儿童初治霍奇金淋巴瘤临床诊疗专家共识总结2026

儿童初治霍奇金淋巴瘤临床诊疗专家共识总结2026霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma，HL）是起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，无痛性淋巴结肿大是其最常见的临床表现，尤以颈部和（或）纵隔多见。基于医院来源的儿童肿瘤登记数据库资料显示，0~19岁HL的估算发病率约为1.78/百万

［1］

。HL的发病年龄存在“双峰分布现象”，即在15~35岁和50岁之后各有一个发病高峰。在发展中国家，HL的第一个发病高峰有提早出现趋势

［2,3］

。2014年8月，中华医学会儿科学分会血液学组和中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会制订了“儿童霍奇金淋巴瘤的诊疗建议”

［4］

。近10年来，随着诊断技术的发展以及多中心临床研究证据的产生，初治HL的诊断、评估和治疗均有了相应调整，强调在保证疗效的基础上，应降低治疗相关的远期不良作用，由此中华医学会儿科学分会肿瘤学组、中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会、中国临床肿瘤学会淋巴瘤专家委员会联合中华儿科杂志编辑委员会制订了“儿童初治霍奇金淋巴瘤临床诊疗专家共识（2026）”（简称本共识）。采用改良德尔菲法和专家共识会议生成共识推荐意见。2024年11月成立共识专家组，由儿童HL领域有临床研究或临床经验的儿童肿瘤科或血液科、放疗科、核医学、药学和病理科的多学科成员组成。其中，指导委员会成员8名，共识制订工作组成员28名，外审专家2名。文献检索关键词包含“Hodgkinlymphoma”“child”“pediatric”“adolescent”或“霍奇金淋巴瘤”“儿童”“青少年”相关词汇，分别检索PubMed或中国知网、万方、中华医学期刊网全文数据库2013年1月至2024年12月中英文文献。文献类型为专家共识、临床指南、系统评价、随机对照试验、队列研究和病例对照研究全文。研究报道必须提供治疗方案、研究人群纳排标准、治疗结局（生存率和治疗相关病死率）和随访情况（随访时间和失访率）。最初根据研究对象、干预措施、对照、结局（participant，intervention，comparison，outcome，PICO）原则，工作组专家提出了12个临床问题，2025年6月至2026年1月经过2轮专家调查及2次线上会议讨论最终纳入与初治HL相关的11个问题，去除了与复发病例相关的1个临床问题。本共识适用于诊断年龄2~18岁的初治HL患儿，旨在为临床医生、临床药师和临床护士规范诊疗提供指导和参考。本共识制订根据国际惯例并结合我国的实际国情，医学证据级别及推荐标准见表1。除非加以说明，所有推荐均≥2A级。本共识在国际实践指南注册与透明化平台进行双语注册，计划书可从平台获取。共识发布后，将通过各级学术会议和各种培训课程进行推广，计划在发布后3~5年依照共识更新规范进行更新。临床问题1：儿童HL病理分型及病理诊断原则是什么？专家共识1：正确的病理诊断是成功治疗儿童HL的前提，为保证充足的肿瘤组织样本用于病理诊断，对于浅表淋巴结病灶，推荐采用切除活检。对于HL，外科手术在于获取足量诊断性标本组织，不强求完全切除病灶。对于胸腔、腹腔等深部病灶或腔道脏器病灶，空芯针穿刺活检或钳夹活检也是可行的方法，但应确保标本组织足量、可用，避免出现大片坏死等影响病理诊断的因素。如有必要，可在活检的同时，对获得的标本组织进行术中印片、冰冻切片等快速病理检查，以确认所获标本质量合格。HL病理诊断需要结合组织学形态和免疫表型。HL分为经典型HL（classicHL，cHL）和结节性淋巴细胞为主型HL（nodularlymphocyte-predominantHL，NLPHL）两大类

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。cHL以炎症背景中出现缺陷型大B细胞［霍奇金-里德-斯特恩伯格（HodgkinReed-Sternberg，HRS）细胞］增生为特征，可进一步分为结节硬化型、混合细胞型、富于淋巴细胞经典型和淋巴细胞消减型4种组织学亚型。NLPHL以小B细胞结节中散在分布生发中心源性大B细胞［淋巴细胞为主型（lymphocytepredominant，LP）］为特征。若疑似cHL病变，检测的抗体必须包括CD20、CD79a、PAX5、BOB1、OCT2、CD30、CD15、CD3、MUM1。若疑似NLPHL病变，检测的抗体必须包括CD20、CD79a、PAX5、BOB1、OCT2、CD30、CD15、CD3、BCL6、MUM1、EMA、IgD、PD1、CD21。所有HL病例均需要采用原位杂交方法检测EB病毒编码的小RNA，还要注意和EB病毒阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤鉴别。流式细胞术检测对于HL诊断无帮助。临床问题2：儿童HL分期标准是什么？专家共识2：儿童HL分期取决于体格检查和诊断影像学的评估结果。AnnArbor分期系统（包括Cotswolds修订）需要进一步修订

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，却仍是儿童HL的标准临床分期系统（表2）。这一分期系统首先取决于受累淋巴结或结外病灶的分布和数量，其次评估是否具有全身症状和巨大肿块

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。（1）北美协作组巨大肿块定义为相邻的纵隔外淋巴结肿块最长径≥6cm（轴向、冠状面、矢状面或斜向任一方向测量）或胸正位X线片（肺门水平包括肿瘤和同一水平的正常组织）示纵隔占位的最大横径>1/3最大胸廓横径；欧洲协作组定义的纵隔外巨大肿块指相邻的淋巴结肿块体积≥200ml。（2）结外病灶定义为受累淋巴结直接蔓延的周围组织或器官并不是Ⅳ期

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。临床问题3：如何对儿童cHL进行治疗危险度分层？专家共识3：儿童cHL低危组指AnnArborⅠ~Ⅱ期没有危险因素；中危组指AnnArborⅠ~Ⅱ期伴危险因素；高危组指AnnArborⅢ~Ⅳ期。尚无统一的儿童HL治疗危险度分层，不同研究方案体系的分层要素不一样且彼此无法兼容。与不良预后相关因素包括B组症状、巨大肿块、高AnnArbor分期、结外病灶和炎症血清学指标（仅欧洲儿童HL协作网采用）等。随着临床研究不断深入，治疗危险度分层也不断改进。因此，所有初治儿童HL优先考虑进入正在进行的临床研究。如果暂未参与临床研究，建议咨询儿童淋巴瘤专家意见。临床问题4：无危险因素的Ⅰ~Ⅱ期初治cHL有哪些治疗选择？专家共识4∶1/4~1/3的儿童HL初次诊断时属于低危组。低危组患儿预后极佳，因此现代临床研究着重于减低或免除某些不良反应较大的化学治疗（简称化疗）药物以及放射治疗（简称放疗）。本共识对于没有危险因素的Ⅰ期A或Ⅱ期A患儿，推荐优先进入正在进行的临床研究或者采用欧洲儿童霍奇金淋巴瘤协作网（EuropeanNetwork-PaediatricHodgkinLymphomaStudyGroup，EuroNet-PHL）-C1的低危组方案［OEPA（长春新碱、依托伯苷、泼尼松、多柔比星）方案，1级推荐］

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。如采用OEPA方案，2个疗程后早期完全缓解者可停药并免于放疗；未达到早期完全缓解者再接受放疗，化疗方案及药物安排见附表（请扫描文章首页二维码查看）。考虑到我国淋巴瘤病理诊断能力、患儿对于治疗失败的接受程度、二线治疗的可及性、混合细胞型儿童cHL病例数不多（相关研究中仅42例）且预后尚未在我国患者中得到验证

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，对仅适用于混合细胞型的AVPC（多柔比星、长春新碱、泼尼松、环磷酰胺）方案，目前不作推荐。此外，经典的ABVD（多柔比星、博来霉素、长春花碱、达卡巴嗪）方案由于包含尚不易获得的药物及蒽环类药物的累积剂量等原因，本共识不作推荐。临床问题5：有危险因素的Ⅰ~Ⅱ期cHL初治有哪些治疗选择？专家共识5：对于存在危险因素的ⅠA或ⅡA期患儿，优先推荐纳入正在进行的临床研究或使用北美儿童肿瘤协作组（Children′sOncologyGroup，COG）AHOD0031方案或EuroNet-PHL-C1中危组方案（均为1级推荐）。COGAHOD0031中危组方案以ABVE-PC（多柔比星、博莱霉素、长春新碱、依托伯苷-泼尼松、环磷酰胺）为主干方案，2个疗程后早期达到完全缓解者，继续用2个疗程后停药（共4疗程）；早期未完全缓解者，继续化疗2~4个疗程，然后给予放疗。EuroNet-PHL-C1中危组方案仍以OEPA方案为主干，2个疗程早期完全缓解者，继用2个疗程COPDAC（环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、达卡巴嗪）方案后停药；早期未完全缓解者，继用2个疗程COPDAC方案再接受放疗，化疗方案及药物安排见附表（请扫描文章首页二维码查看）。临床问题6：Ⅲ~Ⅳ期cHL初治有哪些治疗选择？专家共识6：对于高危组（Ⅱ期B伴巨大肿块或结外病灶通常也被归入此组）患儿，优先推荐纳入正在进行的临床研究或使用COGAHOD1331方案或EuroNet-PHL-C1高危组方案（均为1级推荐）。COGAHOD1331方案，以Bv-AVE-PC（维布妥昔单抗、多柔比星、长春新碱、依托伯苷、泼尼松、环磷酰胺）方案为主干方案，2个疗程后早期完全缓解者，继续3个疗程Bv-AVE-PC方案（共5个疗程），其中纵隔巨大肿块者再接受累及部位放疗（involved-siteradiationtherapy，ISRT）；早期未完全缓解者，继续3个疗程后，纵隔巨大肿块和慢反应病灶均应接受ISRT，对化疗结束时

18F-脱氧葡萄糖（fluorodeoxyglucose，FDG）正电子发射断层显像（positronemissiontomography，PET）/CT显示仍存在活性的受累部位予以放疗补量。EuroNet-PHL-C1高危组方案，以OEPA方案为主干，2个疗程早期完全缓解者，继用4个疗程COPDAC方案后停药（共6个疗程）；早期未完全缓解者，4个疗程COPDAC方案后进行放疗。次级推荐HLHR13方案（2A级推荐），2个疗程AEPA（维布妥昔单抗、依托伯苷、泼尼松、多柔比星）方案后，早期完全缓解者继续4个疗程CAPDAC方案（共6个疗程）即停药，如未能达到早期完全缓解者，所有疗程结束后接受放疗，化疗方案及药物安排见附表（请扫描文章首页二维码查看）。针对≥12岁儿童的美国西南肿瘤协作组（SouthWestOncologyGroup，SWOG）S1826研究中的N-AVD（多柔比星、长春花碱、达卡巴嗪和纳武单抗）方案和Bv-AVD（多柔比星、长春花碱、达卡巴嗪和维布妥昔单抗）方案，体现了未来免疫治疗在儿童和青少年HL治疗中的趋势，但考虑到随访时间尚短、方案中包含了尚难以获得的药物以及该方案相配的放疗方式在我国放疗领域接受程度有限等多方面原因，本共识有条件（所有条件均符合该研究报道要求前提下）推荐。临床问题7：初次诊断的NLPHL治疗原则及治疗选择有哪些？专家共识7：传统上，NLPHL使用早期cHL方案可以获得很好疗效，但由于此类化疗方案所包含的放疗可引发严重远期毒性，如二次癌症和发生非HL转化，因此需要探索新的治疗方案。对于所有NLPHL，首先推荐进入正在进行中的临床研究。如没有临床研究，则按照以下原则进行推荐。（1）完全切除的Ⅰ期ANLPHL（需要经

18F-FDG-PET/CT确认），积极观察；密切观察随访，第1~2年，原发灶每3~4个月超声检查；如临床怀疑复发，可即刻进行影像学检查，但复发必须经病理确认，如果病理结果阴性则继续观察。（2）未完全切除的Ⅰ期A或Ⅱ期ANLPHL，采用COGAHOD03P1即3个疗程AVPC方案（Ⅰ级推荐）

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，完全缓解者停药，未达到完全缓解者则接受放疗；也可使用EuroNet-PHL-C1的低危组方案即2个疗程OEPA方案（2A级推荐）

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，完全缓解者停药，未达到完全缓解者则接受ISRT。（3）具有危险因素的Ⅰ~Ⅱ期和Ⅲ、Ⅳ期NLPHL患儿罕见，推荐相关病理专家会诊。如确定诊断按照cHL处理，化疗方案及药物安排见附表（请扫描文章首页二维码查看）。虽然，利妥昔单抗联合化疗在成人NLPHL中取得较高的无进展生存率和有效率，但在儿童NLPHL中无应用证据，暂不作推荐。临床问题8：如何对儿童HL患者进行疗效评价？专家共识8：儿童HL疗效评估主要指中期化疗反应评估（2~3个疗程后评估）及停药时评估。化疗反应评估主要依据以Deauville5分法为评价标准的

18F-FDG-PET/CT和（或）MRI/CT检查结果

［18,19,20］

。Deauville评分标准是一种视觉分析评分标准

［21］

（表4）。不同治疗方案评分标准可能定义不同。推荐首先按照所参加的临床研究治疗方案执行；其次按照通用原则处理。一般情况下，中期和停药时评估，Deauville评分1~3表示“阴性”，Deauville评分4或5分表示“阳性”

［22］

。需要注意的是，判断病灶Deauville评分4或5分时，须与鼻咽部腺样体增生、扁桃体及胸腺等生理性显像剂摄取或炎症反应、淋巴结炎性增生等假阳性病变相鉴别

［21，23,24］

，此类情况下，治疗决策需要经过与相应专家讨论。此外，对于脾脏和肝脏的评估需依赖传统影像学尤其是超声。临床问题9：放疗在儿童HL中的应用原则及推荐剂量如何？专家共识9：推荐根据全身治疗方案和治疗反应，决策放疗实施。对于化疗早期（2~3个疗程）即获得充分缓解的病灶，可考虑省略放疗；放疗仅针对药物缓解慢和治疗结束时残存病灶给予照射。对存在风险因素，如纵隔外大肿块或纵隔大肿块，也可考虑治疗结束时予以巩固照射

［8,9,10，25］

。现代精准放疗以三维治疗为基础，优选适形放疗技术，如三维适形放疗和调强放疗。定位和治疗时充分考虑器官运动的影响，选择合适的体位固定装置和运动控制技术。头颈部放疗可采用头颈肩面罩固定，腹部放疗可采用真空气垫固定等。放疗靶区受呼吸运动影响时，可考虑应用深吸气屏气技术或四维CT扫描来充分评估靶区范围。推荐图像引导放疗。在儿童肿瘤中，质子技术可减少低剂量辐射和降低长期的第二原发肿瘤风险，有条件时应优先选择。ISRT已取代早年的累及野放疗，成为目前儿童HL放疗的主要方式。治疗前和治疗各个阶段的现代先进影像，如

18F-FDG-PET和MRI，有助于精准靶区勾画，是ISRT实施的保障。放疗剂量应遵循最小有效剂量原则。对于低和（或）中危HL，推荐标准放疗剂量为21Gy

［4，10，16，25］

。对于早期评估（通常指基于PET的评估）慢反应部位，最高追加补量9Gy（共计21~30Gy）。对于部分反应部位，追加补量9~19Gy（总共30~40Gy）

［8，10］

。高危儿童HL，针对巨大肿块，仍推荐21Gy的标准放疗剂量

［13，26］

。慢反应部位及部分反应部位的放疗剂量也参考低和（或）中危患儿的相同情况。残留部位放疗仅适用于ISRT后的推量照射。全身治疗方案采用HLHR13研究和SWOGS1826研究中现代靶向或免疫联合化疗后的补充放疗

［14,15］

，由于随访时间短，目前不作广泛推荐。由于儿童患者对长期毒副作用极其敏感和脆弱，应充分评估放疗获益，严格把握放疗指征，运用最合适的放疗技术开展放疗。正常组织限量应遵循尽可能低的原则，充分考虑对生长发育、长期功能损伤和第二原发肿瘤风险的影响。临床问题10：儿童HL在诊断治疗过程中及治疗结束后如何进行疾病监测及随访？专家共识10：优先推荐参加正在进行的临床研究并按照要求进行评估。如果未参加临床研究，可以按照以下原则在不同治疗节点进行相关检查。（1）诊断时评估要求：儿童HL病理诊断明确后，需要进行详细的评估检查，以确定危险度分组并选择相应的治疗方案。所有检查应在开始治疗前4周内完成。必须检查包括病史和临床症状、血常规、红细胞沉降率和（或）C反应蛋白、血液生化、超声心动图、胸X线片、增强CT或MRI和

18F-FDG-PET检查。可选检查包括肺功能、双侧骨髓活检和原发免疫缺陷病检查

［27］

。（2）治疗过程中和治疗结束时影像学评估要求：通常包括

18F-FDG-PET/CT或

18F-FDG-PET/MRI（以下统称为

18F-FDG-PET）、受累部位增强MRI或CT。为避免

18F-FDG-PET假阳性结果，应在有儿童

18F-FDG-PET检查经验的核医学诊断中心和专业医生处进行此项评估并由核医学医生给出病灶Deauville评分。HL患儿进行

18F-FDG-PET检查时，除常规操作流程外，需要注意粒细胞集落刺激因子治疗至少结束≥3d，如使用长效粒细胞集落刺激因子，至少结束>10d；需要保暖，注意房间温度，造影剂注射前1h开始肩颈保暖，检查前≥30min使用普萘洛尔（每次0