复杂食管裂孔疝定义及诊疗专家共识（草案）

复杂食管裂孔疝定义及诊疗专家共识（草案）食管裂孔疝(hiatalhernia,HH)是指疝内容物沿膈肌裂孔疝入胸腔导致临床症状的一类疾病。随着人口老龄化、饮食及生活方式的改变以及影像学检查的普及，其发病率及诊断率呈上升趋势。腹腔镜下食管裂孔疝修补术(laparoscopicrepairofhiatalhernia,LHHR)作为目前主流的外科治疗方式已被广泛应用于HH的治疗。如合并肥胖、巨大缺损、复发、疝内容物扭转、严重胸腹腔粘连及胃肠动力障碍等复杂情况，HH手术难度及风险会明显增加。目前针对“复杂食管裂孔疝(complexhiatalhernia,CHH)”国内外并无明确指南或共识给予“量化的定义”。国内外关于复杂腹壁疝的定义标准包括“病史及危险因素”“缺损大小与位置”“软组织污染情况”“临床状况”等方面，参考上述标准并结合食管裂孔疝的临床特性。我们将从手术操作难度、质量控制、术后恢复等角度完善CHH定义的专家共识，为手术方式选择、分级诊疗、科研数据汇总分析以及手术费用定价提供参考依据。一、共识制定的方法学本共识参考复杂腹壁疝定义研究提出的四大维度框架(缺损大小/位置、污染与软组织条件、病史和危险因素、临床状况),研究对象设定为成人HH患者。参考文献检索以PubMed、Embase等数据库为主，重点纳入近10年关于巨大HH、复发疝、多发疝、胃扭转等高难度HH的临床研究与指南，最终纳入文献不少于50篇。专家组由全国卫生产业企业管理协会疝和腹壁外科产业及临床研究分会、中华疝和腹壁外科杂志(电子版)编辑委员会、复杂疝专家共识和指南编写组共同参与完成，编写成员均具有丰富的HH手术经验。通过多轮匿名问卷和线下讨论，对每一条潜在复杂性条目从“是否显著增加手术操作难度”和“是否显著增加手术室及围手术期资源消耗”两个维度进行5分量表评分，达成预设一致性阈值后纳入正式定义。二、总体定义与适用范围(一)适用人群本共识适用于年龄≥18岁的成人HH患者，包括I～IV型原发HH以及继发HH,不包括单纯膈疝、膈膨升及非手术可修补的末期恶病质患者。(二)CHH的定义在上述人群中，如HH患者符合本共识所列维度中任意一条“复杂性条目”,且该条目被证实与手术难度、并发症或资源消耗显著相关，则可定义为CHH。共识定义：CHH是指由于疝缺损本身的解剖特征、局部污染或软组织条件、既往病史和患者危险因素以及当前临床状况等因素，使HH修补在技术上明显超出常规难度，并伴随明显增加的围手术期并发症风险及手术室、麻醉与多学科资源消耗的一类HH。三、CHH分类的四大条目CHH主要表现在疝缺损本身的解剖复杂特性，基于前述方法学建立的四大维度框架，结合HH临床特点，专家组将CHH的复杂性因素归纳为以下四个方面：HH的大小与部位、局部软组织条件、患者全身情况与既往病史以及手术时的临床复杂状况，根据这些特点对其进行归纳整理使其更加系统化条理化，为更好地开展CHH的临床诊治工作提供参考。(一)HH缺损的大小与特殊部位1.巨大食管裂孔疝(gianthiatalhemia,GHH)。GHH的定义目前尚无明确标准，多数研究参考2013年美国内镜外科医师协会HH治疗指南中提出的标准，即超过1/3或1/2胃疝入胸腔可定义为GHH[1。但胃为不规则形态，难以准确测量比例，在临床实践中胃疝入胸腔百分比多为术中测量结合影像学检查的估算。因此部分文献将膈肌裂孔缺损长度≥5cm定义为GHH²]。也有文献认为Ⅲ型或IV型HH均可定义为GHH³。不管是上述哪种定义，研究者均认为GHH会增加手术时间，增大治疗的难度及风险，体现了复杂特性。结合上述定义，本研究将Ⅲ型HH(胃食管连接部和胃底均通过食管裂孔疝入胸腔)、IV型HH(其他腹腔内脏器如大网膜、结肠或小肠等非胃器官同时疝入胸腔)及膈肌裂孔缺损长度≥5cm的HH均定义为CHH,其中以Ⅲ、IV型巨大HH以及超过1/3胃疝入胸腔作为诊断CHH的优先级。2.复合疝。HH同时合并膈疝临床中发病率低，多为个案报道[4-5]。不管合并胸骨旁膈疝(Morgagni疝)、先天性后外侧膈疝(Bochdalek疝)或创伤性膈肌破裂均需分离更多粘连脏器、游离更大手术空间并需覆盖更大补片修补，除了会延长手术时间外，还会增加损伤胸腹腔脏器(如脾脏、心脏、肺脏、食管、肠管等)、邻近血管(膈下血管、腹主动脉、下腔静脉等)以及迷走神经的风险。备注：本条目主要基于个案报道的有限证据及专家组经验。(二)膈肌或腹腔内局部软组织情况复杂1.伴腹腔脏器或补片感染的HH。原发HH导致的腹腔感染少见，但合并有腹腔脏器手术史尤其是上腹部手术史的HH常见(如食管、胃、肝脏、胆囊、脾脏、胰腺、横结肠等)。此前手术可能导致术前不易识别的食管裂孔周围组织、脏器隐匿窦道或感染灶，处理过程中会增加术中消化道瘘或者脏器出血等副损伤风险，还会增加术后补片感染的风险[6-7]。如术中见感染灶局限、污染程度轻，可关闭食管裂孔缺损后酌情放置生物补片修补，如污染程度严重甚至合并消化道瘘等情况则不建议放置补片，仅行单纯缝合，并放置腹腔引流[8-9]。HH合并补片感染是临床中最为棘手的情况之一，各类型合成不可吸收补片均有感染的报道，目前暂无生物可吸收补片感染的相关研究。补片感染可能为补片侵蚀、消化道瘘、补片周围大量血肿或血清肿所致[10]。完整取出感染补片及周围缝线、固定钉是治疗的关键，此过程中发生膈肌、脏器以及血管损伤的风险高。在清除感染补片后推荐单纯缝合修补食管裂孔，不建议一期补片修补[11]。感染控制后，可根据患者具体情况决定二期修补。2.膈肌菲薄或合并膈膨升。膈肌在不同部位、不同呼吸状态下厚度并不恒定，同时也受患者身高、体型、性别以及年龄等因素影响，全身麻醉状态下食管裂孔旁膈肌脚厚度约为0.3～0.5cm。高龄、先天性胶原蛋白代谢异常以及巨大缺损患者可合并膈肌菲薄，即膈肌强度下降的同时厚度也低于0.3cm,此类患者缝合关闭两侧膈肌脚时可能出现肌肉撕裂、出血甚至不能完全关闭缺损的情况[12-13]。另外，固定补片钉枪的钉高约为0.4cm左右，膈肌厚度下降也会增加心肺及腹主动脉损伤的风险。膈膨升发病率低，且多为先天性膈肌发育不全所致，故常见于儿童发病14]。成人膈膨升多为继发因素所致，病因为手术、外伤、肿瘤或感染等因素导致的神经损伤、膈肌萎缩、膈肌强度下降。如HH同时合并膈膨升，术中除需关闭食管裂孔缺损以外还需折叠缝合薄弱的膈肌，并覆盖更大范围的补片，在钉合或缝合补片时也会增加出血、心肺损伤、脾脏损伤等风险[15]。(三)患者全身情况与既往疾病史复杂1.中重度肥胖(体重指数≥32.5kg/m²)。有研究表明HH的发病危险因素为肥胖、胃食管反流病、性别及年龄。从发病率角度，肥胖患者患HH的比例是非肥胖患者的2～4倍。从手术风险角度，中重度肥胖患者因腹壁厚度增加、腹腔内脂肪堆积、腹腔压力增大等因素导致手术视野暴露及关闭缺损的难度增加，从而增加手术风险。从术后复发率角度，中重度肥胖HH患者如术后体重控制不佳，HH复发率高于非肥胖患者[16-17]。此外，关于HH合并中重度肥胖患者是否一期行HH修补联合减重手术目前存在一定争议，部分学者认为会增加手术复杂度及围手术期风险，也有研究表明同时行两种手术短期内不会增加手术并发症风险[18],另一些研究认为减重手术联合疝修补可降低HH复发率。2.复发HH。HH手术远期复发率高达20%~35%[19-20]。HH复发原因包括前次手术不关闭缺损、食管前方膈肌薄弱、胃底折叠瓣固定不牢等。研究表明应用补片与单纯缝合修补相比可有效降低复发率[21-22]。此外，有研究表明食管后方膈肌脚分离导致的复发并不常见，以食管前方及左侧裂孔处的复发常见，比例超过80%[23]。不管此前是否放置补片或应用哪种胃底折叠方式，复发HH的再次手术难度及风险均明显增大，主要难点在于分离胃食管与疝囊、膈肌、补片的粘连；胃、食管以及迷走神经的保护以及胃底折叠瓣的处理[24-25]。3.伴有复杂内科疾病。LHHR主要操作空间为上腹部及纵隔内，如HH患者合并复杂心肺疾病(慢性阻塞性肺疾病、慢性心功能衰竭、肺不张、肺间质纤维化)以及各种病因导致的胸腔积液，会明显增加手术及麻醉风险，并延长围手术期恢复时间[26-27]。此外，有研究表明部分免疫系统疾病不仅与HH的发生有关，且影响术后胃肠道功能恢复[28]。如硬皮病(系统性硬化症),此类患者病理机制为后天性免疫纤维化、食管平滑肌受损，导致食管下段蠕动功能降低、重度反流以及短食管。有研究表明硬皮病HH患者与普通HH患者相比，术后长期吞咽困难比例明显增高[29-30]。马方综合征的病理机制为结缔组织先天性弹性缺乏，导致食管周围韧带松弛，同时合并胸廓畸形。因此与普通HH患者相比，马方综合征HH患者更易患巨大裂孔疝，且术后更易复发[31]。4.重度脊柱侧弯及后凸畸形。重度脊柱侧弯(Cobb角>40°)及后凸畸形(胸椎后凸角>50°)因胸廓严重畸形导致纵隔、膈肌形态及张力改变，从而诱发HH形成。病程长的患者可形成GHH[32]。HH合并重度脊柱侧弯或后凸畸形的患者手术难度明显增加，与非脊柱侧弯或后凸畸形HH患者相比，其手术难点在于手术视野暴露困难、纵隔致密粘连、食管位置形态改变、短食管以及缝合缺损张力大等。有研究表明，重度脊柱侧弯患者HH术后复发率高于普通患者[33]。5.膈肌手术史。膈肌手术后可能出现膈肌脚功能减弱甚至丧失、膈食管韧带破坏、膈肌局部瘢痕增生、膈肌强度下降等情况，最终导致HH的发生3435]。临床中常见与膈肌相关的手术包括膈疝及膈膨升手术、肺叶切除、纵隔手术、上腹部手术(如胃、肝脏、胰十二指肠手术等)。膈肌手术后形成的HH因膈肌脚周围脏器粘连、瘢痕增厚以及胃食管形态改变等情况，导致手术难度及风险增加[36]。6.合并中重度反流性食管炎。中重度反流性食管炎(洛杉矶分级C级、D级)以及巴雷特食管合并HH患者会增加手术风险并影响术后恢复。病理机制为长期中重度的食管炎症会形成食管、贲门及膈肌角的慢性炎症水肿、纤维化粘连，从而导致胃食管脆性增加、食管短缩137-38]。此类患者在剥离疝囊、分离间隙时会增加胃食管穿孔风险，如合并食管短缩则需扩大食管游离范围甚至需行Collis胃成型术。另外，在胃底折叠术缝合胃食管壁及膈肌时因脆性增加可能导致缝合不牢固，从而影响抗反流效果[39]。7.胃特殊病史及手术史。目前多数指南及文献均支持食管裂孔修补术后行胃底折叠术以增强抗反流效果[40]。而既往胃手术史可能导致胃与周围组织粘连致密，影响食管裂孔的修补。部分胃食管连接部或胃底的手术史(如近端胃切除、贲门癌、胃大部切除术或袖状胃切除术等)还会影响胃底折叠术的操作[41]。HH合并胃下垂或者肠系膜上动脉压迫综合征，需慎重考虑手术。但若药物治疗效果差，则需行手术，术式选择HH修补术联合胃悬吊手术、肠系膜悬韧带松解术或者胃空肠吻合术，会明显增加手术难度及风险。8.食管特殊病史及手术史。食管下段憩室合并HH患者在游离食管周围间隙时会增加食管损伤风险，若憩室直径<3cm可暂不同时处理憩室；若憩室直径≥3cm则还需术中切除憩室并缝合修补食管，除增加手术难度及风险外，还增加术后食管瘘风险。HH合并贲门失弛缓症为LHHR的相对禁忌证，如贲门失弛缓症患者症状严重、保守治疗不佳且合并Ⅱ、Ⅲ、IV型HH则可行联合手术治疗，过程中需行Heller食管下段肌切开+HH修补术，会增加术中风险及术后消化道瘘、长期吞咽困难风险。食管吻合术后患者(如胃、小肠、结肠与食管吻合术)行LHHR时食管周围常粘连致密，游离间隙时会增加术中食管、胃或胸膜损伤风险。此外，游离间隙后存在食管张力增大甚至腹段食管不足的可能，从而增加HH复发风险。9.合并胃食管动力障碍。HH患者术前合并的常见胃食管动力障碍包括食管痉挛、食管蠕动功能减弱、食管无效动力、胃排空障碍等[42]。上述动力障碍可导致食管末端扩张、腹段食管缩短、胃轻度扩张等情况。对手术影响方面，食管动力障碍可能导致食管下段扩张，从而增加游离食管周围间隙的难度及风险。胃排空障碍及胃扩张会导致胃壁水肿僵硬，增大手术视野暴露、迷走神经保护、补片放置及胃底折叠术的难度[43]。远期恢复方面，胃食管动力障碍会增加术后长期吞咽困难的风险[44]。10.放射治疗及慢性溃疡史。放射治疗可导致食管、胃及膈肌局部血管闭塞、组织纤维化并形成粘连，从而增加手术难度及术后局部感染风险[45]。对于慢性溃疡患者，因溃疡周围组织水肿，如溃疡深达肌层甚至浆膜层，在分离或缝合食管或胃组织时存在撕裂穿孔可能。此类患者可采用多层或减张缝合方式以降低风险，并放置腹腔引流以防止术后消化道瘘出现[46]。(四)手术时临床状况复杂1.伴有胃或其他脏器嵌顿、绞窄。HH合并脏器嵌顿是临床中棘手的情况，不同于腹股沟疝或腹壁疝可尝试手法还纳，嵌顿性HH手法复位通常效果欠佳。如患者情况稳定可选择暂保守治疗，主要包括禁食水、补液、胃肠减压等，过程中需密切监测生命体征、腹部体征，并结合影像学检查以明确胸腹腔脏器恢复情况。如患者症状、体征持续恶化甚至出现脏器绞窄、穿孔等情况，则需立即急诊手术[47-48]。2.伴有慢性胃扭转。HH合并慢性胃扭转通常见于GHH,患者可出现心肺压迫、贫血或消化道梗阻症状，如不尽早手术可能进展为急性胃扭转[49]。此类患者胃与疝囊、纵隔粘连致密，且常合并短食管，因此手术难度明显增大。而高龄患者即使完整还纳扭转的胃组织并恢复胃正常形态，仍需警惕术后胃动力障碍甚至胃瘫的发生[50]。3.胸腹腔内致密粘连。LHHR的关键在于手术视野的暴露以及重要脏器、血管的保护。剥离疝囊前需遮挡肝脏暴露手术区域，如肝脏、胆囊、胃小弯手术史导致的致密粘连会增加手术视野暴露难度。脾脏、胃、结肠、胃大弯等上腹部手术史也同样会导致食管左侧致密粘连，增加脏器副损伤风险[51-52]。此外，食管手术史会增加LHHR术中食管周围间隙剥离的难度，增加食管损伤的风险[53]。肺部手术史也会导致肺与胸膜粘连或肺不张，增加术中胸膜及肺损伤风险，影响术后肺功能恢复[54-55]。4.短食管。HH合并短食管的定义为充分游离食管周围间隙、食管无张力状态下腹段食管长度仍<2cm。病因可能为先天性因素，如先天畸形、巨大HH等。也可见于食管术后患者，如食管巨大溃疡术后、食管良恶性肿瘤术后、外伤性食管破裂术后等。此类患者食管形态不典型且常与后方腹主动脉、脊柱粘连，分离过程中食管及迷走神经损伤风险大。目前主要通过食管延长手术解决，但此类手术额外增加胃食管切开及吻合操作，因此会增加吻合口出血、瘘或新发溃疡的风险[56-57]。5.联合手术。如HH术中同时发现其他脏器病变，需一期完成两种或多种手术操作，可定义为复杂情况。如发现腹腔脏器恶性肿瘤则需以清除肿瘤为主要目的，食管裂孔可单纯缝合修补或放置可吸收补片修补。如发现腹腔内其他良性疾病，可根据其他疾病的污染程度决定具体HH修补方式。四、总结本共识总结归纳了目前HH诊治相关的指南、共识及各类型文献，并结合临床实际诊治经验，提出CHH定义框架及核心条目，为临床处理HH合并各类特殊复杂情况提供参考标准及依据。本共识根据目前复杂疝专家组意见、共识及指南提出，未来还需结合更多高质量研究，并结合专家组意见进行动态更新调整，以全面覆盖各种疑难复杂情况。参考文献[1]KohnGP,PriceRR,DeMeesterSR,etal.Guidelinesforthemanagementofhiatalhernia[J].SurgEndosc,2013,27(12):4409-4428.[2]胡志伟,汪忠镐,吴继敏.巨大食管裂孔疝的微创外科治疗[J/OL].中国医学前沿杂志(电子版),2020,12(4):7-15.[3]D'UrbanoF,TamburiniN,RestaG,etal.Anarrativereviewontreatmentofgianthiatalhernia[J].JLaparoendoscAdvSurgTechA,2023,33(4):381-388.[4]AyiomamitisGD,StathakisP,KouroumpasE,etal.Laparoscopicrepairofcongenitaldiaphragmaticherniacomplicatedwithslidinghiatalherniawithrefluxinadult[J].IntJSurgCaseRep,2012,3(12):597-600.[5]TakahashiY,NomaK,HashimotoM,etal.Surgicalrepairforaparahiatalherniawithanesophagealhiatalhernia:acasereportandliteraturereview[J].IntJSurgCaseRep,2024,117:109565.[6]TomidaH,HayashiM,HashimotoS.Massivehiatalherniainvolvingprolapseoftheentirestomachandpancreasresultinginpancreatitisandbileductdilatation:acasereport[J].SurgCaseRep,2020,6(1):11.[7]HanifaH,MahoukMAM,AlbaroudiFH,etal.Accessoryspleens,mixedhiatalhernia,andincisionalhernias:acomplexcaseofmultidisciplinarysurgicalmanagement[J].IntJEmergMed,2025,18(1):110.[8]HanH,ZhaoM,YangS,etal.Laparoscopicrepairofparahiatalhernia:surgicaltechniquesandliteraturereviews[J].Hernia,2025,29(1):85.[9]ChengF,LiangH,ZhangY,etal.Tension-freehiatalherniarepairwithbiologicalmesh:areal-worldexperience[J].Medicine(Baltimore),2022,101(45):e31782.[10]SiemssenB,DahlkePM,BehrensF,etal.Mediumterm(>12months)outcomesafterlaparoscopichiatalherniarepairwithoutconventionalfundoplicationusingPH4B-meshimplant(Phasix™)in176refluxpatients:experienceandtechnique[J].Hernia,2024,28(5):1641-1647.[11]GuanL,NieY,LiuX,etal.Prospectivecohortstudyofbiologicalversusandsyntheticmeshesforlaparoscopicrepairofhiatalhernia[J].Hernia,2025,30(1):20.[12]GuanL,NieY,YuanX,etal.Laparoscopicrepairofgianthiatalherniaforelderlypatients[J].AnnTranslMed,2021,9(8):704.[13]TartagliaE,CuccurulloD,GuerrieroL,etal.Theuseofbiosyntheticmeshingianthiatalherniarepair:istherearationale?A3-yearsingle-centerexperience[J].Hernia,2021,25(5):1355-1361.[14]陈超,周张张,程王曹.新生儿膈膨升22例病例系列报告[J].中国循证儿科杂志,2020,15(4):293-296.[15]El-MagdE-SA,ElgeidieA,AbbasA,etal.Laparoscopicapproachinthemanagementofdiaphragmaticeventrationinadults:gastrointestinalsurgicalperspective[J].UpdatesSurg,2024,76(2):555-563.[16]DongH,DuX,ZhaoJ,etal.Riskfactorsassociatedwithhiatalhernia:aretrospectivestudyandtwo-sampleMendelianrandomization[J].SurgEndosc,2025,39(7):4128-4136.[17]中国医师协会外科医师分会肥胖和代谢病外科专家工作组,北京市医师协会减重与代谢专科医师委员会,国家卫生健康委能力建设和继续教育外科学专家委员会减重与代谢专业委员会.减重代谢手术中处理食管裂孔疝中国专家共识(2025版)[J].中国普通外科杂志,2025,34(12):2520-2527.[18]JanikMR,IbikunleC,AryaieAH.Safetyofconcurrentsleevegastrectomyandhiatalherniarepair:apropensityscore-matchedanalysisoftheMBSAQIPregistry[J].SurgObesRelatDis,2020,16(3):365-371.[19]AkmazB,HameleersA,BoermaEG,etal.Hiatalherniarecurrencesafterlaparoscopicsurgery:exploringtheoptimaltechnique[J].SurgEndosc,2023,37(6):4431-4442.[20]StauntonLM,BolgerJC,AhmedR,etal.Reducingrecurrenceratesinhiatalherniarepair:resultsofaqualityimprovementstudy[J].IrJMedSci,2024,193(6):2929-2934.[21]PaniciTonucciT,AiolfiA,BonaD,etal.Doescruralrepairwithbiosyntheticmeshimproveoutcomesofrevisionalsurgeryforrecurrenthiatalhernia?[J].Hernia,2024,28(5):1687-1695.[22]ClappB,KaraAM,Nguyen-LeePJ,etal.Doesbioabsorbablemeshreducehiatalherniarecurrencerates?Ameta-analysis[J].SurgEndosc,2023,37(3):2295-2303.[23]SaadAR,VelanovichV.Anatomicobservationofrecurrenthiatalhernia:recurrenceordiseaseprogression?[J].JAmCollSurg,2020,230(6):999-1007.[24]SharbaLFF,Al-HakkakSMM,Al-FahamFSM,etal.Surgicalmanagementofcongenitalhiatalhernia:Aretrospectivecohortstudy,single-centerexperience[J].PediatrSurgInt,2020,12(4):3740-3748.[25]ChuY,LiuY,HuaR,etal.Surgicalstrategiesforrecurrenthiatalhernia:three-pointfundoplicat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