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文档简介

2026年血液系统生理与病理习题集一、单项选择题(本大题共10小题,每小题2分,共20分)1.血液系统生理中,红细胞的生成主要受哪种激素的调节?该激素通过作用于骨髓中的什么细胞来促进红细胞生成?A.促红细胞生成素(EPO)作用于造血干细胞B.肾上腺皮质激素作用于巨核细胞C.甲状腺激素作用于红系祖细胞D.雌激素作用于骨髓微环境参考答案:A解析:促红细胞生成素(EPO)是调节红细胞生成的主要激素,主要由肾脏在低氧条件下产生。EPO通过结合骨髓中的红系祖细胞(CFU-E)表面的EPO受体,激活信号转导通路,促进红系祖细胞的增殖、分化和成熟,最终形成红细胞。选项B错误,肾上腺皮质激素主要影响血小板生成;选项C错误,甲状腺激素主要影响基础代谢和细胞功能,对红细胞生成无直接调节作用;选项D错误,雌激素主要影响女性生殖系统,对红细胞生成无直接调节作用。2.血小板减少症可能导致哪些临床并发症?以下哪项并发症与血小板功能障碍直接相关?A.出血时间延长B.血栓形成C.贫血D.感染参考答案:A解析:血小板减少症是指外周血中血小板计数低于正常范围,可能导致出血倾向。出血时间延长是血小板功能障碍的直接表现,因为血小板在止血过程中起着关键作用,其减少或功能障碍会导致出血时间延长。选项B错误,血栓形成通常与血小板增多或功能亢进相关;选项C错误,贫血主要与红细胞数量或质量异常相关;选项D错误,感染主要与白细胞数量或功能异常相关。3.慢性粒细胞白血病(CML)的典型细胞遗传学特征是什么?该特征对诊断和治疗有何意义?A.t(9;22)染色体易位,形成BCR-ABL融合基因B.t(8;21)染色体易位,形成AML1-ETO融合基因C.染色体数目减少,表现为5号染色体短臂缺失D.染色体数目增加,表现为Ph染色体阳性参考答案:A解析:慢性粒细胞白血病(CML)的典型细胞遗传学特征是t(9;22)染色体易位,形成BCR-ABL融合基因。BCR-ABL融合基因编码的酪氨酸激酶具有持续活化状态,导致细胞过度增殖和存活,是CML发病的关键。该特征对诊断具有高度特异性,也是靶向治疗(如伊马替尼)的靶点。4.急性淋巴细胞白血病(ALL)与急性髓系白血病(AML)在免疫表型上的主要区别是什么?A.ALL表达CD19,AML不表达B.ALL表达CD34,AML不表达C.ALL表达T细胞标志物CD3,AML不表达D.ALL表达B细胞标志物CD20,AML不表达参考答案:C解析:急性淋巴细胞白血病(ALL)主要起源于B细胞或T细胞,B细胞ALL表达CD19、CD20等B细胞标志物,T细胞ALL表达CD3、CD7等T细胞标志物。急性髓系白血病(AML)起源于髓系细胞,不表达T细胞或B细胞标志物。选项A错误,CD19是B细胞标志物,AML部分亚型(如M5)可能表达CD19;选项B错误,CD34是造血干/祖细胞标志物,ALL和AML均可能表达;选项D错误,CD20是B细胞标志物,ALL中B细胞亚型表达CD20,AML中少数亚型可能表达CD20。5.血液系统病理中,溶血性贫血的实验室检查结果可能包括哪些?以下哪项结果最支持溶血性贫血的诊断?A.血清间接胆红素升高,尿胆原阴性B.血清直接胆红素升高,网织红细胞计数正常C.血清乳酸脱氢酶(LDH)升高,血清铁蛋白降低D.血清C3补体降低,外周血涂片见球形红细胞参考答案:D解析:溶血性贫血是指红细胞破坏加速,导致一系列实验室检查异常。最支持溶血性贫血的诊断结果是外周血涂片见球形红细胞,这是红细胞膜受损的表现。选项A错误,溶血时间接胆红素升高,尿胆原通常升高;选项B错误,溶血时直接胆红素可能升高,但网织红细胞计数通常升高;选项C错误,溶血时LDH升高,但血清铁蛋白通常升高。6.血友病是一组遗传性出血性疾病,其发病机制主要涉及哪种凝血因子缺陷?A.凝血因子XB.凝血因子VIIIC.凝血因子IXD.凝血因子XII参考答案:B解析:血友病是一组遗传性出血性疾病,主要分为A型(凝血因子VIII缺乏)、B型(凝血因子IX缺乏)和C型(凝血因子XI缺乏)。其中,A型血友病(血友病甲)是最常见的类型,其发病机制主要涉及凝血因子VIII缺陷。凝血因子VIII是内源途径的关键因子,其缺乏会导致凝血酶原时间(PT)延长。7.骨髓纤维化是一种骨髓增生异常综合征(MDS),其病理特征是什么?该特征对诊断和治疗有何意义?A.骨髓造血组织被纤维组织取代,外周血出现幼稚细胞B.骨髓造血组织正常,外周血出现大量成熟细胞C.骨髓造血组织增生,外周血出现大量原始细胞D.骨髓造血组织萎缩,外周血出现大量淋巴细胞参考答案:A解析:骨髓纤维化是一种骨髓增生异常综合征(MDS),其病理特征是骨髓造血组织被纤维组织取代,导致造血功能受损。外周血中可能出现幼稚细胞(如原始细胞、幼稚红细胞、幼稚粒细胞)。该特征对诊断具有重要意义,骨髓活检和病理检查是确诊的关键。治疗上,骨髓纤维化需要针对纤维化和造血功能受损进行干预。8.血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血性疾病,其发病机制主要涉及哪种抗体?A.抗核抗体(ANA)B.抗双链DNA抗体C.抗血小板抗体(PAIg)D.抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)参考答案:C解析:血小板减少性紫癜(ITP)是一种自身免疫性出血性疾病,其发病机制主要涉及抗血小板抗体(PAIg)的产生。这些抗体结合到血小板表面,导致血小板被单核-巨噬系统吞噬清除,从而引起血小板减少。选项A和B错误,抗核抗体和抗双链DNA抗体与系统性红斑狼疮相关;选项D错误,抗中性粒细胞胞质抗体与血管炎相关。9.淋巴瘤是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,其分类主要依据什么?A.淋巴细胞的来源(B细胞或T细胞)B.淋巴结的病理形态C.淋巴细胞的分化阶段D.淋巴细胞的表面标志物参考答案:A解析:淋巴瘤是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,其分类主要依据淋巴细胞的来源(B细胞或T细胞)。根据细胞来源,淋巴瘤分为B细胞淋巴瘤和T细胞淋巴瘤。进一步根据淋巴细胞的分化阶段和形态学特征,B细胞淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤又可分为多种亚型(如弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤等)。10.血液系统病理中,急性髓系白血病(AML)的FAB分型主要依据什么?A.细胞遗传学特征B.免疫表型C.细胞形态学特征D.分子生物学标志物参考答案:C解析:急性髓系白血病(AML)的FAB分型(法美协作组分型)主要依据细胞形态学特征。根据原始细胞的比例、细胞形态学特征(如核形态、胞浆特点)以及有无Auer小体等,AML可分为M0至M7共8个亚型。选项A错误,细胞遗传学特征主要用于AML的预后评估和靶向治疗;选项B错误,免疫表型主要用于AML的亚型分型和鉴别诊断;选项D错误,分子生物学标志物主要用于AML的分子分型和预后评估。二、填空题(本大题共10小题,每小题2分,共20分)1.红细胞的主要功能是运输______和______。参考答案:氧气、二氧化碳2.血小板的主要功能包括______、______和______。参考答案:止血、促进凝血、维持血管壁完整性3.慢性粒细胞白血病(CML)的典型细胞遗传学特征是______染色体易位,形成______融合基因。参考答案:t(9;22)、BCR-ABL4.急性淋巴细胞白血病(ALL)主要起源于______或______。参考答案:B细胞、T细胞5.溶血性贫血的实验室检查结果可能包括______升高、______升高和______升高。参考答案:间接胆红素、乳酸脱氢酶(LDH)、网织红细胞6.血友病是一组遗传性出血性疾病,主要分为______型、______型和______型。参考答案:A、B、C7.骨髓纤维化的病理特征是______被______取代,导致______功能受损。参考答案:骨髓造血组织、纤维组织、造血8.血小板减少性紫癜(ITP)的发病机制主要涉及______的产生。参考答案:抗血小板抗体(PAIg)9.淋巴瘤是一组起源于______系统的恶性肿瘤,其分类主要依据______。参考答案:淋巴造血、淋巴细胞的来源(B细胞或T细胞)10.急性髓系白血病(AML)的FAB分型主要依据______特征。参考答案:细胞形态学三、判断题(本大题共10小题,每小题2分,共20分)1.促红细胞生成素(EPO)主要由肝脏产生,在低氧条件下分泌增加。(×)解析:促红细胞生成素(EPO)主要由肾脏在低氧条件下产生,而非肝脏。2.血小板减少症可能导致血栓形成,因为血小板减少会促进血栓形成。(×)解析:血小板减少症主要导致出血倾向,因为血小板在止血过程中起着关键作用。血小板减少会抑制血栓形成,而非促进。3.慢性粒细胞白血病(CML)的病程进展缓慢,早期通常无症状。(√)解析:慢性粒细胞白血病(CML)的病程进展缓慢,早期通常无症状,但随着疾病进展,可能出现乏力、消瘦、盗汗等症状。4.急性淋巴细胞白血病(ALL)与急性髓系白血病(AML)在免疫表型上没有区别。(×)解析:急性淋巴细胞白血病(ALL)与急性髓系白血病(AML)在免疫表型上有显著区别。ALL主要表达B细胞或T细胞标志物,而AML主要表达髓系细胞标志物。5.溶血性贫血的实验室检查结果可能包括血清胆红素升高,但尿胆原通常降低。(×)解析:溶血性贫血时,血清胆红素(尤其是间接胆红素)升高,尿胆原通常升高,因为红细胞破坏增加导致胆红素生成增加。6.血友病是一组遗传性出血性疾病,主要表现为关节出血。(√)解析:血友病是一组遗传性出血性疾病,主要表现为自发性或轻微外伤后的出血,尤其是关节和肌肉出血。7.骨髓纤维化的病程进展迅速,早期通常出现贫血和出血。(×)解析:骨髓纤维化的病程进展缓慢,早期通常无症状或症状轻微,随着疾病进展,可能出现贫血、出血、骨骼疼痛等症状。8.血小板减少性紫癜(ITP)是一种自身免疫性出血性疾病,其发病机制主要涉及抗血小板抗体(PAIg)的产生。(√)解析:血小板减少性紫癜(ITP)是一种自身免疫性出血性疾病,其发病机制主要涉及抗血小板抗体(PAIg)的产生。这些抗体结合到血小板表面,导致血小板被单核-巨噬系统吞噬清除。9.淋巴瘤是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,其分类主要依据淋巴结的病理形态。(×)解析:淋巴瘤是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,其分类主要依据淋巴细胞的来源(B细胞或T细胞),而非淋巴结的病理形态。10.急性髓系白血病(AML)的FAB分型主要依据细胞遗传学特征。(×)解析:急性髓系白血病(AML)的FAB分型主要依据细胞形态学特征,而非细胞遗传学特征。四、简答题(本大题共8小题,每小题2分,共16分)1.简述红细胞生成的生理过程及其调节机制。解析:红细胞生成是指红细胞的发育和成熟过程,主要发生在骨髓中。红细胞的生成过程包括红系祖细胞的增殖、分化和成熟。促红细胞生成素(EPO)是调节红细胞生成的主要激素,通过作用于骨髓中的红系祖细胞,促进其增殖、分化和成熟。此外,铁、维生素B12和叶酸等也是红细胞生成所必需的物质。2.简述血小板减少症的常见病因及其临床表现。解析:血小板减少症的常见病因包括:①生成减少,如再生障碍性贫血、白血病等;②破坏增加,如免疫性血小板减少性紫癜(ITP)、药物诱导的血小板减少等;③分布异常,如脾功能亢进等。血小板减少症的临床表现包括皮肤黏膜出血(如瘀点、瘀斑)、鼻出血、牙龈出血、月经过多等。3.简述慢性粒细胞白血病(CML)的临床表现及其诊断依据。解析:慢性粒细胞白血病(CML)的临床表现包括乏力、消瘦、盗汗、脾大等。诊断依据包括:①外周血象,可见白细胞显著增高,以中性粒细胞为主,原始细胞比例不高;②骨髓象,可见骨髓纤维化,原始细胞比例增高;③细胞遗传学检查,可见t(9;22)染色体易位,形成BCR-ABL融合基因。4.简述急性淋巴细胞白血病(ALL)的分类及其治疗原则。解析:急性淋巴细胞白血病(ALL)根据细胞形态学特征和免疫表型,可分为B细胞ALL和T细胞ALL。治疗原则包括:①诱导化疗,旨在尽快清除白血病细胞,诱导缓解;②巩固化疗,旨在清除残留的白血病细胞,防止复发;③造血干细胞移植,适用于高危患者或复发患者。5.简述溶血性贫血的实验室检查结果及其诊断意义。解析:溶血性贫血的实验室检查结果包括:①外周血涂片,可见红细胞形态异常(如球形红细胞、碎裂红细胞等);②血清胆红素升高,尤其是间接胆红素升高;③乳酸脱氢酶(LDH)升高;④网织红细胞计数升高。这些结果有助于溶血性贫血的诊断。6.简述血友病的发病机制及其治疗原则。解析:血友病是一组遗传性出血性疾病,主要由于凝血因子VIII或IX缺乏导致内源途径凝血障碍。治疗原则包括:①替代治疗,输注缺乏的凝血因子;②预防性治疗,定期输注凝血因子,预防出血;③止血治疗,局部压迫、冷敷等。7.简述骨髓纤维化的病理特征及其临床表现。解析:骨髓纤维化的病理特征是骨髓造血组织被纤维组织取代,导致造血功能受损。临床表现包括乏力、消瘦、盗汗、脾大、骨骼疼痛等。骨髓活检和病理检查是确诊的关键。8.简述淋巴瘤的分类及其治疗原则。解析:淋巴瘤根据细胞来源,分为B细胞淋巴瘤和T细胞淋巴瘤。治疗原则包括:①化疗,是淋巴瘤的主要治疗手段;②放疗,适用于局部病变或姑息治疗;③造血干细胞移植,适用于高危患者或复发患者。五、应用题(本大题共8小题,每小题4分,共24分)1.患者男性,50岁,因乏力、消瘦、盗汗就诊。外周血象检查示白细胞计数60×10^9/L,中性粒细胞占90%,原始细胞占5%。骨髓象检查示骨髓纤维化,原始细胞占20%。请分析该患者的诊断及其治疗原则。解析:该患者的临床表现和实验室检查结果符合慢性粒细胞白血病(CML)的诊断。治疗原则包括:①诱导化疗,旨在尽快清除白血病细胞,诱导缓解;②巩固化疗,旨在清除残留的白血病细胞,防止复发;③造血干细胞移植,适用于高危患者或复发患者。2.患者女性,30岁,因皮肤黏膜出血、鼻出血就诊。外周血象检查示血小板计数20×10^9/L,淋巴细胞占70%,原始细胞占5%。骨髓象检查示巨核细胞减少,血小板破坏增加。请分析该患者的诊断及其治疗原则。解析:该患者的临床表现和实验室检查结果符合免疫性血小板减少性紫癜(ITP)的诊断。治疗原则包括:①糖皮质激素,抑制抗血小板抗体产生;②免疫抑制剂,如环磷酰胺等;③脾切除,适用于糖皮质激素和免疫抑制剂无效的患者。3.患者男性,40岁,因贫血、黄疸就诊。外周血涂片见球形红细胞,血清间接胆红素升高,乳酸脱氢酶(LDH)升高,网织红细胞计数升高。请分析该患者的诊断及其治疗原则。解析:该患者的临床表现和实验室检查结果符合溶血性贫血的诊断。治疗原则包括:①病因治疗,如停用药物、治疗感染等;②糖皮质激素,抑制自身抗体产生;③脾切除,适用于自身免疫性溶血性贫血。4.患者女性,25岁,因关节出血就诊。既往有血友病A病史。请分析该患者的治疗原则。解析:该患者的治疗原则包括:①替代治疗,输注缺乏的凝血因子VIII;②预防性治疗,定期输注凝血因子VIII,预防出血;③止血治疗,局部压迫、冷敷等。5.患者男性,60岁,因乏力、消瘦、脾大就诊。外周血象检查示白细胞计数30×10^9/L,中性粒细胞占80%,原始细胞占10%。骨髓象检查示骨髓纤维化,原始细胞占30%。请分析该患者的诊断及其治疗原则。解析:该患者的临床表现和实验室检查结果符合急性髓系白血病(AML)的诊断。治疗原则包括:①化疗,是AML的主要治疗手段;②放疗,适用于局部病变或姑息治疗;③造血干细胞移植,适用于高危患者或复发患者。6.患者女性,35岁,因皮肤黏膜出血、月经过多就诊。外周血象检查示血小板计数15×10^9/L,淋巴细胞占60%,原始细胞占3%。骨髓象检查示巨核细胞减少,血小板破坏增加。请分析该患者的诊断及其治疗原则。解析:该患者的临床表现和实验室检查结果符合免疫性血小板减少性紫癜(ITP)的诊断。治疗原则包括:①糖皮质激素,抑制抗血小板抗体产生;②免疫抑制剂,如环磷酰胺等;③脾切除,适用于糖皮质激素和免疫抑制剂无效的患者。7.患者男性,50岁,因乏力、消瘦、盗汗就诊。外周血象检查示白细胞计数50×10^9/L,中性粒细胞占85%,原始细胞占7%。骨髓象检查示骨髓纤维化,原始细胞占25%。请分析该患者的诊断及其治疗原则。解析:该患者的临床表现和实验室检查结果符合慢性粒细胞白血病(CML)的诊断。治疗原则包括:①诱导化疗,旨在尽快清除白血病细胞,诱导缓解;②巩固化疗,旨在清除残留的白血病细胞,防止复发;③造血干细胞移植,适用于高危患者或复发患者。8.患者女性,40岁,因关节出血就诊。既往有血友病B病史。请分析该患者的治疗原则。解析:该患者的治疗原则包括:①替代治疗,输注缺乏的凝血因子IX;②预防性治疗,定期输注凝血因子IX,预防出血;③止血治疗,局部压迫、冷敷等。【标准答案及解析】一、单项选择题1.A解析:促红细胞生成素(EPO)是调节红细胞生成的主要激素,通过作用于骨髓中的红系祖细胞,促进其增殖、分化和成熟。2.A解析:血小板减少症主要导致出血倾向,因为血小板在止血过程中起着关键作用。血小板减少会抑制血栓形成,而非促进。3.A解析:慢性粒细胞白血病(CML)的典型细胞遗传学特征是t(9;22)染色体易位,形成BCR-ABL融合基因。4.C解析:急性淋巴细胞白血病(ALL)主要起源于T细胞,表达T细胞标志物CD3。5.D解析:溶血性贫血的实验室检查结果可能包括血清C3补体降低,外周血涂片见球形红细胞。6.B解析:血友病A(血友病甲)是凝血因子VIII缺乏导致的遗传性出血性疾病。7.A解析:骨髓纤维化的病理特征是骨髓造血组织被纤维组织取代,导致造血功能受损。8.C解析:血小板减少性紫癜(ITP)的发病机制主要涉及抗血小板抗体(PAIg)的产生。9.A解析:淋巴瘤是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,其分类主要依据淋巴细胞的来源(B细胞或T细胞)。10.C解析:急性髓系白血病(AML)的FAB分型主要依据细胞形态学特征。二、填空题1.氧气、二氧化碳解析:红细胞的主要功能是运输氧气和二氧化碳。2.止血、促进凝血、维持血管壁完整性解析:血小板的主要功能包括止血、促进凝血、维持血管壁完整性。3.t(9;22)、BCR-ABL解析:慢性粒细胞白血病(CML)的典型细胞遗传学特征是t(9;22)染色体易位,形成BCR-ABL融合基因。4.B细胞、T细胞解析:急性淋巴细胞白血病(ALL)主要起源于B细胞或T细胞。5.间接胆红素、乳酸脱氢酶(LDH)、网织红细胞解析:溶血性贫血的实验室检查结果可能包括间接胆红素升高、乳酸脱氢酶(LDH)升高和网织红细胞计数升高。6.A、B、C解析:血友病是一组遗传性出血性疾病,主要分为A型、B型和C型。7.骨髓造血组织、纤维组织、造血解析:骨髓纤维化的病理特征是骨髓造血组织被纤维组织取代,导致造血功能受损。8.抗血小板抗体(PAIg)解析:血小板减少性紫癜(ITP)的发病机制主要涉及抗血小板抗体(PAIg)的产生。9.淋巴造血、淋巴细胞的来源(B细胞或T细胞)解析:淋巴瘤是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,其分类主要依据淋巴细胞的来源(B细胞或T细胞)。10.细胞形态学解析:急性髓系白血病(AML)的FAB分型主要依据细胞形态学特征。三、判断题1.×解析:促红细胞生成素(EPO)主要由肾脏在低氧条件下产生,而非肝脏。2.×解析:血小板减少症主要导致出血倾向,因为血小板在止血过程中起着关键作用。血小板减少会抑制血栓形成,而非促进。3.√解析:慢性粒细胞白血病(CML)的病程进展缓慢,早期通常无症状。4.×解析:急性淋巴细胞白血病(ALL)与急性髓系白血病(AML)在免疫表型上没有区别。5.×解析:溶血性贫血时,血清胆红素(尤其是间接胆红素)升高,尿胆原通常升高。6.√解析:血友病是一组遗传性出血性疾病,主要表现为关节出血。7.×解析:骨髓纤维化的病程进展缓慢,早期通常无症状或症状轻微。8.√解析:血小板减少性紫癜(ITP)是一种自身免疫性出血性疾病,其发病机制主要涉及抗血小板抗体(PAIg)的产生。9.×解析:淋巴瘤是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,其分类主要依据淋巴细胞的来源(B细胞或T细胞),而非淋巴结的病理形态。10.×解析:急性髓系白血病(AML)的FAB分型主要依据细胞形态学特征,而非细胞遗传学特征。四、简答题1.红细胞生成的生理过程是指红细胞的发育和成熟过程,主要发生在骨髓中。红细胞的生成过程包括红系祖细胞的增殖、分化和成熟。促红细胞生成素(EPO)是调节红细胞生成的主要激素,通过作用于骨髓中的红系祖细胞,促进其增殖、分化和成熟。此外,铁、维生素B12和叶酸等也是红细胞生成所必需的物质。2.血小板减少症的常见病因包括:①生成减少,如再生障碍性贫血、白血病等;②破坏增加,如免疫性血小板减少性紫癜(ITP)、药物诱导的血小板减少等;③分布异常,如脾功能亢进等。血小板减少症的临床表现包括皮肤黏膜出血(如瘀点、瘀斑)、鼻出血、牙龈出血、月经过多等。3.慢性粒细胞白血病(CML)的临床表现包括乏力、消瘦、盗汗、脾大等。诊断依据包括:①外周血象,可见白细胞显著增高,以中性粒细胞为主,原始细胞比例不高;②骨髓象,可见骨髓纤维化,原始细胞比例增高;③细胞遗传学检查,可见t(9;22)染色体易位,形成BCR-ABL融合基因。4.急性淋巴细胞白血病(ALL)根据细胞形态学特征和免疫表型,可分为B细胞ALL和T细胞ALL。治疗原则包括:①诱导化疗,旨在尽快清除白血病细胞,诱导缓解;②巩固化疗,旨在清除残留的白血病细胞,防止复发;③造血干细胞移植,适用于高危患者或复发患者。5.溶血性贫血的实验室检查结果包括:①外周血涂片,可见红细胞形态异常(如球形红细胞、碎裂红细胞等);②血清胆红素升高,尤其是间接胆红素升高;③乳酸脱氢酶(LDH)升高;④网织红细胞计数升高。这些结果有助于溶血性贫血的诊断。6.血友病是一组遗

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