多肌炎考试题目及答案

多肌炎考试题目及答案考试时间：______分钟总分：______分姓名：______一、单选题1.多肌炎的肌肉活检病理特征主要是A.肌纤维变性、坏死、再生及炎性细胞浸润B.肌纤维内出现管状空泡C.肌纤维间质大量纤维化D.横纹肌溶解E.肌卫星细胞增多2.典型的皮肌炎皮疹是A.向阳疹B.蜘蛛痣C.玫瑰糠疹D.雷诺现象E.色素沉着3.诊断多肌炎的Bohan和Peter诊断标准必须具备的条件包括A.四肢近端肌无力B.血清肌酸激酶升高C.肌电图示肌源性损害D.肌活检示炎性改变E.以上均是4.多肌炎最常见的早期症状是A.关节痛B.肌痛C.咽下困难D.肌无力E.呼吸困难5.多肌炎合并间质性肺病最相关的抗体是A.抗Mi-2抗体B.抗Jo-1抗体C.抗Mi-3抗体D.抗TIF1-γ抗体E.抗SRP抗体6.多肌炎治疗的首选药物是A.环磷酰胺B.甲氨蝶呤C.硫唑嘌呤D.泼尼松E.静脉注射免疫球蛋白7.鉴别多肌炎与包涵体肌炎的关键是A.肌酸激酶水平B.是否累及远端肌肉C.肌活检中是否见到管状空泡D.是否有皮疹E.对激素的反应8.多肌炎患者发生恶性肿瘤的高峰年龄段是A.20-30岁B.40-50岁C.60-70岁D.80岁以上E.青少年9.关于多肌炎的病理改变，描述正确的是A.肌纤维变性、坏死、再生及炎性细胞浸润B.主要表现为肌纤维间质纤维化C.仅累及皮下脂肪组织D.主要表现为横纹肌溶解E.主要表现为肌卫星细胞明显减少10.免疫介导坏死性肌病与多肌炎的主要区别在于A.肌酸激酶水平更高B.更容易累及远端肌肉C.对激素反应较差D.存在抗SRP抗体或抗HMGCR抗体E.皮肤损害更明显二、多选题1.皮肌炎/多肌炎具有特征性的皮肤表现包括A.Gottron征B.向阳性皮疹C.披肩征D.工匠手E.甲周红斑2.诊断多肌炎的Bohan和Peter诊断标准必须具备的条件包括A.四肢近端肌无力B.血清肌酸激酶升高C.肌电图示肌源性损害D.肌活检示炎性改变E.影像学示肌肉水肿3.多肌炎/皮肌炎相关的自身抗体谱包括A.抗Mi-2抗体B.抗Jo-1抗体C.抗Mi-3抗体D.抗TIF1-γ抗体E.抗PM-Scl抗体4.多肌炎/皮肌炎常见的严重并发症包括A.间质性肺病B.恶性肿瘤C.心肌炎D.食管动力异常E.肾小球肾炎5.多肌炎的治疗原则包括A.早期、联合、个体化治疗B.激素足量足疗程后缓慢减量C.糖皮质激素联合免疫抑制剂D.难治性病例可使用生物制剂E.一旦症状缓解立即停药6.皮肌炎特有的抗体包括A.抗Mi-2抗体B.抗Jo-1抗体C.抗TIF1-γ抗体D.抗MDA5抗体E.抗SRP抗体7.多肌炎的肌无力特点包括A.肩胛带肌受累B.骨盆带肌受累C.颈部肌肉受累D.远端肌肉受累E.舌肌受累8.关于多肌炎的肌肉活检，下列描述正确的有A.肌纤维变性、坏死、再生B.间质炎性细胞浸润C.以T淋巴细胞为主D.可见血管周围套E.肌纤维大小不等，排列紊乱9.多肌炎合并恶性肿瘤时，常见的肿瘤类型包括A.卵巢癌B.肺癌C.结直肠癌D.胃癌E.淋巴瘤10.多肌炎患者出现吞咽困难时，处理措施包括A.留置胃管鼻饲B.调整饮食为流质或半流质C.早期进行言语治疗D.鼓励患者用力吞咽E.必要时进行胃造瘘手术试卷答案一、单选题1.A解析：多肌炎的典型病理改变为非坏死性肌纤维变性、坏死、再生，以及间质炎性细胞浸润。包涵体肌病（IBM）主要表现为管状空泡，而肌纤维间质纤维化更常见于晚期或某些肌营养不良。2.A解析：Gottron征（掌指关节、指间关节紫红色皮疹）是皮肌炎/多肌炎最具特征性的皮疹表现。向阳疹（面部V型皮疹）和披肩征也是典型表现。3.E解析：Bohan和Peter诊断标准规定，必须具备4项中的3项才能做出诊断。这4项分别是：1.四肢近端肌无力；2.血清肌酸激酶升高；3.肌电图示肌源性损害；4.肌活检示炎性改变。4.D解析：肌无力是多肌炎最突出的症状，通常呈亚急性或慢性进展。关节痛和肌痛较为常见，但肌无力是导致功能障碍的主要原因。5.B解析：Jo-1抗体是抗合成酶综合征中最常见的抗体，与间质性肺病（ILD）有高度相关性，是PM/DM患者合并ILD的重要预测因子。6.D解析：糖皮质激素是治疗多肌炎的一线药物，通常采用足量、短程冲击或逐渐递减的方案，随后缓慢减量维持。7.C解析：包涵体肌病（IBM）的典型病理特征是肌纤维内出现管状空泡，且对激素治疗反应较差。多肌炎则以炎症浸润为主。8.C解析：多肌炎患者合并恶性肿瘤的风险随年龄增长而增加，特别是年龄在40-60岁以上的患者，恶性肿瘤的风险显著高于年轻患者。9.A解析：多肌炎的病理核心是炎症反应，表现为肌纤维变性、坏死、再生及炎性细胞浸润（主要是T淋巴细胞）。10.D解析：免疫介导坏死性肌病（IMNM）的特征性抗体包括抗SRP抗体和抗HMGCR抗体。多肌炎通常与抗合成酶抗体谱（如Jo-1）相关。二、多选题1.A,B,C,D,E解析：Gottron征、向阳疹、披肩征、甲周红斑和技工手都是皮肌炎/多肌炎典型的皮肤表现。技工手虽然也见于其他自身免疫病，但在DM中非常常见。2.A,B,C,D解析：Bohan和Peter诊断标准的4项核心指标为：近端肌无力、CK升高、肌电图阳性、活检阳性。影像学（如MRI）虽有辅助作用，但不是必须具备的条件。3.A,B,C,D,E解析：PM/DM相关的自身抗体谱非常广泛，包括Mi-2、Jo-1、Mi-3、TIF1-γ、PM-Scl等。抗SRP抗体和抗HMGCR抗体主要与免疫介导坏死性肌病（IMNM）相关，但也常被包含在广义的PM/DM抗体谱讨论中。4.A,B,C,D解析：间质性肺病、恶性肿瘤、心肌炎和食管动力异常是多肌炎/皮肌炎最常见的严重并发症。肾小球肾炎相对较少见。5.A,B,C,D解析：多肌炎的治疗原则是“早期、联合、个体化”。激素足量足疗程后缓慢减量，常需联合免疫抑制剂（如甲氨蝶呤、环磷酰胺等）。一旦症状缓解不能立即停药，需要维持治疗。6.A,C,D解析：Mi-2抗体是皮肌炎的特异性抗体，TIF1-γ与恶性肿瘤相关，MDA5抗体与抗MDA5皮肤肌肉病（伴快速进展性ILD）相关。Jo-1属于抗合成酶抗体谱，SRP抗体属于IMNM。7.A,B,C,E解析：多肌炎主要累及四肢近端肌群（肩胛带、骨盆带）和颈部肌肉，舌咽、舌下肌也可受累，导致吞咽困难。远端肌肉受累通常不是PM的特征，而是包涵体肌病或ALS的特点。8.A,B,C,D,E解析：PM的病理改变包括肌纤维大小不等、排列紊乱、变性坏死、再生以及T淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，有时可见血管周围套。9.A,B