2026版培训肥厚型心肌病诊疗指南考试试卷试题及答案

2026版培训肥厚型心肌病诊疗指南考试试卷试题及答案1.根据2026版中国肥厚型心肌病诊疗指南，肥厚型心肌病（HCM）的核心定义描述正确的是以下哪项？A.是一类以心室壁肥厚为主要特征，合并左心室流出道梗阻的遗传性心肌疾病B.是一类由遗传因素为主驱动、以心肌细胞排列紊乱及心肌肥厚为主要特征的原发性心肌疾病，需排除继发因素导致的心肌肥厚C.是任意原因导致的左心室壁厚度≥15mm的心肌疾病统称D.是仅表现为室间隔肥厚，不累及其他心肌节段的家族遗传性心肌疾病答案：B解析：2026版指南更新了HCM的定义，明确了遗传因素驱动的核心地位，强调HCM属于原发性心肌疾病，诊断必须排除高血压性心脏病、主动脉瓣狭窄、心肌淀粉样变、糖原累积病等继发因素导致的心肌肥厚；A选项错误，HCM仅约30%合并左心室流出道梗阻，并非所有HCM都合并梗阻；C选项错误，继发因素导致的心肌肥厚不属于HCM范畴；D选项错误，HCM可累及室间隔、心尖、左室侧壁、右室等多个心肌节段，并非仅累及室间隔。2.根据2026版中国肥厚型心肌病诊疗指南，关于HCM先证者一级亲属的筛查推荐，描述正确的是哪项？A.先证者确诊后，仅对其一级亲属中出现胸闷、晕厥等症状者进行筛查B.先证者确诊后，所有一级亲属无论年龄都应立即进行基因检测和经胸超声心动图筛查C.先证者致病突变明确的情况下，一级亲属仅需行致病位点验证，无需行影像学筛查D.先证者致病突变不明的情况下，一级亲属从10~12岁开始，每2~5年行一次影像学筛查直至成年答案：D解析：2026版指南推荐，HCM为遗传性疾病，所有HCM先证者的一级亲属无论是否有症状，都需要接受筛查，因此A选项错误；HCM多为青少年起病，未成年一级亲属不推荐学龄前常规筛查，一般从青春期（10~12岁）开始启动筛查，因此B选项错误；HCM存在外显不全的特点，即使一级亲属致病位点检测为阴性，也需要定期行影像学筛查排除迟发外显，致病位点阳性者更需要结合影像学评估病情，因此C选项错误；D选项的描述符合2026版指南的筛查推荐，因此正确。3.临床疑诊心尖肥厚型心肌病时，根据2026版指南，优先推荐的诊断检查是哪项？A.经胸超声心动图B.心脏磁共振（CMR）C.冠状动脉CT血管造影D.24小时动态心电图答案：B解析：心尖肥厚型心肌病由于位置靠心尖，常因经胸超声透声窗差出现漏诊、误诊，2026版指南明确，对于疑诊心尖肥厚型心肌病的患者，优先推荐心脏磁共振检查，其对心肌肥厚的定位、定量诊断准确性显著高于经胸超声，同时还可以评估心肌纤维化、瘢痕等预后相关指标，因此选B。4.根据2026版肥厚型心肌病诊疗指南，HCM患者心源性猝死（SCD）危险分层中，新增的独立危险因素是以下哪项？A.既往不明原因晕厥史B.左心室心肌钆延迟强化（LGE）范围≥15%左室心肌质量C.运动峰值血压低于静息血压D.动态心电图监测到非持续性室性心动过速答案：B解析：2026版指南在传统SCD危险因素基础上，结合最新大样本临床研究证据，明确将左心室心肌钆延迟强化负荷≥15%左室心肌质量列为心源性猝死的独立危险因素，进一步细化了HCM的SCD危险分层，其余选项均为既往指南已经纳入的传统危险因素，因此选B。1.根据2026版指南，HCM患者出现以下哪些情况，需要排查合并冠状动脉疾病，优先行冠状动脉造影或CT血管造影检查？A.年龄≥40岁，拟行室间隔酒精消融术B.年龄≥50岁，拟行室间隔切除术C.存在典型心绞痛症状D.有冠心病危险因素且心电图存在明确心肌缺血改变答案：ABCD解析：2026版指南明确，HCM患者本身可出现心肌缺血症状，同时合并冠心病会影响预后和治疗方案选择，拟行室间隔侵入性治疗的患者，年龄≥40岁行酒精消融、≥50岁行外科切除都需要术前常规排查冠心病；存在典型心绞痛症状，或有多个冠心病危险因素且心电图提示缺血改变的患者，也需要及时排查冠心病，四个选项均符合指南推荐，因此全部正确。2.2026版指南对于症状性梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）的一线药物治疗推荐，包括以下哪些？A.无禁忌证时首选非选择性β受体阻滞剂控制症状B.β受体阻滞剂效果不佳或不能耐受时，可选用非二氢吡啶类钙通道阻滞剂C.合并低血压的梗阻性HCM推荐使用丙吡胺改善梗阻D.合并心房颤动的梗阻性HCM推荐使用大剂量硝酸酯类药物控制心室率答案：AB解析：2026版指南依然将β受体阻滞剂作为症状性oHCM的一线首选用药，足量β受体阻滞剂效果不佳或不能耐受时，无禁忌证可换用或加用非二氢吡啶类钙通道阻滞剂，因此AB正确；丙吡胺的负性肌力作用强，仅用于其他药物治疗无效的oHCM，合并低血压的患者禁用丙吡胺，因此C错误；硝酸酯类药物会扩张外周血管、降低前负荷，加重左心室流出道梗阻，oHCM患者禁用硝酸酯类药物，因此D错误。3.2026版指南对于HCM合并心房颤动的管理，推荐正确的有哪些？A.所有HCM合并心房颤动（包括阵发性、持续性、永久性房颤）患者，无论CHA₂DS₂-VAS评分如何，均推荐长期口服抗凝药预防血栓栓塞B.HCM合并房颤患者优先推荐新型口服抗凝药（NOAC）优于华法林C.对于症状性房颤，控制心室率首选β受体阻滞剂D.药物控制心室率不佳的症状性房颤，推荐早期行导管消融治疗答案：ABCD解析：2026版指南更新了HCM合并房颤的抗凝推荐，明确HCM合并房颤本身就是血栓栓塞的极高危因素，即使CHA₂DS₂-VAS评分为0分也需要长期抗凝，因此A正确；大量临床研究证实NOAC在HCM合并房颤患者中的安全性和有效性不劣于甚至优于华法林，因此优先推荐NOAC，B正确；HCM合并房颤控制心室率首选β受体阻滞剂，其既可以控制心室率，也可以减轻左心室流出道梗阻，C正确；HCM合并房颤的导管消融成功率显著高于普通器质性心脏病合并房颤，药物控制不佳的症状性房颤推荐早期行导管消融，改善预后，D正确，四个选项均正确。案例分析：患者男性，42岁，因“活动后胸闷气促3年，加重1个月”入院，查体：胸骨左缘3~4肋间闻及3/6级收缩期喷射样杂音，Valsalva动作杂音增强，经胸超声心动图提示室间隔基底部厚度18mm，静息状态下左心室流出道峰值压差78mmHg，心脏磁共振提示室间隔LGE范围约12%左室心肌质量，动态心电图提示偶发室早，未见非持续性室性心动过速，既往无晕厥史，无HCM相关早发猝死家族史，否认高血压、糖尿病病史。1.该患者的诊断是以下哪项？A.非梗阻性肥厚型心肌病B.梗阻性肥厚型心肌病C.心尖肥厚型心肌病D.继发性高血压性心肌肥厚答案：B解析：2026版指南规定，静息或负荷状态下左心室流出道峰值压差≥50mmHg即可诊断为梗阻性肥厚型心肌病，该患者静息压差已经达到78mmHg，病变部位为室间隔基底部，无高血压病史，因此诊断为梗阻性肥厚型心肌病，选B。2.该患者首先给予足量β受体阻滞剂治疗4周后，仍有明显活动后胸闷症状，静息血压110/70mmHg，无心动过缓禁忌，下一步首选的治疗方案是？A.加用硝酸甘油改善心肌缺血症状B.加用非二氢吡啶类钙通道阻滞剂C.直接行外科室间隔切除术D.直接行经皮室间隔酒精消融术答案：B解析：根据2026版指南推荐，症状性oHCM优先进行规范药物治疗，足量β受体阻滞剂治疗效果不佳，无低血压、心动过缓等禁忌证的情况下，第二步首选加用非二氢吡啶类钙通道阻滞剂；硝酸甘油会降低前负荷、加重左心室流出道梗阻，属于oHCM的禁忌用药；仅规范药物治疗无效的患者才考虑侵入性治疗，因此选B。3.对该患者的心源性猝死危险分层，以下说法正确的是？A.该患者属于SCD低危，不需要常规植入ICD预防SCDB.该患者属于SCD中危，必须植入ICDC.该患者LGE占比