临床腹膜后富血供肿瘤影像诊断

腹部病例讨论病例一·

患者女，67岁·

主诉：查体发现胰腺占位性病变4月余。·

现病史：患者4月前查体发现胰腺占位性病变4月余，无腹痛腹胀，无胸

闷气短，无寒颤高热，无黄疸瘙痒，无反酸嗳气。就诊于2024-09-23于

外院行腹部增强CT发现胰腺占位性病变，并脾静脉受累；右肺下叶结节

灶。2024-09-31于山东省立医院消化内科行超声内镜下胰腺细针穿刺活

组织检查，病理结果示(胰体尾1)血块中查见少许纤维组织和小片导管上皮；(胰体尾2)送检为血块；2025-01-21腹部超声(肝胆胰脾肾)(自动

约)诊断意见：胰体后方实性占位肝内低回声结节建议进一步检查轻度脂

肪肝(非均匀性)肝囊肿。给予对症支持治疗后好转。今患者为求进一

步治疗，遂来我院就诊，门诊以“胰腺占位性病变”收住入院。项目名称结果扩展结果异常提示辅助诊断单位参考范围历次超敏肌钙蛋白T12.70pg/ml0-14肌酸激酶同工酶质量2.64ng/ml0.1-4.94肌红蛋白109.00↑ng/ml25-58降钙素原0.07个ng/ml0-0.05脑钠肽前体54.30pg/ml0-125甲胎蛋白2.30ng/ml0-7甲胎蛋白异质

体比率<0.50%0-9.99异常凝血酶原

-Ⅱ17.00mAU/ml0-40★癌胚抗原4.72ng/ml0-5↑

比糖类抗原1259.60U/ml0-2511.50糖类抗原19-911.40IU/ml0-3717.80实验室检查平扫：

CT值约40HU(-3~85)动脉期：

CT值约116HU(53-183)

CT值约52HU(21-107)

CT值约71HU(44-116)CT值约128HU(51-209)静脉期：CT值约97HU(40-146)CT值约62HU(49-93)延迟期：冠状位：矢状位：?

?

?

病例二·

患者男，34岁·

主诉：双侧肾上腺嗜铬细胞瘤术后16年，查体发现左侧肾上腺占

位1周余。·

现病史：患者16年前于外院行双侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术，术后恢复良好，血压恢复正常，患者半年前再次发现血压升高，口服

药物治疗，1周前医院检查发现糖尿病，无心慌，不伴头痛、胸痛，

无恶心呕吐、视物模糊，无肢体乏力，不伴夜尿增多。1周前因糖尿病于当地医院就诊，行CT示左侧肾上腺占位，大小约3cm,

今为求进一步治疗，特来我院，门诊以“左肾上腺占位、高血压病”收

入院治疗。项目名称结果扩展结果异常提示辅助诊断单位参考范围历次去甲肾上腺素1.57nmol/L<=5.170.69兰肾上腺素<0.05nmol/L<=0.34<0.05兰多巴胺0.07nmol/L<=0.310.07上3-甲氧酪胺3.44pg/ml<=18.40.59甲氧基去甲肾

上腺素0.47nmol/L<=0.710.29甲氧基肾上腺

素<0.05nmol/L<=0.42<0.05兰★甘油三酯3.84↑mmol/L<1.7↑★总胆固醇4.75mmol/L<6.23.33世★高密度脂蛋白

胆固醇0.86↓mmol/L1.04-1.55↓

1

凶★低密度脂蛋白

胆固醇2.94mmol/L0-3.372.06世载脂蛋白A11.00g/L1-1.6↓载脂蛋白B0.94g/L0.6-1.10.66载脂蛋白A1/B1.061.0-2.01.36★葡萄糖6.161mmol/L3.9-6.1↑

比★糖化血红蛋白

A1c7.10↑%4-6实验室检查平扫

动脉期

静脉期

延迟期

冠状位矢状位?

?

?

病例—

:手术·

手术经过：患者取仰卧位，导尿，麻醉生效，消毒，铺巾。取左侧上腹部L型切口，长约18cm,

依次切开腹壁各层入腹。探查见：腹腔内无腹水，腹壁、网膜、盆腔未见转移结节，肝脏形态大小无明显异常，胆囊张力不高，胆总管无明显扩张。

肿瘤位于胰体部，局部侵犯腹腔干、脾动脉及胃小弯侧；患

者术中血压不稳定，尤其接触肿瘤后，血压明显升高，最高达250/114mmHg。切取部分肿瘤组织，送快速病理，示“增生性胶原纤维组织中见散在异型上

皮样细胞，倾向于癌。术中向患者家属充分沟通，说明患者血压不稳定，肿

瘤侵犯周围血管及组织，根治性切除困难，且术中术后风险高，其表示理解，

终止手术。冲洗腹腔，胰腺创面仔细止血，查无腹腔内出血渗血，放置引流

管于术野，纱布器械对数无误，逐层关腹。2622578影像学表现：胰腺体尾部形态饱满，见一不规则肿块向上突入肝胃间，边缘可见分叶，最大截面约5.7×4.6cm,中心见多发斑点状钙化灶，增强扫描不均匀明显强化，中心见小灶性低强化灶，较前

(2024-11-25

CT变化不著);病灶上部与胃小弯分界欠清，脾静脉局部受压变窄，门静脉及肠系膜

上静脉未见受累。主胰管未见扩张。肝脏大小、形态可，肝右叶密度略减低，肝右前叶上段见截面约

1.2×0.8

cm的等密度灶，动脉期结节样强化，静脉及延迟期呈渐进性强化，强化程度略高于肝实质，肝左内叶见小类圆形无强化低密度灶，边界清，直径约0.7cm

。胆囊不大，壁不厚，其内未见明

显异常密度灶及强化灶。脾、双肾未见明显异常。腹腔内未见明显液体密度影。影像学诊断：符合胰腺体部肿瘤累及脾静脉CT表现，较前变化不著,实性型浆液性囊腺瘤?请结合病理学检查；

符合不均匀脂肪肝、肝囊肿CT表现：肝右前叶上段富血供结节，符合血管瘤CT表现，建议随诊或结合MRI检查。病理诊断(腹膜后肿瘤)送检少许囊壁样组织，其内可见不典型增生细胞，细胞较大，免疫组化支持嗜铬细胞瘤。免疫组化：(E2503425):CK(AE1AE3)(-),CD56(+),Syn(+),INSM1(+)

,SSTR2(+),Ki-67(+5%)。病例二：手术·手术经过：12mm

Trocar

穿刺成功后，置入腹腔镜，接监视器，观察下于脐水平左腋前线处及建立气腹处分别采用12mm及5mmTrocar穿刺成功，分别置入操作件。

观察见降结肠与侧腹壁粘连明显，以超声刀松解肠道与侧腹壁间粘连，恢复正常

肠道解剖关系。以超声刀切开脾结肠韧带及脾肾韧带，并沿左结肠沟纵行切开后

腹膜，剥离并切开左肾周筋膜上缘，充分暴露左肾上极肾上腺区，探查见左肾上

腺区一大小约4cm实性肿物，褐色，肿物周围瘢痕粘连严重。以剥离棒钝性游离肿

瘤，肿瘤临近肾门，与肾蒂血管、胰尾粘连紧密，沿肿瘤边界仔细游离，肿瘤发

出多支血供进入周围腹膜后组织，将肿瘤血运一—游离并离断，肿瘤基底部临近

肾动脉及分支，仔细游离注意保护肾动脉勿受损伤，将肿瘤血运彻底离断后将肿

瘤完整切除，观察脾脏、胰腺及肠道未损伤，再次检查创面无出血。以标本取出

袋将肿瘤取出体外，清点器械、纱布无误后，术野放置引流管，取出腹腔镜及操

作件，尽量放净腹腔内C02气体，拔除Trocar。影像学表现：左肺上叶尖后段(Img

22/153)、右

肺

上

叶

尖

段(Img24/170)见

一

实性高密度微小结节灶，边

界清楚，大小约0

.

2cm×0.2cm

。

右肺中叶外段(

I

mg31/218)

近叶间裂处见

一

钙化结节，大小约

0.2cm×0.2cm

。段及段以上支气管通畅。纵隔未见明显肿大淋巴结。双侧胸腔未见明显液性密

度

灶

。双侧肾上腺术后，术区见条索状金属吻合器影，左侧肾上腺区见类圆形软组织密度灶，边界清楚，截面约3

.

6×3

.4cm,内密度欠均，平扫CT值约32HU,增强扫描动脉期明显强化，静脉期及延迟期强化程度减低，内见不规则无强化区：胰腺钩突见两处动脉期高强化结节灶，增强扫描动

脉期明显强化，静脉期及延迟期强化程度减低，大小分别约1

.

1×1

.4cm

、0.7×0.8cm

。肝

脏

大

小、形态可，实质内未见异常密度灶及强化灶。胆囊不大，壁略厚，其内未见明显异常密度灶。

左肾体积减小，双肾见多发类圆形无强化低密度灶，边界清楚，局部突出于轮廓，大者位于右肾，大小约2

.

1×1

.

9cm

。脾未见明显异常，周围见多个副脾。腹腔及腹膜后未见明显肿大淋巴

结。腹腔未见明显液体密度灶。影像学诊断：双肺上叶少许微小结节灶，考虑硬结灶，必要时年度随诊复查；右肺钙化灶；结合病史，双侧肾上腺术后CT表

现

；左侧肾上腺区占位性病变，符合嗜铬细胞瘤CT表

现

；胰腺钩突两处高强化结节灶，神经内分泌肿瘤与异位嗜铬细胞瘤相鉴别，建议病理学检查；

符合左肾萎缩、双肾囊肿CT表现。病理诊断(左侧腹膜后肿瘤)嗜铬细胞瘤，体积5×3.5×3cm.未见包膜及脉管侵犯。3843555腹膜后副神经节瘤/异位嗜铬细胞瘤肝裸区Bare

area

of

liver冠状韧带Coxronary

ligaments主动脉Aorta网膜孔区一Areaofepipkoicforamen胃

Stomach~胰

Pancreas大网膜囊Greater

sac一横结肠

Transverse

colon—大网膜Graater

omentum壁腹膜Parietal

peritoneum

一子宫Uterus小肠Small

intestine直

肠Rectum腹膜腔

Peritoneal

cavily膀胱Urinary

bladder胃

Stomach肝Liver需周间

Perirenal

space右肾

Right

kidney肾

旁

前问算Anterior

pararenal

space肾旁后间隙-Posteniorpararenalspace腹膜后间隙解剖划分以肾前

筋膜(Gemta's筋膜)和肾后筋

膜(Zuekerkandle's筋膜)为分

界线，将腹膜后间隙分为肾旁前间隙、肾周间隙和肾旁

后间隙。解剖——腹膜后间隙脱腺

Pancreas脾Spleen降结肠Descending

colon左肾Left

kicney肾筋膜Renal(Gerota's)fascia膈

Diaphragm肝Liver十二指肠Duodenum一网膜囊Losser

sac肠系膜

Mesentery神经嵴瘤神经纤维瘤神经母细胞瘤节细胞神经瘤节细胞神经母细胞瘤嗜铬细胞瘤副神经节副神经节瘤(化学感受器瘤)概述·副神经节瘤(

Paraganglioma,PGL)

是一类起源于神经嵴细胞的较为罕见的神经内分泌肿瘤，分别起源于肾上腺髓质(嗜铬细胞瘤)和肾上腺外交感神经链交感神经副神经节瘤(异位嗜铬细胞瘤)副交感神经副神经节瘤神经嵴膜神经节支持细胞神经细胞神经嵴概述·

好发年龄：年轻人(30~45岁),无明显性别差异；·

多为功能性肿瘤；·好发部位：可发生腹膜后任何部位，最常见：Zuckerkandl体

(肠系膜下动脉起始处与腹主动脉分叉之间)。头颈部：最常见于颈动脉体(颈

动脉体瘤)、颈静脉球(颈静脉

球瘤)和，迷走神经节。胸腹部：可发生于纵隔、肾上腺

外、腹膜后等。遗传相关：约30%-40%与遗传基因突变相关，如SDHx(

SDHD、SDHB、SDHC等)、VHL、RET、

NF1等基因突变。肾

上

腺

髓

质

嗜

铬

细

胞

瘤

(PCC):80%-85%PPGL副

神

经

节

瘤(PGL):15%-20%临床表现1.功能性·儿茶酚胺症候群：以肾上腺素和去甲肾上腺素相关症状为特·征，经典的“三联征”(头痛、心悸、

出汗)

或震颤、面色苍

白、以及呼吸困难等其他症状；最严重及常见的症状或体

征为阵发性或持续性高血压(约70%-80%),可伴肥厚性

或扩张性心肌病；2.非功能性·无症状：部分非功能性

PPGL

仅表现为肿瘤学特性，尤其在肾上腺外的副神经节瘤常表现为生长缓慢的无痛性肿块；·压迫症状：

当肿瘤坏死和出血形成巨大囊性嗜铬细胞瘤时，

或在罕见的真皮囊肿嗜铬细胞瘤中，PPGL占位效应也较明

显，可表现为腰痛、腹痛或反酸、早饱、恶心等消化不良

症群诊断·1.实验室检查：儿茶酚胺及其中间和终末代谢产物的浓度测

定·2.影像学检查：是诊断副神经节瘤的重要检查手段，有助于

明确肿瘤位置、大小和边界等特征·3.病理检查及免疫组化检查：最终确诊的方法·瘤体常为单侧单发，可有完整包膜，切面呈灰白或粉红色，

常有出血、坏死、钙化及囊性变·光镜下，瘤细胞大多为角形细胞，少数为梭形或柱状细胞，

显示出一定程度的多形性，可出现瘤巨细胞，胞质内含有

大量嗜铬颗粒，瘤细胞呈索状或团状排列，间质为血窦。·电镜下可见胞质内含有神经内分泌颗粒·

免疫组化染色：表达神经内分泌标志物如INSM1

、Syn和CgA等和Ki-67、CD56和Vim等肿瘤标志物阳性率较高。影像学表现CT:

首选的检查方法·平扫：通常部分呈软组织密度或混杂密度，中心部位常有囊

变，边界清晰，有明显包膜。·

良性肿瘤通常体积较小且密度均匀，当瘤体较大且内部密度不均时，可见出血、坏死、囊变及钙化。有时可见出血

所致的液液平面。坏死较多者，形成多囊样改变，并可见

分隔。·增强扫描：富血供肿瘤，实性成分增强后明显强化，动脉期

显著;肿块周围或实性成分内可见迂曲增粗的肿瘤血管。A.平扫：下腔静脉与腹主动脉之间、圆形低密度软组织影；B.增强：均匀强化，无明显囊性变；C.右侧腹膜后区肿块，密度不均，内部有明显的不规则片状低密度

区

；D.肿瘤边缘的高密度实性区有强化，而低密度区无明显强化或低强化，伴

有多个囊性表现。动脉期：实质明显强化，CT值约148.4HU,

病

灶

周

边见扭曲增粗的血管影静脉期：实质强化减退，CT值约133,7HU

影像学表现平扫示囊实性肿块内见点

状钙化灶·MRI:与肿瘤组织学成分有关·实性成分：平扫T1WI多呈等或低信号，T2WI呈不均匀稍高

信号，DWI及ADC图示明显弥散受限，强化方式与CT类似，

呈显著强化。·钙化无信号，囊变、坏死区T1WI为低信号，T2WI为高信号；

出血的信号多样，与出血时间有关。41岁女性患者，查体发现，病理诊断为嗜铬细胞瘤。A:T1WI;B:T2WI脂肪抑制；C:动脉期；D:延迟

期

。MRI平扫示右侧肾上腺旁边界清晰肿物，T1WI呈混杂低信号，FS-T2WI呈混杂高信号；增强

扫描示病变不均匀明显强化影像学表现64岁女性患者，查体发现，病理断为恶性饹细胞瘤。A:CT平扫横轴位：B:CT增强扫描横轴位：C:CT增

强扫描矢状位：D:CT增强扫描冠状位；E:MRITIWI横轴位；F:MRIT2WI横轴位；G:MRIT2加权脂肪抑制

扫描横轴位；H:MRI增强扫描横轴位。CT平扫及增强扫描示左侧肾上腺区域分叶状肿物，平扫其内

可见粗大点状钙化，增强后病变不均匀强化。MRI平扫示，TIWI混杂低信号，T2WI混杂高信号，FS-T2WI混杂高信号。MRI增强扫描，病变明显不均匀强化。影像学表现鉴别诊断主要与腹膜后的神经源性肿瘤及富血供肿瘤鉴别：·神经源性肿瘤：神经鞘瘤、神经节细胞瘤等·

巨淋巴结增生症

(

Castleman

disease,CD)·

平滑肌肉瘤等肿瘤起源好发年龄好发部位血管侵犯影像表现神经鞘瘤施万细胞20~50岁邻近肾脏的

脊椎旁或骶

前腹膜后间

隙少见多呈梭形或哑铃状，有包膜；

常常伴有囊变、坏死；平扫呈

等或低密度，增强扫描病灶轻

度强化，囊变坏死区无强化神经节细胞瘤交感神经节细胞20~40岁脊椎旁交感

神经节走行

区域部分或完全

包绕血管边界清楚，密度均匀；可伴有斑

点状钙化；坏死、囊变、出血少见；强化不明显，呈渐进性轻度强化T1WI低信号，T2WI不均匀高信

号(黏液基质)神经源性肿瘤根据肿瘤细胞的来源不同，分为三大类型：·起源于神经鞘膜细胞，如神经纤维瘤、神经鞘瘤、

恶性神

经鞘瘤·起源于交感神经节，如神经节细胞瘤、神经母细胞瘤、神

经节母细胞瘤·起源于副神经节，如副神经节瘤CT平扫呈等低密度，增强扫描实性部分呈轻度强化，强化程度低于腹膜后副神经节瘤。CT平扫密度均匀，低于肌肉，增强扫描强化不明显，增强壁轻度强化。神经节细胞瘤神经鞘瘤Castleman病·

即巨淋巴结增生症，

一种少见的慢性淋巴组织增生性疾病；·

临床上可分为局灶型(多见)和弥漫型，局灶型好发于30-50岁的患者；·可发生于淋巴结存在的任何部位，最常见于纵隔，约12%发

生在腹部；·

组织学分型：透明血管型(90%)、浆细胞型和混合型；影像学表现CT:·平扫：表现为孤立性软组织肿块，伴或不伴有周围卫星灶，

边界清晰；内部可见分支状、斑点状钙化，囊变或坏死少见；·增强：常可见供血血管，动脉期呈明显均匀强化，且表现

为持续强化。MRI:·平扫：T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，可见弥散受限；病灶

内可见片状或网状T1WI、T2WI低信号(纤维组织);病灶内或

边缘可见迂曲扩张的流空血管；·增强：动脉期明显强化，通常