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文档简介

肾上腺精选试题及配套答案考试时间:______分钟总分:______分姓名:______一、选择题(每题1分,共30分)1.肾上腺皮质的球状带主要分泌的激素是:A.皮质醇B.醛固酮C.雄激素D.糖皮质激素E.肾上腺素2.下列哪项不是下丘脑-垂体-肾上腺轴正常反馈机制的一部分?A.下丘脑分泌CRH刺激ACTH释放B.垂体分泌ACTH刺激肾上腺皮质分泌糖皮质激素C.肾上腺皮质分泌糖皮质激素抑制CRH和ACTH的分泌D.肾上腺髓质分泌去甲肾上腺素刺激ACTH释放E.血中糖皮质激素水平升高抑制CRH和ACTH的分泌3.库欣综合征最常见的病因是:A.肾上腺皮质癌B.垂体ACTH腺瘤或异位ACTH综合征C.肾上腺皮质囊肿D.先天性肾上腺皮质增生症E.肾上腺髓质增生4.原发性醛固酮增多症最主要的临床表现通常不包括:A.高血压B.低钾血症C.高钙血症D.严重低钠血症E.多饮多尿5.诊断原发性醛固酮增多症,以下实验室检查结果不支持的是:A.血醛固酮水平升高(未使用螺内酯时)B.高钠血症C.低钾血症或肾功能不全时血钾正常或仅轻度降低D.醛固酮/皮质醇比值升高E.血浆肾素活性(PRA)和血管紧张素II水平在立卧位转换中无变化或反而升高6.肾上腺皮质功能减退症患者在应激状态下,最重要的是补充哪种激素?A.肾上腺素B.去甲肾上腺素C.皮质醇D.醛固酮E.性激素7.先天性肾上腺皮质增生症(CAH)女性患者常见的临床表现不包括:A.青春期无月经来潮(原发闭经)B.外阴男性化C.紫纹D.血压升高E.糖耐量异常8.嗜铬细胞瘤最典型的生化特征是:A.高血糖B.高血钙C.高尿钙D.血、尿儿茶酚胺及其代谢物(VMA)升高E.高肾素活性9.诊断嗜铬细胞瘤,首选的筛查方法是:A.尿香草基杏仁酸(VMA)测定B.血游离儿茶酚胺测定C.肾上腺超声检查D.肾上腺CT扫描E.螺内酯负荷试验10.关于库欣综合征患者的高血压,以下描述错误的是:A.多为轻至中度高血压B.常需较大剂量降压药才能控制C.血压昼夜节律消失D.肾血管阻力增加是主要因素E.部分患者可能合并低钾性肾病11.治疗轻中度原发性醛固酮增多症,一线药物是:A.氨苯蝶啶B.螺内酯C.氢氯噻嗪D.碳酸氢钠E.阿尔达帕林12.肾上腺皮质功能减退症患者的典型皮肤黏膜表现是:A.皮肤红润、多毛B.皮肤苍白、干燥、粗糙、呈“满月脸”C.皮肤色素沉着(暴露部位和摩擦部位)D.皮肤紫纹E.皮肤黄褐斑13.治疗肾上腺皮质功能减退症的替代疗法,通常需要联合使用:A.糖皮质激素和盐皮质激素B.糖皮质激素和性激素C.盐皮质激素和性激素D.肾上腺素和去甲肾上腺素E.垂体激素和肾上腺激素14.肾上腺皮质醇分泌的昼夜节律特点是:A.午夜最低,早晨最高B.昼夜水平恒定C.早晨最低,午夜最高D.下午最高,午夜最低E.周末高于工作日15.下列哪项不是先天性肾上腺皮质增生症的病因?A.11β-羟化酶缺乏B.21-羟化酶缺乏C.17α-羟化酶缺乏D.醛固酮合成酶缺乏E.肾上腺髓质素缺乏16.嗜铬细胞瘤患者出现高血压危象时,首选的药物是:A.α受体阻滞剂B.β受体阻滞剂C.钙通道阻滞剂D.ACE抑制剂E.螺内酯17.库欣综合征患者出现骨质疏松,主要机制是:A.肾小管对钙的重吸收增加B.肝脏产生骨吸收因子增加C.糖皮质激素抑制成骨细胞活性,促进破骨细胞活性D.营养不良E.酒精性骨病18.诊断库欣综合征,以下检查结果最具特征性(但敏感性不高):A.24小时尿游离皮质醇升高B.小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)被抑制C.大剂量地塞米松抑制试验(DUDST)被抑制D.皮质醇分泌节律正常E.血清ACTH水平显著升高19.肾上腺皮质醇对水盐代谢的主要作用是:A.促进远端肾小管和集合管对Na+的重吸收和K+的分泌B.促进近端肾小管对H+和NH4+的分泌C.增加肾血流量D.促进水钠排泄E.增加肾小球滤过率20.下列哪项不支持肾上腺皮质功能减退症的诊断?A.血清皮质醇水平降低B.血清ACTH水平显著升高C.低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒D.血清醛固酮水平降低E.对糖皮质激素替代治疗反应良好21.肾上腺皮质激素的合成原料主要来源于:A.脂肪酸B.蛋白质C.葡萄糖D.酒精E.胆固醇22.肾上腺髓质分泌的激素是:A.皮质醇B.醛固酮C.去甲肾上腺素和肾上腺素D.肾上腺素E.性激素23.关于嗜铬细胞瘤,以下说法错误的是:A.约90%的嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质B.肿瘤可能分泌去甲肾上腺素、肾上腺素或两者兼有C.可表现为持续性高血压或阵发性高血压D.可引起高血糖、高血脂E.肿瘤位于腹腔后位时,超声检出率很高24.治疗库欣综合征的外科手术适应症主要是:A.肾上腺皮质癌B.无法控制的严重高血压C.肾上腺皮质增生症D.垂体微腺瘤引起的库欣病E.所有库欣综合征患者25.下列哪项是醛固酮的主要作用?A.促进远端肾小管和集合管对Na+的重吸收和K+的分泌B.促进水钠排泄C.降低血压D.增加肾血流量E.促进糖原合成26.皮质醇增多症时,可能导致的表现是:A.肌肉力量增强B.骨质疏松C.血清白蛋白水平升高D.糖耐量正常E.皮肤弹性增加27.诊断先天性肾上腺皮质增生症,最有价值的检查是:A.肾上腺超声B.17-羟孕酮(17-OHP)测定C.皮质醇测定D.ACTH测定E.醛固酮测定28.肾上腺皮质功能减退症患者在应激状态下的处理,错误的是:A.增加糖皮质激素剂量B.补充生理盐水C.补充葡萄糖D.立即进行肾上腺次全切除术E.注意预防低血糖29.嗜铬细胞瘤患者典型的阵发性高血压发作前,可能伴随的感觉是:A.出汗B.心悸C.面色苍白D.恶心呕吐E.以上都是30.肾上腺incidentaloma指的是:A.肾上腺囊肿B.肾上腺出血C.在影像学检查中偶然发现,但无功能或功能轻微的肾上腺占位性病变D.肾上腺感染E.肾上腺肿瘤二、名词解释(每题2分,共10分)1.库欣综合征(Cushing'sSyndrome)2.低钾性碱中毒(HypokalemicAlkalosis)3.先天性肾上腺皮质增生症(CongenitalAdrenalHyperplasia,CAH)4.嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma)5.地塞米松抑制试验(DexamethasoneSuppressionTest)三、简答题(每题5分,共20分)1.简述下丘脑-垂体-肾上腺轴(HPA轴)的组成及其生理功能。2.简述原发性醛固酮增多症和继发性醛固酮增多症的主要区别。3.简述诊断库欣综合征的主要依据和方法。4.简述嗜铬细胞瘤的主要临床表现和潜在并发症。四、论述题(每题10分,共20分)1.论述肾上腺皮质功能减退症的临床表现、诊断要点及治疗原则。2.结合临床实例,论述肾上腺incidentaloma的处理原则。试卷答案一、选择题1.B2.D3.B4.C5.E6.C7.C8.D9.A10.E11.B12.C13.A14.A15.E16.A17.C18.C19.A20.E21.E22.C23.E24.B25.A26.B27.B28.D29.E30.C二、名词解释1.库欣综合征:由于各种原因导致肾上腺皮质醇过量分泌,引起一系列代谢紊乱和临床症状综合征,包括向心性肥胖、满月脸、水牛背、高血压、糖尿病、骨质疏松等。2.低钾性碱中毒:指血钾低于正常范围(<3.5mmol/L),同时存在代谢性或呼吸性碱中毒的病理状态。在原发性醛固酮增多症中,醛固酮促进肾脏排钾,导致低钾血症;同时,为了代偿,肾脏排氢离子增加,导致代谢性碱中毒。3.先天性肾上腺皮质增生症:一组因肾上腺皮质激素合成酶基因缺陷,导致皮质激素合成障碍的遗传性疾病。主要由于糖皮质激素和盐皮质激素缺乏,以及雄激素相对或绝对过多所致,可引起男性化(女性)或假性性早熟(男性)等表现。4.嗜铬细胞瘤:起源于肾上腺髓质或交感神经节等部位的嗜铬细胞,异常分泌过多儿茶酚胺(去甲肾上腺素、肾上腺素或两者)的肿瘤。主要表现为阵发性或持续性高血压,可伴有心悸、出汗、面色苍白等交感神经兴奋症状。5.地塞米松抑制试验:利用地塞米松对下丘脑-垂体-肾上腺轴的强大抑制作用,来区分库欣综合征的病因。通过测定服药前后皮质醇水平的变化,判断垂体ACTH是否仍受正常负反馈调节。三、简答题1.下丘脑-垂体-肾上腺轴(HPA轴)由下丘脑的促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)神经元、垂体的促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌细胞和肾上腺皮质三个主要部分组成。其生理功能是维持机体对压力的反应。下丘脑分泌CRH作用于垂体,刺激ACTH分泌;ACTH作用于肾上腺皮质,促进糖皮质激素(主要是皮质醇)的合成与分泌;分泌入血的皮质醇对下丘脑和垂体产生负反馈调节,抑制CRH和ACTH的分泌,从而维持皮质醇水平的相对稳定。2.原发性醛固酮增多症(PA)是由于肾上腺皮质本身病变(如醛固酮瘤、增生)分泌过多醛固酮所致。特点是:高血压、低钾血症、低氯血症、代谢性碱中毒;血醛固酮水平升高;血浆肾素活性(PRA)和血管紧张素II水平受高醛固酮抑制而降低或正常;对盐负荷不敏感。继发性醛固酮增多症(SA)是由于肾素-血管紧张素系统激活(如失盐、充血性心力衰竭、肝硬化、肾病综合征等)导致肾上腺皮质代偿性分泌过多醛固酮所致。特点是:高血压(可为高或正常血压,但通常对降压药反应好)、低钾血症(通常较轻)、酸碱平衡正常或代谢性酸中毒;血醛固酮水平可正常或升高;血浆肾素活性(PRA)和血管紧张素II水平显著升高;对盐负荷敏感。3.诊断库欣综合征的主要依据和方法包括:①典型临床表现:向心性肥胖、满月脸、水牛背、紫纹、高血压、骨质疏松、糖尿病等;②实验室检查:尿17-羟皮质类固醇(17-OHP)或24小时尿游离皮质醇(UFC)升高;③定位诊断:确定肾上腺皮质病变的位置和性质,常用方法包括肾上腺影像学检查(如B超、CT、MRI)、地塞米松抑制试验(DST,大剂量DST更敏感)、美替拉酮试验、肾上腺动脉造影或PET-CT等;④鉴别诊断:排除其他可引起皮质醇升高的疾病,如异位ACTH综合征、外源性糖皮质激素滥用等。4.嗜铬细胞瘤的主要临床表现和潜在并发症包括:①高血压:最常见和主要表现,可为持续性高血压或阵发性高血压(伴心悸、出汗、面色苍白,即“三联征”);②心血管系统表现:心悸、心动过速、心律失常(如房颤、室早)、心力衰竭、心肌梗死、主动脉夹层等;③代谢紊乱:高血糖、高血脂、水钠潴留(水肿、高血压)、肾功能损害(高血压、肾功能不全);④神经系统表现:头痛、头晕、焦虑、恐惧、视力模糊等;⑤其他:消化系统症状(恶心、呕吐、腹痛)、发热等。潜在并发症包括高血压危象、心血管事件(心梗、心衰、主动脉夹层)、脑血管意外、电解质紊乱、肾功能衰竭等。四、论述题1.肾上腺皮质功能减退症(Addison'sdisease)是指肾上腺皮质由于自身免疫、感染、肿瘤、手术等原因破坏,导致糖皮质激素和盐皮质激素绝对缺乏的疾病。临床表现、诊断要点及治疗原则如下:*临床表现:由于糖皮质激素缺乏,主要表现为乏力、体重减轻、低热、食欲不振、恶心呕吐、腹泻、心率慢、血压低;由于盐皮质激素缺乏,主要表现为体位性低血压、脱水、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒、皮肤黏膜色素沉着(暴露部位、摩擦部位、黏膜)。严重者可出现肾上腺皮质危象(常由感染、创伤、手术、失血等诱发),表现为极度乏力、恶心呕吐、腹痛、低热、低血压、休克、意识模糊甚至昏迷。*诊断要点:①典型临床表现,特别是皮肤色素沉着和体位性低血压;②实验室检查:血清皮质醇水平降低;血清ACTH水平显著升高(因缺乏负反馈抑制);血醛固酮水平降低;血钠降低、血钾升高、血氯降低、二氧化碳结合力降低(提示代谢性酸中毒);血浆肾素活性(PRA)和血管紧张素II水平代偿性升高;尿游离皮质醇降低。确诊需结合影像学检查(如肾上腺B超、CT或MRI)评估肾上腺破坏情况。*治疗原则:①糖皮质激素替代治疗:是治疗的基石。常用氢化可的松(生理剂量替代,应激时加量)或泼尼松(常用于早晨给药)。需根据病情、体重、应激情况个体化调整剂量,并监测血糖、血压、电解质及不良反应。②盐皮质激素替代治疗:轻症可仅补充生理盐水。重症或无法口服者需补充氟氢可的松(小剂量,早晨给药)。③纠正电解质紊乱和酸中毒:及时补充生理盐水、葡萄糖、碳酸氢钠等。④处理肾上腺皮质危象:立即静脉输注氢化可的松、盐水、葡萄糖,抗感染,处理原发病,密切监测病情。⑤病因治疗:如能找到并去除病因(如自身免疫病),部分患者可长期缓解。⑥预防:告知患者避免突然中断治疗,注意预防感染等应激情况。2.肾上腺incidentaloma是指在行腹部或盆腔影像学检查(如CT、MRI)时偶然发现的无功能或功能轻微的肾上腺占位性病变。其处理原则应个体化,根据肿瘤的大小、影像学特征、有无功能以及患者的风险因素综合判断,主要包括:*详细病史采集和体格检查:评估患者有无高血压、高血糖、库欣综合征、男性化或女性化等症状,判断肿瘤有无功能。*实验室检查:测定血常规、血糖、电解质、肝肾功能、尿VMA、24小时尿游离

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