2026版溶血性贫血鉴别诊疗指南培训试题及答案

2026版溶血性贫血鉴别诊疗指南培训试题及答案一、单选题1.下列哪种情况不属于血管内溶血的特点A.血红蛋白血症B.含铁血黄素尿C.血清结合珠蛋白升高D.游离血红蛋白尿答案：C。血管内溶血时，血浆中游离血红蛋白增多，结合珠蛋白与之结合，使血清结合珠蛋白降低，而不是升高。血红蛋白血症、游离血红蛋白尿、含铁血黄素尿均为血管内溶血的特点。2.诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血最重要的实验室检查是A.抗人球蛋白试验B.酸溶血试验C.血红蛋白电泳D.红细胞渗透脆性试验答案：A。抗人球蛋白试验（Coombs试验）是诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血的重要实验室检查，阳性可确诊。酸溶血试验主要用于诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿；血红蛋白电泳用于血红蛋白病的诊断；红细胞渗透脆性试验主要反映红细胞膜的稳定性。3.蚕豆病患者缺乏的酶是A.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶B.丙酮酸激酶C.乳酸脱氢酶D.谷胱甘肽还原酶答案：A。蚕豆病是由于葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏，在食用蚕豆等诱因作用下，导致红细胞膜被氧化损伤发生溶血。丙酮酸激酶缺乏可引起先天性非球形红细胞溶血性贫血；乳酸脱氢酶参与糖酵解过程，但不是蚕豆病缺乏的酶；谷胱甘肽还原酶与抗氧化有关，但不是本病所缺乏的关键酶。4.海洋性贫血属于哪种类型的贫血A.正细胞正色素性贫血B.大细胞性贫血C.小细胞低色素性贫血D.单纯小细胞性贫血答案：C。海洋性贫血是由于珠蛋白合成障碍导致的贫血，其特点是呈小细胞低色素性贫血，这是因为珠蛋白合成不足，血红蛋白合成减少，导致红细胞内血红蛋白含量降低，细胞体积变小。5.阵发性睡眠性血红蛋白尿最特异的诊断试验是A.酸溶血试验（Ham试验）B.蔗糖溶血试验C.热溶血试验D.蛇毒因子溶血试验答案：A。酸溶血试验（Ham试验）是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿最特异的试验。蔗糖溶血试验敏感性高，但特异性较低；热溶血试验和蛇毒因子溶血试验也可用于辅助诊断，但不如酸溶血试验特异。二、多选题1.溶血性贫血按发病机制可分为A.红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血B.红细胞外在因素所致的溶血性贫血C.血管内溶血D.血管外溶血答案：AB。溶血性贫血按发病机制分为红细胞内在缺陷和红细胞外在因素所致的溶血性贫血。而血管内溶血和血管外溶血是按溶血发生部位的分类。2.温抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗方法包括A.糖皮质激素B.脾切除C.免疫抑制剂D.输血答案：ABCD。糖皮质激素是治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血的首选药物；脾切除适用于激素治疗无效或依赖大剂量激素维持、有脾肿大等情况；免疫抑制剂可用于激素和脾切除无效的患者；输血可用于严重贫血患者，但应注意可能诱发溶血反应。3.以下属于红细胞膜缺陷引起的溶血性贫血有A.遗传性球形红细胞增多症B.遗传性椭圆形红细胞增多症C.行军性血红蛋白尿D.阵发性睡眠性血红蛋白尿答案：ABD。遗传性球形红细胞增多症和遗传性椭圆形红细胞增多症均是由于红细胞膜蛋白基因异常导致红细胞膜结构和功能缺陷引起的溶血性贫血。阵发性睡眠性血红蛋白尿是由于红细胞膜上糖化磷脂酰肌醇锚连蛋白（GPI）合成障碍，导致膜蛋白缺失，使红细胞对补体敏感而发生溶血。行军性血红蛋白尿是由于红细胞在血管内受到机械性损伤导致的溶血，不属于红细胞膜缺陷。4.诊断溶血性贫血的实验室检查指标包括A.血常规B.血清胆红素C.网织红细胞计数D.尿含铁血黄素试验答案：ABCD。血常规可了解红细胞数量、血红蛋白浓度等情况，判断贫血程度；血清胆红素中总胆红素和间接胆红素升高提示溶血可能；网织红细胞计数反映骨髓造血代偿情况，溶血性贫血时网织红细胞增多；尿含铁血黄素试验阳性提示存在慢性血管内溶血。5.海洋性贫血的临床表现有A.贫血B.黄疸C.脾肿大D.骨骼改变答案：ABCD。海洋性贫血患者由于珠蛋白合成障碍导致贫血，长期贫血可导致黄疸；脾肿大是由于红细胞破坏增多，脾吞噬功能增强；骨骼改变是由于骨髓造血代偿性增生，导致骨骼形态改变。三、简答题1.简述血管内溶血和血管外溶血的主要区别。答：血管内溶血和血管外溶血的主要区别如下：病因：血管内溶血常见于血型不合输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、蚕豆病等；血管外溶血常见于遗传性球形红细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血等。机制：血管内溶血是红细胞在血管内直接被破坏，血红蛋白释放入血；血管外溶血是红细胞在单核巨噬细胞系统（如脾脏、肝脏）被吞噬破坏。临床表现：血管内溶血起病急，常有寒战、高热、腰背酸痛、血红蛋白尿等；血管外溶血起病较缓慢，主要表现为贫血、黄疸和脾肿大。实验室检查：血管内溶血时血清游离血红蛋白升高，血清结合珠蛋白降低，有血红蛋白尿和含铁血黄素尿；血管外溶血血清游离血红蛋白一般正常或轻度升高，血清结合珠蛋白可降低，无血红蛋白尿，严重时可有含铁血黄素尿，胆红素以间接胆红素升高为主。2.简述温抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断要点。答：温抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断要点如下：临床表现：有贫血相关症状，如乏力、头晕、心慌等；黄疸和脾肿大也较为常见；部分患者可有发热、血红蛋白尿等急性溶血表现。实验室检查：血常规：呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞增多。抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接抗人球蛋白试验阳性是诊断的重要依据，主要检测红细胞表面的不完全抗体；间接抗人球蛋白试验可检测血清中游离的不完全抗体。血清胆红素：间接胆红素升高。其他：可伴有血小板减少，称为Evans综合征。还需排除其他原因引起的溶血性贫血，如遗传性溶血性贫血、药物性溶血性贫血等。3.如何诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿？答：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的诊断如下：临床表现：患者常有发作性睡眠后酱油色尿，可伴有贫血、黄疸、发热、thrombosis（血栓形成）等症状。部分患者可与再生障碍性贫血相互转化。实验室检查：血象：表现为不同程度的贫血，可伴有白细胞和血小板减少。骨髓象：多数患者骨髓增生活跃，以红系增生为主；少数可呈增生减低。特异性溶血试验：酸溶血试验（Ham试验）：是诊断PNH最特异的试验，阳性有确诊意义。蔗糖溶血试验：敏感性高，但特异性较差，可作为筛选试验。蛇毒因子溶血试验：特异性较强，对PNH诊断有重要价值。流式细胞术检测：检测血细胞表面的GPI锚连蛋白，如CD55、CD59等表达缺失，是目前诊断PNH的重要方法。四、病例分析题患者，女，32岁。反复头晕、乏力2年，加重伴黄疸1周入院。患者近2年时有头晕、乏力，活动后加重，未予重视。1周前因感冒后上述症状加重，并出现皮肤巩膜黄染，尿色加深如浓茶样。既往体健，无药物过敏史。家族中无类似疾病患者。查体：T37.5℃，P90次/分，R20次/分，BP110/70mmHg。贫血貌，皮肤巩膜轻度黄染，浅表淋巴结未触及肿大，心肺未见异常，腹平软，肝肋下未触及，脾肋下2cm。实验室检查：血常规：Hb70g/L，RBC2.5×10¹²/L，WBC6.0×10⁹/L，PLT150×10⁹/L，Ret12%。血清总胆红素45μmol/L，间接胆红素38μmol/L。尿胆红素阴性，尿胆原阳性。抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性。请回答以下问题：1.该患者最可能的诊断是什么？2.诊断依据有哪些？3.需与哪些疾病相鉴别？答：1.该患者最可能的诊断是温抗体型自身免疫性溶血性贫血。2.诊断依据如下：临床表现：患者有反复头晕、乏力的贫血症状，近期加重并出现黄疸，尿色加深；查体有贫血貌、皮肤巩膜黄染、脾肿大。实验室检查：血常规显示贫血，网织红细胞明显增多，提示骨髓造血代偿活跃；血清总胆红素升高，以间接胆红素为主；尿胆红素阴性，尿胆原阳性，符合溶血性黄疸表现；抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性，是诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血的重要依据。3.需与以下疾病相鉴别：遗传性球形红细胞增多症：也可出现贫血、黄疸、脾肿大等表现，但常有家族史，外周血可见大量球形红细胞，红细胞渗透脆性试验增高，而抗人球蛋白试验阴性，可与之鉴别。阵发性睡眠性血红蛋白尿：患者虽有血红蛋白尿表现，但阵发性睡眠性血红蛋白尿常有发作性睡眠后酱油色尿，酸溶血试验、蔗糖