2026综合类-儿科专业知识-血液系统疾病历年真题摘选带答案详解

2026综合类-儿科专业知识-血液系统疾病历年真题摘选带答案详解一、选择题从给出的选项中选择正确答案（共100题）1、化学教学中"STS"教育的含义是A.科学、技术、社会B.实验、思考、实践C.概念、技能、态度D.知识、能力、情感2、在初中化学"溶液的浓度"教学中，最容易产生的前概念错误是A.认为溶液浓度与温度无关B.将"溶解能力"与"溶解速率"混淆C.不清楚溶质概念D.不能区分溶液与悬浊液3、高中化学"氧化还原反应"教学的首要任务是A.让学生背诵氧化剂还原剂定义B.从化合价变化角度理解氧化还原概念C.记住常见氧化剂和还原剂D.学会配平所有方程式4、化学教学反思的作用不包括A.促进教师专业成长B.提高课堂教学质量C.替代备课工作D.诊断教学存在的问题5、在教学设计评价量表的设计中，最重要的原则是A.评价项目越多越好B.评价指标应具有可观察性和可操作性C.完全依赖主观判断D.只需关注结果评价6、初中化学"酸碱盐"单元教学的核心观念是A.记忆各类物质的物理性质B.理解电离理论与离子反应观念C.背诵化学方程式D.区分酸碱指示剂颜色变化7、化学教学中设计"学习任务单"的主要目的是A.代替教材使用B.引导学生自主学习，记录学习过程C.增加学生作业量D.便于教师批改评分8、在初中化学"常见气体的实验室制取"教学中，教师最应注重培养学生的A.记忆气体制备方程式B.根据反应原理选择装置的逻辑思维C.实验操作的机械模仿D.气体性质的简单复述9、一名8个月男婴因面色苍白1个月就诊。患儿为足月顺产，母乳喂养，未按时添加辅食。查体：皮肤黏膜苍白，肝肋下2cm，脾肋下1cm。血常规：Hb80g/L，MCV70fl，MCH24pg，RDW18%。最可能的诊断是A.海洋性贫血B.缺铁性贫血C.再生障碍性贫血D.营养性巨幼细胞性贫血10、1岁小儿诊断为营养性巨幼细胞性贫血，其主要病因是A.铁摄入不足B.维生素B12和/或叶酸缺乏C.慢性失血D.红细胞膜缺陷11、3岁女孩，反复鼻出血、皮肤瘀点1个月。查体：皮肤散在瘀点，牙龈出血。血常规：Hb110g/L，WBC6.5×10^9/L，PLT25×10^9/L。骨髓象：巨核细胞增多，成熟障碍。最可能的诊断是A.再生障碍性贫血B.免疫性血小板减少症C.白血病D.特发性血小板减少性紫癜12、6岁男孩，发现皮肤瘀点、瘀斑1周。查体：皮肤散在瘀点，肝脾不大。血常规：PLT18×10^9/L，Hb120g/L，WBC7.5×10^9/L。骨髓象：巨核细胞数量正常或增多，产板型巨核细胞减少。最可能的诊断是A.急性淋巴细胞白血病B.免疫性血小板减少症C.再生障碍性贫血D.Evans综合征13、5岁男孩，发现下肢瘀点、瘀斑2周。查体：皮肤散在瘀点，肝脾淋巴结不大。血常规：PLT20×10^9/L。骨髓象：巨核细胞增多，成熟障碍。首选治疗是A.输注血小板B.糖皮质激素C.静脉注射免疫球蛋白D.脾切除14、4岁男孩，因发热、贫血、出血1个月入院。查体：面色苍白，皮肤散在瘀点，胸骨压痛，肝肋下3cm，脾肋下2cm。血常规：Hb80g/L，WBC3.5×10^9/L，PLT40×10^9/L。骨髓象：原始细胞占35%。最可能的诊断是A.传染性单核细胞增多症B.急性淋巴细胞白血病C.再生障碍性贫血D.骨髓增生异常综合征15、7岁男孩，面色苍白、乏力2个月，伴发热、骨痛1周。查体：贫血貌，皮肤散在瘀点，胸骨下段压痛，肝肋下2cm，脾肋下1cm，淋巴结轻度肿大。血常规：Hb70g/L，WBC15×10^9/L，PLT50×10^9/L。骨髓象：原始淋巴细胞占45%。最可能的诊断是A.急性髓系白血病B.急性淋巴细胞白血病C.传染性单核细胞增多症D.免疫性血小板减少症16、3岁男孩，因面色苍白、发热1个月入院。查体：贫血貌，皮肤散在出血点，胸骨压痛，肝脾淋巴结肿大。血常规：Hb65g/L，WBC25×10^9/L，PLT30×10^9/L。外周血涂片见原始淋巴细胞。骨髓象：原始淋巴细胞占50%。免疫分型：CD10+，CD19+，CD20+。最可能的诊断是A.B细胞急性淋巴细胞白血病B.T细胞急性淋巴细胞白血病C.急性髓系白血病D.慢性淋巴细胞白血病17、6岁男孩，反复发热、骨痛2个月。查体：贫血貌，皮肤瘀点，胸骨压痛，肝脾淋巴结肿大。血常规：Hb80g/L，WBC8×10^9/L，PLT60×10^9/L。骨髓象：原始粒细胞占55%。过氧化物酶染色强阳性。最可能的诊断是A.急性淋巴细胞白血病B.急性髓系白血病C.骨髓增生异常综合征D.再生障碍性贫血18、2岁男孩，发现皮肤瘀点、瘀斑1天。查体：皮肤散在瘀点，肝脾不大。血常规：PLT15×10^9/L。骨髓象：巨核细胞增多，成熟障碍。发病前2周有上呼吸道感染史。最可能的诊断是A.急性白血病B.免疫性血小板减少症C.再生障碍性贫血D.传染性单核细胞增多症19、5岁男孩，血友病B，因子IX活性15%。其临床表现正确的是A.关节出血多见B.皮肤瘀点多见C.颅内出血多见D.轻度出血即可有严重出血20、3岁男孩，反复膝关节出血2年。查体：右膝肿胀、活动受限。血常规：PLT正常，PT正常，APTT延长。因子VIII活性5%。最可能的诊断是A.血友病AB.血友病BC.维生素K缺乏症D.免疫性血小板减少症21、4岁男孩，血友病A，因子VIII活性3%。其遗传方式正确的是A.常染色体显性遗传B.常染色体隐性遗传C.X连锁显性遗传D.X连锁隐性遗传22、8个月男婴，面色苍白3个月。患儿为早产儿，出生体重2.0kg，纯母乳喂养，未添加辅食。查体：皮肤黏膜苍白，肝肋下2cm。血常规：Hb75g/L，MCV75fl，MCH25pg，血清铁5μmol/L。最可能的诊断是A.生理性贫血B.营养性缺铁性贫血C.海洋性贫血D.铁粒幼细胞性贫血23、10个月女婴，面色苍白2个月。查体：皮肤黏膜苍白，舌乳头萎缩。血常规：Hb85g/L，MCV100fl，MCH34pg，RDW16%。外周血见巨幼变淋巴细胞。骨髓象：巨幼变。最可能的诊断是A.缺铁性贫血B.营养性巨幼细胞性贫血C.海洋性贫血D.再生障碍性贫血24、2岁男孩，面色苍白、食欲减退2个月。查体：贫血貌，舌乳头萎缩，手足震颤。血常规：Hb80g/L，MCV105fl，MCH36pg。血清维生素B1280pg/ml（正常180-900pg/ml）。最可能的诊断是A.缺铁性贫血B.营养性巨幼细胞性贫血C.海洋性贫血D.再生障碍性贫血25、6岁男孩，面色苍白、乏力1个月。查体：贫血貌，巩膜轻度黄染，肝肋下2cm，脾肋下3cm。血常规：Hb70g/L，网织红细胞12%，Coombs试验阳性。最可能的诊断是A.缺铁性贫血B.免疫性溶血性贫血C.海洋性贫血D.再生障碍性贫血26、3岁女孩，面色苍白、发热、骨痛2周。查体：贫血貌，皮肤散在瘀点，胸骨压痛，肝脾淋巴结肿大。血常规：Hb70g/L，WBC30×10^9/L，PLT30×10^9/L。外周血见原始淋巴细胞30%。骨髓象：原始淋巴细胞占60%。最可能的诊断是A.传染性单核细胞增多症B.急性淋巴细胞白血病C.免疫性血小板减少症D.再生障碍性贫血27、5岁男孩，发现皮肤瘀点、瘀斑1周。查体：皮肤散在瘀点，肝脾不大。血常规：PLT18×10^9/L，Hb115g/L，WBC7.0×10^9/L。骨髓象：巨核细胞增多，成熟障碍。首选治疗是A.脾切除B.糖皮质激素C.输注血小板D.环磷酰胺28、患儿，女，8个月，诊断为遗传性球形红细胞增多症。下列哪项实验室检查对该病最具确诊价值？A.外周血涂片见大量靶形红细胞B.Ham试验阳性C.红细胞渗透脆性试验增高D.抗人球蛋白试验阳性E.血红蛋白电泳异常29、患儿，男，2岁，表现为面色苍白、食欲减退、异食癖。血常规示Hb95g/L，MCV72fl，MCH24pg。铁代谢检查示血清铁降低、总铁结合力升高、血清铁蛋白降低。最可能的诊断是？A.地中海贫血B.缺铁性贫血C.再生障碍性贫血D.巨幼细胞性贫血E.珠蛋白生成障碍性贫血30、患儿，女，18个月，以反复口腔黏膜溃疡和舌乳头萎缩就诊。血常规：Hb98g/L，MCV105fl，WBC3.2×10^9/L，血小板110×10^9/L。骨髓示巨幼变。应首选哪种营养素补充治疗？A.维生素CB.维生素DC.维生素B12D.叶酸E.铁剂31、患儿，男，5岁，β地中海贫血重型，规律输血治疗。目前最能有效预防和治疗输血所致铁过载的措施是？A.口服维生素EB.定期静脉放血C.去铁胺治疗D.限制肉类摄入E.补充叶酸32、患儿，女，3岁，突发皮肤瘀点、瘀斑2天，发病前2周有上呼吸道感染史。查体：散在瘀点，肝脾不大。血常规：PLT35×10^9/L，Hb110g/L，WBC8.5×10^9/L。骨髓巨核细胞增多，成熟障碍。最可能的诊断是？A.白血病B.再生障碍性贫血C.特发性血小板减少性紫癜D.过敏性紫癜E.血友病33、患儿，男，4岁，临床诊断为血友病A。该患儿凝血功能检查的特征性改变是？A.凝血酶原时间延长B.活化部分凝血活酶时间延长C.纤维蛋白原降低D.凝血酶时间延长E.血小板计数减少34、患儿，男，6个月，早产儿（孕32周），生后纯母乳喂养未及时添加辅食。近1个月来面色渐苍白，查体：面色苍白，唇甲色淡。血常规：Hb88g/L，MCV68fl，MCH22pg。该患儿贫血最可能的病因是？A.遗传性球形红细胞增多症B.生理性贫血C.缺铁性贫血D.地中海贫血E.再生障碍性贫血35、患儿，男，10岁，因发热、贫血、出血就诊。查体：贫血貌，皮肤瘀点，浅表淋巴结肿大，胸骨压痛阳性。血常规：Hb75g/L，WBC25×10^9/L，PLT40×10^9/L。外周血涂片见原始细胞。骨髓象：原始细胞占35%。该患儿的诊断是？A.类白血病反应B.急性淋巴细胞白血病C.再生障碍性贫血D.传染性单核细胞增多症E.恶性淋巴瘤36、患儿，女，1岁半，G6PD缺乏症患儿。家长询问应避免使用的药物，下列哪种药物对该患儿是禁忌的？A.青霉素B.阿奇霉素C.伯氨喹D.对乙酰氨基酚E.头孢拉定37、患儿，女，8个月，足月儿，生后3天出现黄疸，测血清总胆红素280μmol/L，以间接胆红素为主。母亲血型O型，患儿血型B型。直接抗人球蛋白试验弱阳性。最可能的诊断是？A.生理性黄疸B.ABO新生儿溶血病C.Rh溶血病D.母乳性黄疸E.新生儿败血症38、患儿，男，7岁，确诊为急性淋巴细胞白血病，正在进行化疗。化疗期间出现口腔溃疡、腹泻、白细胞计数0.8×10^9/L。下列哪项处理措施是错误的？A.保护性隔离B.给予粒细胞集落刺激因子C.口腔护理预防感染D.继续使用原方案剂量化疗E.经验性使用广谱抗生素39、患儿，女，2岁，间断皮肤瘀斑1年余，易感冒后加重。查体：散在瘀点及瘀斑，肝脾不大。血小板计数波动于（40~70）×10^9/L，其余血象正常。骨髓象：巨核细胞数量正常或增多，产板型巨核细胞减少。最可能的诊断是？A.急性特发性血小板减少性紫癜B.慢性特发性血小板减少性紫癜C.再生障碍性贫血D.Evans综合征E.系统性红斑狼疮40、患儿，男，5岁，诊断为温抗体型自身免疫性溶血性贫血。首选的治疗药物是？A.输血B.糖皮质激素C.脾切除D.免疫抑制剂E.血浆置换41、患儿，女，4岁，面色苍白半年余，查体：轻度黄疸，脾肋下3cm。血常规：Hb85g/L，网织红细胞8%，外周血涂片见球形红细胞约占20%。Coombs试验阴性。最可能的诊断是？A.自身免疫性溶血性贫血B.遗传性球形红细胞增多症C.地中海贫血D.G6PD缺乏症E.缺铁性贫血42、患儿，男，3岁，以出血倾向就诊。实验室检查：血小板计数正常，BT延长，PT正常，APTT延长，因子Ⅷ活性降低至15%。其父有类似出血史。该患儿最可能的诊断是？A.血友病BB.血管性血友病C.血友病AD.ITPE.维生素K缺乏症43、患儿，女，10个月，诊断为营养性巨幼细胞性贫血。口服叶酸治疗2周后，贫血改善不明显。此时应首先考虑？A.诊断错误B.合并缺铁C.叶酸剂量不足D.存在维生素B12缺乏E.肠道吸收障碍44、患儿，男，2岁半，反复骨折、蓝色巩膜。实验室检查：钙磷代谢正常，碱性磷酸酶轻度升高。X线示多发陈旧性骨折和骨皮质变薄。最可能的诊断是？A.佝偻病B.成骨不全症C.肾性营养不良D.低磷性佝偻病E.骨质疏松症45、患儿，女，7个月，以面色苍白2个月就诊。出生体重2.0kg，早产35周。一直母乳喂养，未添加辅食。查体：面色苍白，发育稍落后。血常规：Hb78g/L，MCV70fl，MCH22pg。血清铁蛋白8μg/L。该患儿贫血的病因是？A.遗传因素为主B.营养不良性铁缺乏C.慢性失血D.溶血因素E.骨髓造血功能衰竭46、患儿，男，6岁，因发热、骨痛、贫血就诊。骨髓穿刺示原始淋巴细胞占85%，过氧化物酶染色阴性。immunophenotyping：CD19+、CD10+、CD20+。该患儿的白血病免疫分型属于？A.T细胞型急性淋巴细胞白血病B.B细胞型急性淋巴细胞白血病C.急性髓系白血病D.慢性淋巴细胞白血病E.混合表型急性白血病47、患儿，男，4岁，因高热、头痛、呕吐入院。脑脊液检查：压力增高，白细胞120×10^6/L，以淋巴细胞为主，蛋白轻度升高，糖降低。血培养阳性，菌落呈硫磺样颗粒。最可能的病原体是？A.脑膜炎奈瑟菌B.肺炎链球菌C.放线菌D.金黄色葡萄球菌E.结核分枝杆菌48、患儿，女，9个月，诊断为婴儿再生障碍性贫血。下列哪项实验室检查结果与该病不符？A.全血细胞减少B.网织红细胞计数降低C.骨髓增生低下D.出血时间延长E.血清EPO水平降低49、患儿，男，3岁，以反复感染、皮肤瘀点、splenomegaly就诊。实验室检查：血片中可见巨型血小板，血小板计数正常偏低，血小板生存时间缩短。电子显微镜检查示血小板颗粒缺乏。最可能的诊断是？A.巨大血小板综合征B.血小板无力症C.Wiskott-Aldrich综合征D.贮存池病E.血管性血友病50、我国小儿血液科常用贫血诊断标准中，6个月至6岁小儿血红蛋白值低于多少可诊断为贫血？A.90g/LB.100g/LC.110g/LD.120g/LE.130g/L51、缺铁性贫血患儿服用铁剂后，最早出现的疗效指标是？A.血红蛋白升高B.红细胞计数增加C.网织红细胞升高D.血清铁蛋白升高E.面色转红润52、营养性巨幼细胞性贫血患儿可能出现的主要症状是？A.头晕眼花B.反甲C.震颤D.心悸E.气短53、急性淋巴细胞白血病患儿最常见髓外浸润部位是？A.肝脏B.脾脏C.淋巴结D.中枢神经系统E.睾丸54、患儿，2岁，皮肤瘀点瘀斑，血小板明显减少，骨髓巨核细胞增多，产板型巨核细胞减少。最可能的诊断是？A.再生障碍性贫血B.急性白血病C.特发性血小板减少性紫癜D.过敏性紫癜E.血友病55、小儿再生障碍性贫血的发病机制主要是？A.造血原料缺乏B.红细胞破坏过多C.骨髓造血功能衰竭D.失血过多E.免疫异常56、地中海贫血患儿最常见的外周血涂片特征是？A.大红细胞为主B.小红细胞低色素为主C.靶形红细胞D.球形红细胞E.棘形红细胞57、患儿，5岁，发热、贫血、出血倾向，肝脾淋巴结肿大，胸骨压痛阳性。最可能的诊断是？A.败血症B.肺炎C.急性白血病D.传染性单核细胞增多症E.风湿热58、血友病A是由于缺乏哪种凝血因子引起的？A.凝血因子ⅦB.凝血因子ⅧC.凝血因子ⅨD.凝血因子ⅩE.凝血因子Ⅺ59、儿童急性白血病最常见的类型是？A.急性髓系白血病B.急性淋巴细胞白血病C.慢性粒细胞白血病D.慢性淋巴细胞白血病E.毛细胞白血病60、缺铁性贫血患儿血红蛋白下降最明显的时期是？A.婴儿期B.幼儿期C.学龄前期D.学龄期E.青春期61、特发性血小板减少性紫癜患儿最常见出血部位是？A.颅内出血B.消化道出血C.皮肤黏膜出血D.肺出血E.泌尿道出血62、过敏性紫癜最常见的类型是？A.关节型B.腹型C.皮肤型D.肾型E.肺型63、小儿自身免疫性溶血性贫血最常见的抗体类型是？A.冷抗体型IgMB.温抗体型IgGC.混合抗体型D.冷凝集素型E.药物诱导型64、镰状细胞贫血患儿最常见的并发症是？A.脾梗死B.骨骼坏死C.脑血管意外D.胆石症E.感染65、患儿，3岁，面色苍白，肝脾轻度肿大，血红蛋白70g/L，红细胞较小，中央淡染区扩大。最可能的诊断是？A.巨幼细胞性贫血B.缺铁性贫血C.再生障碍性贫血D.地中海贫血E.溶血性贫血66、急性白血病化疗诱导缓解治疗的主要目标是？A.彻底治愈疾病B.达到完全缓解C.减轻症状D.延长生存期E.预防并发症67、患儿，4岁，反复呼吸道感染，面色苍白，血常规示小细胞低色素性贫血，血清铁降低，总铁结合力增高。最可能的诊断是？A.地中海贫血B.铁粒幼细胞性贫血C.缺铁性贫血D.慢性病性贫血E.珠蛋白生成障碍性贫血68、戈谢病是由哪种酶的缺乏引起的？A.葡萄糖脑苷脂酶B.半乳糖脑苷脂酶C.神经鞘磷脂酶D.α-半乳糖苷酶E.酸性鞘磷脂酶69、患儿，2岁，发热、贫血、出血，骨髓中原淋巴细胞占40%，过氧化物酶染色阴性。最可能的诊断是？A.急性髓系白血病B.急性淋巴细胞白血病C.类白血病反应D.再生障碍性贫血E.传染性单核细胞增多症70、儿童再生障碍性贫血最常见的首发症状是A.发热B.出血C.贫血D.肝脾淋巴结肿大E.骨关节疼痛71、营养性缺铁性贫血患儿最早出现的表现是A.食欲减退B.烦躁不安C.皮肤黏膜苍白D.异食癖E.免疫力下降72、川崎病患儿最危险的并发症是A.冠状动脉瘤B.肺炎C.心力衰竭D.脑膜炎E.肾炎73、小儿原发性免疫缺陷病最常见的类型是A.体液免疫缺陷B.细胞免疫缺陷C.联合免疫缺陷D.补体缺陷E.吞噬功能缺陷74、新生儿溶血病最常见的原因是A.Rh血型不合B.ABO血型不合C.Kell血型不合D.MNS血型不合E.P血型不合75、小儿急性白血病患者最常见的感染部位是A.呼吸道B.消化道C.泌尿道D.皮肤E.口腔76、特发性血小板减少性紫癜患儿血小板计数通常低于A.100×10^9/LB.80×10^9/LC.50×10^9/LD.30×10^9/LE.10×10^9/L77、缺铁性贫血患儿铁剂治疗应持续至A.血红蛋白恢复正常B.血清铁蛋白正常C.血红蛋白正常后继续2至3个月D.网织红细胞恢复正常E.症状完全消失78、过敏性紫癜最常见的类型是A.单纯型B.腹型C.关节型D.肾型E.混合型79、儿童血友病A缺乏的凝血因子是A.凝血因子VIIIB.凝血因子IXC.凝血因子VIID.凝血因子XE.凝血因子XIII80、营养性巨幼细胞性贫血的主要病因是缺乏A.铁B.维生素B12和叶酸C.维生素CD.维生素DE.蛋白质81、下列哪项是新生儿血小板减少症最常见的病因A.新生儿同种免疫性血小板减少B.宫内感染C.早产D.母亲妊娠期高血压E.母体糖尿病82、溶血性尿毒综合征的典型三联征不包括A.微血管病性溶血性贫血B.血小板减少C.急性肾功能衰竭D.发热E.血栓性微血管病83、儿童急性淋巴细胞白血病最常见的类型是A.L1型B.L2型C.L3型D.T细胞型E.B细胞型84、新生儿败血症最常见的致病菌是A.大肠埃希菌B.葡萄球菌C.肺炎链球菌D.李斯特菌E.B族溶血性链球菌85、遗传性球形红细胞增多症的特征性检查是A.渗透性脆性试验升高B.抗人球蛋白试验阳性C.高铁血红蛋白还原试验异常D.血红蛋白电泳异常E.蔗糖溶血试验阳性86、维生素K缺乏性出血症最常见的临床表现是A.皮肤瘀点瘀斑B.颅内出血C.消化道出血D.注射部位渗血E.以上均是87、小儿缺铁性贫血最可靠的诊断依据是A.血红蛋白降低B.血清铁降低C.血清铁蛋白降低D.总铁结合力升高E.骨髓铁染色减少88、血小板黏附试验主要用于检测A.血小板数量B.血小板黏附功能C.血小板聚集功能D.凝血因子活性E.纤溶功能89、儿童急性白血病诱导缓解治疗的主要目标是A.消灭白血病细胞B.达到完全缓解C.预防中枢神经系统白血病D.改善骨髓造血功能E.纠正贫血90、1岁男婴，面色苍白2个月，早产儿，生后单纯母乳喂养未添加辅食。查体：皮肤黏膜苍白，肝肋下2cm，脾肋下1cm。实验室检查：Hb80g/L，MCV75fl，MCH26pg，MCHC30%，外周血涂片见红细胞大小不均，以小细胞为主，中心淡染区扩大。最可能的诊断是A.地中海贫血B.铁粒幼细胞性贫血C.营养性缺铁性贫血D.再生障碍性贫血E.溶血性贫血91、8岁女孩，反复鼻塞、流涕伴发热1周，近2天发现牙龈出血、皮肤瘀点。查体：T38.5℃，贫血貌，胸骨压痛阳性，肝脾肿大。血常规：WBC2.5×10⁹/L，Hb75g/L，PLT35×10⁹/L，外周血见原始细胞占12%。骨髓检查提示原始淋巴细胞占85%。该患儿最可能的诊断为A.急性髓系白血病B.急性淋巴细胞白血病C.传染性单核细胞增多症D.再生障碍性贫血E.特发性血小板减少性紫癜92、3岁男孩，发现皮肤瘀点、瘀斑3天入院。发病前2周有上呼吸道感染史。查体：仅皮肤散在瘀点瘀斑，肝脾不大。血常规：PLT25×10⁹/L，WBC和Hb正常。骨髓象示巨核细胞增多，成熟障碍。最可能的诊断是A.再生障碍性贫血B.急性白血病C.特发性血小板减少性紫癜D.过敏性紫癜E.血小板无力症93、6个月男婴，足月顺产，纯母乳喂养，近1个月来面色渐苍白，食欲减退。查体：体重偏低，口唇黏膜苍白，肝肋下3cm，脾肋下2cm。实验室检查：Hb70g/L，RBC3.5×10¹²/L，MCV68fl，RDW升高。外周血涂片示红细胞大小不等、小细胞低色素，可见靶形红细胞。为明确病因，下列哪项检查最有价值A.血清铁蛋白测定B.骨髓穿刺C.血红蛋白电泳D.酸溶血试验E.抗人球蛋白试验94、新生儿，胎龄38周，顺产，出生体重3.2kg。生后24小时内出现黄疸，进展迅速，胆红素每日上升超过85μmol/L。母亲血型O型，父亲血型AB型，患儿血型B型，直接抗人球蛋白试验阳性。最可能的诊断是A.生理性黄疸B.G6PD缺乏症C.ABO血型不合溶血病D.Rh血型不合溶血病E.新生儿肝炎95、10岁男孩，反复关节出血、肌肉血肿5年。自幼发病，家族中祖父和舅舅有类似病史。体检：右膝关节畸形，活动受限。实验室检查：PT正常，APTT延长，凝血酶原消耗不良，正常吸附血浆可纠正延长的APTT。最可能的诊断是A.维生素K缺乏症B.血友病AC.血友病BD.血管性血友病E.血小板无力症96、2岁女孩，发热、咳嗽3天，皮疹1天入院。体温波动在38-39℃，伴流涕、结膜充血。皮疹为淡红色斑丘疹，始于耳后发际，渐延及面部、躯干及四肢。查体：咽充血，舌乳头突起呈草莓舌，口周苍白圈。最可能的诊断是A.麻疹B.幼儿急疹C.猩红热D.风疹E.肠道病毒感染97、新生儿，胎龄40周，顺产，出生时Apgar评分9分。生后第3天出现皮肤黄染，第5天达高峰，血清总胆红素280μmol/L，以间接胆红素为主。患儿一般情况好，吃奶佳，肝脾不大，血常规及网织红细胞正常。最直接的处理措施是A.换血疗法B.光疗C.输注白蛋白D.应用抗生素E.观察等待98、5岁男孩，乏力、面色苍白1个月，近1周出现发热、骨痛。查体：贫血貌，浅表淋巴结肿大，胸骨下段压痛，肝脾肿大。血常规：Hb85g/L，WBC15×10⁹/L，PLT80×10⁹/L，外周血见原始细胞。骨髓检查：有核细胞增生活跃，原始淋巴细胞占70%，过氧化物酶染色阴性。该患儿的诱导缓解方案首选A.VP方案B.CHOP方案C.DA方案D.MP方案E.APA方案99、8个月男婴，面色苍白2个月，牛乳喂养，未添加辅食。查体：皮肤黏膜苍白，轻度震颤。实验室检查：Hb78g/L，MCV100fl，MCH35pg，MCHC34%，外周血涂片见大红细胞，中性粒细胞分叶过多。最可能的诊断是A.营养性缺铁性贫血B.营养性巨幼细胞性贫血C.地中海贫血D.再生障碍性贫血E.慢性疾病性贫血100、2岁女孩，发热、呕吐2天，嗜睡半天入院。查体：T39.2℃，昏迷，瞳孔不等大，呼吸节律不整。血常规：WBC18×10⁹/L，N85%，PLT90×10⁹/L。DIC筛查：PT延长12秒，FIB1.2g/L，D-二聚体升高，3P试验阳性。该患儿并发DIC的诊断依据不包括A.血小板<100×10⁹/LB.纤维蛋白原<1.5g/LC.D-二聚体升高D.凝血酶原时间延长E.红细胞压积下降

参考答案及解析1.【参考答案】A【解析】STS教育强调科学（Science）、技术（Technology）与社会（Society）的联系，培养学生的社会责任意识和科学素养，使学生认识到化学与人类社会的密切关系。2.【参考答案】B【解析】学生在学习溶液浓度前，常将物质能否溶解与溶解快慢混为一谈，误认为溶质越多浓度越大，忽视了溶剂量的影响，这是教学中需要重点纠正的前概念。3.【参考答案】B【解析】氧化还原反应是化学反应的重要分类，教学应从化合价升降的本质特征出发，帮助学生建立概念框架，而非停留在记忆层面的学习。4.【参考答案】C【解析】教学反思是教师专业发展的重要途径，能帮助教师改进教学策略，但它不能替代备课，备课是教学的前提和基础。5.【参考答案】B【解析】评价量表的设计应确保指标具体明确，能够被实际观察和判断，这样才能保证评价的科学性和可信度，为教学改进提供可靠依据。6.【参考答案】B【解析】酸碱盐知识的学习应以电离理论为基础，形成离子反应的观念，理解溶液中离子之间的相互作用规律，培养宏观辨识与微观探析的化学核心素养。7.【参考答案】B【解析】学习任务单是支持学生自主学习的重要工具，能够帮助学生明确学习目标、梳理学习路径、记录学习成果，促进教与学的有效互动。8.【参考答案】B【解析】气体制备是综合应用性较强的学习内容，教学中应引导学生根据反应物状态和反应条件选择发生装置，根据气体性质选择收集方法，发展科学思维。9.【参考答案】B【解析】患儿8个月，母乳喂养未添加辅食，存在铁摄入不足风险。小细胞低色素性贫血（MCV<80fl，MCH<26pg），RDW升高提示红细胞大小不均，符合缺铁性贫血特征。海洋性贫血有家族史，RDW多正常。再障为正细胞正色素性贫血。巨幼贫为大细胞性贫血。10.【参考答案】B【解析】营养性巨幼细胞性贫血是由于维生素B12和/或叶酸缺乏导致DNA合成障碍所致。多见于6个月至2岁婴幼儿，以单纯母乳喂养未及时添加辅食者多见。维生素B12主要存在于动物性食物中，叶酸广泛存在于新鲜蔬菜水果中。缺铁性贫血为小细胞低色素性，再障与骨髓造血功能衰竭有关。11.【参考答案】B【解析】患儿以出血症状为主，血小板明显减少，骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍，符合免疫性血小板减少症（ITP）诊断。ITP是儿童最常见的出血性疾病，以血小板破坏增加为主。再障全血细胞减少，骨髓造血组织减少。白血病可见原始细胞明显增多。该病旧称特发性血小板减少性紫癜，现统一称免疫性血小板减少症。12.【参考答案】B【解析】患儿以出血症状为主，孤立性血小板减少，骨髓巨核细胞正常或增多但产板型减少，符合免疫性血小板减少症诊断。ALL多见于儿童，常有发热、骨痛，外周血可见原始细胞。再障常有三系减少。Evans综合征是ITP合并自身免疫性溶血。该病为儿童最常见的出血性疾病。13.【参考答案】B【解析】免疫性血小板减少症首选糖皮质激素治疗，如泼尼松1-2mg/(kg·d)，疗程4-6周。静脉注射免疫球蛋白适用于急症出血或激素无效者。血小板输注仅用于严重出血或急需手术时。脾切除适用于慢性ITP激素治疗无效者，一般6岁以上考虑。该患儿血小板20×10^9/L，无活动性出血，首选激素治疗。14.【参考答案】B【解析】患儿有发热、贫血、出血三症状，胸骨压痛，肝脾淋巴结肿大，血象三系减少，骨髓原始细胞≥20%即可诊断急性白血病。ALL是儿童最常见的白血病，约占80%。传单外周血淋巴细胞增多，异型淋巴细胞>10%。再障骨髓造血组织减少，原始细胞不增多。MDS原始细胞<20%。15.【参考答案】B【解析】患儿有贫血、出血、发热、骨痛症状，胸骨压痛，肝脾淋巴结肿大，血象异常，骨髓原始淋巴细胞≥20%，可诊断急性淋巴细胞白血病。ALL是儿童最常见恶性肿瘤，发病高峰2-5岁。急性髓系白血病较少见，骨髓原始粒细胞为主。传单外周血异型淋巴细胞增多，骨髓无原始细胞明显增多。ITP仅有血小板减少。16.【参考答案】A【解析】患儿骨髓原始淋巴细胞≥20%，可诊断急性淋巴细胞白血病。免疫分型CD10+、CD19+、CD20+提示B细胞来源。B-ALL约占ALL的85%，T-ALL预后较差。急性髓系白血病表达髓系标记如MPO、CD13、CD33。CLL多见于老年人，淋巴细胞成熟。该免疫分型符合B细胞急性淋巴细胞白血病。17.【参考答案】B【解析】骨髓原始粒细胞≥20%可诊断急性髓系白血病。过氧化物酶染色强阳性是髓系细胞的特征性标记，有助于与ALL鉴别。ALL过氧化物酶染色阴性。MDS原始细胞<20%。再障骨髓造血组织减少。该患儿骨髓原始粒细胞55%，POX强阳性，符合急性髓系白血病诊断。18.【参考答案】B【解析】患儿以出血症状为主，血小板减少，骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍，发病前2周有上呼吸道感染史，符合免疫性血小板减少症诊断。ITP常于感染后1-3周发病，感染诱发血小板抗体产生。白血病常有发热、骨痛，骨髓原始细胞增多。再障全血细胞减少。传单以发热、咽峡炎、淋巴结肿大为主。19.【参考答案】A【解析】血友病B是因子IX缺乏导致的凝血功能障碍，属于X连锁隐性遗传。临床表现与血友病A相似，以关节出血、肌肉出血多见，皮肤瘀点少见。因子IX活性15%属于轻型，仅在外伤或手术后出血明显。关节出血可导致关节畸形。颅内出血多见于重型患者。轻度出血一般不会严重出血。20.【参考答案】A【解析】患儿反复关节出血，APTT延长，PT正常，因子VIII活性5%（正常50%-150%），可诊断血友病A。血友病A是因子VIII缺乏，血友病B是因子IX缺乏。维生素K缺乏症PT、APTT均延长。ITP以血小板减少为主，凝血功能正常。关节出血是血友病的特征性表现。21.【参考答案】D【解析】血友病A和血友病B均为X连锁隐性遗传病，由母亲携带致病基因传给儿子。男性发病，女性携带。因子VIII活性3%属于重型（<1%为极重型，1%-5%为重型，5%-25%为中型，25%-50%为轻型）。常染色体显性遗传如家族性高胆固醇血症。常染色体隐性遗传如苯丙酮尿症。22.【参考答案】B【解析】患儿8个月，早产低出生体重，纯母乳喂养未添加辅食，存在铁储备不足和摄入不足双重因素。小细胞低色素性贫血，血清铁降低，符合营养性缺铁性贫血诊断。生理性贫血见于生后2-3个月，Hb不低于90g/L。海洋性贫血有家族史，血清铁正常或升高。铁粒幼细胞性贫血是铁利用障碍。23.【参考答案】B【解析】患儿10个月，小细胞性贫血表现转为大细胞性（MCV>100fl），RDW正常，外周血见巨幼变淋巴细胞，骨髓巨幼变，符合营养性巨幼细胞性贫血诊断。巨幼贫是由于维生素B12和/或叶酸缺乏所致。缺铁性贫血为小细胞低色素性。海洋性贫血有小细胞低色素表现，靶形红细胞。再障为正细胞正色素性。24.【参考答案】B【解析】患儿有神经精神症状（手足震颤），大细胞性贫血，血清维生素B12降低，符合营养性巨幼细胞性贫血诊断。维生素B12缺乏可出现神经症状，叶酸缺乏一般无神经症状。缺铁性贫血为小细胞低色素性，可有异食癖。海洋性贫血有小细胞低色素表现。再障为正细胞正色素性贫血，全血细胞减少。25.【参考答案】B【解析】患儿有贫血、黄疸、肝脾肿大，网织红细胞增高提示溶血，Coombs试验阳性是自身免疫性溶血性贫血的诊断依据。温抗体型AIHA最常见，Coombs试验直接抗人球蛋白试验阳性。缺铁性贫血无黄疸，网织红细胞正常或轻度增高。海洋性贫血有家族史，Coombs试验阴性。再障网织红细胞降低。26.【参考答案】B【解析】患儿有发热、贫血、出血、骨痛症状，胸骨压痛，肝脾淋巴结肿大，外周血和骨髓原始淋巴细胞明显增多，可诊断急性淋巴细胞白血病。ALL外周血可见原始细胞，骨髓原始细胞≥20%即可诊断。传单外周血以异型淋巴细胞为主，骨髓无原始细胞明显增多。ITP仅有血小板减少。再障全血细胞减少，骨髓造血组织减少。27.【参考答案】B【解析】免疫性血小板减少症首选糖皮质激素治疗。泼尼松1-2mg/(kg·d)，疗程4-6周。糖皮质激素可抑制血小板抗体生成，减少血小板破坏。脾切除适用于慢性ITP激素治疗无效者，一般6岁以上考虑。血小板输注仅用于严重出血或急需手术时。环磷酰胺等免疫抑制剂用于难治性ITP。该患儿血小板18×10^9/L，首选激素治疗。28.【参考答案】C【解析】遗传性球形红细胞增多症是由于红细胞膜蛋白基因突变导致红细胞呈球形、膜稳定性下降。红细胞渗透脆性试验是经典筛查和确诊方法，表现为低渗盐水中红细胞脆性增加、溶血提前。抗人球蛋白试验用于诊断自身免疫性溶血；Ham试验用于阵发性睡眠性血红蛋白尿；血红蛋白电泳用于地中海贫血；靶形红细胞见于地中海贫血，均非本病特征。29.【参考答案】B【解析】该患儿小细胞低色素性贫血伴典型缺铁表现：血清铁降低、总铁结合力升高、血清铁蛋白降低是诊断缺铁性贫血的金标准。MCV和MCH降低提示小细胞低色素性改变，异食癖是缺铁的特异性症状。地中海贫血虽也为小细胞低色素性贫血，但铁代谢指标正常或增高，且常有家族史和血红蛋白电泳异常。30.【参考答案】C【解析】该患儿为大细胞性贫血伴全血细胞减少和骨髓巨幼变，且存在反复口腔溃疡和舌乳头萎缩等神经系统相关表现，提示维生素B12缺乏。维生素B12缺乏除引起贫血外，还可导致神经系统损害，表现为舌炎、口腔溃疡、精神发育迟滞等。叶酸缺乏主要引起贫血，神经系统症状少见。补充维生素B12需考虑是否存在吸收障碍。31.【参考答案】C【解析】β地中海贫血重型患儿因长期反复输血导致铁过载，是主要死亡原因之一。去铁胺（去铁酮）是经典的铁螯合剂，可促进体内铁从尿液和胆汁排出，是防治铁过载的标准治疗。频繁静脉放血不适用于儿童重型地贫，因贫血本身需要输血维持。维生素E有抗氧化作用但不能去除铁负荷，叶酸仅支持造血不能清除铁。32.【参考答案】C【解析】患儿有前驱感染史，突发出血表现，血小板显著减少而红细胞和白细胞基本正常，肝脾不大，骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍，符合急性特发性血小板减少性紫癜的典型表现。白血病常有贫血、发热及骨髓原始细胞增多；再生障碍性贫血表现为全血细胞减少伴巨核细胞减少；过敏性紫癜血小板正常；血友病为凝血因子缺乏，血小板正常。33.【参考答案】B【解析】血友病A是X连锁隐性遗传的凝血因子Ⅷ缺乏症。活化部分凝血活酶时间（APTT）反映内源性凝血途径功能，因子Ⅷ属于内源性凝血途径成分，其缺乏导致APTT延长。凝血酶原时间（PT）反映外源性凝血途径，血友病患者PT正常。纤维蛋白原和血小板计数亦正常。因此APTT延长、PT正常是血友病A的典型实验室特征。34.【参考答案】C【解析】早产儿体内铁储备不足，生后3个月左右铁储备耗竭，纯母乳喂养未及时添加含铁辅食是导致婴儿缺铁性贫血的常见原因。该患儿小细胞低色素性贫血符合缺铁性贫血特征。生理性贫血多见于生后2~3个月，Hb可降至90~110g/L，但此患儿已6个月且呈进行性加重，不符合生理性贫血自然病程。35.【参考答案】B【解析】患儿有发热、贫血、出血三大症状，胸骨压痛和淋巴结肿大提示骨髓和淋巴组织浸润。血常规显示三系减少伴白细胞增高，外周血出现原始细胞，骨髓原始细胞≥20%符合急性白血病诊断标准。类白血病反应无原始细胞出现且骨髓增生受抑；再障无原始细胞增多和肝脾淋巴结肿大。36.【参考答案】C【解析】G6PD缺乏症患儿红细胞内还原型辅酶Ⅱ生成减少，对抗氧化能力下降。伯氨喹是强氧化性抗疟药，可诱发急性血管内溶血，是G6PD缺乏症的绝对禁忌药物。其他药物如对乙酰氨基酚在治疗剂量下相对安全，但超大剂量可能诱发溶血。青霉素、头孢类抗生素和阿奇霉素无氧化应激作用，可安全使用。37.【参考答案】B【解析】该患儿母亲O型、患儿B型，符合ABO血型不合的条件；生后3天出现黄疸且胆红素水平较高；直接抗人球蛋白试验弱阳性提示红细胞表面存在不完全抗体，符合ABO溶血病特点。ABO溶血病直接Coombs试验可弱阳性或阴性，Rh溶血病则直接Coombs试验强阳性且病情更重。生理性黄疸一般在生后2周内消退，胆红素水平较低。38.【参考答案】D【解析】该患儿化疗后出现粒细胞缺乏伴感染症状（口腔溃疡、腹泻），应立即调整化疗方案，减量或暂停化疗，等待骨髓功能恢复。继续使用原方案剂量化疗会加重骨髓抑制，危及生命。保护性隔离、G-CSF促进粒细胞恢复、口腔护理和抗生素治疗均为正确的支持治疗措施。39.【参考答案】B【解析】患儿病程超过6个月，反复发作，血小板中度减少，肝脾不大，骨髓巨核细胞正常或增多但产板型减少，符合慢性特发性血小板减少性紫癜的诊断标准。急性ITP病程少于6个月，多见于儿童急性起病；再障表现为全血细胞减少；Evans综合征为ITP合并自身免疫性溶血性贫血；SLE多见于年长女孩，伴多系统损害表现。40.【参考答案】B【解析】温抗体型自身免疫性溶血性贫血是由于自身抗体在37℃时与红细胞结合，在脾脏被单核-巨噬细胞系统破坏所致。糖皮质激素是首选一线治疗药物，可抑制抗体产生、减少红细胞破坏。输血仅在严重贫血危及生命时谨慎使用；脾切除为二线治疗；免疫抑制剂用于激素无效或依赖者；血浆置换适用于重症危象。41.【参考答案】B【解析】患儿有贫血、黄疸、脾大，外周血球形红细胞比例显著升高（>10%），Coombs试验阴性排除自身免疫性溶血，符合遗传性球形红细胞增多症的典型表现。遗传性球形红细胞增多症是常染色体显性遗传病，红细胞膜骨架蛋白缺陷导致红细胞呈球形，在脾脏中被破坏。自身免疫性溶血Coombs试验应为阳性。42.【参考答案】C【解析】患儿出血表现伴血小板计数和PT正常、APTT延长、因子Ⅷ活性降低，且父系有出血史（X连锁隐性遗传），符合血友病A的诊断。血友病B为因子Ⅸ缺乏，因子Ⅸ活性降低；血管性血友病为vWF缺陷，血小板粘附功能异常；ITP为血小板减少；维生素K缺乏症PT和APTT均延长。43.【参考答案】D【解析】营养性巨幼细胞性贫血可由维生素B12或叶酸缺乏引起。单纯叶酸治疗可改善叶酸缺乏所致的贫血，但若存在维生素B12缺乏，单独使用叶酸不仅无效，还可能加重神经系统损害。因此在叶酸治疗无效时应首先考虑维生素B12缺乏的可能，需检测血清维生素B12水平并补充B12治疗。44.【参考答案】B【解析】成骨不全症是一种先天性结缔组织疾病，主要特征是骨质脆弱、易骨折，伴蓝色巩膜、牙齿发育不良和听力丧失。该患儿反复骨折、蓝色巩膜、骨皮质变薄而钙磷代谢正常，高度提示成骨不全症。佝偻病多有钙磷代谢异常和骨骼畸形；肾性营养不良有肾脏疾病史；低磷性佝偻病以低磷血症为特征。45.【参考答案】B【解析】早产儿铁储备不足，生后早期生长发育迅速需铁量增加，纯母乳喂养未及时添加含铁辅食是导致早产儿缺铁性贫血的主要原因。血清铁蛋白低于12μg/L是诊断缺铁的金标准。该患儿小细胞低色素性贫血伴低铁蛋白，结合喂养史，明确为营养不良性铁缺乏所致贫血，而非遗传因素、慢性失血、溶血或骨髓衰竭。46.【参考答案】B【解析】急性淋巴细胞白血病（ALL）按免疫分型可分为T细胞型、B细胞型和未分化型。本例骨髓原始细胞POX阴性排除急性髓系白血病。免疫表型CD19+、CD10+、CD20+均为B淋巴细胞标志物，符合B细胞型ALL的诊断。T细胞型ALL表达CD2、CD3、CD5、CD7等T细胞标志物。儿童ALL以B细胞型多见，约占75%~80%。47.【参考答案】C【解析】放线菌感染可累及中枢神经系统引起化脓性脑膜炎，其典型特征是在脓液或组织中可见硫磺样颗粒，这是由菌丝聚集形成的肉眼可见的黄白色颗粒。脑脊液呈细菌性脑膜炎改变。脑膜炎奈瑟菌引起流行性脑脊髓膜炎，糖降低不明显，无硫磺样颗粒；结核性脑膜炎糖显著降低但细菌培养阴性；肺炎链球菌和金黄色葡萄球菌培养无硫磺样颗粒特征。48.【参考答案】E【解析】再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭性疾病，表现为全血细胞减少、网织红细胞降低、骨髓增生低下。出血时间延长是因血小板减少所致。血清EPO水平在再障患者中应是升高的，因为肾脏根据机体贫血程度代偿性增加EPO分泌以促进造血，但由于骨髓对EPO反应低下，无法产生足够血细胞，因此EPO升高而非降低。49.【参考答案】D【解析】贮存池病是一组血小板颗粒内容物缺乏或释放障碍导致的出血性疾病。电子显微镜下可见血小板颗粒缺乏是其确诊依据。该病血小板计数可正常或偏低，体型正常，splenomegaly不常见，但出血倾向明显。巨大血小板综合征以血小板体积增大为特征；血小板无力症为血小板膜GPⅡb/Ⅲa缺陷；Wiskott-Aldrich综合征为X连锁隐性遗传，伴湿疹和免疫缺陷。50.【参考答案】C【解析】根据WHO及我国标准，6个月至6岁小儿血红蛋白低于110g/L可诊断为贫血，6岁以上低于120g/L。新生儿血红蛋白低于145g/L诊断贫血。不同年龄标准不同，需注意区分。51.【参考答案】C【解析】铁剂治疗有效后，网织红细胞首先升高，于服药后5至10天达高峰，随后血红蛋白逐渐升高。血红蛋白约2周后开始上升，1至2个月恢复正常。网织红细胞升高是早期疗效观察指标。52.【参考答案】C【解析】巨幼细胞性贫血由于维生素B12缺乏引起神经系统症状，患儿可出现震颤、表情呆滞、少哭不笑、智力倒退等神经精神症状。反甲和头晕眼花多见于缺铁性贫血。53.【参考答案】C【解析】急性淋巴细胞白血病髓外浸润以淋巴结肿大最常见，其次为肝脾肿大。中枢神经系统白血病多见于缓解期，睾丸浸润也较常见。骨髓侵犯是所有白血病的特征。54.【参考答案】C【解析】ITP典型表现为血小板减少伴出血症状，骨髓巨核细胞增多或正常，但产板型巨核细胞减少。再障表现为全血细胞减少；白血病有原始细胞增多；过敏性紫癜血小板正常；血友病为凝血因子缺乏。55.【参考答案】C【解析】再障是由于多种原因导致的骨髓造血功能衰竭，表现为全血细胞减少。造血原料缺乏引起营养性贫血；红细胞破坏过多引起溶血性贫血；失血过多引起失血性贫血。56.【参考答案】D【解析】地中海贫血外周血涂片可见靶形红细胞、异形红细胞、嗜碱性点彩等。溶血性贫血可见球形红细胞；缺铁性贫血呈小细胞低色素性改变；巨幼细胞性贫血呈大细胞性改变。57.【参考答案】C【解析】急性白血病典型表现为发热、贫血、出血及浸润体征如肝脾淋巴结肿大、胸骨压痛。败血症可有发热和出血但无浸润表现；传单以发热、咽峡炎、淋巴结肿大为特点；肺炎以呼吸道症状为主。58.【参考答案】B【解析】血友病A是遗传性凝血因子Ⅷ缺乏症，占血友病的80%至85%。血友病B是凝血因子Ⅸ缺乏症，又称Christmas病。两者均为X染色体隐性遗传，女性携带，男性发病。59.【参考答案】B【解析】儿童急性白血病约80%为急性淋巴细胞白血病，高发年龄为2至5岁。成人以急性髓系白血病多见。慢性白血病在儿童中较少见。ALL分为B细胞型和T细胞型两种。60.【参考答案】A【解析】缺铁性贫血多见于6个月至2岁婴儿，此期生长发育迅速，铁需求量大而摄入不足。母乳中铁含量低，若不及时添加含铁辅食易发生贫血。学龄期发病相对较少。61.【参考答案】C【解析】ITP主要表现为皮肤瘀点瘀斑、鼻衄、牙龈出血等黏膜皮肤出血，颅内出血少见但严重。消化道和泌尿道出血较少见。血小板计数通常低于20×10⁹/L时出血风险增加。62.【参考答案】C【解析】过敏性紫癜分为单纯皮肤型（紫癜型）、关节型、腹型、肾型及混合型。皮肤型最常见，表现为四肢对称性紫癜，高出皮面。腹型可有腹痛，肾型可有血尿和蛋白尿。63.【参考答案】B【解析】小儿AIHA以温抗体型最常见，抗体主要为IgG，在37℃时与红细胞结合最强。冷抗体型以IgM为主，遇冷时活性增强。新生儿AIHA多为母婴血型不合引起的同种免疫性溶血。64.【参考答案】E【解析】镰状细胞贫血患儿由于脾功能减退，免疫功能低下，极易发生感染，肺炎链球菌感染最常见且最危险。脾梗死多见于婴幼儿期，胆石症和骨骼坏死为慢性并发症。65.【参考答案】B【解析】该患儿表现为小细胞低色素性贫血，血红蛋白明显低于正常，红细胞体积小、中央淡染区扩大，符合缺铁性贫血的血象特点。巨幼贫为大细胞性；再障为正细胞正色素性；地贫也有小细胞低色素表现但靶向明显。66.【参考答案】B【解析】诱导缓解治疗目标是使白血病细胞大量杀灭，达到完全缓解，即骨髓原始细胞小于5%，外周血象恢复正常。完全缓解是后续巩固强化治疗和维持治疗的基础，不代表彻底治愈。67.【参考答案】C【解析】缺铁性贫血的典型实验室检查为血清铁降低、总铁结合力增高、饱和度降低、血清铁蛋白降低。地中海贫血血清铁多正常或增高；慢性病性贫血总铁结合力降低；铁粒幼贫铁代谢指标不同。68.【参考答案】A【解析】戈谢病是溶酶体贮积病之一，由于葡萄糖脑苷脂酶缺乏导致葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞系统大量蓄积。尼曼匹克病A型为神经鞘磷脂酶缺乏；B型为酸性鞘磷脂酶缺乏。69.【参考答案】B【解析】ALL骨髓中原始及幼稚淋巴细胞超过30%，过氧化物酶染色阴性是淋系细胞的特征。AML原始细胞过氧化物酶染色阳性；类白反应原始细胞不高；再障原始细胞减少；传单以异型淋巴细胞为主。70.【参考答案】B【解析】再生障碍性贫血患儿以出血为首发症状者多见，常见皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。贫血虽常见但多逐渐出现，发热多为继发感染所致，肝脾淋巴结一般不肿大。出血倾向与血小板减少密切相关，严重者可发生颅内出血。诊断需结合全血细胞减少、骨髓造血功能减低等综合判断。71.【参考答案】C【解析】营养性缺铁性贫血最早表现为皮肤黏膜逐渐苍白，以唇黏膜、口唇内侧、甲床较明显。贫血早期铁储备已耗竭，但血红蛋白下降需一定时间，故苍白是最早可察觉的体征。食欲减退、异食癖等出现在贫血进展期，烦躁不安为神经精神症状，免疫力下降为伴随表现，均非最早征象。72.【参考答案】A【解析】川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，主要侵犯中小动脉，尤以冠状动脉损害最为严重。冠状动脉瘤形成是其主要并发症，可导致心肌梗死甚至猝死。发病率约20%至25%，急性期应尽早使用丙种球蛋白联合阿司匹林治疗以降低动脉瘤发生率。其他并发症相对少见或后果较轻。73.【参考答案】A【解析】原发性免疫缺陷病中，体液免疫缺陷最为常见，约占50%以上，以X连锁无丙种球蛋白血症最为典型。患儿多见于男孩，生后6个月开始出现反复细菌感染。细胞免疫缺陷和联合免疫缺陷相对少见但病情更重。补体缺陷和吞噬功能缺陷发病率最低。临床以反复化脓性感染为主要特征。74.【参考答案】B【解析】新生儿溶血病以ABO血型不合最常见，约占85%以上，多见于母亲为O型、胎儿为A型或B型。病情一般较轻，首胎即可发病。Rh血型不合所致溶血病病情较重，但发病率较低，且多发生于第二胎以后。其他血型不合引起的新生儿溶血病极为罕见。确诊依赖于直接抗人球蛋白试验。75.【参考答案】A【解析】急性白血病患儿因白细胞数量异常且功能缺陷、中性粒细胞减少，极易并发感染。呼吸道是最常见的感染部位，其次为口腔、皮肤和消化道。呼吸道感染可迅速进展为重症肺炎，是患儿死亡的重要原因之一。临床表现为发热、咳嗽、气促等，需早期经验性使用广谱抗生素治疗。76.【参考答案】C【解析】特发性血小板减少性紫癜简称ITP，患儿血小板计数多低于50×10^9/L，急性型常低于20×10^9/L。血小板减少导致出血倾向，表现为皮肤瘀点瘀斑、鼻衄、牙龈出血等。血小板计数低于20×10^9/L时自发性出血风险显著增加，需积极治疗。骨髓检查可见巨核细胞正常或增多。77.【参考答案】C【解析】缺铁性贫血患儿铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后继续用药2至3个月，以补足体内储存铁。若仅以血红蛋白恢复为停药标准，体内铁储备仍未充足，停药后易复发。血清铁蛋白是反映铁储备的敏感指标，可作为疗效观察的参考。治疗期间应同时补充富含铁的食物。78.【参考答案】A【解析】过敏性紫癜以单纯型（皮肤型）最常见，约占80%。主要表现为对称分布的皮肤紫癜，多见于双下肢和臀部，呈荨麻疹样或出血性皮疹。腹型以腹痛、呕血、黑便为主，关节型以关节肿痛为主，肾型以血尿和蛋白尿为主，混合型兼有多种表现。单纯型预后良好，肾型需长期随访。79.【参考答案】A【解析】血友病A又称甲型血友病，是最常见的遗传性凝血功能障碍性疾病，因凝血因子VIII缺乏所致，属X染色体隐性遗传。患儿表现为关节、肌肉等深部组织自发性出血，皮肤黏膜出血较少见。凝血酶原时间正常，活化部分凝血活酶时间延长。血友病B缺乏的是凝血因子IX。80.【参考答案】B【解析】营养性巨幼细胞性贫血是由于维生素B12和叶酸缺乏导致DNA合成障碍所引起的贫血。维生素B12主要来源于动物性食物，叶酸广泛存在于新鲜蔬菜水果中。患儿表现为面色蜡黄、贫血、食欲减退，可伴有神经精神症状如肢体颤抖。外周血呈大细胞性贫血，骨髓可见巨幼变。补充维生素B12和叶酸疗效显著。81.【参考答案】C【解析】早产是新生儿血小板减少症最常见的病因，约30%至50%的极早产儿可出现血小板减少。其机制与骨髓造血功能不成熟、血小板生成素水平低有关。其他原因包括同种免疫性血小板减少、宫内感染等。早产儿血小板计数常随胎龄增加而逐渐回升，多数无需特殊治疗即可自愈。82.【参考答案】D【解析】溶血性尿毒综合征典型三联征为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭。发热并非其典型表现，而是继发感染的征象。该病多见于儿童，常由产志贺毒素大肠杆菌感染诱发，临床表现除三联征外还可有神经系统症状如惊厥、昏迷。治疗以支持疗法为主。83.【参考答案】A【解析】FAB分型中L1型急性淋巴细胞白血病最常见，约占儿童ALL的80%以上。其特征为小细胞为主、大小较一致、核仁不明显。L2型细胞大小不一，L3型为伯基特淋巴瘤类型。B细胞来源的ALL约占85%，T细胞来源约占15%。L1型预后相对较好，标准化疗方案治愈率较高。84.【参考答案】B【解析】新生儿败血症最常见的致病菌为金黄色葡萄球菌和大肠埃希菌。在国内，金黄色葡萄球菌仍居首位，其次为大肠埃希菌和B族溶血性链球菌。早发型多在生后7天内发病，晚发型在7天以后。临床表现为发热或体温不升、反应差、黄疸、肝脾肿大等非特异性症状，血培养是确诊依据。85.【参考答案】A【解析】遗传性球形红细胞增多症是先天性膜缺陷所致的溶血性贫血，红细胞呈球形，渗透性脆性试验升高为其特征性检查结果。抗人球蛋白试验阳性见于自身免疫性溶血性贫血，高铁血红蛋白还原试验异常见于G6PD缺乏症，血红蛋白电泳异常见于地中海贫血，蔗糖溶血试验阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿。86.【参考答案】E【解析】维生素K缺乏性出血症以多部位出血为特征，皮肤瘀点瘀斑、消化道出血、注射部位渗血均为常见表现。新生儿尤其易发生颅内出血，可导致严重后遗症甚至死亡。晚发型维生素K缺乏多发生于纯母乳喂养儿，因母乳中维生素K含量较低。预防应给予新生儿出生后常规肌注维生素K1。8