免疫学基础免疫缺陷病免疫应答课件

免疫学基础免疫学基础与免疫缺陷病免疫基础·免疫应答·免疫缺陷病汇报免疫学教研室日期2026年课程导览01免疫学基础免疫系统组成与功能总览02免疫应答机制固有与适应性免疫的核心过程03免疫缺陷病分类、机制与临床特征04临床关联与展望诊断治疗与前沿方向CHAPTER免疫学基础认识免疫，是理解疾病的第一步从免疫器官、免疫细胞到免疫分子，构建完整知识框架01免疫系统的三大组成器免疫器官中枢骨髓为B细胞发育场所，胸腺为T细胞成熟场所外周淋巴结、脾脏、黏膜相关淋巴组织为免疫应答主要部位细免疫细胞固有免疫巨噬细胞、树突状细胞、NK细胞、中性粒细胞适应性免疫T淋巴细胞、B淋巴细胞分免疫分子膜型分子T细胞受体、B细胞受体、MHC分子分泌型分子抗体、补体、细胞因子免疫系统的三大功能免疫缺陷病的本质，正是防御功能的削弱乃至丧失三大防线各司其职，共同维护机体健康免疫防御抵御入侵抵抗病原微生物入侵，防止感染。功能失衡功能过强可致超敏反应，功能不足则反复感染——这是理解免疫缺陷病的关键。免疫监视识别清除识别并清除突变细胞与病毒感染细胞，防止肿瘤发生。监视低下监视功能低下与肿瘤发病率升高相关。免疫自稳清除衰老清除衰老、损伤细胞，维持内环境稳定。功能紊乱自稳功能紊乱可致自身免疫病。CHAPTER免疫应答机制应答是免疫系统的核心语言固有免疫快速响应，适应性免疫精准打击02固有免疫的快速响应固有免疫应答：迅速、非特异、无记忆固有免疫是第一道防线，缺陷时感染发生更早、更重—临床意义核心特点3项作用迅速感染后数分钟至数小时即启动无特异性以模式识别受体识别病原相关分子模式无免疫记忆重复感染应答强度不变1防线01物理化学屏障皮肤、黏膜胃酸、溶菌酶2防线02吞噬作用中性粒细胞与巨噬细胞吞噬并杀灭病原体3防线03炎症反应与补体活化血管扩张、白细胞趋化补体级联裂解病原体适应性免疫的精准打击体液免疫（B细胞主导）▍抗原刺激后

B细胞

增殖分化为浆细胞，分泌特异性抗体▍抗体中和毒素、调理吞噬、激活补体，主要清除细胞外病原体细胞免疫（T细胞主导）▍T细胞

通过T细胞受体识别MHC提呈的抗原肽▍CD8+T细胞直接杀伤靶细胞，CD4+T细胞辅助其他免疫细胞高度特异性一种抗原对应一种特异性受体免疫记忆初次应答后形成记忆细胞，再次应答

更快更强免疫应答的三阶段进程阶段核心事件主要参与细胞识别阶段抗原被捕获、加工并提呈树突状细胞、巨噬细胞活化增殖阶段淋巴细胞克隆性扩增与分化T细胞、B细胞效应阶段清除抗原并形成记忆效应T细胞、浆细胞、抗体免疫应答的桥梁与障碍树突状细胞是连接固有免疫与适应性免疫的

桥梁。任一步骤缺陷均可导致免疫应答障碍，表现为感染易感性增加。免疫记忆的应用价值免疫记忆是疫苗接种的理论基础。CHAPTER免疫缺陷病当防线失守，疾病随之而来原发性与继发性缺陷，机制与临床并重03免疫缺陷病的定义与分类核核心定义定义免疫系统组成或功能缺陷所致的疾病共同特征感染易感性显著增加，常伴有自身免疫病、恶性肿瘤等异常表现分两大分类类型病因代表疾病原发性免疫缺陷病遗传因素致免疫系统发育异常重症联合免疫缺陷、X连锁无丙种球蛋白血症继发性免疫缺陷病后天因素损害免疫系统艾滋病、放化疗后免疫抑制分类是诊断思维的第一步，先辨原发与继发原发性免疫缺陷病感染部位与病原类型，是判断缺陷环节的重要线索X连锁无丙种球蛋白血症：B细胞发育停滞，血清免疫球蛋白显著降低，反复呼吸道感染细胞免疫缺陷为主胸腺发育不良（DiGeorge综合征）T细胞缺乏易发生病毒、真菌等

机会性感染联合免疫缺陷重症联合免疫缺陷病T、B细胞均严重缺乏婴儿期即出现致死性感染补体缺陷反复化脓性感染部分补体缺陷与自身免疫病相关吞噬细胞缺陷慢性肉芽肿病吞噬功能正常但杀菌能力缺失抗体缺陷为主X连锁无丙种球蛋白血症B细胞发育停滞血清免疫球蛋白显著降低继发性免疫缺陷病与艾滋病继发性免疫缺陷常见病因感染营养不良恶性肿瘤免疫抑制药物放化疗其中，人类免疫缺陷病毒（HIV）通过破坏

CD4+T细胞

成为最具代表性的致病因素艾滋病致病机制1病毒侵入HIV表面蛋白

gp120

与

CD4分子

结合，感染CD4+T细胞2免疫衰竭CD4+T细胞数量

进行性下降，细胞免疫功能衰竭3高危临界降至

每微升200个以下，机会性感染与肿瘤风险急剧升高4终末期最终因

严重感染

或

恶性肿瘤

死亡CHAPTER临床关联与展望从机制到临床，从认知到实践诊断思路、治疗策略与免疫学前沿方向04免疫缺陷病的诊断思路“警示线索——反复机会性感染、家族类似病史、生长发育迟缓，提示原发性免疫缺陷。”1初筛血常规与淋巴细胞计数、血清免疫球蛋白水平2进一步淋巴细胞亚群分析、补体测定、特异性抗体应答评估3确诊基因检测、分子诊断“先初筛后深入，依据缺陷环节选择针对性检查。”反复感染反复、严重或机会性感染青春发育前出现两次以上需住院的感染家族史家族中有类似病史提示原发性免疫缺陷发育迟缓生长发育迟缓、慢性腹泻反复皮肤感染治疗策略与前沿展望从替代到根治，免疫缺陷病治疗正迈向基因时代从替代到根治免疫缺陷病治疗正迈向基因时代现阶段治疗替代治疗：静脉注射免疫球蛋白，补充缺失抗体抗感染治疗：预防性与治疗性使用抗微生物药物重建免疫：造血干细胞移植是多种重症原发性免疫缺陷的根治手段前沿方向基因治疗：将正常基