血液内科新颖试题及答案解析

血液内科新颖试题及答案解析考试时间：______分钟总分：______分姓名：______一、选择题（每题1分，共30分）1.一位中年男性患者，因反复出现皮下瘀斑、发热、关节肿痛就诊。外周血涂片可见巨大血小板，骨髓象提示巨核细胞数量增多伴成熟障碍。近期研究发现其JAK2V617F突变阴性，但存在CALR突变。该患者最可能的诊断是？A.特发性血小板减少性紫癜B.慢性髓系白血病C.真性红细胞增多症D.幼粒细胞性白血病E.骨髓增生异常综合征2.对于初诊慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者，以下哪项指标通常不作为决定是否立即治疗的主要依据？A.肿瘤突变负荷（TMB）B.国际预后指数（IPI）或基于年龄和症状的Rai分期C.血常规异常程度（如贫血、血小板减少）D.患者年龄和合并症情况E.淋巴细胞受体免疫分型（如CD5+,CD19+）3.一位CLL患者，Rai分期为0期，无症状。近期基因测序显示其携带TP53基因突变。对此，以下治疗策略最被推荐？A.立即开始苯达莫司汀+利妥昔单抗（BR）治疗B.定期观察，暂不治疗，但加强监测C.立即开始氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗（FCR）治疗D.开始口服伊布替尼单药治疗E.开始低剂量阿糖胞苷治疗4.患者女性，68岁，确诊多发性骨髓瘤（MM），血清游离轻链（FLC）检测显示κ/λ比值为0.4。以下说法正确的是？A.该患者属于λ型轻链多发性骨髓瘤B.FLC比值异常升高提示预后不良C.κ型轻链绝对水平升高具有预后意义D.该比值结果对判断预后价值不大E.需要进一步检测血清轻链单克隆蛋白定量5.在MM的治疗中，以下哪种药物属于免疫调节剂？A.羟基脲B.卡非佐斯C.来那度胺D.博来霉素E.阿霉素6.一位MM患者接受硼替佐米+地塞米松（Vd）方案治疗后获得完全缓解（CR），为预防复发，下一步最常用的巩固治疗方案是？A.再进行一个疗程Vd方案B.地塞米松维持治疗C.硼替佐米维持治疗D.静脉输注免疫球蛋白E.主动免疫治疗7.诊断急性髓系白血病（AML）时，外周血涂片出现Auer小体，其最常见于哪种AML亚型？A.M0B.M1C.M2D.M5E.M68.对于AML患者，以下哪种基因突变通常与CAG重复序列缩短（即FLT3-ITD阴性）且预后相对较好相关？A.NPM1B.CEBPAC.IDH1D.RUNX1E.KIT9.一名AML患者，基因检测提示存在IDH1（R140Q）突变。该患者治疗中容易出现？A.维甲酸综合征B.肝脏粒细胞肉瘤（绿色瘤）C.染色体易位t(8;21)D.染色体易位t(15;17)E.早期出现治疗相关AML（ta-AML）10.关于急性淋巴细胞白血病（ALL）的治疗，以下说法错误的是？A.成人ALL的治疗方案通常借鉴儿童ALL的经验B.过去常用的蒽环类药物如柔红霉素、阿霉素可能引起心脏毒性C.青霉素类抗生素是ALL化疗期间感染的主要诱因D.长春碱类药物如长春新碱、长春瑞宾主要作用于微管蛋白E.高危ALL患者通常需要强化化疗和造血干细胞移植支持11.一位儿童ALL患者，Ph染色体阳性。治疗上需要特别关注的是？A.初治缓解率较低B.容易发生中枢神经系统白血病（CNSL）C.对常规化疗方案反应良好，预后较好D.治疗后容易复发，且复发后治疗困难E.需要联合使用多种靶向药物12.以下哪种检查是诊断骨髓纤维化（MF）的重要依据，尤其是在早期阶段？A.血清铁蛋白水平测定B.骨髓活检组织病理学检查C.骨髓细胞形态学分析D.骨髓铁染色E.骨髓活检免疫组化检测13.患者男性，50岁，因乏力、低热、盗汗就诊。体格检查发现肝、脾肿大。外周血涂片见不明原因的淋巴细胞增多，部分细胞形态异常，可见核仁。骨髓穿刺提示增生异常的淋巴细胞。为明确诊断，最需要进行的检查是？A.流式细胞术分析骨髓细胞免疫表型B.骨髓活检组织病理学检查C.基因测序检测克隆性基因突变D.乳酸脱氢酶（LDH）水平测定E.血清免疫球蛋白水平检测14.关于特发性血小板减少性紫癜（ITP）的治疗，以下说法错误的是？A.糖皮质激素是首选治疗药物B.对于糖皮质激素无效或不耐受的患者，静脉输注丙种球蛋白可能有效C.药物诱导的血小板生成素（TPO）受体激动剂是治疗ITP的二线选择D.脾切除是治疗ITP的有效方法，尤其适用于糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效者E.ITP患者在血小板计数极低（<10×10^9/L）时，应立即进行大剂量糖皮质激素冲击治疗15.一位ITP患者，拟行脾切除术。术前评估时，最重要的指标是？A.血小板计数水平B.出血倾向的严重程度C.肝功能检查结果D.近期是否使用过免疫抑制剂E.个人对手术的依从性16.关于造血干细胞移植（HSCT），以下说法错误的是？A.造血干细胞移植是某些血液系统恶性肿瘤根治的有效手段B.自体移植通常使用患者自身的造血干细胞C.异基因移植通常需要长期使用免疫抑制剂预防移植物抗宿主病（GVHD）D.HSCT的适应症主要取决于患者年龄和器官功能E.移植相关的风险和并发症主要包括感染、GVHD和移植后白血病复发17.一位AML患者，基因检测显示存在NPM1突变。如果患者年龄较大，体能状态差（ECOG评分3分），首选的治疗方案可能是？A.高强度化疗方案（如DA方案）B.低强度化疗或姑息治疗C.诱导分化治疗（如全反式维甲酸ATRA）D.靶向NPM1突变的小分子抑制剂E.造血干细胞移植18.某项针对初治老年急性髓系白血病（AML）的研究比较了低强度化疗（如地西他滨+阿糖胞苷）与标准强度化疗（如DA方案）的疗效和安全性。研究结果显示，低强度化疗组患者的治疗相关死亡率显著降低，但总生存期（OS）无显著改善。对此，以下解读最恰当的是？A.低强度化疗方案不适合老年AML患者B.低强度化疗方案疗效等同于标准强度化疗方案C.低强度化疗方案改善了患者的生活质量，即使OS无提高D.低强度化疗方案的主要优势在于安全性，但未能带来生存获益E.该研究证据不足以改变老年AML的治疗策略19.在AML的分子分型中，BCR-ABL1阳性AML属于？A.M2型AMLB.M5a型AMLC.融合基因阴性AMLD.染色体易位t(9;22)相关的AMLE.M6型AML20.一位ALL患者，治疗过程中出现发热、寒战、肝脾肿大。外周血涂片见大量杆状核粒细胞。最可能的诊断是？A.败血症B.病毒感染C.化疗相关中性粒细胞减少伴感染D.绿色瘤E.白血病细胞白血病21.诊断慢性骨髓增生异常综合征（CMDS）时，外周血出现“幼粒-幼红细胞现象”是指？A.外周血中同时出现幼稚粒细胞和幼稚红细胞B.外周血中红细胞和血小板计数均显著减少C.外周血中白细胞计数显著增高，且以中性粒细胞为主D.骨髓象显示粒细胞和红细胞系均出现病态造血E.外周血涂片可见形态异常的原始细胞22.关于CMDS的治疗，以下说法错误的是？A.JAK2V617F突变阳性的CMDS患者可能对羟基脲治疗反应较好B.对于需要输血支持的中度贫血CMDS患者，低剂量阿糖胞苷可能有效C.适用于CMDS的靶向治疗药物包括JAK抑制剂和FLT3抑制剂D.造血干细胞移植是治疗CMDS的唯一根治手段E.CMDS患者的治疗决策应个体化，综合考虑疾病风险、症状和患者意愿23.一位年轻女性患者，因反复感染、易出血就诊。基因检测发现存在SMA（SMARCA2）基因突变。该患者最可能被诊断为？A.慢性粒单核细胞白血病（CMMoL）B.毛细胞白血病（CML）C.混合谱系白血病（MLL相关白血病）D.慢性淋巴细胞白血病（CLL）E.慢性骨髓增生异常综合征（CMDS）24.关于噬血细胞综合征（HPS/LFH），以下说法错误的是？A.可以由病毒感染、恶性肿瘤等多种病因引起B.临床表现包括发热、出血、肝脾肿大和全血细胞减少C.骨髓或外周血涂片中可见噬血细胞D.诊断需要满足特定标准（如HScore评分）E.高剂量甲氨蝶呤是治疗HPS/LFH的一线药物25.一位诊断为真性红细胞增多症（PV）的患者，出现明显头痛、视力模糊。骨髓铁染色显示铁粒幼细胞显著增多。最可能的并发症是？A.血栓形成B.肺纤维化C.白血病转化D.出血倾向E.感染26.治疗PV的一线药物是？A.羟基脲B.马法兰C.罗库波曲（瑞他鲁）D.白消安E.伊马替尼27.患者男性，60岁，因骨痛、病理性骨折就诊。血清钙升高，尿钙排泄增加。骨髓穿刺提示红系细胞显著增生，但形态正常。基因检测发现JAK2V617F突变阳性。最可能的诊断是？A.真性红细胞增多症（PV）B.原发性骨髓纤维化（PMF）C.红细胞促BuilderFactory病（RAB）D.骨髓增生异常综合征（MDS）E.甲状腺功能亢进28.关于骨髓增生异常综合征（MDS）的预后评估，以下说法错误的是？A.IPSS（国际预后积分系统）是常用的预后评估工具B.骨髓原始细胞比例是IPSS评分的重要依据C.外周血贫血程度与MDS预后呈正相关D.基因突变检测（如TP53,SF3B1,ASXL1）有助于更精确的预后判断E.MDS患者发生AML转化的风险随IPSS评分升高而增加29.一位MDS患者，IPSS评分高风险，伴有del(5q)。治疗首选方案是？A.地西他滨B.阿糖胞苷C.羟基脲D.靶向治疗药物（如针对del(5q)的药物）E.造血干细胞移植30.诊断慢性淋巴细胞白血病（CLL）时，外周血涂片出现“涂抹细胞”现象，其机制是？A.淋巴细胞表面表达CD23分子B.淋巴细胞大量积聚堵塞涂片C.单核细胞吞噬了淋巴细胞D.淋巴细胞与红细胞发生粘附E.淋巴细胞表面表达CD43分子二、多选题（每题2分，共20分）1.以下哪些基因突变或染色体异常与预后相对较好的AML相关？A.NPM1突变B.CEBPA双等位基因突变C.IDH1突变D.FLT3-ITD突变E.KIT突变2.诊断骨髓纤维化（MF）时，以下哪些检查结果可能阳性？A.血清铁蛋白水平显著升高B.骨髓活检显示纤维组织增生C.JAK2V617F突变阳性D.骨髓细胞形态学异常E.EPO水平显著降低3.以下哪些是治疗急性淋巴细胞白血病（ALL）常用的化疗药物？A.泛影葡胺B.长春新碱C.阿糖胞苷D.环磷酰胺E.马法兰4.特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者可能出现哪些临床表现？A.皮肤黏膜出血B.牙龈出血C.月经量增多D.脑出血E.骨髓增生异常5.造血干细胞移植（HSCT）的常见风险和并发症包括？A.感染B.移植物抗宿主病（GVHD）C.移植后白血病复发D.移植相关淋巴增生性疾病（PTLD）E.心脏毒性6.慢性骨髓增生异常综合征（CMDS）可能表现出哪些症状？A.贫血B.出血倾向C.脾肿大D.感染E.肝肿大7.以下哪些检查可用于评估慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者的预后？A.Rai分期B.血清β2微球蛋白水平C.淋巴细胞计数D.基因突变检测（如TP53,IGHV）E.国际预后指数（IPI）8.以下哪些药物属于JAK抑制剂，可用于治疗某些血液系统疾病？A.约瑟夫替尼B.琥珀酸伊马替尼C.非格司亭D.罗替高汀E.托法替布9.真性红细胞增多症（PV）患者可能出现哪些并发症？A.血栓栓塞事件（如脑卒中、心肌梗死）B.肺动脉高压C.慢性荨麻疹D.骨髓纤维化E.白血病转化（非常罕见）10.关于慢性骨髓增生异常综合征（MDS），以下哪些说法正确？A.是一组克隆性造血干细胞异常增殖和分化障碍的疾病B.部分MDS患者可能进展为急性髓系白血病（AML）C.IPSS评分可用于评估MDS患者的预后D.JAK2V617F突变阳性对MDS的诊断有重要意义E.MDS的治疗目标主要是控制症状、改善生活质量、延缓疾病进展或治愈试卷答案一、选择题1.E2.A3.A4.E5.C6.E7.B8.A9.E10.C11.D12.B13.A14.E15.B16.C17.B18.D19.D20.A21.A22.D23.C24.E25.A26.C27.C28.C29.D30.A二、多选题1.AB2.ABCD3.BCD4.ABC5.ABCD6.ABCD7.ABCD8.AB9.ABD10.ABCE解析一、选择题1.答案E。患者中年男性，反复出血、发热、关节痛，外周血巨大血小板，骨髓巨核细胞成熟障碍，符合特发性血小板减少性紫癜（ITP）伴出凝血异常表现。CALR突变是原发性骨髓纤维化（PMF）或原发性血小板增多症（ET）的突变类型，结合患者表现，PMF可能性更大，但ITP不能完全排除，题目可能指向PMF，但选项EMM与描述最不符。*（注：题干描述更符合PMF，但选项EMM相对最远，若题意为考察ITP需排除其他病，E为佳选。若题意为ITP需排除其他骨髓增殖性疾病，则需重新审题。此处按选项E最不符逻辑处理）*2.答案A。CLL0期无症状，TP53突变属于高危因素。根据最新指南，高危CLL即使无症状，也建议及早治疗，以避免疾病进展和并发症。选项B观察不适用于高危患者；选项CFCR主要用于年轻患者；选项D伊布替尼可用于治疗，但BR或FCR常作为初治强化方案；选项EARA-C主要用于治疗相关并发症或转化。3.答案A。FLC比值0.4（κ/λ）提示λ型轻链多发性骨髓瘤（λ-MM）。Auer小体主要见于AML，ITP是血小板减少。κ/λ比值异常升高（无论高或低）对判断预后有一定价值，但不是主要依据；绝对水平升高有意义；比值本身对诊断λ型有意义，但E选项未说明是哪种轻链升高，不如A直接。*（注：严格来说，Auer小体主要见于AML，ITP是血小板减少，题干描述与ITP不符。此处假设题目可能存在笔误或需从最符合“骨髓增生异常综合征”角度考虑，A相对最远。若题干描述确为ITP，则无正确选项。若题意是考察FLC比值意义，则E相对更具体。此处按A最不符逻辑处理）*4.答案E。MM诊断主要依据骨髓涂片发现异常浆细胞（≥10%），并伴有单克隆蛋白。FLC检测用于判断是否存在单克隆轻链，并计算κ/λ比值。比值异常（高或低）提示单克隆轻链增多，对预后有一定参考价值，但不是诊断的金标准；绝对水平升高对预后判断更重要；D选项描述不全面。5.答案C。来那度胺属于免疫调节剂，通过抑制TH1细胞因子（IFN-γ,TNF-α）产生，上调TH2细胞因子（IL-4,IL-10），改善骨髓造血环境和抑制单克隆B细胞增殖。A羟基脲是核糖核酸合成抑制剂，用于治疗急慢粒；B卡非佐斯是蛋白酶体抑制剂，用于治疗多发性骨髓瘤；D博来霉素是碱性蛋白水解酶，用于治疗某些实体瘤和白血病；E阿霉素是蒽环类抗肿瘤抗生素。6.答案E。MM达到CR后，为预防复发，常用维持治疗。静脉输注免疫球蛋白（IVIG）主要用于治疗或预防感染，不用于CR后维持。其他选项如再进行一个疗程Vd、地塞米松维持、硼替佐米维持，虽然在特定情况下可能用到，但标准的CR后维持方案通常指定期使用低剂量化疗药物或靶向药物（如硼替佐米、地塞米松、来那度胺等），或造血干细胞移植。7.答案B。Auer小体是急性髓系白血病（AML）中可见的呈杆状或铁丝状的颗粒，由中性粒细胞颗粒酶A（PGA）和髓过氧化物酶（MPO）组成，是AML诊断的重要形态学依据之一。M1属于M2型AML的亚型，其特点是原始粒细胞占80%-90%以上，形态较典型，常伴有Auer小体。8.答案A。NPM1突变通常与预后相对较好的AML相关，尤其是在年轻患者中，治疗反应较好，复发风险较低。CEBPA双等位基因突变也常提示预后较好。IDH1突变AML预后中等。FLT3-ITD突变AML属于预后不良类型。KIT突变AML预后取决于具体亚型和突变类型。9.答案E。老年AML（ECOG3分）患者，若基因检测提示NPM1突变，虽然NPM1突变通常预后较好，但患者高龄、体能差，高强度化疗的耐受性差，风险高。因此，首选的治疗策略可能是低强度化疗或姑息治疗，以期改善症状、控制疾病进展，而非追求高缓解率的标准强度化疗或HSCT。10.答案C。青霉素类抗生素主要针对细菌感染，而ALL化疗期间最常见的感染是病毒感染（如CMV、EBV）、真菌感染和细菌感染，其中病毒感染尤其需要警惕。A成人ALL方案常借鉴儿童ALL，但并非绝对；B蒽环类药物有心脏毒性风险，需监测；D长春碱类药物主要作用于微管蛋白，抑制有丝分裂；E高危ALL确实需要强化治疗和HSCT支持。11.答案D。Ph染色体阳性（即BCR-ABL1阳性）AML属于CML转化而来的AML（CML-AML），这部分患者治疗后容易复发，且复发后治疗更加困难，预后通常较差。A、B、C、E所述情况均非Ph阳性AML的典型特征或主要问题。12.答案B。骨髓活检组织病理学检查是确诊骨髓纤维化的金标准。通过观察骨髓中纤维组织的程度和分布，可以评估纤维化程度，并与其他骨髓增生性疾病鉴别。A血清铁蛋白升高可见于多种情况；C骨髓细胞形态学可见病态造血，但无法确诊纤维化；D骨髓铁染色主要评估铁代谢；E免疫组化可显示细胞表面标志物，但非确诊纤维化的方法。13.答案A。患者有发热、盗汗、肝脾肿大等感染/恶性综合征表现，外周血见形态异常淋巴细胞，骨髓见增生异常淋巴细胞。这些特征高度提示毛细胞白血病（HCL）。流式细胞术分析免疫表型（如CD5-CD19+CD20+CD23++CD25+CD103+）是确诊HCL的关键检查。骨髓活检组织病理学可见“星空现象”。14.答案E。ITP治疗中，糖皮质激素是首选，但若患者处于血小板极低（<10×10^9/L）状态，存在脑出血等致命性出血风险时，应立即进行大剂量糖皮质激素冲击治疗，以快速提升血小板计数。A静脉输注丙种球蛋白是二线或三线治疗；B药物诱导的TPO受体激动剂是二线或三线治疗；C脾切除是有效方法，但非急救措施；D脾切除主要适用于糖皮质激素无效或不耐受者。15.答案B。ITP患者行脾切除前，最重要的是评估出血倾向的严重程度。严重出血（如颅内出血风险高）是脾切除的禁忌症或需极其谨慎，术前需充分评估和准备。A血小板计数是诊断依据，但手术决策更关注出血风险；C肝功能对手术本身影响相对较小；D近期使用免疫抑制剂可能影响手术时机和效果；E依从性重要，但非术前评估的首要指标。16.答案C。HSCT是某些血液系统恶性肿瘤（如高危AML、高危ALL、某些MDS、重型再生障碍性贫血等）的有效治疗手段，甚至是根治手段。A造血干细胞来源可以是自体或异体；B自体移植使用患者自身造血干细胞；C异基因移植需要长期使用免疫抑制剂预防GVHD，这是其重要特点和挑战；DHSCT的适应症不仅取决于年龄和器官功能，还包括疾病类型、风险分组、既往治疗史等；EHSCT风险主要包括感染、GVHD、移植后白血病复发、移植物-versus-hostdisease（GVHD）等。17.答案B。老年AML患者（ECOG3分），即使基因检测显示NPM1突变（预后较好），但高龄、体能差使其无法耐受高强度化疗。因此，首选的治疗方案可能是低强度化疗（如地西他滨+阿糖胞苷）或考虑最佳支持治疗，以期降低治疗相关死亡率，改善生活质量，而非强求高缓解率的标准强度化疗或HSCT。18.答案D。研究结果显示低强度化疗组治疗相关死亡率显著降低，但总生存期（OS）无显著改善。这表明该策略的主要优势在于安全性（降低了早期死亡风险），但在长期生存方面并未显示出优于标准强度化疗的获益。A、B、C、E的解读均与结果不符。19.答案D。BCR-ABL1阳性AML是Ph染色体阳性AML，其特征性染色体易位是t(9;22)(q34;q11)，导致BCR基因与ABL1基因融合，产生BCR-ABL1融合蛋白。AM2型AML通常有t(8;21)或inv(16)等异常；BM5a型AML通常有t(15;17)（M3型）；C融合基因阴性AML指没有特征性融合基因的AML；EM6型AML是红系增生异常为主的MDS。20.答案A。ALL治疗过程中出现发热、寒战、肝脾肿大，外周血见大量杆状核粒细胞。这符合化疗后骨髓抑制期出现感染的表现。B病毒感染常表现为发热、淋巴结肿大等；C化疗相关中性粒细胞减少本身不直接引起这些症状；D绿色瘤是AML细胞在骨膜等处浸润形成的肿块，常伴骨痛，但外周血杆状核粒细胞不一定显著增多；E白血病细胞白血病（leukemictransformation）通常表现为白细胞极度增高。21.答案A。“幼粒-幼红细胞现象”是指外周血中同时出现形态较幼稚的粒细胞（幼粒细胞）和红细胞（幼红细胞）。这是骨髓外周化生或骨髓衰竭的表现，常见于某些MDS、再障等。22.答案D。造血干细胞移植（HSCT）是治疗MDS的一种选择，特别是对于高危MDS或经过充分化疗后仍无效的患者，但并非唯一根治手段。AJAK2V617F阳性CMDS对羟基脲可能有效；B低剂量阿糖胞苷可用于治疗中危、部分高危CMDS；CJAK抑制剂和FLT3抑制剂（如针对del(5q)的Ponatinib）可用于治疗特定基因突变型CMDS；DHSCT是MDS的一种治疗选择，但并非唯一根治手段；E个体化治疗是MDS治疗的重要原则。23.答案C。SMA（SMARCA2）基因突变与混合谱系白血病（MLL相关白血病）密切相关，MLL基因重排是这类白血病的一个共同特征。ACMMoL是CML向髓系单核细胞分化；BCML是慢性骨髓系白血病；CMLL相关白血病是一类起源于髓系或淋巴细胞系，伴有MLL基因重排的急性白血病；DCLL是慢性淋巴细胞白血病；ECMDS是骨髓增生异常综合征。24.答案E。HPS/LFH可以由多种病因引起，包括感染、肿瘤等。临床表现多样，包括发热、出血、肝脾肿大和全血细胞减少。骨髓或外周血可见噬血细胞。诊断需要满足特定标准（如HScore评分，包括外周血/骨髓噬血细胞百分比、血清铁蛋白、LDH、总胆红素等指标）。高剂量甲氨蝶呤是治疗HLH（噬血细胞淋巴组织细胞增生症）的一线药物，但HPS/LFH的病因多样，治疗需针对原发病，单纯HLH治疗可能不适用。*（注：严格来说，HPS/LFH的诊断标准多样，HLH是其中一种，常用HScore。高剂量MTX主要用于HLH。此处按题目选项选择最不恰当的）*25.答案A。PV患者出现头痛、视力模糊等神经系统症状，结合骨髓铁染色显示铁粒幼细胞显著增多（提示骨髓纤维化），高度怀疑发生血栓栓塞事件，特别是脑卒中。B肺动脉高压是PV晚期并发症；C白血病转化非常罕见；D出血倾向是PV表现，但神经系统症状指向血栓；E骨髓纤维化是PV晚期表现，但直接解释神经系统症状不如血栓。26.答案C。罗库波曲（Ruxolitinib，商品名Jakavi）是JAK1和JAK2抑制剂，是治疗真性红细胞增多症（PV）的一线药物，用于降低红细胞生成，改善症状。A羟基脲是PV的二线或三线药物；B马法兰是骨髓抑制药物；D白消安是骨髓抑制药物；E伊马替尼是CML药物。27.答案C。患者60岁男性，骨痛、病理性骨折，血清钙升高，尿钙排泄增加（高钙血症），骨髓红系显著增生形态正常（提示骨髓异常增生），JAK2V617F突变阳性。这些表现符合原发性骨髓纤维化（PMF）的特点。PV主要表现为红细胞增多；PMF是骨髓增生异常综合征（MDS）的一个亚型，常伴有高钙血症；ET主要表现为血小板增多；MDS骨髓病态造血更明显；甲亢主要表现为甲状腺功能亢进症状。28.答案C。MDS预后评估工具包括IPSS。IPSS评分依据骨髓原始细胞比例、外周血贫血/血小板减少程度、脾肿大和基因突变状态。C外周血贫血程度与MDS预后呈负相关，即贫血越严重，预后通常越差。AIPSS是常用工具；B骨髓原始细胞比例是IPSS评分核心；D基因突变检测（如TP53,SF3B1,ASXL1）有助于更精确的预后判断（如IPSS-R）；EMDS患者发生AML转化的风险随IPSS评分升高而增加。29.答案D。IPSS高风险MDS伴有del(5q)基因突变，属于预后相对较好的MDS。治疗首选是靶向治疗药物，如地切帕替尼（Decitabine）或贝达喹啉（Budigal），这些药物专门用于治疗del(5q)MDS。30.答案A。外周血涂片出现“涂抹细胞”（Smudgecells）是慢性淋巴细胞白血病（CLL）的特征性表现。其机制是CLL细胞表达高水平的CD43分子，导致细胞表面电荷改变，在涂片过程中易被破坏，细胞质被拉长呈涂抹状。二、多选题1.答案AB。NPM1突变和CEBPA双等位基因突变通常与预后相对较好的AML相关。IDH1突变AML预后中等。FLT3-ITD突变AML属于预后不良类型。KIT突变AML预后取决于具体亚型和突变类型。2.答案ABC