2026年特发性肺纤维化诊疗指南培训考试试卷试题及答案

2026年特发性肺纤维化诊疗指南培训考试试卷试题及答案一、单项选择题1.关于2026版特发性肺纤维化（IPF）诊疗指南对IPF的定义及分类，描述正确的是A.特发性肺纤维化是原因不明的急性纤维化性间质性肺炎，好发于儿童人群B.IPF属于特发性间质性肺炎（IIP）分类中的慢性纤维化性亚型C.吸烟不是IPF明确的独立危险因素D.IPF仅发生于男性群体答案：B解析：2026版指南明确IPF是原因不明的慢性进行性纤维化性间质性肺炎，好发于50岁以上中老年人群，吸烟是明确的独立危险因素，男女均可发病，仅归类于慢性纤维化性特发性间质性肺炎亚型，因此仅B选项描述正确。2.2026版指南推荐，诊断IPF所需的胸部高分辨率CT（HRCT）最低层厚要求为A.≤1.0mmB.≤1.5mmC.≤2.0mmD.≤2.5mm答案：A解析：相较于旧版指南要求HRCT层厚≤1.5mm，2026版指南更新提高了诊断精度要求，明确HRCT层厚需≤1.0mm，可提升普通型间质性肺炎（UIP）特征性征象的识别准确率，减少漏诊误诊。3.2026版指南中，HRCT提示“可能UIP”影像表现、血清自身抗体阴性无结缔组织病证据的患者，下一步首选的诊断流程是A.直接行外科胸腔镜肺活检B.多学科讨论后直接诊断IPF无需活检C.行经支气管冷冻肺活检（TBCB）D.随访6个月复查HRCT后再评估答案：C解析：旧版指南对于可能UIP患者多推荐外科肺活检，2026版指南优先推荐创伤更小的经支气管冷冻肺活检，其诊断UIP的效能接近外科肺活检，并发症发生率仅为外科活检的1/3，因此为首选诊断方式。4.2026版指南明确的IPF急性加重（AE-IPF）诊断标准，不包含下列哪项内容A.过去1个月内呼吸困难出现显著加重B.胸部CT新发双肺弥漫性肺泡浸润或实变影C.排除肺栓塞、心力衰竭、气胸等明确病因导致的呼吸困难加重D.外周血嗜酸性粒细胞计数较基线升高2倍以上答案：D解析：2026版AE-IPF诊断标准并未要求外周血嗜酸性粒细胞升高，嗜酸性粒细胞显著升高更多提示嗜酸粒细胞性肺炎、变应性肉芽肿性血管炎等其他间质性肺疾病，ABC三项均为AE-IPF诊断的必需条件。5.2026版指南推荐，无禁忌症的初治IPF患者，一线首选抗纤维化治疗方案为A.仅尼达尼布B.仅吡非尼酮C.口服中小剂量泼尼松D.尼达尼布或吡非尼酮均可答案：D解析：2026版指南基于最新循证医学证据，仍然维持尼达尼布和吡非尼酮均为一线首选抗纤维化药物，二者在延缓FVC下降、降低全因死亡率方面疗效相当，可根据患者基础疾病、耐受情况选择，均作为一线推荐。二、多项选择题1.2026版指南新增明确的IPF危险因素包含下列哪些项A.吸烟≥10包年B.无症状性胃食管反流C.TERT/TERC遗传基因突变D.长期暴露于PM2.5空气污染E.新型冠状病毒感染病史答案：ABCDE解析：2026版指南在原有危险因素基础上，新增了新冠病毒感染后IPF发病风险升高的结论，明确吸烟、胃食管反流、遗传易感基因、空气污染、病毒感染均为IPF明确的危险因素。2.2026版指南中，符合确诊UIP的HRCT征象标准包含下列哪些A.病变主要分布于胸膜下和肺基底部B.存在不规则网格影C.存在蜂窝影，伴或不伴牵拉性支气管扩张D.无不符合UIP的征象E.磨玻璃影范围超过网格影范围答案：ABCD解析：2026版指南中确诊UIP的HRCT标准为：胸膜下基底段分布、不规则网格影、蜂窝影，无不符合UIP的征象；磨玻璃影范围超过网格影提示非UIP的其他间质性肺炎类型，因此E错误。3.2026版指南明确，下列哪项表现提示IPF患者预后不良A.随访6个月FVC占预计值下降≥10%B.随访6个月DLCO占预计值下降≥15%C.静息状态下动脉血氧分压<55mmHgD.合并重度肺动脉高压E.规范抗纤维化治疗后症状仍进行性加重答案：ABCDE解析：以上五项均为2026版指南明确的IPF预后不良独立预测因素，临床需对这类患者密切监测，及时调整治疗方案，评估肺移植指征。4.关于IPF合并症的处理，2026版指南推荐正确的有A.合并胃食管反流的IPF患者，无论有无反流症状，都推荐使用质子泵抑制剂治疗B.合并静息肺动脉收缩压>35mmHg的IPF相关肺动脉高压患者，推荐使用内皮素受体拮抗剂降低肺动脉压力C.合并肺气肿的IPF患者，不推荐常规氧疗，仅在静息低氧血症时给予氧疗D.IPF稳定期患者推荐常规使用全身糖皮质激素改善预后E.合并肺部感染的IPF急性加重患者，推荐尽早经验性使用广谱抗菌药物治疗答案：ABCE解析：2026版指南不推荐IPF稳定期患者常规使用全身糖皮质激素，激素仅推荐用于IPF急性加重期短期使用，稳定期使用激素会增加感染等不良反应风险，不改善预后，因此D错误，其余选项均为指南推荐内容。三、案例分析题题干：患者男性，68岁，吸烟史40包年，因“活动后呼吸困难半年，加重1个月”入院，查体双肺底闻及Velcro啰音，无杵状指，无关节痛、皮疹病史，辅助检查：肺功能提示FVC占预计值65%，DLCO占预计值42%，血清抗核抗体、抗CCP抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体均阴性，胸部HRCT提示双肺胸膜下基底段分布不规则网格影，未见明确蜂窝影，无新发磨玻璃渗出影。1.该患者目前的HRCTUIP分型是A.确诊UIPB.可能UIPC.不确定UIPD.不符合UIP答案：B解析：该患者HRCT符合UIP的分布特点，存在不规则网格影，无特征性蜂窝影，也不符合其他疾病的影像表现，符合2026版指南“可能UIP”的定义。2.按照2026版IPF诊疗指南，该患者下一步首选诊断措施是A.胸腔镜外科肺活检B.经支气管冷冻肺活检C.随访6个月复查HRCTD.支气管肺泡灌洗答案：B解析：HRCT提示可能UIP、无结缔组织病证据的患者，2026版指南首选创伤更小、诊断效能接近外科活检的经支气管冷冻肺活检明确病理诊断，因此选B。3.经检查患者最终确诊为特发性肺纤维化，无肝肾功能异常，无抗纤维化药物禁忌症，初始治疗首选方案是A.口服泼尼松0.5mg/kg/d维持治疗B.仅口服尼达尼布150mg每日两次治疗C.仅口服吡非尼酮逐步加量治疗D.尼达尼布或吡非尼酮均可，根据患者耐受情况选择答案：D解析：2026版指南明确初治IPF无禁忌症患者，尼达尼布和吡非尼酮同为一线首选药物，二者疗效相当，可根据患者基础疾病、耐受情况选择，不推荐稳定期IPF常规使用激素，因此选D。4.患者规范治疗1年后，受凉后出现呼吸困难显著加重，复查HRCT提示双肺新发出磨玻璃渗出影，经超声心动图、CT肺动脉造影排除心功能不全、肺栓塞，血气分析提示静息PaO252mmHg，诊断为IPF急性加重，按照2026版指南首选治疗方案是A.大剂量甲泼尼龙冲击治疗B.高剂量氧疗联合尼达尼布加倍剂量治疗C.