儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗（2026版）

2026版临床指南儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗（2026版）诊断标准·疾病评估·药物治疗·生物制剂·预后管理发布日期2026年9月内容导览01疾病认知定义、流行病学与发病机制02诊断评估临床表现、诊断标准与活动度分级03治疗策略激素、免疫抑制剂与生物制剂04前沿进展靶向治疗与CAR-T细胞疗法05预后管理狼疮肾炎、日常防护与长期随访01疾病认知儿童狼疮，比成人更凶险从定义到机制，建立cSLE的完整认知框架什么是儿童系统性红斑狼疮免疫紊乱攻击自身免疫系统紊乱，错误攻击自身组织与器官高度异质性临床表现高度异质性，可累及皮肤、关节、肾脏、神经等多系统可治可控病程迁延反复，需长期规范管理，但并非不治之症流行病学核心数据cSLE全球发病率与患病率数据明确，男女患病比约1∶4～5，女性显著高发指标数据全球发病率每年（0.3～2.5）/10万全球患病率（1.9～34.1）/10万男女患病比1∶4～5台湾地区16岁以下患病率6.3/10万比成人更凶险的儿童狼疮儿童狼疮的临床特征cSLE占所有SLE病例的

15%～20%，疾病活动度更高急性起病较成人更多，病程更为迁延器官损伤（尤其肾脏）发生率更高，预后相对更差标准化死亡率对比6.5儿童期发病者SMR2.2成人发病者SMR差值近3倍发病机制：三大因素交织cSLE的确切病因尚未完全明确，目前认为由多个遗传危险因素与环境因素结合，引起异常免疫应答。遗传因素2项家族聚集现象同一家族中多位成员先后发病，提示存在遗传易感基础。与HLA基因密切相关人类白细胞抗原复合体为关键的遗传易感位点。内因环境因素4项紫外线照射可直接损伤皮肤细胞，诱导炎症与免疫激活。病毒感染作为触发因子，模拟抗原交叉激活自身反应性细胞。某些药物部分药物可诱发药物性狼疮样表现。青春期激素失衡性激素波动影响免疫应答强度与疾病活动。外因免疫异常3项B细胞功能亢进异常活跃地过量产生抗体，是核心环节。T细胞失衡调节性T细胞功能缺陷，削弱免疫耐受。产生多种自身抗体抗核抗体等攻击自身组织，引发多系统损伤。病理核心遗传易感因素解析cSLE与人类白细胞抗原（HLA）密切相关中国人群与

HLA-DR2

关联较显著患儿亲属中可有同病患者呈现

家族聚集

现象双胎类型发病率对比双胎类型发病率单卵双胎24%双卵双胎2%单卵双胎发病率远高于双卵双胎，提示遗传因素的重要作用，但并非唯一决定因素免疫失衡的核心机制1免疫细胞失衡B细胞功能亢进，CD8+抑制性T细胞功能低下，无法有效抑制B细胞产生免疫球蛋白→2细胞因子异常白细胞介素6（IL-6）分泌增多促进B细胞增殖，IL-2水平降低→3补体系统激活血清C3、C4降低，提示经典途径激活→4自身抗体致病多种自身抗体（抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体等）引发血管炎、免疫复合物沉积，造成肾炎、心肌炎及中枢神经系统病变临床表现全景图cSLE可累及全身多脏器、多系统，主要表现包括：全身症状发热乏力体重下降纳差皮肤黏膜蝶形红斑光敏感口腔溃疡脱发肌肉骨骼关节疼痛肿胀多不遗留畸形肾脏系统蛋白尿血尿水肿泡沫尿儿童发病的特殊性儿童狼疮的四大特殊性急性起病更多较成人患者更常以急性、重症形式发病肾脏受累更高并发狼疮性肾炎概率达32%～82%，较成人高10%～30%病程更为迁延疾病反复活动，难以稳定控制身心双重影响疾病本身及药物对患儿生理、心理发育均存在影响02诊断评估标准先行，评估为纲从症状识别到活动度分级，构建诊断评估闭环典型皮肤黏膜表现面部蝶形红斑是cSLE最具特征性的表现因典型皮肤黏膜表现蝶形红斑横跨鼻梁及两侧面颊，形似蝴蝶，日晒后加重皮疹表现还可出现盘状红斑、光敏感、口腔或鼻黏膜溃疡、脱发血管炎掌跖红斑、甲周红斑、指端红斑等血管炎表现亦可见雷诺现象手指遇冷变白、变紫、变红的特征性改变关节与全身症状全身症状常为疾病活动期最早出现的信号，极易与感冒、生长痛等混淆。关节症状对称性关节疼痛、肿胀常见部位手指、手腕、膝关节预后一般不留关节畸形全身症状低热长期不明原因全身表现乏力、食欲下降、体重减轻肾脏受累：预后的关键肾脏是cSLE最易受累且最影响预后的器官，狼疮性肾炎是决定预后的首要因素。32%～82%的cSLE患者狼疮性肾炎发生率决定预后首要因素肾脏受累—cSLE最易受累且最影响预后的关键典型表现：蛋白尿、血尿、泡沫尿、肢体水肿可为首发症状：从局灶性肾炎到弥漫增生性肾炎若未及时控制：可逐渐进展为肾衰竭，危及生命神经精神受累：另一高危信号狼疮性脑病与狼疮性肾炎并列为影响cSLE预后的两大重要脏器受累神经症状NEUROLOGICAL头痛癫痫发作偏瘫失语精神症状PSYCHIATRIC性格改变精神异常认知功能下降血液与浆膜腔受累血液系统2项血细胞三系减少不同程度贫血、白细胞减少、血小板减少凝血功能异常可出现凝血异常与血栓血细胞减少凝血异常浆膜腔2项三种浆膜炎胸膜炎、心包炎、腹膜炎受累特点可单独或同时受累，一般不留后遗症浆膜炎循环系统2项心脏多结构受累可累及心内膜、心肌和心包重症表现重症可表现为心力衰竭心力衰竭推荐诊断标准：SLICC与EULAR《中国儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南（2026版）》推荐意见：标2012年SLICC标准国际系统性红斑狼疮研究协作组制订，国际公认、经过验证的分类标准2019年EULAR/ACR标准欧洲抗风湿病联盟与美国风湿病学会联合制订，国际公认、经过验证的分类标准推荐等级1C两者均适用于疑似cSLE患儿的诊断经典ACR11项诊断标准美国风湿病学会（ACR）1982年修订的11项诊断条件，覆盖皮肤、关节、肾脏、神经及血液等多系统：序号条件1面颊部蝶形红斑2盘状红斑3光敏感4口腔或鼻黏膜溃疡5非侵蚀性关节炎6肾炎（血尿、蛋白尿>0.5g/d、细胞管型）7脑病（癫痫发作或精神症状）8胸膜炎或心包炎9血细胞减少（贫血、白细胞及血小板减少）10免疫学异常（抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性等）11抗核抗体阳性符合上述条件4项或以上即可确诊实验室检查核心项目抗dsDNA抗体与补体水平联合监测，是评估病情稳定性与复发风险的关键手段自身抗体4项抗核抗体（ANA）抗dsDNA抗体抗Sm抗体抗Ro/La抗体补体与炎症指标2项补体C3、C4降低血沉增快血尿常规4项白细胞减少、淋巴细胞减少不同程度贫血，Coombs试验可阳性尿蛋白、血尿及管型尿肝肾功能测定可异常狼疮肾炎诊断与肾活检指征肾活检仍是cSLE中狼疮性肾炎诊断的

金标准诊断标准推荐使用中华医学会儿科学分会肾脏病学组2016年标准诊断狼疮性肾炎推荐等级1D2016标准02推荐等级2D肾活检指征尿蛋白增加肾小球源性血尿和（或）细胞管型不明原因的肾功能下降金标准适用于肾功能丧失或24小时持续蛋白尿超过0.5g的患儿SLEDAI-2000评估工具核心建议推荐等级2C统一评估所有cSLE患儿均应使用经过验证的标准化测量工具双维度覆盖评估疾病活动度与脏器损伤程度推荐等级核心建议综合证据强度评级为2C评估基线疾病活动度评估1项SLEDAI-2000采用系统性红斑狼疮疾病活动度评分（SLEDAI-2000）评估疾病活动度SLEDAI-2000脏器损伤评估1项SLICC/ACR损伤指数采用SLICC/ACR损伤指数评分评估脏器损伤程度SLICC/ACR活动度三档分级轻度活动≤6分SLEDAI-2000分值轻度中度活动7～12分SLEDAI-2000分值中度重度活动≥13分SLEDAI-2000分值重度动态监测频率建议疾病活动度监测3～4个月疾病不活动和轻度活动患儿：使用SLEDAI-2000监测1次酌情增加中重度活动患儿：监测频率脏器损伤监测每年至少1次使用SLICC/ACR损伤指数监测系统·皮肤·肾脏重点监测神经系统、皮肤和肾脏的损伤情况03治疗策略激素退守，靶向前移从基础用药到生物制剂，分层制定个体化方案治疗原则：早期规范个体化治疗目标：最大限度改善和延缓脏器损伤，尽可能减少药物不良反应及对生长发育的影响，加强随访，改善预后早期、规范、个体化是儿童SLE治疗的灵魂，《中国儿童SLE指南（2026版）》推荐等级

1C原则一早期尽早诊断、尽早干预控制疾病于萌芽阶段原则二规范遵循循证指南避免随意加减药物原则三个体化因患儿而异制定方案根据疾病活动度、受累器官及生长发育状况制定方案治疗目标：短期控制与长期缓解区分短期与长期治疗目标，是实现狼疮最优管理的第一步短期目标（推荐等级

1C）尽早控制疾病活动，改善临床症状达到临床缓解或尽可能最低的疾病活动度长期目标（推荐等级

1C）实现病情长期持续缓解预防和减少复发早期预防和控制器官损伤及并发症降低病死率提高生活质量激素：基础用药与减量策略糖皮质激素是治疗儿童SLE的

基础用药，应根据疾病活动度及受累器官类型和严重程度个体化制定方案。长期大剂量激素会带来生长迟缓、骨坏死和代谢紊乱等风险，最小化激素暴露是儿科风湿病治疗的重点缓解后调整第一步≤5mg/d泼尼松病情缓解后及时调整至相对安全剂量

≤5mg/d

泼尼松治疗及时调整相对安全剂量1最低剂量维持第二步控制疾病所需采用控制疾病所需的最低剂量进行维持最低剂量维持治疗2逐渐减停第三步或逐渐减停根据病情评估，可逐渐减停激素用量逐渐减停个体化评估3BSR2026：激素退守的硬数据长期口服维持不再被常规推荐，激素仅用于诱导早期控制发作激素长期维持的代价泼尼松剂量每日超过

>7.5mg/d5～10年导致高达

80%

患者出现脏器损伤指南减量目标成人长期目标剂量≤5mg/d儿童目标0.1mg/（kg·d），上限

5mg循证支撑贝利尤单抗等生物制剂已证实能在含激素减量方案中降低复发率，减停激素有了循证支撑羟氯喹：所有患儿的基石用药99.1%同意度推荐推荐所有患儿使用羟氯喹除非禁忌，所有患儿均应使用羟氯喹建议覆盖所有患儿改善疾病活动度减少激素用量控制病情活动预防复发与损伤预防疾病复发延缓脏器损伤累积改善肾脏预后改善肾炎缓解率降低血栓与感染风险降低死亡风险21项队列研究支持降低死亡风险39项队列支持降低感染风险羟氯喹是狼疮治疗的

基石

，应贯穿疾病全程羟氯喹剂量与视网膜毒性监测按实际体重

5mg/kg

给药，用药满

5年

开始每年眼底监测剂量方案剂量按实际体重每日

5mg/kg，通常不超过每日

400mg低于5mg/kg复发风险随剂量降低而升高，超过该剂量并无额外保护eGFR小于30需减量50%常规监测用药满5年开始眼底毒性监测此后每年一次常规监测高危患者需年度筛查剂量超标合用他莫昔芬肾功能不全曾用氯喹>12个月轻中度活动患儿的用药方案轻度活动首选首选

羟氯喹

或

非甾体抗炎药（NSAIDs）效果不佳时短期使用小剂量激素

＜0.5mg/（kg·d）

泼尼松或等效剂量推荐等级2D中度活动建议方案使用

中等剂量激素，联合

传统免疫抑制剂传统免疫抑制剂可选甲氨蝶呤、霉酚酸酯、环磷酰胺

或

钙调磷酸酶抑制剂“2026BSR阶梯路径：中度活动但无脏器或危及生命表现者，早期用一种传统免疫抑制剂”传统免疫抑制剂的选择药物临床定位霉酚酸酯中度活动一线选择，肾炎维持治疗常用环磷酰胺重症肾炎、神经精神狼疮的冲击治疗环孢素减轻炎症，适用于器官损伤的SLE他克莫司选择性抑制T细胞活化，适合维持期甲氨蝶呤关节皮肤表现为主的中度活动免疫抑制剂用于抑制过度活跃的免疫反应，减缓疾病进展，但需密切监测感染等不良反应环磷酰胺：重症的利器通过干扰DNA合成减少自身抗体产生，环磷酰胺是重症病例中常用的强效免疫抑制剂适应症与临床价值冲击疗法对重症肾炎、神经精神狼疮等有重要价值常用于自身免疫性疾病活动期的强化控制，尤其适用于增殖性狼疮肾炎安全监测与风险管控不良反应监测使用中需密切监测骨髓抑制、感染、出血性膀胱炎等不良反应累积剂量需控制，长期使用需关注生殖毒性风险生物制剂引入的阶梯路径重症标志患者（高疾病活动指数、血清学活动）恰是对生物制剂反应最好的群体真实世界数据显示，英国生物制剂登记中有

32%

儿童在确诊一年内使用第一步早期·单一免疫抑制剂中度活动、无脏器或危及生命表现，早期使用一种传统免疫抑制剂第二步持续·免疫抑制剂升级中重度疾病持续、或无法撤停激素，且已使用至少一种免疫抑制剂第三步引入生物制剂由专科中心多学科团队讨论引入

生物制剂贝利尤单抗：首个获批的生物制剂获批里程碑2020年12月获中国国家药品监督管理局批准，用于5岁及以上自身抗体阳性的活动性SLE患儿作用机制首个作用于B淋巴细胞刺激因子（BLyS/BAFF）的抑制剂，为全人源单克隆抗体阻断可溶性BLyS与其受体结合，抑制B细胞增殖与分化，诱导自身反应性B细胞凋亡全球首款、也是目前唯一获批用于cSLE的生物制剂PLUTO研究：疗效的循证基石“贝利尤单抗开启儿童狼疮靶向治疗时代”—研究背景贝利尤单抗联合常规治疗可显著改善患儿疾病控制并降低复发风险研究设计国际多中心临床研究随机、双盲设计安慰剂对照循证依据获批关键核心疗效数据联合治疗52周SRI4应答率高于常规治疗组PRINTO/ACR30与50应答率更高重度复发风险下降64%安全性良好，总体不良反应发生率与安慰剂相似显著改善降低复发贝利尤单抗Meta分析证据OR=6.16贝利尤单抗治疗儿童系统性红斑狼疮95%CI2.23～17.00，P=0.0004证据来源：一项纳入

7项随机对照试验（RCT）、共

510例cSLE患儿的Meta分析试验组临床有效率显著优于对照组系统性红斑狼疮活动指数、不良反应发生率、补体C3/C4水平等与对照组无统计学差异结论：贝利尤单抗治疗cSLE疗效较好，且安全性与基础治疗相当该证据为贝利尤单抗在儿科临床的合理应用提供了系统评价支持治疗时长与临床结局的关联不同治疗时长cLLDAS达标率治疗时长与临床结局持续上升趋势随访≥2年的

95例

患儿中，cLLDAS达标率随治疗时长增加而持续上升独立预测因子多变量回归显示，治疗时长为

cLLDAS、cCR

及激素减量的独立预测因子改善疾病控制持续治疗与更早起始均有助于改善

cSLE

疾病控制早期起始：缓解率翻倍以上早期vs晚期起始

儿童临床缓解率真实世界研究·早期起始获益显著北京儿童医院

182例

真实世界研究显示，早期起始贝利尤单抗获益显著早期起始（≤6个月）与更高cCR率独立相关（OR=4.31，P=0.020）早期起始组末次随访SLEDAI-2K评分更低（0vs2，P=0.006）真实世界研究儿童SLE激素减量目标与达标路径以

cLLDAS

与

cCR

为标准的达标治疗，可实现激素减量减停激素不再是理想，而是有

循证手段

支撑的

可操作目标达达标治疗核心目标cLLDAS儿童狼疮低疾病活动状态cCR儿童临床缓解激素减量达标路径贝利尤单抗证据治疗时长为激素减量至

≤7.5mg/d

的独立预测因子（OR=1.20，P<0.001），联合治疗组激素用量可更快减至

≤2.5mg/d中国指南推荐缓解后激素调整至安全剂量

≤5mg/d，采用最低剂量维持或渐减停04前沿进展从广谱到精准靶向治疗与CAR-T，重塑cSLE治疗格局贝利尤单抗的双重免疫调控机制前瞻性对照研究纳入

71例cSLE患儿及

30名

健康儿童，动态监测揭示：该双重机制使贝利尤单抗在控制疾病的同时重建免疫稳态抑制效应B细胞2项CD3-CD19+B细胞6周

显著下降比例由

25.16%

降至

11.95%1年后持续抑制B细胞比例进一步降至

3.33%促进调节性Breg扩增2项CD38+CD24+Breg亚群持续升高达峰时间6个月

时达峰值利妥昔单抗：难治病例的选择介绍CD20单抗在难治性病例中的证据未获批疗效证据抗CD20单抗利妥昔单抗（RTX）的临床价值多项研究证实其临床价值，可改善补体C3/C4水平，并降低SLEDAI-2K评分。69.2%难治性肾炎完全缓解率有效神经精神症状安全警示住院感染14%

患者可能出现，发生率约

140例/1000患者年英国真实世界数据生物制剂登记中有

14%

儿童、监测中有

32%

患者在确诊一年内使用阿尼鲁单抗：干扰素通路新希望精准靶向干扰素通路，开启儿科狼疮治疗新选择机制基础靶点定位：I型干扰素（IFN-α）在

60%～80%cSLE患者中高表达成人循证：阿尼鲁单抗为抗IFNAR1单抗，成人TULIP试验显示优于标准治疗的长期缓解率儿科验证现状：儿科数据有限，个案报道对青少年盘状狼疮有效进展：III期BLOSSOM试验正评估对5～18岁cSLE患者疗效新靶点探索：JAK与蛋白酶体正在探索的其他靶点药物：小分子靶向药与蛋白酶体抑制剂在难治病例展现潜力小分子靶向药与蛋白酶体抑制剂在难治病例展现潜力上述药物均需更大规模验证，需权衡疗效与免疫抑制风险JAK抑制剂托法替尼·细胞因子信号通路托法替尼

5mgbid，阻断细胞因子信号通路在

9例

难治性cSLE中部分实现临床改善优势口服给药、多靶点调控硼替佐米蛋白酶体抑制剂蛋白酶体抑制剂，在

5例

神经精神性cSLE中快速缓解精神病症状风险均继发低丙种球蛋白血症奥滨尤妥珠单抗新一代CD20单抗新一代CD20单抗，在利妥昔单抗无效患者中展现潜力潜力难治患者新选择CAR-T疗法：cSLE的突破性进展临床突破首例15岁终末期肾病患儿脱离透析且停药作用机制清除自身反应性B细胞并重建免疫耐受治疗前景为难治cSLE患儿带来无激素、无免疫抑制剂的缓解可能，标志从免疫抑制向免疫重置的范式转变CAR-T中国试验的早期数据早期数据显示

4～5个月

停用所有免疫抑制剂CD19CAR-T通过清除自身反应性B细胞重建免疫耐受相较MSCs展现出更显著的深度缓解潜力间充质干细胞（MSCs）疗效有限，81例SLE中仅少数儿科患者获得短暂缓解展望：长期安全性与适应症分层仍需国际多中心试验验证从广谱到精准：治疗趋势之变从广谱免疫抑制转向精准靶向，贝利尤单抗与CAR-T最具转化价值传统模式广谱免疫抑制：激素联合传统免疫抑制剂控制症状，但副作用大、激素暴露高新趋势精准靶向B细胞：覆盖CD19、BAFF、IFNAR1靶点实现疾病控制与减少激素负担贝利尤单抗中国研究显示，61.5%患者达到狼疮低疾病活动状态（LLDAS），激素用量减少82.9%CAR-T细胞以CD19为靶点的细胞疗法，为深度缓解提供全新路径未来目标：实现儿童患者的无激素缓解和器官保护未来方向与待解难题客观呈现创新疗法落地前的挑战长期安全性、适应症分层与成本效益是三大待解难题试验展望：未来需开展国际多中心试验（如

REACT-01），验证长期疗效与安全性最终目标是让每一位

cSLE

患儿都能获得精准、可负担的治疗长期安全性远期不良反应新型疗法的远期不良反应需持续追踪免疫重建后感染风险需纳入监测适应症分层精准预测标志物需精准预测标志物最适患儿选择确定最适靶向治疗患儿与启动时机成本效益疗法价格高昂生物制剂与细胞疗法价格高昂可及性改善可及性亟待改善05预后管理规范管理，守住底线从肾脏保护到生长发育，全程护航患儿未来狼疮肾炎的早期识别指标早期识别和适当管理狼疮肾炎，有助于改善肾脏结局、降低死亡率。血压监测定期进行

血压监测尿液检查尿沉渣分析蛋白尿定量：随机尿蛋白肌酐比值、试纸法或24小时尿蛋白肾功能评估监测

血清肌酐

与估算肾小球滤过率（eGFR）免疫学指标检测

dsDNA抗体

和补体C3、C4水平肾活检：诊断金标准与实践肾活检是狼疮肾炎诊断的不可替代金标准金标准定位3项肾活检仍是cSLE中狼疮肾炎诊断的金标准肾功能丧失适用于肾功能丧失的患儿持续蛋白尿适用于24小时持续蛋白尿超过0.5g的患儿活检评分与评估3项活动度评分评分范围

0～24分慢性化评分评分范围

0～12分电子显微镜用于确定免疫沉积物位置及足细胞损伤程度重复活检约25%儿科风湿病学家建议增殖性LN诱导治疗未完全缓解时重复活检狼疮肾炎的个体化治疗个体化治疗需综合因素个体化治疗临床表现与病理类型肾功能水平肾外受累情况治疗依据来源现实挑战临床经验成人狼疮肾炎相关指南，如KDIGO指南CARRA制定共识治疗计划（CTPs）缺乏儿科专用方案依据来源缺乏针对儿童狼疮肾炎治疗方案的大型研究支持方案制定依赖综合参考成人指南与专家共识RAIL尿生物标志物组合介绍新型无创评估工具，核心判断：6种尿蛋白组合可量化肾脏炎症，下降≥1提示诱导治疗完全反应01临床意义评分越高评分越高，肾活检时肾脏炎症程度越高，反映肾脏局部炎症负荷随评分同步加重。↑评分与炎症程度正相关量化炎症02临床意义下降≥1评分下降

≥1，与cSLE对诱导治疗的完全反应密切相关。≥1评分下降诱导治疗完全反应传统标志物局限校正肾外活动后，传统标志物（C3、dsDNA、蛋白尿、抗C1q抗体）无法准确预测肾脏病情发作。RAIL组合构成由

6种尿蛋白

计算狼疮肾活动指数。中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白单核细胞趋化蛋白-1肾损伤分子-1铜蓝蛋白脂联素血红素结合蛋白预后两大核心决定因素影响儿童系统性红斑狼疮预后的两大重要脏器受累狼疮性肾炎肾赃受累若控制不佳部分患儿1～2年后可发生肾功能衰竭肾脏受累肾功能衰竭狼疮性脑病神经精神性狼疮表现为癫痫、精神异常等严重影响预后神经精神性狼疮严重影响预后只有将狼疮脑病和狼疮肾炎控制在满意状况下，疾病才能得到有效缓解。须进行严格规范的诊疗与定期随诊复查生存率与预后分层好预后较好关键条件早期诊断且无重要脏器受累生存率5年生存率超过

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