肾病综合征医学宣讲专家讲座

肾病综合征

宁夏医科大学从属回医中医院

戴永福

年5月8日肾病综合征医学宣讲第1页肾病综合征诊疗标准病因病理生理临床和病理并发症诊疗思绪及判别诊疗治疗及预后肾病综合征医学宣讲第2页诊疗标准1.大量蛋白尿:尿蛋白>3.5g/d。2.低白蛋白血症:血浆白蛋白<30g/L。3.水肿4.高脂血症1与2必备，具备3条可诊疗。肾病综合征医学宣讲第3页病因

1.感染:乙肝病毒相关性肾炎2.药品、中毒、过敏3.肿瘤:肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤4.系统性疾病:SLE、血管炎、淀粉样变。5.代谢性疾病:糖尿病6.遗传性疾病:Alport’s综合征肾病综合征医学宣讲第4页病理生理

（一)大量蛋白尿：1.肾小球滤过屏障，尤其电荷屏障受损时→肾小球滤过膜通透性↑→血浆蛋白大量漏出；2.血浆蛋白大量漏出>近曲肾小管回吸收量→大量蛋白尿3.肾小球高灌注、高滤过→加重尿蛋白排出肾病综合征医学宣讲第5页病理生理（二)血浆蛋白降低1.低白蛋白血症：尿蛋白丢失>肝脏代偿合成2.胃肠道水肿→蛋白质摄入和吸收↓→低蛋白血症3.其它蛋白降低（1)球蛋白（2)抗凝和纤溶因子（3)金属结合蛋白（4)药品结合蛋白（5)内分泌结合蛋白肾病综合征医学宣讲第6页病理生理（三)水肿1.低白蛋白血症→血浆胶体渗透压↓2.肾脏本身钠水潴留（四)高脂血症肝合成脂蛋白↑+脂蛋白分解↓→高脂血症肾病综合征医学宣讲第7页临床和病理1.微小病变肾病(MCD)2.系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)3.膜增生性肾小球肾炎(MPGN)4.膜性肾病(MN)5.局灶性节段性肾小球硬化症(FSGS)肾病综合征医学宣讲第8页肾病病理生理示意图滤过膜通透性↑大量蛋白尿近曲小管分解白蛋白低白蛋白血症高脂血症钠、水潴留水肿肾病综合征医学宣讲第9页微小病变性肾病临床特点1年纪：主要见于儿童，大于60岁者发病率增高.2前趋感染史：约1/3病人3：起病突然，表现为肾病综合征，20%病人有镜下血尿，无肉眼血尿，高血压不常见。4：对激素敏感，易重复，2W后蛋白可转阴,90%以上蛋白可转阴。5：40-50%病人可自发缓解.肾病综合征医学宣讲第10页病理特点1LM:无显著病变2IF:阴性3EM:上皮细胞足突广泛融合，无电子致密物。肾病综合征医学宣讲第11页肾病综合征医学宣讲第12页肾病综合征医学宣讲第13页肾病综合征医学宣讲第14页系膜增生性肾炎临床特点1年纪：青少年多见2前趋感染史：30-40%3常隐匿起病，50%以无症状蛋白尿和/或血尿起病，25%呈肾病综合征，20-25%以急性肾炎综合征起病，1/3病人有高血压，70-80%有血尿，1/2病人有肉眼血尿，25%病人GFR下降。肾病综合征医学宣讲第15页病理特点1LM:肾小球系膜细胞和/或系膜基质弥漫性增生，依据增生程度可分:轻度:增生系膜组织宽度小于毛细血管直径，毛细血管不挤压。中度:增生系膜组织宽度等于或超出毛细血管直径，毛细血管受挤压。重度:增生系膜组织呈结节或团块状聚集，部分毛细血管消失，呈节段性硬化。肾病综合征医学宣讲第16页2IF:IgG和C3沿系膜区或伴毛细血管团块状和颗粒状沉积.3EM:系膜细胞和/或系膜基质增生，伴低密度电子致密物沉积.肾病综合征医学宣讲第17页肾病综合征医学宣讲第18页肾病综合征医学宣讲第19页肾病综合征医学宣讲第20页膜性肾病临床特点1年纪：好发于35岁以上病人。2前趋感染：多数无。3起病隐匿：80%以上病人表现为大量蛋白尿或肾病综合征，30-50%病人有镜下血尿，无肉眼血尿。4：高血压及肾功效下降发生晚。5：易合并血栓栓塞并发症。6：25%-40%病人可自发缓解。肾病综合征医学宣讲第21页

发病率占原发肾小球病10%，国内成人肾病综合征20-30%，国外成人肾病综合征30-50%。肾病综合征医学宣讲第22页病理特点1LM:基底膜增厚。分Ⅳ期。Ⅰ期:无显著病变.Ⅱ期:钉突形成。Ⅲ期:链环样改变。Ⅳ期:硬化表现。2IF:IgG+C3沿肾小球毛细血管袢呈细颗粒样沉积。3EM:GBM上皮下电子致密物，GBM增厚，上皮细胞足突广泛融合.肾病综合征医学宣讲第23页肾病综合征医学宣讲第24页肾病综合征医学宣讲第25页肾病综合征医学宣讲第26页肾病综合征医学宣讲第27页膜增生性肾炎临床特点1年纪青少年多见,5-30岁,高峰为10-20岁。2前趋感染50-70%。320-30%呈急性肾炎综合征，50-60%呈肾病综合征伴显著血尿，30%呈无症状性血尿蛋白尿。4肾功效不全，高血压及贫血出现早。5贫血与肾功效损害不平行。650-70%病人C3下降。肾病综合征医学宣讲第28页病理特点1LM系膜弥漫重度增生,广泛插入,基底膜增厚,双轨征形成,呈分叶状肾小球肾炎。2IFIgG+C3在系膜区及毛细血管壁颗粒状或团块样呈花瓣样沉积。3EM上皮细胞足突融合Ⅰ型内皮下电子致密物沉积。Ⅱ期基底膜内电子致密物沉积(DDD)Ⅲ期上皮下,内皮下电子致密物沉积。肾病综合征医学宣讲第29页肾病综合征医学宣讲第30页肾病综合征医学宣讲第31页肾病综合征医学宣讲第32页肾病综合征医学宣讲第33页局灶节段肾小球硬化症临床特点1年纪：儿童及青少年。2隐匿起病：50-70%呈肾病综合征。375%有血尿，20%可见肉眼血尿。4肾功效下降及高血压出现早。5常出现近曲小管功效障碍。6大剂量激素长时间治疗，60-70%可缓解。肾病综合征医学宣讲第34页病理特点1LM局灶节段分布，首先侵犯近髓肾小球。主要病变为硬化及玻璃样变。可分为门部FSGS;周缘部FSGS;顶部FSGS;塌陷性肾小球病。2IFIgM+C3团块样沉积于肾小球病变部位。3EM病变部位有电子致密物，上皮细胞广泛足突融合。肾病综合征医学宣讲第35页肾病综合征医学宣讲第36页肾病综合征医学宣讲第37页并发症

一、

感染原因：（1）营养不良（2）免疫功效紊乱（3）激素治疗部位：

呼吸道、消化道、泌尿道、生殖道及皮肤等。肾病综合征医学宣讲第38页2.血栓及栓塞并发症（1)原因：高凝原因+高粘原因（2)判断指标：ALB<20g/L（3)常见病理类型：膜性肾病、膜增生性肾炎。（4)常见部位：肾静脉、下肢血管、肺血管及下腔静脉。3.急性肾功效衰竭（1)肾前性急性肾功效衰竭。（2)较重肾脏病理类型。（3)双侧肾静脉主干大血栓形成。（4)合并急性肾小管坏死或急性间质性肾炎。（5)特发性急性肾功效衰竭。4.蛋白质及脂肪代谢紊乱肾病综合征医学宣讲第39页肾病综合征诊疗思绪1.判断是否为肾病综合征。2.判断是原发性,还是继发性肾病综合征。3.确定肾病综合征病理类型。4.判断有没有并发症和肾功效评定。肾病综合征医学宣讲第40页判别诊疗1SLE2过敏性紫癜3病毒性肝炎4糖尿病5多发性骨髓瘤6淀粉样变肾病综合征医学宣讲第41页肾病综合征治疗普通治疗1.休息2.饮食:限盐,限水,低脂蛋白(0.8-1.0g/kg/d)热量(30-35kal/kg/d)

肾病综合征医学宣讲第42页二、

对症治疗(一).利尿消肿标准是不宜过快、过猛1.利尿剂：保钾（可优先选取安体舒通)与排钾利尿剂并用。但应注意血电解质、尿量和体重改变。2.渗透性利尿剂：不含钠低右或706代血浆，250~500ml/次，2~3次/周。（注意：当尿量<400ml/d时禁用低右。)3.提升胶体渗透压肾病综合征医学宣讲第43页(二)降低尿蛋白ACEI或者ARB类降压药应用1.降系统高压,以降低肾小球内压。2.改进GBM通透性,降低尿蛋白。3.延缓肾功效衰竭。肾病综合征医学宣讲第44页

三、主要治疗-抑制免疫和炎症反应(一).糖皮质激素抑制免疫、抑制炎症，抑制醛固酮和ADH分泌⒈起始剂量足：强松1mg/kg.d，40-60mg/d，8-12周。⒉迟缓减量：足量治疗后每1－2周减原用量10％，减至20mg/d时应更迟缓减、量。⒊维持用药要久：以最小剂量（10mg/d）维持1年以上。肾病综合征医学宣讲第45页治疗反应:1.激素敏感型2.激素依赖型3.激素抵抗型肾病综合征医学宣讲第46页(二).细胞毒类药品应用用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”患者，协同激素治疗。若无激素禁忌，普通不作为首选或单独治疗用药。惯用药品:环磷酰胺(CTX)、氮芥、硫唑嘌呤、骁悉(MMF)、环孢素等。肾病综合征医学宣讲第47页环磷酰胺(CTX)治疗使用方法:

普通和激素联合应用，口服或静脉用药，总量8~10g，疗效无差异。冲击治疗大于400mg/次静脉用药，各种方式，对肾脏保护作用较口服好。副作用:

肝损害;骨髓抑制;脱发;性腺抑制;出血性膀胱炎;消化道症状;远期有泌尿系癌倾向。肾病综合征医学宣讲第48页(三).个体化治疗1.MCD和轻MsPGN:力争完全缓解。2.FSGS:近年来，有新认识—主动治疗，延长激素治疗时间，仍有约70%可获临床缓解。3.膜性肾病:激素+细胞毒药品，若治，不能一味追求消除尿蛋白，治疗中应预防血栓栓塞并发症。4.MPGN和重度MsPGN:本病疗效差，长久足量激素治疗可延缓部分儿童患者肾功效恶化。对于成年患者，当前没有激素和细胞药品治疗有效证据。肾病综合征医学宣讲第49页(四).防治并发症:并发症是影响患者长久预后主要原因，应主动防治。1.感染预防为主，出现感染，主动控制。2.血栓栓塞并发症当血浆白蛋白浓度低于20g／L时，提醒存在高凝状态，即应开始预防性抗凝治疗。3.急性肾衰竭:主动寻找病因，必要时透析治疗。4.蛋白质及脂肪代谢紊乱。肾病综合征医学宣讲第50页(五).中医中药治疗1.辨证施治。2.拮抗激素及细胞毒药品不良反应