2026住院医师规培-甘肃-甘肃住院医师规培(小儿外科)历年参考题库含答案详解

2026住院医师规培-甘肃-甘肃住院医师规培(小儿外科)历年参考题库含答案详解一、选择题从给出的选项中选择正确答案（共100题）1、小儿肠扭转最常见的类型是？A.中肠扭转B.乙状结肠扭转C.盲肠扭转D.横结肠扭转E.升结肠扭转2、小儿疝气手术的最佳时机是？A.出生后1个月内B.确诊后即手术C.1岁以后择期手术D.出现嵌顿再手术E.青春期前手术3、新生儿出血病最常见的原因是？A.凝血因子缺乏B.维生素K缺乏C.血小板减少D.血管壁异常E.肝功能衰竭4、小儿先天性尿道下裂的手术修复原则是？A.一期修复即可B.根据畸形程度选择分期或一期手术C.只能分期手术D.仅行阴茎弯曲矫正E.青春期后手术5、小儿急性阑尾炎穿孔后形成阑尾周围脓肿时，首选的治疗方法是？A.立即手术切除B.保守治疗观察C.抗生素治疗+经皮穿刺引流D.中药治疗E.单纯抗生素治疗6、先天性肥厚性幽门狭窄患儿最常见的呕吐特点是？A.进食后立即呕吐，不含胆汁B.喷射性呕吐，呕吐物为奶汁C.间歇性呕吐，呕吐物含胆汁D.持续性呕吐，呕吐物为粪样E.呕吐伴发热，呕吐物含粘液7、新生儿急性肠梗阻最常见的病因是？A.肠套叠B.肠扭转C.先天性肠闭锁D.胎粪性腹膜炎E.先天性巨结肠8、小儿腹股沟斜疝的发生机制主要是？A.腹横筋膜薄弱B.腹内斜肌发育不良C.鞘状突未闭锁D.脐环闭合不全E.白线发育缺陷9、小儿急性阑尾炎区别于成人的重要临床特点是？A.早期即出现高热B.右下腹压痛不明显C.穿孔率高且病情进展快D.白细胞升高不明显E.无转移性右下腹痛10、先天性胆总管囊肿的首选治疗方法是？A.囊肿穿刺引流B.囊肿切开造瘘C.囊肿完整切除加肝管空肠吻合术D.保守治疗观察E.囊肿与十二指肠吻合术11、小儿先天性膈疝最常见的类型是？A.食管裂孔疝B.Morgagni疝C.Bochdalek疝D.创伤性膈疝E.可疑疝12、新生儿坏死性小肠结肠炎的典型X线征象是？A.阶梯状液气平面B.咖啡豆征C.结肠袋形消失D.肠壁积气E.膈下游离气体13、小儿肾母细胞瘤最常见的临床表现是？A.无痛性腹部肿块B.血尿C.高血压D.发热E.腹部疼痛14、小儿肠套叠最常见的类型是？A.回盲型B.回回型C.结肠型D.空回型E.回结型15、先天性肛门闭锁伴直肠尿道球部瘘的最常见类型是？A.高位闭锁B.中位闭锁C.低位闭锁D.膜性闭锁E.肛管发育不全16、小儿睾丸扭转最佳的手术时间窗是？A.发病6小时内B.发病12小时内C.发病24小时内D.发病48小时内E.发病72小时内17、先天性膀胱外翻最常见的伴随畸形是？A.尿道上裂B.肾积水C.隐睾D.腹裂E.脊柱裂18、小儿先天性髋关节脱位筛查最常用且有效的方法是？A.X线检查B.CT检查C.超声检查D.Ortolani试验和Barlow试验E.MRI检查19、小儿多指畸形的最常见类型是？A.掌侧多指B.桡侧多指C.尺侧多指D.后轴性多指E.前轴性多指20、小儿先天性斜颈最常见的类型是？A.眼性斜颈B.骨性斜颈C.肌性斜颈D.神经性斜颈E.痉挛性斜颈21、小儿先天性巨结肠的典型病理改变是？A.肠壁平滑肌增生B.肠壁神经节细胞缺如C.肠壁黏膜溃疡D.肠壁淋巴组织增生E.肠壁脂肪沉积22、小儿先天性肠旋转不良最常见的并发症是？A.肠梗阻B.肠扭转C.肠穿孔D.肠坏死E.腹膜炎23、小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻最常见的症状是？A.血尿B.腹部包块C.高血压D.尿路感染E.蛋白尿24、小儿腹白线疝最常发生的部位是？A.脐部B.剑突下C.脐与耻骨联合之间D.腹股沟区E.侧腹部25、小儿先天性梅克尔憩室最常见的并发症是？A.肠套叠B.消化道出血C.肠梗阻D.憩室炎E.肠穿孔26、新生儿先天性肥厚性幽门狭窄最常见的呕吐特点是A.喷射性呕吐伴饥饿感B.溢乳伴腹胀C.呕吐咖啡色物D.呕吐胆汁样物27、小儿肠套叠最常见的类型是A.回盲型B.空回肠型C.结肠型D.回结型28、小儿急性阑尾炎与成人相比最显著的特点是A.病情发展快并发症多B.症状体征典型C.白细胞升高不明显D.穿孔率低29、先天性巨结肠确诊的主要检查方法是A.腹部X线平片B.直肠活检病理检查C.钡剂灌肠造影D.肛门直肠测压30、小儿腹股沟斜疝最根本的治疗方法是A.疝带压迫B.穿刺注射硬化剂C.高位结扎疝囊D.观察等待31、小儿泌尿系统最常见的肿瘤是A.肾母细胞瘤B.肾细胞癌C.膀胱癌D.输尿管癌32、新生儿坏死性小肠结肠炎的典型X线表现是A.小肠气液平面B.肠壁积气及门静脉积气C.膈下游离气体D.结肠袋形态消失33、小儿颅脑损伤中最常见的类型是A.脑挫裂伤B.硬膜外血肿C.头皮血肿D.颅骨骨折34、小儿睾丸扭转最危险的并发症是A.睾丸萎缩B.睾丸肿瘤C.影响生育能力D.慢性疼痛35、先天性胆道闭锁最早出现的临床症状是A.肝大B.黄疸C.陶土色大便D.脾大36、小儿烧伤面积计算，头颈部面积占体表面积的比例为A.9%B.12%C.9%加年龄D.12%减年龄37、小儿骨折最常见的类型是A.青枝骨折B.斜形骨折C.螺旋形骨折D.粉碎性骨折38、小儿先天性膈疝最常见的类型是A.食管裂孔疝B.胸肋三角疝C.波氏孔疝D.Trauma疝39、小儿脑瘫最常见的类型是A.痉挛型B.手足徐动型C.共济失调型D.混合型40、小儿先天性心脏病中最常见的类型是A.室间隔缺损B.动脉导管未闭C.房间隔缺损D.法洛四联症41、小儿多发性骨髓瘤最典型的临床表现是A.贫血出血感染B.骨骼疼痛病理骨折C.肝脾淋巴结肿大D.高热盗汗消瘦42、小儿先天性肾积水最常见的病因是A.肾盂输尿管连接部狭窄B.膀胱输尿管反流C.输尿管囊肿D.重复肾畸形43、小儿肛瘘最常见的类型是A.括约肌间型B.括约肌上型C.括约肌下型D.括约肌外型44、小儿先天性斜颈最常见的类型是A.肌性斜颈B.骨性斜颈C.眼性斜颈D.神经性斜颈45、小儿水疝指的是A.腹股沟斜疝B.鞘膜积液C.精索静脉曲张D.睾丸肿瘤46、新生儿先天性幽门肥厚性狭窄最常见的症状是A.呕吐物带血B.喷射性呕吐C.腹泻D.便秘E.腹胀47、小儿急性阑尾炎最典型的临床表现是A.突发全腹痛B.转移性右下腹痛C.持续性左上腹痛D.阵发性脐周痛E.右腰部疼痛48、小儿腹股沟斜疝最常见的并发症是A.肠坏死B.嵌顿C.穿孔D.出血E.感染49、先天性肠闭锁最常见的类型是A.空肠闭锁B.回肠闭锁C.十二指肠闭锁D.结肠闭锁E.直肠闭锁50、小儿肠套叠最常见的类型是A.回盲型B.回结型C.空回型D.结肠结肠型E.小肠小肠型51、小儿先天性巨结肠的典型症状是A.早期出现正常胎便B.生后2-3天未排胎便C.腹泻便秘交替D.呕吐咖啡样物E.腹部无异常52、小儿胆道闭锁最早期的临床表现是A.食欲亢进B.黄疸进行性加重C.体重增加D.皮肤瘙痒消失E.肝缩小53、小儿脐疝的正确处理原则是A.立即手术B.多数可自愈C.加压包扎D.疝环缝合E.密切观察等待自行回纳54、小儿先天性膈疝最常见的是A.食管裂孔疝B.Bochdalek疝C.Morgagni疝D.创伤性疝E.膈膨升55、小儿肾母细胞瘤最常见的症状是A.血尿B.腹痛C.腹部肿块D.发热E.高血压56、小儿膀胱外翻的最常见伴随畸形是A.肾发育不良B.尿道上裂C.腹壁缺损D.肠梗阻E.脊柱裂57、小儿神经管缺陷中最常见的是A.脑积水B.脊膜膨出C.脊柱裂D.无脑儿E.脑膨出58、小儿先天性心脏病最常见的类型是A.房间隔缺损B.室间隔缺损C.动脉导管未闭D.法洛四联症E.单心室59、小儿室间隔缺损自发关闭最常见于A.肌部小型缺损B.膜周部中等缺损C.干部型大缺损D.多孔型缺损E.伴主动脉瓣脱垂缺损60、法洛四联症最常见的死亡原因是A.心力衰竭B.脑血栓C.感染性心内膜炎D.缺氧发作E.心律失常61、小儿先天性食管闭锁最常见的类型是A.单纯闭锁无瘘B.闭锁近端瘘C.闭锁远端瘘D.H型瘘E.三者兼有62、小儿先天性肛门闭锁最常见的类型是A.高位闭锁B.中位闭锁C.低位闭锁D.膜性闭锁E.狭窄型63、小儿先天性胆总管囊肿最常见的手术方式是A.囊肿切除术B.囊肿空肠吻合术C.囊肿十二指肠吻合术D.保守治疗E.肝移植64、小儿急性肠系膜淋巴结炎最常见的病原体是A.金黄色葡萄球菌B.链球菌C.耶尔森菌D.大肠杆菌E.沙门菌65、小儿先天性肥厚性pyloricstenosis的最常见电解质紊乱是A.高钾血症B.低氯低钾性碱中毒C.高钠血症D.低钠血症E.高钙血症66、先天性肥厚性幽门狭窄最常见的症状是？A.呕吐物含胆汁B.进食后呕吐，呈喷射状C.腹胀伴便秘D.营养不良伴低热E.哭闹不安伴发热67、小儿腹股沟斜疝最常见的发生原因是？A.腹壁肌肉发育薄弱B.腹腔压力增高C.鞘状突未闭锁D.疝环发育异常E.遗传因素所致68、新生儿坏死性小肠结肠炎最常见的致病菌是？A.金黄色葡萄球菌B.大肠杆菌C.梭状芽孢杆菌D.链球菌E.真菌69、先天性胆道闭锁最早出现的临床表现是？A.皮肤瘙痒B.进行性黄疸C.白陶土样大便D.肝脾肿大E.营养不良70、肠套叠患儿的大便特征常表现为？A.水样便B.黏液脓血便C.果酱样便D.白陶土样便E.柏油样便71、小儿急性阑尾炎最常见的并发症是？A.门静脉炎B.麻痹性肠梗阻C.阑尾周围脓肿D.膈下脓肿E.腹腔脓肿72、先天性巨结肠的特征性病理改变是？A.肠管扩张伴炎症B.病变肠段神经节细胞缺失C.肠壁肌肉肥厚D.肠管扭转E.肠管缺血坏死73、小儿急性骨髓炎最常发生的部位是？A.颅骨B.脊柱C.长骨干骺端D.短管状骨E.骨盆74、先天性马蹄内翻足的主要畸形不包括？A.足下垂B.内翻C.内收D.跖屈E.外翻75、新生儿脐膨出的特点是？A.仅有大网膜突出B.腹腔脏器经脐环突出且表面有膜覆盖C.肠管突出腹壁无膜覆盖D.仅见于男婴E.不会合并其他畸形76、小儿先天性心脏病中最常见的类型是？A.房间隔缺损B.室间隔缺损C.动脉导管未闭D.法洛四联症E.肺动脉狭窄77、法洛四联症中最主要的病理改变是？A.房间隔缺损B.室间隔缺损合并主动脉骑跨及右室流出道梗阻C.单纯肺动脉狭窄D.动脉导管未闭E.右位心78、小儿肾母细胞瘤最常见的临床表现为？A.血尿B.腹部肿块C.高血压D.发热E.腹痛79、小儿急性喉梗阻最典型的症状是？A.犬吠样咳嗽B.声音嘶哑C.吸气性呼吸困难D.呼气性呼吸困难E.吞咽困难80、小儿肠旋转不良最常见的临床表现是？A.胎粪排出延迟B.呕吐物含胆汁C.阵发性哭闹D.血便E.腹胀明显81、小儿先天性膈疝最常见的类型是？A.食管裂孔疝B.胸骨后疝C.Bochdalek疝D.创伤性膈疝E.Morgagni疝82、小儿急性喉炎与成人相比更危险的原因是？A.喉腔更小更易完全阻塞B.对疼痛更敏感C.免疫力更弱D.更易合并肺炎E.更易出现高热惊厥83、小儿先天性巨输尿管最常见的病因是？A.输尿管结石B.原发性输尿管膀胱连接处梗阻C.神经源性膀胱D.尿道瓣膜E.重复肾盂84、小儿先天性肾积水最常见的梗阻部位是？A.肾盂输尿管连接部B.输尿管膀胱连接部C.后尿道D.肾实质E.输尿管中段85、小儿烧伤面积估算中，头颈部面积占体表面积的比例正确的是？A.9%B.12%C.18%D.21%E.25%86、先天性肥厚性幽门狭窄患儿最常见于哪个月龄发病？A.出生后1周内B.2~4周C.6~8个月D.1岁以上E.2岁以上87、肠套叠患儿最常见的类型是？A.回盲型B.回结型C.空回型D.结肠型E.回回型88、先天性胆道闭锁最常见的临床表现是？A.突发右上腹绞痛B.进行性黄疸伴灰白色粪便C.发热寒战伴黄疸D.胆囊肿大伴压痛E.食欲亢进伴消瘦89、先天性高拱形食管闭锁最常见分型是？A.单纯食管闭锁无瘘B.食管闭锁近端与远端均有瘘C.食管闭锁近端盲端，远端与气管相通D.食管闭锁远端盲端，近端与气管相通E.食管狭小90、小儿腹股沟斜疝与直疝最重要的鉴别点是？A.发病年龄B.疝块大小C.疝囊颈与腹壁下动脉的关系D.是否可还纳E.有无疼痛91、先天性巨结肠患儿最可靠的诊断方法是？A.腹部平片B.钡剂灌肠造影C.直肠活检D.肛门直肠测压E.血清电解质检查92、小儿肠系膜囊肿的临床特点中，错误的是？A.多发生于回肠系膜B.可分为淋巴管瘤、肠源性囊肿等类型C.多表现为腹痛包块D.确诊后首选药物治疗E.手术完整切除为最佳治疗方法93、新生儿坏死性小肠结肠炎最典型的影像学表现为？A.膈下游离气体B.肠管充气扩张伴肠壁积气C.结肠袋形消失D.鸟嘴征E.苹果核征94、先天性腹裂与脐膨出的主要区别是？A.发病部位B.有无疝囊覆盖C.合并畸形情况D.好发年龄E.性别差异95、小儿急性阑尾炎最突出的临床特点是？A.高热寒战明显B.右下腹固定压痛C.胃肠道症状突出，易误诊D.转移性右下腹痛典型E.腹肌紧张明显96、小儿泌尿系统肿瘤中最常见的是？A.肾母细胞瘤B.膀胱癌C.肾细胞癌D.肾盂癌E.输尿管癌97、先天性脐疝的治疗原则正确的是？A.1岁以内均应手术治疗B.2岁以内有自愈可能，可观察C.发现后立即手术D.必须使用疝带固定E.仅适用于女孩98、新生儿膈疝最常见的类型是？A.膈膨升B.食管裂孔疝C.胸骨后疝D.Bochdalek疝E.创伤性膈疝99、肝母细胞瘤最常见的临床表现是？A.黄疸B.肝区疼痛伴腹部包块C.发热寒战D.呕血黑便E.下肢水肿100、先天性胆总管囊肿最特征性的临床表现三联征是？A.腹痛、黄疸、腹部包块B.发热、黄疸、腹痛C.黄疸、呕吐、消瘦D.腹痛、发热、休克E.黄疸、贫血、出血

参考答案及解析1.【参考答案】A【解析】中肠扭转是由于肠旋转不良导致的先天性畸形，是新生儿和小婴儿肠梗阻的重要原因。胚胎期肠道旋转异常使肠系膜根部附着过窄，易发生扭转导致肠管血运障碍。患儿表现为急性肠梗阻症状，呕吐物可为胆汁性，病情进展迅速，可危及生命。一旦确诊需急诊手术矫正旋转不良并防止复发。2.【参考答案】C【解析】小儿腹股沟疝多因鞘状突未闭所致，1岁以内有自愈可能，因此通常建议1岁以后行择期手术。对于反复嵌顿或嵌顿史者，可考虑提前手术。手术方式采用疝囊高位结扎术，效果确切、创伤小、恢复快。不建议等待出现嵌顿再手术，以免延误治疗导致肠管坏死等严重并发症。3.【参考答案】B【解析】新生儿出血病又称晚发型维生素K缺乏症，多见于母乳喂养儿，因母乳中维生素K含量低而新生儿肠道菌群尚未建立所致。缺乏维生素K导致凝血因子II、VII、IX、X合成障碍，表现为皮肤出血、消化道出血、颅内出血等。预防措施为新生儿出生时肌注维生素K1。一旦发生出血应补充维生素K并给予相应治疗。4.【参考答案】B【解析】先天性尿道下裂是由于尿道板发育障碍导致的先天性畸形，表现为尿道开口位置异常、阴茎下弯和包皮分布异常。手术治疗应根据畸形严重程度、尿道板质量等因素选择一期或分期修复方案。轻度病例可行一期修复，重度病例可能需要分期手术以获得更好的功能效果和外观。手术年龄一般建议在6～18个月进行。5.【参考答案】C【解析】阑尾周围脓肿是急性阑尾炎穿孔后的局部包裹性并发症，此时手术困难且易损伤周围肠管。首选治疗为非手术方法，包括使用敏感抗生素控制感染，必要时行经皮穿刺引流。待炎症消退、脓肿吸收后，多数患儿可在3～6个月后行延期阑尾切除术，以减少再次发作的风险，具体方案需个体化制定。6.【参考答案】B【解析】先天性肥厚性幽门狭窄典型表现为出生后2-4周出现进行性加重的喷射性呕吐，呕吐物为奶汁或凝乳，不含胆汁。因幽门痉挛肥厚导致胃内容物不能进入十二指肠，呕吐呈喷射状，患儿呕吐后仍有饥饿感继续进食。体检可在右上腹触及橄榄样肿块，可见胃型及蠕动波。7.【参考答案】C【解析】先天性肠闭锁是新生儿期肠梗阻的常见原因，其中空肠和回肠闭锁最常见。患儿生后即出现呕吐、腹胀、胎便排出异常。高位肠闭锁呕吐出现早且频繁，低位肠闭锁腹胀明显。X线检查可见液气平面，确诊后需手术治疗。先天性巨结肠也可引起肠梗阻，但以胎便排出延迟为主要表现。8.【参考答案】C【解析】小儿腹股沟斜疝为先天性疾患，主要因胚胎期鞘状突未闭锁所致。鞘状突是腹膜向阴囊延伸形成的腹膜突起，正常情况下应在出生前后闭合。若未闭合则形成先天性斜疝的疝囊，腹内压增高时腹腔内容物经此通道进入腹股沟管或阴囊。右侧发病率高于左侧，可能与右侧睾丸下降较晚有关。9.【参考答案】C【解析】小儿急性阑尾炎因大网膜发育不完善，炎症局限能力差，故穿孔率显著高于成人且病情进展迅速。婴幼儿症状不典型，常以高热、呕吐、腹泻为主要表现，易误诊为胃肠炎。较大儿童可出现转移性右下腹痛，但查体配合度差，体征往往不典型。一旦确诊应尽早手术，术前充分补液纠正水电解质紊乱。10.【参考答案】C【解析】先天性胆总管囊肿治疗的gold标准是囊肿完整切除加肝管空肠Roux-en-Y吻合术。切除囊肿可消除癌变风险，因该病成年后癌变率可达10%-30%。囊肿引流术或造瘘术仅作为临时措施，不能根治且遗留癌变隐患。术中应仔细解剖分离，避免损伤门静脉及肝动脉，吻合口应无明显张力。11.【参考答案】C【解析】Bochdalek疝是最常见的先天性膈疝，约占先天性膈疝的80%-90%，多见于左侧。因胚胎期腹膜膈韧带闭合不全所致，腹腔脏器经疝环突入胸腔压迫肺组织，导致新生儿呼吸窘迫。临床表现与疝内容物有关，可出现呼吸困难、发绀、消化道症状。确诊后应尽早手术，术前给予呼吸支持改善病情。12.【参考答案】D【解析】新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)最具特征性的X线表现为肠壁积气，可见肠管轮廓内线状或囊状透亮影。其他表现包括门静脉积气、腹腔积液、固定扩张肠袢等。重症可出现游离气体提示肠穿孔。NEC多见于早产儿，临床表现为喂养不耐受、腹胀、血便，病情进展迅速，需禁食、胃肠减压及抗感染治疗。13.【参考答案】A【解析】肾母细胞瘤(Wilms瘤)是儿童最常见的恶性泌尿系统肿瘤，平均发病年龄3-4岁。最突出的表现为无症状的无痛性腹部肿块，约占90%病例。约25%患儿伴有血尿，部分可出现高血压。肿瘤生长迅速，晚期可出现发热、贫血、消瘦等全身症状。手术切除是主要治疗手段，配合放化疗可获得良好预后。14.【参考答案】A【解析】小儿肠套叠以回盲型最常见，约占80%，其次为回回型。回盲型指回肠通过盲肠进入结肠，好发于4-10个月婴儿。典型临床表现为阵发性哭闹、呕吐、果酱样大便及腹部腊肠样包块。发病初期空气或钡剂灌肠复位成功率高，病程超过48小时或出现腹膜炎体征时应手术治疗。15.【参考答案】C【解析】先天性肛门闭锁按Pena分类，伴直肠尿道球部瘘属于较常见的中低位闭锁类型。男婴可见排尿时有胎粪排出，女婴可伴直肠阴道瘘。此类闭锁可行会阴肛门成形术，预后较好。高位闭锁常需先行结肠造瘘，待体重增长后再行肛门成形术。术前影像学检查明确瘘管位置对手术方案选择至关重要。16.【参考答案】A【解析】睾丸扭转是小儿泌尿外科急症，黄金救治时间为发病6小时内。睾丸血供中断后，6小时内复位睾丸salvage率可达90%以上，超过12小时降至50%，24小时后几乎无法保留。临床表现为突发阴囊剧痛、肿胀、提睾反射消失。彩色多普勒超声可明确诊断，确诊后应紧急手术探查并行双侧睾丸固定术。17.【参考答案】A【解析】先天性膀胱外翻是一种严重的下腹壁及膀胱发育畸形，常合并尿道上裂。患儿出生即可见膀胱黏膜外露，呈鲜红色、湿润状，常伴有尿失禁。治疗需分期手术，先一期行膀胱闭合术，二期行尿道成形及膀胱颈重建。伴发尿道上裂者手术更为复杂，需泌尿外科与小儿外科协作完成。18.【参考答案】D【解析】新生儿及小婴儿先天性髋关节脱位筛查首选Ortolani试验和Barlow试验。Ortolani试验用于已脱位髋关节的复位的检查，Barlow试验用于检查髋关节是否可脱位。4-6个月以下患儿超声检查为首选影像学方法，4个月以上可拍X线片评估。早期发现并采用Pavlik吊带等方法治疗，可获得良好疗效。19.【参考答案】B【解析】桡侧多指是最常见的先天性手部畸形之一，多为单侧发病，占儿童手部畸形的第二位。可分为软组织结构型和骨性结构型两种。软组织结构型仅含皮肤和皮下组织，手术简单；骨性结构型涉及骨骼畸形，需综合矫正。手术时机一般为6个月至1岁，需在功能重建与美观之间取得平衡。20.【参考答案】C【解析】先天性肌性斜颈是最常见的斜颈类型，因胸锁乳突肌纤维化挛缩所致。患儿表现为头向患侧倾斜，下颌转向健侧，颈部可触及橄榄样肿块。出生时即可发现或数周后逐渐明显。早期采用手法牵拉、体位矫正等保守治疗有效，多数在1岁内恢复。保守治疗无效或年龄较大者需行胸锁乳突肌切开或切除手术。21.【参考答案】B【解析】先天性巨结肠的病理基础是肠管远端黏膜下神经丛和肌间神经丛中神经节细胞先天性缺如，导致病变肠段持续痉挛、狭窄，近端肠管代偿性扩张肥厚。确诊依赖直肠活检或吸引活检，病理检查见神经节细胞缺如及乙酰胆碱酯酶染色阳性神经纤维增生。手术切除病变肠段是根本治疗方法。22.【参考答案】B【解析】先天性肠旋转不良因肠道旋转固定异常，肠系膜上动脉与十二指肠之间的Ladd带状物压迫十二指肠，并可发生中肠扭转，是新生儿急性肠梗阻的重要原因。肠扭转可导致肠管血运障碍，迅速发生肠坏死，危及生命。诊断主要依靠上消化道造影，表现为十二指肠空肠曲位置异常。确诊后需紧急手术矫正。23.【参考答案】B【解析】先天性肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)是小儿肾积水最常见的原因，约50%在产前超声筛查时发现。新生儿期可触及腹部包块为主要表现，随年龄增长可出现腹痛、尿路感染、血尿等症状。超声检查可明确肾积水程度，利尿肾图可评估分肾功能。轻度梗阻可观察随访，中重度需行肾盂成形术。24.【参考答案】C【解析】腹白线疝好发于脐与耻骨联合之间的腹白线处，以脐水平附近最常见。因腹白线腱膜纤维发育不全或薄弱，腹腔内容物经缺损处突出形成疝。患儿可无症状或表现为腹部可复性包块，哭闹时明显。诊断主要依靠体格检查，超声可明确疝囊大小及内容物。多数需手术修补，修补方式根据疝的大小选择。25.【参考答案】B【解析】梅克尔憩室是最常见的先天性消化道畸形，位于回肠远端系膜对侧缘，距回盲瓣约100cm。憩室内可含有胃黏膜或胰腺组织，异位胃黏膜分泌胃酸可导致邻近回肠黏膜溃疡出血，表现为无痛性大量便血，是小儿下消化道出血最常见的原因。其他并发症包括肠梗阻、憩室炎、肠套叠。确诊后应手术切除。26.【参考答案】A【解析】先天性肥厚性幽门狭窄典型表现为生后2-4周出现进行性加重的喷射性呕吐，呕吐物为奶液不含胆汁，患儿呕吐后常呈饥饿状，渴望再次进食。查体可见右上腹橄榄样肿块，腹部超声是确诊的主要手段。本病多见于初生男婴，与幽门环肌肥厚导致梗阻有关，治疗以幽门肌切开术为主。27.【参考答案】A【解析】肠套叠是小儿最常见的急腹症之一，好发于2岁以内儿童，尤以4-10个月婴儿多见。临床上常见为回盲型，即回肠末端套入盲肠内，约占全部病例的80%以上。典型临床表现为阵发性哭闹、腹部腊肠样包块及果酱样大便。早期空气或钡剂灌肠复位是主要治疗方法，病程超过48小时或疑有肠坏死时应手术治疗。28.【参考答案】A【解析】小儿急性阑尾炎病情进展迅速且并发症多，主要原因是小儿大网膜发育不全，穿孔后难以包裹局限，易发生弥漫性腹膜炎。此外小儿表达能力有限，病史采集困难，体检配合度差，诊断往往较晚。3岁以下婴幼儿发病率较低但穿孔率高达80%以上。因此小儿阑尾炎一旦确诊应尽早手术，术中注意冲洗腹腔并充分引流。29.【参考答案】C【解析】钡剂灌肠造影是诊断先天性巨结肠的重要方法，典型表现为病变肠段狭窄、近端肠管扩张及狭窄与扩张肠段之间的移行区。直肠黏膜负压吸引活检可检测神经节细胞缺如，是术前确诊的金标准。肛门直肠测压显示直肠肛管抑制反射消失也具诊断价值。治疗原则是切除无神经节细胞的病变肠段，严重者需先行结肠造瘘二期手术。30.【参考答案】C【解析】小儿腹股沟斜疝系先天性的腹膜鞘状突未闭锁所致，手术治疗是唯一根治方法。核心术式为疝囊高位结扎术，不需要行修补加固，因小儿腹壁肌肉发育良好。一般1岁以后自愈可能性小，确诊后应尽早手术。术中需注意保护精索血管及输精管，避免损伤睾丸血供。嵌顿疝如手法复位失败或疑有肠坏死应立即手术。31.【参考答案】A【解析】肾母细胞瘤又称Wilms瘤，是小儿最常见泌尿系统恶性肿瘤，多见于3-5岁儿童。典型表现为无痛性腹部肿块，约20%患儿伴有高血压。约10%病例合并虹膜缺损、半侧肥大等先天性畸形。治疗以手术切除为主，配合化疗和放疗。早期病例5年生存率可达90%以上，预后相对良好。术前超声和CT检查有助于评估肿瘤分期及是否侵犯下腔静脉。32.【参考答案】B【解析】坏死性小肠结肠炎是新生儿期严重的肠道疾病，早产儿多见。临床表现为喂养不耐受、腹胀、呕吐及血便。X线典型征象为肠壁积气和门静脉积气，反映肠黏膜坏死和气体进入门静脉系统。治疗包括禁食、胃肠减压、抗感染及营养支持，病情恶化需手术切除坏死肠段。腹部膨隆、压痛明显或有膈下游离气体提示肠穿孔需紧急手术。33.【参考答案】C【解析】头皮血肿是小儿颅脑损伤中最常见的表现，根据血肿所在层次分为皮下、帽状腱膜下和骨膜下血肿三类。小儿颅骨较薄弹性大，发生开放性骨折或凹陷骨折比例高于成人。临床评估需注意意识状态、瞳孔变化及生命体征。严重颅脑损伤可致颅内压增高甚至脑疝，需及时CT检查明确损伤范围，必要时外科干预。34.【参考答案】A【解析】睾丸扭转是小儿泌尿外科急症，多见于青春期少年。典型表现为突发阴囊剧烈疼痛伴恶心呕吐，患侧睾丸位置上提、触痛明显。彩色多普勒超声可显示睾丸血流减少或消失以明确诊断。发病6小时内手术复位保留睾丸成功率达90%，超过12小时睾丸萎缩率显著升高。对侧睾丸也应固定以防未来发生类似情况。35.【参考答案】B【解析】先天性胆道闭锁是新生儿期进行性黄疸的重要原因，出生后2-3周出现持续性黄疸并逐渐加深，粪便颜色由黄转淡最终呈陶土色。肝脏进行性肿大，质地变硬。血清直接胆红素升高，超声检查可见胆囊发育不良。确诊后应尽早行Kasai手术，最佳手术时机为生后60天内，超过120天预后差可能需要肝移植。36.【参考答案】C【解析】小儿体表面积计算与成人不同，因头部比例较大下肢比例较小。头颈部面积公式为9%加年龄，每增长1岁减少0.5%，12岁时与成人相同为9%。双上肢为2×9%=18%，躯干前后面各13%共26%，会阴1%。双下肢面积公式为46%减去年龄减12岁，12岁时为46%。此计算方法对液体复苏和病情评估具有重要意义。37.【参考答案】A【解析】青枝骨折是小儿特有的不完全骨折类型，因小儿骨骼有机质含量高、骨质柔韧，受到外力时仅一侧骨皮质断裂而另一侧弯曲成角，状如折青枝。常见于前臂和锁骨。X线表现为一侧骨皮质皱折或成角畸形，对侧完整。治疗以复位后外固定为主，小儿骨折愈合快，塑形能力强，预后良好。38.【参考答案】C【解析】先天性膈疝中波氏孔疝（后天性膈疝）最为常见，约占80%，因膈肌后外侧发育缺陷所致。腹腔脏器经此薄弱区突入胸腔，以肠管多见，影响肺发育导致呼吸困难。新生儿期即可出现呼吸窘迫和发绀，患侧呼吸音降低，胸部X线可见胸腔内肠管影。治疗以手术还纳脏器并修补膈肌缺损为主，术前需气管插管正压通气稳定病情。39.【参考答案】A【解析】痉挛型脑瘫是最常见的脑瘫类型，约占全部病例的60%-70%。主要病变在于锥体系受损，表现为肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性。四肢瘫和截瘫分别占50%和10%左右。病变部位多位于大脑皮层运动区或锥体束。早期干预包括物理治疗、矫形器应用及必要时的选择性脊神经后根切断术，多学科协作管理可提高患儿生活质量。40.【参考答案】A【解析】室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占所有先心病的20%-30%。缺损位置多位于膜部或漏斗部，可为单发或多发。小型缺损可自行闭合，中大型缺损可导致左心容量负荷增加及肺动脉高压。临床表现为活动后气促、反复呼吸道感染及生长发育迟缓。超声心动图是确诊和随访的主要手段，手术或介入封堵是有效治疗方法。41.【参考答案】B【解析】多发性骨髓瘤是来源于浆细胞的恶性肿瘤，在儿童中极为罕见。典型临床表现为骨骼疼痛、溶骨性破坏及病理骨折，好发于脊柱肋骨骨盆等部位。实验室检查可见贫血、高钙血症、肾功能损害及血清蛋白电泳M蛋白峰。腰椎X线或CT可见多发性穿凿样骨质破坏。治疗以化疗联合靶向治疗为主，必要时可行造血干细胞移植。42.【参考答案】A【解析】肾盂输尿管连接部狭窄是小儿先天性肾积水最常见的原因，约占60%。由于连接部蠕动功能异常或管道闭锁导致尿液引流受阻，肾盂肾盏进行性扩张。产前超声检查可发现胎儿肾积水，部分病例出生后可自行缓解。持续性肾积水可行肾盂成形术解除梗阻，保护肾功能。定期随访超声监测肾积水变化很重要。43.【参考答案】C【解析】小儿肛瘘以括约肌下型最常见，多继发于肛周脓肿破溃或切开后形成。患儿表现为肛周反复红肿流脓，可触及皮下硬结或条索状物。治疗以肛瘘切开术为主，注意保护肛门括约肌功能。与成人肛瘘不同，小儿肛瘘很少合并肛隐窝感染或炎性肠病。术后保持局部清洁干燥，定期换药促进愈合。44.【参考答案】A【解析】先天性肌性斜颈是最常见的斜颈类型，是由于胸锁乳突肌纤维化挛缩所致。患儿头部向患侧倾斜，面部转向健侧，患侧胸锁乳突肌可触及梭形肿块。多数病例通过保守治疗如手法牵拉、姿势矫正及热敷可恢复，少数顽固病例需手术松解。早期诊断和干预对防止面部不对称和颈椎代偿性侧弯至关重要。45.【参考答案】B【解析】水疝即鞘膜积液，是小儿常见的阴囊疾病。先天性鞘膜积液多因腹膜鞘状突未闭锁，腹腔液体积聚于鞘膜腔内所致。表现为阴囊肿大，透光试验阳性，无压痛。精索鞘膜积液位于腹股沟区，睾丸鞘膜积液包绕睾丸。1岁以内部分可自行吸收，持续存在者可行鞘状突高位结扎术，疗效确切。46.【参考答案】B【解析】先天性幽门肥厚性狭窄典型表现为出生后2-4周出现进行性加重的喷射性呕吐，呕吐物为奶汁不含胆汁，患儿呕吐后常有饥饿感。查体可见胃蠕动波及右上腹橄榄样肿块。该病多发生于男性新生儿，超声检查可明确诊断。需与胃食管反流、喂养不当等鉴别，后者无特征性肿块且呕吐非喷射性。47.【参考答案】B【解析】急性阑尾炎典型症状为转移性右下腹痛，约70%患儿先有脐周或上腹部疼痛，数小时后转移并固定于右下腹麦氏点。小儿阑尾壁薄，穿孔率较高，常伴有发热、恶心呕吐。体征表现为右下腹压痛、反跳痛及肌紧张。超声检查有助于诊断，但小儿阑尾位置多变，需结合临床综合判断。48.【参考答案】B【解析】小儿腹股沟斜疝最常见的并发症是嵌顿，多见于婴幼儿。疝内容物（多为肠管或卵巢）卡在疝环处无法回纳，可导致肠梗阻症状如腹痛、呕吐。嵌顿时间过长可引起肠管缺血坏死。一旦确诊嵌顿疝需紧急处理，手法复位失败者应手术探查。预防复发是治疗关键，疝囊高位结扎术是标准术式。49.【参考答案】C【解析】十二指肠闭锁是最常见的先天性肠闭锁类型，占全部病例的25%-40%。患儿生后即出现呕吐，呕吐物含胆汁，伴上腹部饱胀。X线摄片可见双泡征。多合并其他先天畸形如Down综合征、先天性心脏病等。治疗首选手术切除闭锁段行吻合术，术前需纠正水电解质紊乱及营养支持。50.【参考答案】B【解析】回结型肠套叠是最常见类型，约占全部病例的80%以上。好发于4-10个月婴幼儿，表现为阵发性哭闹、呕吐、果酱样便和腹部腊肠样包块四大症状。空气或钡剂灌肠可确诊并治疗，复位成功率高。病程超过48小时或疑有肠坏死者为手术禁忌。复发率约5%，多发生在复位后48小时内。51.【参考答案】B【解析】先天性巨结肠患儿常在生后24-48小时内未排胎便或排便延迟，随后出现腹胀、呕吐等低位肠梗阻表现。直肠指检可发现壶腹空虚，指诊后常排出大量气体和粪便。确诊依靠直肠活检见神经节细胞缺如及钡灌肠显示移行段。治疗需手术切除无神经节细胞的肠段，严重病例先行结肠造瘘。52.【参考答案】B【解析】胆道闭锁患儿出生时外观正常，生后1-2周出现黄疸并逐渐加深，呈暗黄色或黄绿色，大便颜色由正常逐渐变浅至陶土色。肝脏进行性肿大，质地变硬。本病是导致婴儿肝衰竭需要肝移植的首要病因。确诊依赖术中胆道造影及肝穿刺活检。Kasai手术宜在60日龄前实施以提高成功率。53.【参考答案】B【解析】小儿脐疝是因脐环闭合不全所致，多见于早产儿和低体重儿。绝大多数患儿在2岁内可自行愈合，无需特殊处理。只有疝环直径大于2cm或2岁以上仍未闭合者才考虑手术。不推荐使用硬币压迫或胶布粘贴等民间方法，以免造成皮肤损伤或感染。嵌顿极为罕见。54.【参考答案】B【解析】Bochdalek疝是最常见的先天性膈疝，占90%以上，多位于左侧后方。胎儿期腹腔脏器通过膈肌后外侧缺损进入胸腔，压迫肺发育导致肺动脉高压。出生后出现呼吸窘迫是主要表现。X线可见胸腔内肠管影及纵隔移位。确诊后应尽早手术修补，术前需气管插管呼吸机支持。55.【参考答案】C【解析】肾母细胞瘤是儿童最常见的腹部恶性肿瘤，平均发病年龄3岁。约60%患儿因腹部肿块就诊，肿块表面光滑、质硬、无压痛。常伴有高血压（25%）、血尿（15%）和发热。肿瘤可向周围浸润并发生血行转移，肺是最常见转移部位。治疗以手术切除为主，配合化疗和放疗，5年生存率可达90%以上。56.【参考答案】C【解析】膀胱外翻是一种罕见的先天性泌尿系畸形，特征是膀胱黏膜裸露于腹壁外侧。常伴有腹直肌分裂和耻骨联合分离。新生儿期即可明确诊断，表现为下腹壁正中缺损及暴露的膀胱黏膜。治疗需分期手术，先闭合膀胱和腹壁，后期行尿道重建。需长期随访肾功能及泌尿系统功能。57.【参考答案】C【解析】脊柱裂是最常见的神经管缺陷，占70%以上。根据病变程度分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂两种类型。隐性者仅见皮肤凹陷或毛发增生，显性者可伴脊膜或脊髓膨出。好发于腰骶部，系胚胎期神经管闭合障碍所致。孕前3个月补充叶酸可显著降低发病率。手术治疗时机取决于神经功能损害程度。58.【参考答案】B【解析】室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，占先心病总数的20%-30%。小型缺损可无症状，大型缺损可有反复呼吸道感染、发育迟缓等表现。查体可见胸骨左缘第3-4肋间粗糙全收缩期杂音。部分患儿可自行愈合，需定期超声随访。缺损较大或伴有肺动脉高压者应适时手术修补。59.【参考答案】A【解析】室间隔缺损自发关闭率约30%，其中以肌部小型缺损最易自然闭合，多在1岁内完成。膜周部缺损自愈机会相对较少。定期超声心动图随访很重要，需监测缺损大小变化、分流方向及肺动脉压力。当缺损直径小于3mm且无血流动力学改变时可长期观察。出现心功能不全或肺动脉高压应及时手术。60.【参考答案】D【解析】法洛四联症缺氧发作多见于2-6个月婴儿，表现为突发呼吸困难、青紫加重、意识丧失甚至抽搐。发作时常呈蹲踞位，哭闹、排便或进食可诱发。急救处理包括膝胸卧位、吸氧、吗啡镇静及碳酸氢钠纠酸。重度缺氧发作需紧急急诊手术。预防发作的关键是避免贫血、脱水等诱因，定期随访评估手术时机。61.【参考答案】C【解析】食管闭锁合并远端气管食管瘘是最常见类型，约占85%。患儿出生后流涎、进食后呛咳、青紫，胃管无法进入胃部。X线检查可见胃管盘曲于近端盲袋。常合并其他畸形如VACTERL综合征。治疗需急诊手术结扎瘘管并行食管吻合，吻合口瘘是主要并发症。术前需保持呼吸道通畅防止误吸。62.【参考答案】C【解析】低位肛门闭锁是最常见的类型，约占肛门直肠畸形的50%。患儿出生后无胎便排出，肛门处可见薄膜覆盖或完全无肛门口。女婴可合并直肠阴道瘘，男婴可合并直肠尿道瘘。初生时可行结肠造瘘，待3-6个月后行肛门成形术。术后需定期扩肛预防狭窄，多数患儿可获得较好排便功能。63.【参考答案】A【解析】胆总管囊肿是儿童最常见的先天性胆道畸形，典型表现为腹痛、黄疸和腹部包块三联征。手术切除囊肿并行胆肠Roux-en-Y吻合是标准术式，可预防囊肿癌变和复发。术中需完整切除囊肿壁，避免残留导致复发。术前需完善MRCP或ERCP明确囊肿分型及胆道解剖。术后定期随访肝功能及超声检查。64.【参考答案】C【解析】急性肠系膜淋巴结炎是儿童腹痛的常见原因，多继发于上呼吸道感染后。耶尔森菌是最常见的致病菌，好发于冬春季。临床表现为右下腹阵发性疼痛伴发热，易误诊为阑尾炎。超声检查可见多个肿大淋巴结。本病为自限性疾病，对症治疗为主，病程一般7-10天。当疼痛持续不缓解时应警惕其他疾病。65.【参考答案】B【解析】先天性肥厚性幽门狭窄因频繁呕吐丢失胃酸，导致低氯低钾性代谢性碱中毒。患儿表现为喷射性呕吐、体重下降、脱水及营养不良。血生化检查可见氯、钾降低，二氧化碳结合力升高。术前需纠正水电解质紊乱，纠正碱中毒后再行手术。幽门环切术是根治方法，术后预后良好，复发罕见。66.【参考答案】B【解析】先天性肥厚性幽门狭窄典型表现为进食后不久出现喷射性呕吐，呕吐物为奶汁不含胆汁，因幽门环肌肥厚导致胃排空受阻。患儿吐后常有饥饿感，继续进食。病程较长者可出现脱水、体重下降及代谢性碱中毒。A项呕吐物含胆汁提示病变在十二指肠乳头以下；C、D、E虽可见于本病但非最典型表现。早期诊断主要依靠临床表现及超声检查显示幽门肌层厚度。67.【参考答案】C【解析】小儿腹股沟斜疝主要为先天性鞘状突未闭锁所致，腹腔内容物经未闭的鞘状突进入腹股沟管或阴囊形成疝。与成人疝不同，小儿疝极少因腹壁肌肉薄弱或腹压增高引起。左侧多于右侧，这与左侧睾丸下降较晚有关。男孩发病率明显高于女孩。治疗以手术结扎疝囊为主，因小儿腹壁发育良好，一般无需加强腹壁。过早施行疝修补术可能影响生长发育。68.【参考答案】C【解析】坏死性小肠结肠炎是新生儿期严重的胃肠道急症，病原学以梭状芽孢杆菌为主，其次为大肠杆菌、副大肠杆菌等。多见于早产儿和低出生体重儿，与肠道缺血、感染及喂养不当等因素有关。临床表现为腹胀、呕吐、便血及全身中毒症状，严重者可出现休克。X线腹部平片见肠壁积气是本病特征性表现。治疗以禁食、胃肠减压、抗感染及支持治疗为主，合并肠穿孔时需急诊手术。69.【参考答案】C【解析】先天性胆道闭锁是一种以肝外胆道进行性炎症和纤维化闭塞为特征的先天性畸形。出生后2至3周出现黄疸并逐渐加深，呈进行性加重，同时出现白陶土样大便是最早且最具特征性的表现。肝脏进行性肿大，质地变硬。肝功能检查示直接胆红素升高为主。超声检查可发现胆囊缺如或发育不良。确诊需依赖术中胆道造影和肝活检。治疗首选葛西手术，晚期需考虑肝移植。70.【参考答案】C【解析】肠套叠是婴幼儿最常见的急腹症之一，以苹果样果酱样血便是其特征性表现，系肠管套入后肠壁血液循环障碍及黏膜出血与肠黏液混合而成。典型三联征为阵发性腹痛、腹部腊肠样包块和果酱样血便。多见于2岁以下儿童，夏季高发。超声检查可见同心圆征象。空气或钡剂灌肠既可诊断又可复位，但病程超过48小时或有腹膜炎体征者禁忌灌肠复位，需手术治疗。71.【参考答案】C【解析】小儿急性阑尾炎病情发展较快且易于穿孔，主要原因为小儿大网膜发育不全，阑尾壁薄且富有淋巴组织。阑尾周围脓肿是最常见的并发症，多因就诊延迟、未能及时手术导致穿孔后被网膜及周围肠管包裹形成。此外还有门静脉炎、腹腔脓肿等。小儿阑尾炎症状常不典型，易误诊为胃肠炎。一旦确诊应尽早手术，若已形成阑尾周围脓肿则先行保守治疗，待炎症消退后二期手术。72.【参考答案】B【解析】先天性巨结肠是由于远端结肠肠壁肌间神经丛及黏膜下神经丛的神经节细胞先天缺失，导致病变肠段持续痉挛收缩，近端肠管继发性扩张肥厚。病变部位多在直肠和乙状结肠。临床表现为胎粪排出延迟、腹胀、便秘及营养不良。钡剂灌肠可见典型锥形狭窄段与上方扩张肠管。确诊依赖于直肠黏膜活检显示神经节细胞缺失。治疗以手术切除病变肠段为主，术前需做好肠道准备及营养支持。73.【参考答案】C【解析】小儿急性血源性骨髓炎多见于10岁以下儿童，好发于长骨干骺端，以胫骨、股骨最为常见。致病菌以金黄色葡萄球菌为主，经血行播散至干骺端。局部血液丰富但血流缓慢，细菌易在此停留繁殖。早期表现为寒战高热及患肢疼痛，拒绝活动患肢。X线早期多无明显异常，两周后可出现骨质破坏。治疗应早期足量应用敏感抗生素，形成脓肿后需切开引流。74.【参考答案】E【解析】先天性马蹄内翻足是一种常见的先天性畸形，主要表现为四个畸形：前足内收、跟距关节内翻、踝关节马蹄样跖屈及小腿肌肉萎缩。足底朝内像骑马的马镫故称马蹄内翻。发病原因尚未完全明确，可能与宫内位置异常及遗传因素有关。治疗强调早期发现早期矫治，新生儿期即可开始手法矫正及石膏固定，反复纠正畸形。对于年龄较大的患儿需结合软组织松解手术。完全治愈可望获得功能正常的足。75.【参考答案】B【解析】脐膨出是腹壁先天性发育缺陷，腹腔脏器通过脐环向外突出，表面覆有一层由腹膜和羊膜构成的薄膜覆盖。多见于脐部，也可发生于腹中线其他部位。常合并其他先天性畸形如先天性心脏病、染色体异常等。新生儿出生后即可发现腹部正中肿物。治疗需根据膨出大小分期手术，巨大脐膨出需先保守治疗待腹腔适应后再手术。单纯型预后较好，复合畸形者死亡率高。76.【参考答案】B【解析】室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的20%至30%。可单独存在或并发于其他心脏畸形。按解剖部位分为膜周型、肌型及流入道型等。小型缺损可无症状，大型缺损早期即可出现喂养困难、多汗、反复呼吸道感染及生长发育迟缓。体检可见胸骨左缘III至IV级粗糙收缩期杂音。超声心动图是确诊手段。部分小缺损有自愈可能，明显缺损需手术或介入封堵。77.【参考答案】B【解析】法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病，由四种畸形组成：室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道梗阻和右心室肥厚。其中右室流出道梗阻程度决定病情的严重程度，是主要的病理生理改变。患儿表现为发绀、蹲踞现象及杵状指趾。X线见心影呈靴形。超声心动图可明确诊断。治疗以手术矫治为主，根治手术包括缺损修补及右室流出道疏通。78.【参考答案】B【解析】肾母细胞瘤又称Wilms瘤，是小儿最常见的肾脏恶性肿瘤，多见于3岁以下幼儿。最常见的临床表现为腹部无痛性肿块，常在洗澡或穿衣时被家长无意中发现。约20%患儿有高血压，少数可有血尿、发热或腹痛。腹部CT及超声可明确诊断。治疗以手术切除为主，术前术后需配合化疗及放疗。早期发现规范治疗预后较好，5年生存率可达80%以上。79.【参考答案】C【解析】小儿急性喉梗阻可由急性喉炎、喉痉挛、喉异物等多种原因引起。由于小儿喉腔狭小、软骨柔软、黏膜下组织疏松，炎症时极易发生水肿导致喉梗阻。最典型的表现为吸气性呼吸困难，伴有吸气性喉鸣、三凹征及犬吠样咳嗽。重度者可出现面色青紫、烦躁不安甚至昏迷。Ⅰ度为轻度呼吸困难，Ⅳ度为濒临窒息。治疗需保持呼吸道通畅，必要时行气管切开或气管插管。80.【参考答案】B【解析】肠旋转不良是胚胎期肠管旋转异常导致的先天性畸形，十二指肠空肠曲位于右上腹而非左腹腔。新生儿期最常见的症状为呕吐，呕吐物含胆汁呈黄绿色。可伴有腹胀、便秘或腹泻。间歇性小肠梗阻是较大婴儿和儿童的常见表现。上消化道造影可见十二指肠空肠曲位置异常，呈螺旋状。治疗以Ladd手术为主，目的是松解十二指肠周围粘连带、扩大肠系膜基底。81.【参考答案】C【解析】先天性膈疝是胚胎期膈肌发育不全导致的腹腔脏器疝入胸腔的疾病，其中Bochdalek疝最为常见，约占所有先天性膈疝的85%至90%，多为左侧。是由于胚胎期侧后方的膈肌闭合不全所致。新生儿期即可出现呼吸窘迫、青紫及腹部凹陷等表现。胸部X线可见胸腔内肠管影。确诊后需尽早手术还纳脏器并修补膈肌缺损。围产期死亡率较高。82.【参考答案】A【解析】小儿急性喉炎在儿科属于急症，其危险性远高于成人主要原因是小儿喉腔狭小，黏膜下组织疏松，炎症时极易发生明显水肿导致气道完全阻塞。小儿咳嗽反射弱不能有效清除分泌物，且迷走神经兴奋性高易诱发喉痉挛。临床上以犬吠样咳嗽、声音嘶哑和吸气性喉鸣为特征。轻者可予雾化吸入及激素治疗，重者需建立人工气道挽救生命。成人急性喉炎症状相对较轻。83.【参考答案】B【解析】先天性巨输尿管是由于输尿管膀胱连接处原发性功能或解剖性梗阻导致尿液排出受阻，进而引起输尿管进行性扩张。多见于男性儿童，可为单侧或双侧。患儿常因腹部肿块、反复泌尿系感染或腹痛就诊。B超及静脉肾盂造影可显示输尿管全程扩张但肾盂扩张不明显。治疗需根据梗阻程度及肾功能情况选择观察或手术解除梗阻。多数患儿预后良好。84.【参考答案】A【解析】先天性肾积水以肾盂输尿管连接部梗阻最为常见，约占小儿肾积水的80%至90%。梗阻多为先天性发育异常导致管腔狭窄或动力性梗阻。临床表现为腹部肿块、腹痛或血尿，部分患儿在产前超声检查中即被发现。超声检查可见肾盂分离及肾积水。治疗以手术解除梗阻为主，常用的手术方式为肾盂成形术。早期诊断早期治疗可最大限度保护肾功能。85.【参考答案】C【解析】小儿体表面积估算与成人不同，因