风湿免疫期末试题及答案

风湿免疫期末试题及答案第一部分单项选择题（共20题，每题1分，共20分）1.类风湿关节炎（RA）的基本病理改变是：A.血管炎B.滑膜炎C.软骨变性D.关节腔积液E.肌腱端炎2.对系统性红斑狼疮（SLE）特异性最高的自身抗体是：A.抗核抗体（ANA）B.抗SSA抗体C.抗dsDNA抗体D.抗Sm抗体E.抗RNP抗体3.强直性脊柱炎（AS）的特征性影像学改变是：A.膝关节间隙狭窄B.骶髂关节虫蚀样破坏伴脊柱“竹节样”改变C.指关节“笔帽-铅笔样”畸形D.关节边缘虫蚀样骨质破坏E.骨质疏松伴病理性骨折4.痛风急性关节炎期最常受累的关节是：A.踝关节B.膝关节C.第一跖趾关节D.腕关节E.掌指关节5.干燥综合征（SS）最常受累的外分泌腺是：A.腮腺B.泪腺和唾液腺C.汗腺D.胰腺E.胃肠道腺体6.下列不属于抗磷脂综合征（APS）典型临床表现的是：A.动静脉血栓形成B.病态妊娠C.血小板减少D.蝶形红斑E.习惯性流产7.下列不属于抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎的是：A.肉芽肿性多血管炎（GPA）B.显微镜下多血管炎（MPA）C.嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）D.大动脉炎E.寡免疫复合物型新月体肾炎8.类风湿关节炎关节受累的典型特点不包括：A.对称性多关节炎B.主要累及大关节C.腕、掌指、近端指间关节最常受累D.关节畸形多见于晚期患者E.晨僵时间常超过1小时9.系统性红斑狼疮的高发人群是：A.老年男性B.学龄期儿童C.育龄期女性D.更年期女性E.青年男性10.糖皮质激素治疗风湿免疫病的主要作用机制不包括：A.抗炎作用B.免疫抑制作用C.直接杀灭病原体D.减少炎症介质释放E.抑制淋巴细胞增殖11.痛风急性发作期的首选治疗药物不包括：A.非甾体类抗炎药（NSAIDs）B.秋水仙碱C.别嘌醇D.短效糖皮质激素E.依托考昔12.对干燥综合征特异性较高的自身抗体是：A.抗SSA/抗SSB抗体B.抗Jo-1抗体C.抗Scl-70抗体D.抗CCP抗体E.抗U1RNP抗体13.我国强直性脊柱炎患者HLA-B27的阳性率约为：A.10%B.30%C.50%D.90%E.100%14.系统性硬化症（SSc）最具特征性的临床表现是：A.发热B.关节痛C.雷诺现象伴皮肤进行性硬化D.肺间质纤维化E.肾功能不全15.多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）的特异性自身抗体是：A.抗Sm抗体B.抗Jo-1抗体C.抗dsDNA抗体D.抗心磷脂抗体E.抗CCP抗体16.下列关于风湿性疾病的描述错误的是：A.仅累及关节及周围软组织B.多数疾病存在自身免疫异常C.可出现多系统受累D.部分疾病与遗传、环境因素相关E.糖皮质激素治疗多有效17.系统性红斑狼疮患者肾脏受累的比例（病理层面）约为：A.30%B.50%C.70%D.90%E.100%18.对类风湿关节炎诊断特异性最高的自身抗体是：A.类风湿因子（RF）B.抗角蛋白抗体（AKA）C.抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体D.抗核周因子（APF）E.抗Sa抗体19.白塞病的典型三联征是：A.发热、皮疹、关节痛B.口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎C.头痛、呕吐、视乳头水肿D.腹痛、腹泻、便血E.贫血、血小板减少、肾功能不全20.类风湿关节炎治疗中常用的生物制剂靶向靶点不包括：A.TNF-αB.IL-6C.IL-17D.CD20E.组胺受体第二部分多项选择题（共10题，每题2分，共20分，多选、少选、错选均不得分）1.下列属于弥漫性结缔组织病的有：A.类风湿关节炎B.系统性红斑狼疮C.强直性脊柱炎D.干燥综合征E.系统性硬化症2.下列可诱发SLE病情活动的因素有：A.紫外线照射B.感染C.口服避孕药D.肼屈嗪、普鲁卡因胺等药物E.妊娠3.痛风的高危因素包括：A.高嘌呤饮食B.长期大量饮酒C.肥胖D.肾功能不全E.长期服用氢氯噻嗪等利尿剂4.干燥综合征的典型局部临床表现包括：A.口干，进食干性食物需水送服B.眼干，异物感，泪液减少C.猖獗性龋齿D.反复腮腺肿大E.雷诺现象5.强直性脊柱炎的关节外表现包括：A.急性前葡萄膜炎/虹膜炎B.炎症性肠病C.主动脉瓣关闭不全D.肺上叶纤维化E.肾功能不全（淀粉样变）6.下列属于ANCA的常见靶抗原的是：A.蛋白酶3（PR3）B.髓过氧化物酶（MPO）C.乳铁蛋白D.抗Sm抗体E.抗β2糖蛋白1抗体7.狼疮肾炎的病理分型包括：A.I型：轻微系膜性狼疮肾炎B.II型：系膜增生性狼疮肾炎C.III型：局灶性狼疮肾炎D.IV型：弥漫性狼疮肾炎E.V型：膜性狼疮肾炎，VI型：终末期硬化性狼疮肾炎8.类风湿关节炎的关节外表现包括：A.类风湿结节B.肺间质病变C.心包炎D.周围神经病变E.小细胞低色素性贫血9.下列属于抗磷脂抗体谱的有：A.狼疮抗凝物B.抗心磷脂抗体C.抗β2糖蛋白1抗体D.抗dsDNA抗体E.抗中性粒细胞胞浆抗体10.风湿免疫病的常用治疗药物类别包括：A.非甾体类抗炎药（NSAIDs）B.糖皮质激素C.传统改善病情抗风湿药（csDMARDs）D.生物改善病情抗风湿药（bDMARDs）E.免疫抑制剂第三部分名词解释（共5题，每题4分，共20分）1.类风湿结节2.抗核抗体（ANA）3.雷诺现象4.狼疮危象5.生物改善病情抗风湿药（bDMARDs）第四部分简答题（共4题，每题7分，共28分）1.简述1987年美国风湿病学会（ACR）类风湿关节炎分类标准。2.简述2019年EULAR/ACR系统性红斑狼疮分类标准。3.简述痛风的临床分期及各期核心临床表现。4.简述2016年ACR/EULAR原发性干燥综合征分类标准。第五部分病例分析题（共1题，12分）病例资料：患者女性，28岁，因“反复面部红斑1年，双下肢水肿2个月，发热1周”入院。患者1年前日晒后面部出现对称性蝶形红斑，伴脱发、反复无痛性口腔溃疡，无明显关节肿痛，未予规范诊治。2个月前出现双下肢凹陷性水肿，伴尿中泡沫明显增多，外院查尿常规示尿蛋白（+++），自行服用民间中药治疗无好转。1周前受凉后出现发热，体温最高38.9℃，伴咳嗽、咳白痰，活动后胸闷、气促，无胸痛、咯血。既往体健，未婚未育，月经规律，否认家族遗传性疾病史。入院查体：T38.5℃，P112次/分，R22次/分，BP138/89mmHg，面部可见蝶形分布的红斑，略高出皮面，口腔黏膜可见2个直径约3mm的溃疡，无明显压痛，双下肺呼吸音减低，可闻及少量细湿啰音，心率112次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，双下肢中度凹陷性水肿。辅助检查：血常规：WBC2.8×10^9/L，Hb92g/L，PLT78×10^9/L；尿常规：尿蛋白（+++），尿红细胞25/HP，尿白细胞阴性；24小时尿蛋白定量3.8g；血生化：白蛋白26g/L，血肌酐118μmol/L（参考值45~84μmol/L），尿酸326μmol/L，谷丙转氨酶28U/L，谷草转氨酶32U/L；免疫指标：补体C30.32g/L（参考值0.9~1.8g/L），补体C40.07g/L（参考值0.1~0.4g/L）；抗核抗体（ANA）1:3200（均质型），抗dsDNA抗体1:320（阳性），抗Sm抗体阳性，抗SSA抗体弱阳性，抗磷脂抗体（狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白1抗体）均阴性；胸部CT：双侧少量胸腔积液，双下肺散在炎性渗出灶，无明显肺间质纤维化改变。问题：1.该患者最可能的诊断是什么？（3分）2.列出该疾病的诊断依据。（5分）3.简述该患者的核心治疗原则。（4分）参考答案一、单项选择题参考答案及解析1.B解析：滑膜炎是RA的基本病理改变，肌腱端炎是AS的基本病理改变，血管炎是SLE、血管炎等疾病的病理改变。2.D解析：抗Sm抗体对SLE的特异性高达99%，是SLE的标记性抗体，抗dsDNA抗体与疾病活动度相关。3.B解析：骶髂关节炎是AS的特征性改变，晚期脊柱韧带骨化形成“竹节样”改变。4.C解析：约90%的痛风患者首次发作累及第一跖趾关节。5.B解析：泪腺和唾液腺是SS最常受累的外分泌腺，导致口干、眼干症状。6.D解析：蝶形红斑是SLE的特征性皮肤表现，不属于APS的临床表现。7.D解析：大动脉炎属于大血管炎，不属于ANCA相关小血管炎范畴。8.B解析：RA主要累及腕、掌指、近端指间关节等小关节，大关节受累多为晚期继发改变。9.C解析：SLE男女发病比例约为1:9，高发年龄为15~45岁育龄期女性，与雌激素水平相关。10.C解析：糖皮质激素无直接杀灭病原体的作用，其抗感染作用为抑制炎症反应，合并感染时需联合使用抗感染药物。11.C解析：别嘌醇为抑制尿酸合成的降尿酸药物，急性期使用可能导致尿酸波动，加重关节炎症，需在炎症缓解2~4周后起始使用。12.A解析：抗SSA/抗SSB抗体对SS的特异性较高，是SS分类标准的核心指标之一。13.D解析：我国AS患者HLA-B27阳性率约为90%，普通人群阳性率仅为5%左右。14.C解析：雷诺现象伴皮肤从水肿期、硬化期到萎缩期的进行性改变是SSc的特征性表现。15.B解析：抗Jo-1抗体是PM/DM的标记性抗体，阳性患者多合并肺间质病变、关节炎、技工手等表现，称为“抗合成酶综合征”。16.A解析：风湿性疾病是一类累及骨、关节及周围软组织，同时可累及多器官多系统的疾病，并非仅局限于关节。17.E解析：几乎100%的SLE患者存在肾脏病理受累，约70%的患者出现临床肾脏受累表现。18.C解析：抗CCP抗体对RA的特异性约为95%，明显高于类风湿因子，是RA早期诊断的核心指标。19.B解析：口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎三联征是白塞病的典型临床表现。20.E解析：组胺受体不是RA生物制剂的靶向靶点，常用生物制剂靶点包括TNF-α、IL-6、IL-17、CD20等。二、多项选择题参考答案及解析1.ABDE解析：强直性脊柱炎属于脊柱关节炎范畴，不属于弥漫性结缔组织病。2.ABCDE解析：紫外线、感染、雌激素、诱发狼疮的药物、妊娠均是SLE病情活动的常见诱因。3.ABCDE解析：高嘌呤饮食、饮酒、肥胖、肾功能不全导致尿酸排泄减少、利尿剂影响尿酸代谢均是痛风的高危因素。4.ABCD解析：雷诺现象是SS的系统受累表现，不属于局部外分泌腺受累的临床表现。5.ABCDE解析：虹膜炎、炎症性肠病、心血管受累、肺上叶纤维化、淀粉样变导致的肾功能不全均是AS的常见关节外表现。6.ABC解析：PR3、MPO是ANCA的主要靶抗原，乳铁蛋白是次要靶抗原，抗Sm抗体属于抗核抗体谱，抗β2糖蛋白1抗体属于抗磷脂抗体谱。7.ABCDE解析：国际肾脏病学会/肾脏病理学会2003年及2018年修订的狼疮肾炎病理分型均包括上述6型。8.ABCDE解析：类风湿结节、肺间质病变、心包炎、周围神经病变、慢性病性贫血（小细胞低色素性）均是RA的常见关节外表现。9.ABC解析：抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2糖蛋白1抗体是抗磷脂抗体谱的核心组成部分，是抗磷脂综合征的诊断指标。10.ABCDE解析：上述五类均是风湿免疫病的常用治疗药物，根据疾病类型及活动度选择不同的联合方案。三、名词解释参考答案1.类风湿结节：是类风湿关节炎的特异性皮肤表现，发生率约为15%~30%，多位于关节隆突部及受压部位的皮下，如前臂伸侧、肘鹰嘴突附近、枕部、跟腱等部位，直径数毫米至数厘米不等，质地坚硬、无压痛、多呈对称性分布。病理表现为结节中心为纤维素样坏死灶，周围有上皮样细胞、成纤维细胞及淋巴细胞浸润，提示RA病情活动。2.抗核抗体（ANA）：是一组针对细胞核内的DNA、RNA、蛋白质或这些物质的分子复合物的自身抗体的总称，无器官和种属特异性，是弥漫性结缔组织病的常规筛选试验，间接免疫荧光法检测滴度≥1:80为阳性。ANA阳性可见于SLE、SS、SSc、RA等多种结缔组织病，也可见于感染、肿瘤及健康老年人。3.雷诺现象：指患者遇冷或情绪激动时，手指或足趾皮肤依次出现苍白、紫绀、潮红的三相颜色改变，可伴有局部麻木、疼痛，保暖或情绪平复后可自行缓解，是由于小动脉痉挛所致。常见于系统性硬化症、SLE、混合性结缔组织病、血管炎等风湿免疫病，也可见于药物、职业暴露等继发性因素。4.狼疮危象：是指急性且危及生命的重症系统性红斑狼疮，包括急进性狼疮肾炎、严重中枢神经系统狼疮（癫痫发作、脑病、脊髓炎、视神经炎等）、严重溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害（心肌炎、心包填塞）、严重狼疮性肺炎/肺泡出血、严重血管炎等，需立即予大剂量糖皮质激素冲击、免疫抑制剂或生物制剂等积极治疗，病死率较高。5.生物改善病情抗风湿药（bDMARDs）：是一类通过基因工程技术制备的、靶向作用于免疫炎症反应中特定细胞因子或细胞表面分子的单克隆抗体或融合蛋白，与传统合成DMARDs相比，具有起效快、抑制骨破坏作用强、疗效确切的特点，常用药物包括TNF-α抑制剂、IL-6受体拮抗剂、IL-17抑制剂、CD20单抗等，广泛用于RA、AS、银屑病关节炎、SLE、血管炎等多种风湿免疫病的治疗。四、简答题参考答案1.1987年ACR类风湿关节炎分类标准：①晨僵：关节及其周围僵硬感至少持续1小时，病程≥6周；②3个或3个以上关节区的关节炎：医生观察到14个关节区（双侧近端指间关节、掌指关节、腕、肘、膝、踝、跖趾关节）中至少3个关节区出现软组织肿胀或积液，病程≥6周；③手关节炎：腕、掌指或近端指间关节区中至少有1个关节肿胀，病程≥6周；④对称性关节炎：左右两侧相同关节区同时受累，病程≥6周；⑤类风湿结节：医生观察到在骨突部位、伸肌表面或关节周围的皮下结节；⑥血清类风湿因子阳性：所用方法检测血清RF滴度高于正常参考值；⑦手和腕关节X线改变：后前位手和腕关节X线片显示骨质疏松或关节面骨侵蚀改变。符合上述7项中至少4项即可诊断为RA，敏感性及特异性均约为90%。2.2019年EULAR/ACR系统性红斑狼疮分类标准：首先需满足入围标准：抗核抗体（间接免疫荧光法）滴度≥1:80。在此基础上，对临床及免疫指标进行加权评分，总评分≥10分即可诊断为SLE。各指标评分如下：（1）临床领域：①全身表现：发热（体温≥38.3℃）2分；②皮肤黏膜：非瘢痕性脱发2分、口腔溃疡2分、亚急性皮肤红斑狼疮4分、盘状红斑狼疮4分、急性皮肤红斑狼疮6分；③肌肉骨骼：≥2个关节滑膜炎6分；④肾脏：尿蛋白≥0.5g/24h4分，肾活检证实为III/IV型狼疮肾炎10分；⑤神经精神：认知障碍/精神错乱2分，癫痫发作/精神病/视神经炎/脊髓炎/周围神经病变/急性意识错乱10分；⑥血液系统：溶血性贫血4分，白细胞减少（<4×10^9/L）3分，血小板减少（<100×10^9/L）4分；⑦浆膜病变：心包炎/胸膜炎2分，心包填塞/胸腔积液伴发热胸痛5分；（2）免疫学领域：①抗磷脂抗体：狼疮抗凝物阳性/抗心磷脂抗体高滴度/抗β2糖蛋白1抗体高滴度2分；②补体：C3或C4降低3分，C3和C4同时降低4分；③特异性抗体：抗dsDNA抗体阳性/抗Sm抗体阳性6分。同一领域取最高得分，不累加。3.痛风的临床分期及各期核心表现：①无症状高尿酸血症期：仅表现为血尿酸水平升高（男性>420μmol/L，女性>360μmol/L），无关节炎、痛风石、尿酸性肾病等临床症状，该期可持续数年至数十年，随尿酸水平升高及病程延长，发作痛风的风险逐渐升高。②急性关节炎期：典型发作为夜间或清晨突然起病，关节剧痛呈进行性加重，数小时内出现受累关节的红、肿、热、痛及功能障碍，90%首次发作累及单侧第一跖趾关节，可伴有发热、乏力等全身症状，秋水仙碱治疗可迅速缓解症状，发作多呈自限性，多于数天至2周内自行缓解，间歇期无明显症状。③间歇发作期：急性痛风关节炎缓解后至下一次发作的阶段，多数患者1年内复发，随发作频率增加，受累关节逐渐增多，症状持续时间延长，部分患者可出现关节功能受损。④慢性痛风石病变期：长期未控制的高尿酸血症导致尿酸盐结晶沉积于软组织，形成痛风石，典型部位为耳廓、关节周围、肌腱、皮下组织等，为黄白色、大小不一的隆起赘生物，质地偏硬，表面菲薄，破溃后可排出白色粉状或糊状尿酸盐结晶，不易愈合。该期患者可出现持续性关节肿痛、畸形、活动受限，同时可合并尿酸性肾病、尿酸性尿路结石，严重者可出现慢性肾功能不全。4.2016年ACR/EULAR原发性干燥综合征分类标准：首先满足纳入标准：至少存在眼干、口干症状之一，或满足以下任意1项：①唇腺病理活检显示灶性淋巴细胞浸润≥1灶/4mm²；②抗SSA/RO抗体阳性。排除标准：颈头面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、获得性免疫