风湿免疫科试题及答案

风湿免疫科试题及答案一、单项选择题（每题1分，共20分）1.类风湿关节炎（RA）的基本病理改变是A.滑膜炎B.附着点炎C.血管炎D.软骨退行性变E.关节腔积液2.对系统性红斑狼疮（SLE）诊断特异性最高，且与疾病活动度相关的自身抗体是A.抗核抗体（ANA）B.抗dsDNA抗体C.抗Sm抗体D.抗SSA抗体E.抗rRNP抗体3.强直性脊柱炎修订纽约诊断标准中，放射学骶髂关节炎Ⅱ级的典型表现是A.骶髂关节完全骨性强直B.骶髂关节局限性侵蚀、硬化，关节间隙无异常C.骶髂关节侵蚀、硬化伴关节间隙狭窄D.骶髂关节未见明确异常E.骶髂关节间隙消失伴融合4.原发性痛风最常见的首发受累关节是A.膝关节B.第一跖趾关节C.踝关节D.腕关节E.掌指关节5.干燥综合征（SS）的血清标记性抗体是A.抗Jo-1抗体B.抗Scl-70抗体C.抗SSA、抗SSB抗体D.抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）E.抗心磷脂抗体6.糖皮质激素等效剂量换算中，相当于泼尼松10mg的甲泼尼龙剂量是A.4mgB.8mgC.12mgD.16mgE.20mg7.国际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS）2003年狼疮肾炎分型中，预后最差的类型是A.Ⅰ型（轻微系膜性）B.Ⅱ型（系膜增生性）C.Ⅲ型（局灶性）D.Ⅳ型（弥漫性）E.Ⅴ型（膜性）8.肉芽肿性多血管炎（GPA，原韦格纳肉芽肿）的特异性血清学标志物是A.p-ANCA，靶抗原为髓过氧化物酶（MPO）B.c-ANCA，靶抗原为蛋白酶3（PR3）C.抗GBM抗体D.抗内皮细胞抗体E.抗磷脂抗体9.类风湿关节炎最常见的肺部受累表现是A.肺动脉高压B.胸膜炎C.间质性肺疾病D.结节性肺病E.支气管扩张10.下列生物制剂中，不属于TNF-α抑制剂的是A.依那西普B.阿达木单抗C.英夫利昔单抗D.托珠单抗E.戈利木单抗11.系统性硬化症的标记性抗体是A.抗dsDNA抗体B.抗Scl-70抗体C.抗Jo-1抗体D.抗SSA抗体E.抗中性粒细胞胞浆抗体12.多发性肌炎的核心临床表现是A.对称性四肢近端肌无力B.对称性四肢远端肌无力C.皮疹D.吞咽困难E.呼吸困难13.下列药物中，属于改善病情抗风湿药（DMARDs）的是A.布洛芬B.泼尼松C.甲氨蝶呤D.塞来昔布E.双氯芬酸钠14.SLE患者孕期可以安全使用的药物是A.甲氨蝶呤B.吗替麦考酚酯C.羟氯喹D.环磷酰胺E.来氟米特15.干燥综合征最常见的外分泌腺受累表现是A.口干B.眼干C.腮腺肿大D.猖獗性龋齿E.肾小管酸中毒16.下列不属于脊柱关节病范畴的疾病是A.强直性脊柱炎B.反应性关节炎C.银屑病关节炎D.类风湿关节炎E.炎症性肠病相关关节炎17.肉芽肿性多血管炎最常受累的部位是A.上、下呼吸道及肾脏B.心脏C.消化系统D.神经系统E.皮肤18.风湿性多肌痛的典型临床表现是A.对称性四肢近端肌无力B.对称性颈、肩胛带、骨盆带肌肉疼痛和晨僵，血沉增快C.关节红肿热痛D.皮疹E.雷诺现象19.下列关于降尿酸药物苯溴马隆的描述，错误的是A.属于促进尿酸排泄药物B.适用于尿酸排泄减少型高尿酸血症患者C.肾小球滤过率<30ml/min时禁用D.服用期间不需要多饮水E.肾结石患者禁用20.抗CCP抗体对类风湿关节炎的诊断意义，错误的是A.特异性高达90%以上B.是RA的早期诊断指标C.高滴度阳性提示RA预后不良D.阴性可排除RA诊断E.可用于RA与其他关节炎的鉴别诊断二、多项选择题（每题2分，共20分）1.下列属于1987年ACR类风湿关节炎分类标准的项目有A.晨僵至少1小时，病程≥6周B.3个或3个以上关节区肿，病程≥6周C.腕、掌指、近端指间关节肿，病程≥6周D.对称性关节肿，病程≥6周E.类风湿结节、RF阳性、手X线片有骨侵蚀或明确的骨质疏松2.系统性红斑狼疮的常见皮肤黏膜表现包括A.蝶形红斑B.盘状红斑C.雷诺现象D.口腔无痛性溃疡E.向阳疹3.痛风急性发作期可选用的治疗药物有A.秋水仙碱B.非甾体类抗炎药（NSAIDs）C.别嘌醇D.糖皮质激素E.苯溴马隆4.强直性脊柱炎的临床特点包括A.青年男性高发B.下腰背痛伴晨僵，活动后减轻，休息后加重C.90%以上患者HLA-B27阳性D.可出现眼葡萄膜炎、主动脉根病变等关节外表现E.疼痛于夜间明显，可伴翻身困难5.下列属于抗磷脂综合征的临床表现的有A.动静脉血栓形成B.习惯性流产C.血小板减少D.抗磷脂抗体持续阳性E.网状青斑6.下列关于糖皮质激素在风湿性疾病中的使用原则，正确的有A.能短期使用不长期使用B.能小剂量使用不大剂量使用C.注意监测不良反应D.长期使用需预防骨质疏松E.可以长期大剂量使用控制病情7.狼疮患者出现下列哪些表现提示病情活动A.抗dsDNA抗体滴度升高B.补体C3、C4下降C.发热、关节痛加重D.出现新的皮疹、蛋白尿E.白细胞、血小板进行性下降8.银屑病关节炎的临床分型包括A.单关节炎或少关节炎型B.对称性多关节炎型C.残毁性关节炎型D.脊柱病型E.远端指间关节炎型9.ANCA相关血管炎包括下列哪些疾病A.肉芽肿性多血管炎B.显微镜下多血管炎C.嗜酸性肉芽肿性多血管炎D.大动脉炎E.结节性多动脉炎10.下列属于生物制剂不良反应的有A.感染风险增加B.过敏反应C.肿瘤风险轻度升高D.肝酶升高E.血细胞减少三、名词解释（每题4分，共20分）1.风湿性疾病2.类风湿结节3.抗核抗体（ANA）4.痛风石5.抗磷脂综合征四、简答题（每题10分，共40分）1.简述2019年EULAR/ACR系统性红斑狼疮分类标准的核心内容。2.简述类风湿关节炎的治疗原则。3.简述痛风的分期及各期的临床特点。4.简述强直性脊柱炎炎性腰背痛的诊断要点。五、案例分析题（每题25分，共50分）病例1患者女性，32岁，因“反复面部红斑、关节痛6个月，双下肢水肿1个月”入院。患者6个月前日晒后出现面颊部对称性红斑，伴双侧腕关节、掌指关节肿痛，晨僵约1小时，未诊治。1个月前出现双下肢凹陷性水肿，伴泡沫尿，近期体重增加3kg。既往体健，否认家族遗传病史。查体：T37.8℃，BP145/90mmHg，面颊部可见蝶形红斑，双侧腕关节、掌指关节压痛，双下肢中度凹陷性水肿。辅助检查：血常规：WBC3.2×10^9/L，Hb92g/L，PLT87×10^9/L；尿常规：尿蛋白（+++），尿红细胞25/HP；24小时尿蛋白定量3.8g；血生化：白蛋白28g/L，肌酐98μmol/L（参考值45~84μmol/L）；免疫学检查：ANA1:3200颗粒型，抗dsDNA抗体1:320，抗Sm抗体阳性，补体C30.32g/L（参考值0.9~1.8g/L），C40.05g/L（参考值0.1~0.4g/L），RF、抗CCP抗体阴性。（1）该患者的初步诊断及诊断依据是什么？（2）该患者还需完善哪些检查进一步评估病情？（3）简述该患者的治疗方案。病例2患者男性，45岁，因“反复多关节肿痛12年，加重伴右足破溃1周”入院。患者12年前饮酒后出现右第一跖趾关节红肿热痛，3天后自行缓解，此后每年发作1~2次，多累及第一跖趾关节、踝关节、膝关节，自行服用止痛药缓解，未规范诊治。5年前出现耳廓、双手指关节、双足跖趾关节多处黄白色结节，逐渐增大。1周前右足第一跖趾关节再次红肿热痛，局部结节破溃，流出白色糊状物质，伴发热，体温最高38.9℃。既往高血压病史5年，长期饮酒史20年，每日饮白酒约250g，高嘌呤饮食史。查体：T38.7℃，耳廓可见多个0.3~1cm的黄白色痛风石，右足第一跖趾关节红肿、皮温高、压痛明显，局部可见0.5cm破溃口，可见白色糊状物流出，双手指关节多处痛风石，关节畸形。辅助检查：血尿酸685μmol/L，血常规WBC13.2×10^9/L，中性粒细胞百分比88.2%，血肌酐156μmol/L，尿常规pH5.2，尿蛋白（+），右足X线片可见右第一跖趾关节骨质穿凿样破坏，关节间隙狭窄，周围软组织肿胀。（1）该患者的诊断是什么？（2）简述该患者目前的处理措施。（3）简述该患者的长期管理方案。参考答案一、单项选择题答案1.A2.B3.B4.B5.C6.B7.D8.B9.C10.D11.B12.A13.C14.C15.A16.D17.A18.B19.D20.D解析：第20题：约30%类风湿关节炎患者抗CCP抗体为阴性，因此阴性不能排除RA诊断。第6题：糖皮质激素等效剂量为泼尼松5mg=甲泼尼龙4mg，因此10mg泼尼松等价于8mg甲泼尼龙。二、多项选择题答案1.ABCDE2.ABCD3.ABD4.ABCDE5.ABCDE6.ABCD7.ABCDE8.ABCDE9.ABC10.ABCDE解析：第3题：别嘌醇、苯溴马隆为降尿酸药物，急性期使用会加重关节炎症，需待发作缓解2~4周后从小剂量起始使用。第9题：大动脉炎属于大血管炎，结节性多动脉炎属于中等血管炎，均不属于ANCA相关小血管炎范畴。三、名词解释答案1.风湿性疾病：是一组累及骨、关节及其周围软组织（肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等），以及其他相关组织和器官的慢性疾病，病因复杂，与免疫、遗传、感染、环境、内分泌等因素相关，多数存在自身免疫紊乱，可累及多个系统。2.类风湿结节：是类风湿关节炎的特征性关节外表现，多位于关节隆突部及受压部位的皮下，如前臂伸侧、鹰嘴附近、枕部、跟腱等部位，结节大小不一、质硬、无压痛、对称性分布，病理表现为结节中心为纤维素样坏死，周围为上皮样细胞、成纤维细胞及淋巴细胞浸润，提示RA病情活动。3.抗核抗体（ANA）：是一组针对细胞核内的DNA、RNA、蛋白质或这些物质的分子复合物的自身抗体，无器官和种属特异性，是风湿性疾病的重要筛查指标，滴度≥1:80为阳性，可见于SLE、SS、硬皮病等多种结缔组织病，也可见于健康老年人、感染、肿瘤等人群。4.痛风石：是痛风的特征性临床表现，是尿酸盐反复沉积被单核细胞、上皮细胞、巨噬细胞包裹形成的异物结节，常见于耳廓、关节周围、鹰嘴、跟腱等部位，外观为大小不一的黄白色赘生物，破溃后排出白色粉状或糊状物，为尿酸盐结晶，长期痛风石可导致关节骨质破坏、关节畸形。5.抗磷脂综合征：是一组以反复动静脉血栓形成、病态妊娠（习惯性流产、胎死宫内、早产等）、抗磷脂抗体持续阳性为特征的自身免疫病，可伴网状青斑、血小板减少等表现，可单独出现（原发性APS），也可继发于SLE等其他结缔组织病。四、简答题答案1.2019年EULAR/ACR系统性红斑狼疮分类标准核心内容：①入围标准：ANA阳性（Hep-2细胞法滴度≥1:80），满足入围标准才可进入后续评分。②评分规则：根据临床及免疫学指标评分，累计得分≥10分即可诊断SLE，同一领域只取最高得分，不重复累计。③具体评分：临床领域：发热（2分）、蝶形红斑/盘状红斑/亚急性皮肤狼疮（各4分）、非瘢痕性脱发/口腔溃疡/雷诺现象（各2分）、关节受累（6分）、蛋白尿>0.5g/24h（4分）、肾活检证实狼疮肾炎（10分）、谵妄（2分）、精神病（3分）、癫痫发作（5分）、血栓形成/抗磷脂综合征相关表现（各3分）、溶血性贫血（4分）、白细胞减少（3分）、血小板减少（4分）。免疫学领域：抗dsDNA抗体阳性（4分，ELISA法需2次阳性）、抗Sm抗体阳性（6分）、抗磷脂抗体阳性（3分）、补体C3/C4降低（各3分）、低补体血症（4分）、直接Coombs试验阳性（4分）。2.类风湿关节炎治疗原则：治疗目标是达到临床缓解或低疾病活动度，延缓关节结构破坏，保护关节功能，改善生活质量。①早期治疗：确诊RA后尽早启动改善病情抗风湿药（DMARDs）治疗，避免关节不可逆损伤。②达标治疗：每1~3个月评估疾病活动度，根据活动度调整治疗方案，力争在3~6个月内达到临床缓解或低疾病活动度。③个体化治疗：根据患者的病情活动度、预后不良因素（高滴度RF/抗CCP抗体、多关节受累、早期骨侵蚀、关节外表现）、合并症、药物耐受性等制定个体化方案。④分层治疗：初治患者首选甲氨蝶呤作为锚定药物，不耐受者可选用来氟米特、柳氮磺吡啶等传统合成DMARDs；传统DMARDs治疗3~6个月未达标者，可联合生物制剂（TNF-α抑制剂、IL-6受体拮抗剂等）或靶向合成DMARDs（JAK抑制剂）治疗；急性活动期可短期联用NSAIDs或小剂量糖皮质激素（泼尼松≤10mg/d，疗程≤3个月）快速控制症状，缓解后逐渐减量停用。⑤全程管理：加强患者教育，定期随访，监测药物不良反应，指导功能锻炼。3.痛风分期及各期临床特点：①无症状高尿酸血症期：仅血尿酸升高（男性>420μmol/L，女性绝经前>360μmol/L、绝经后>420μmol/L），无关节炎、痛风石、尿酸性肾病等表现，血尿酸越高，痛风发作风险越高。②急性关节炎发作期：常于夜间或清晨突然起病，关节剧痛，数小时内受累关节出现红、肿、热、痛、功能障碍，首发多累及第一跖趾关节，常由饮酒、高嘌呤饮食、劳累、受凉等诱发，有自限性，多数2周内自行缓解，缓解后局部可出现脱屑、瘙痒。③发作间歇期：两次急性发作之间的无症状期，多数患者初次发作后1~2年内复发，未规范治疗者发作频率逐渐增加，受累关节逐渐增多，症状持续时间延长。④慢性痛风石病变期：长期未控制的高尿酸血症导致尿酸盐沉积形成痛风石，可出现持续性关节肿痛、畸形、活动受限，可合并慢性尿酸性肾病、尿酸性肾结石，严重者进展为终末期肾病。4.强直性脊柱炎炎性腰背痛的诊断要点：符合以下5项中4项即可诊断炎性腰背痛：①发病年龄<45岁；②隐匿起病；③活动后症状减轻；④休息后症状加重；⑤夜间痛（起床后改善）。炎性腰背痛是AS的核心临床特征，需与机械性腰背痛鉴别，后者多为中老年起病、急性起病、活动后加重、休息后减轻、无夜间痛，HLA-B27多阴性，影像学无骶髂关节炎改变。五、案例分析题答案病例1（1）初步诊断：系统性红斑狼疮狼疮肾炎（Ⅳ型可能性大）。诊断依据：①育龄期女性，慢性起病；②多系统受累：皮肤黏膜（蝶形红斑）、肌肉骨骼（多关节肿痛、晨僵）、肾脏（大量蛋白尿、血尿、低蛋白血症、水肿、肾功能轻度异常）、血液系统（三系减少）、全身表现（低热）；③免疫学异常：ANA高滴度阳性，抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性，补体C3、C4显著降低，符合2019年EULAR/ACRSLE分类标准，得分>10分，诊断成立。结合肾脏受累表现，考虑合并狼疮肾炎。（2）需完善检查：①肾穿刺活检：明确狼疮肾炎病理分型，指导治疗、判断预后；②抗磷脂抗体谱：排查抗磷脂综合征；③胸部CT、心脏超声、头颅MRI：评估肺、心脏、神经系统等其他系统受累情况；④感染相关筛查（结核、肝炎病毒、巨细胞病毒等）：排查潜在感染，为免疫抑制治疗做准备。（3）治疗方案：①一般治疗：注意休息，避免日晒，优质低蛋白饮食，予ACEI/ARB类药物减少尿蛋白、控制血压，利尿剂消肿；②诱导缓解治疗：予泼尼松1mg/kg/d晨起顿服，4~6周后逐渐减量，联合环磷酰胺每月静脉冲