重症终末期患儿安宁疗护护理指南

重症终末期患儿安宁疗护护理指南一、核心概念与伦理原则（一）定义与适用范畴重症终末期患儿指罹患不可治愈的进行性疾病，经规范治疗后病情仍持续进展，预期生存期≤6个月的0-18岁人群，涵盖恶性肿瘤终末期、重度神经退行性疾病、器官功能衰竭终末期、严重遗传性疾病失代偿期四类核心人群。据《中国儿童安宁疗护发展报告（2023）》数据，我国每年约有30万终末期患儿需要安宁疗护服务，目前仅约6.2%的患儿能获得规范干预，疼痛、呼吸困难等重度不适症状发生率高达71.3%，照护需求缺口显著。本指南适用于医疗机构儿科病房、居家照护场景、儿童临终关怀机构的护理人员及患儿照护者，核心目标是将患儿舒适度置于首位，替代无意义的过度创伤性治疗，同时兼顾患儿心理需求与家庭支持，实现全人、全家、全程、全队的照护模式。（二）核心伦理原则1.儿童利益最大化原则：所有护理决策优先评估对患儿舒适度、尊严的影响，禁止仅为满足家属期望或完成临床指标实施有创抢救（如气管插管、胸外按压、反复静脉穿刺等）。对于具备表达能力的患儿（通常≥7岁，或经认知评估能明确表达自身意愿），需充分尊重其对治疗、照护方式的选择，包括是否接受镇痛治疗、是否愿意与家属讨论死亡、临终时希望在场的人员等。2.知情同意共同决策原则：医护人员需以通俗易懂的语言向患儿家属（及有决策能力的患儿）完整告知疾病预后、不同干预方案的获益与伤害，不得隐瞒病情进展，也不得诱导家属选择过度治疗或放弃必要的舒适干预。双方共同制定照护计划，每7天评估一次方案适配性，根据患儿病情变化及时调整。3.非伤害与公平性原则：所有护理操作以不增加患儿痛苦为前提，尽可能采用非侵入性干预；对于不同年龄、不同家庭背景的患儿，确保舒适干预、心理支持等核心服务的可及性，不得因经济条件、疾病类型设置服务门槛。二、全维度症状评估体系症状评估是安宁疗护干预的前提，需根据患儿年龄、认知水平选择适配的评估工具，建立“每班评估+变化即时评估+每日综合评估”的三级评估机制，所有评估结果需记录在安宁疗护专项护理单中，作为干预方案调整的依据。（一）疼痛评估1.工具选择：0-3岁无表达能力患儿：采用FLACC疼痛量表，评估面部表情、腿部动作、活动度、哭闹、可安抚性5个维度，总分0-10分，0分无痛，1-3分轻度疼痛，4-6分中度疼痛，7-10分重度疼痛。3-7岁患儿：采用Wong-Baker面部表情量表，展示6张从微笑到哭泣的面部表情图，由患儿自行选择对应疼痛程度，对应分值0-10分。7岁以上认知正常患儿：采用数字疼痛评分量表（NRS），由患儿自行打分0-10分，评分标准同上。意识障碍、认知障碍患儿：采用COMFORT行为量表，评估警觉度、平静度、呼吸反应、体动、血压、心率、肌肉张力、面部张力8个维度，总分8-40分，17-26分提示存在疼痛。2.评估要点：除患儿主观表达外，需同步观察生理指征（心率增快、血压升高、出汗、烦躁不安、抗拒触碰）与行为变化（睡眠障碍、食欲下降、哭闹不止、性格突变），排除体位不适、环境嘈杂、情绪需求等非疼痛因素导致的类似表现。对于神经病理性疼痛，需额外评估疼痛性质（烧灼痛、电击痛、麻木痛）、发作频率、诱发因素。（二）呼吸系统症状评估1.呼吸困难评估：采用改良儿童呼吸困难评分（mRDS），评估呼吸频率、血氧饱和度、辅助呼吸肌使用、喘鸣/呻吟、意识状态5个维度，总分0-10分，≥4分提示存在中度以上呼吸困难。需区分呼吸困难的诱因：气道分泌物阻塞、肺部感染、胸腔积液、心力衰竭、肿瘤压迫气道等均为终末期患儿常见原因。2.分泌物评估：每日评估痰液性质（白色泡沫痰、脓性痰、血性痰）、量、排痰能力，记录是否存在“死亡哮鸣”（气道分泌物无法排出导致的呼吸时高调痰鸣音），该症状在终末期患儿中的发生率为30%-50%，是临终前72小时的典型表现之一。（三）消化系统症状评估每日记录进食量、饮水量、呕吐物性质与量、大便次数与性状、腹胀程度。采用NCI-CTCAE5.0版不良反应分级标准评估恶心呕吐、便秘、腹泻严重程度：1级为轻度不适，不影响日常活动；2级为中度不适，影响进食或排便习惯；3级为重度不适，无法进食或需要静脉补液/灌肠干预。终末期患儿便秘发生率可达65%以上，多与阿片类药物使用、活动量减少、肠道蠕动减慢相关，需提前预防而非出现症状后再干预。（四）神经精神症状评估对于意识清醒患儿，每日评估焦虑、抑郁程度：7岁以上采用儿童焦虑障碍自评量表（SCARED）、儿童抑郁量表（CDI），3-7岁采用儿童情绪表达观察量表，重点关注是否存在恐惧、孤独、过度依赖、易怒、沉默寡言等异常情绪。对于意识障碍患儿，采用格拉斯哥昏迷量表（GCS）评估意识水平，记录谵妄、嗜睡、昏迷的发生时间与持续时长，终末期患儿谵妄发生率约为40%，表现为意识混乱、幻觉、烦躁不安、昼夜颠倒，需与疼痛、药物不良反应相鉴别。（五）其他症状评估每日评估皮肤完整性（采用Braden-Q儿童压疮风险评估量表，≤16分提示高风险）、水肿程度、口腔黏膜状态、有无出血倾向、是否存在瘙痒等不适。恶性肿瘤骨转移患儿需额外评估活动耐受度、病理性骨折风险，避免强行搬动导致的二次损伤。三、症状精准干预方案所有干预需遵循“无创优先、预防为主、个体化调整”原则，用药方案需经儿科药师、安宁疗护医师共同审核，避免药物相互作用增加不良反应风险。（一）疼痛干预1.药物镇痛：严格遵循WHO儿童三阶梯镇痛原则：轻度疼痛（评分1-3分）：首选对乙酰氨基酚，每次10-15mg/kg，每4-6小时口服1次，24小时总量不超过60mg/kg，避免用于严重肝功能不全患儿；非甾体类抗炎药（如布洛芬）每次5-10mg/kg，每6-8小时口服1次，禁用于消化道出血、肾功能不全、血小板减少患儿，用药期间需监测肝肾功能、凝血功能。中度疼痛（评分4-6分）：选用弱阿片类药物联合非阿片类镇痛药，常用口服对乙酰氨基酚-可待因复方制剂（可待因剂量每次0.5-1mg/kg，每4-6小时1次），或盐酸曲马多每次1-2mg/kg，每6-8小时1次，注意观察是否存在恶心、便秘等不良反应。重度疼痛（评分≥7分）：首选强阿片类药物，口服为首选给药途径。吗啡即释片初始剂量：1-6个月患儿每次0.05-0.1mg/kg，6个月以上患儿每次0.1-0.2mg/kg，每4小时1次，用药后1小时评估镇痛效果，若疼痛评分未下降≥3分，剂量上调25%-50%，直至疼痛评分≤3分。稳态后可转换为吗啡缓释片，每12小时给药1次，单日总剂量与即释片总量一致。无法口服的患儿可采用静脉输注或透皮贴剂：芬太尼透皮贴剂适用于阿片类药物耐受患儿，初始剂量根据24小时吗啡总剂量换算（口服吗啡30mg/日对应芬太尼贴剂12μg/h），每72小时更换一次，粘贴部位选择前胸、后背无破损、无毛发的皮肤，避免靠近发热源。阿片类药物常见不良反应预防：常规使用缓泻剂预防便秘，恶心呕吐通常在用药后3-5天耐受，初始用药时可联合使用甲氧氯普胺或昂丹司琼，嗜睡、呼吸抑制多为剂量过高导致，轻度嗜睡无需停药，呼吸频率<12次/分、血氧饱和度<90%时，静脉给予纳洛酮0.01mg/kg拮抗，同时调整阿片类药物剂量。神经病理性疼痛需联合加巴喷丁（初始剂量每次5mg/kg，每日3次，逐渐加量至每次10-15mg/kg，每日3次）或普瑞巴林，辅助提升镇痛效果。2.非药物镇痛：根据患儿年龄选择合适的干预方式：0-1岁患儿采用非营养性吸吮（安抚奶嘴）、蔗糖水（24%蔗糖溶液0.5-2ml，操作前2分钟口服）、抚触；1-6岁患儿采用游戏疗法、卡通视频播放、冷热敷、安抚玩具陪伴；6岁以上患儿采用深呼吸训练、音乐疗法、正念引导、针灸等，所有非药物干预需在患儿情绪稳定、愿意配合的前提下实施，不得强制进行。（二）呼吸系统症状干预1.呼吸困难：首先调整体位，抬高床头30-45度，侧卧位或半坐卧位，避免平卧位导致的膈肌上抬加重呼吸困难。保持室内空气流通，温度22-24℃，湿度50%-60%，避免异味、冷空气刺激。给予低流量鼻导管吸氧（1-2L/min），以患儿舒适度为核心目标，无需刻意维持血氧饱和度≥95%，若吸氧导致患儿烦躁、抗拒，可停止吸氧。药物干预：支气管痉挛导致的呼吸困难，给予沙丁胺醇雾化吸入，每次2.5-5mg，每4-6小时1次；阿片类药物可降低呼吸中枢对二氧化碳的敏感性，缓解呼吸困难带来的窒息感，吗啡即释片初始剂量每次0.05-0.1mg/kg，每4小时口服1次，或皮下注射同等剂量，用药后评估呼吸频率与舒适度，避免剂量过高导致的严重呼吸抑制。存在焦虑加重呼吸困难的患儿，可联合使用咪达唑仑，初始剂量每次0.025-0.05mg/kg，口服或静脉注射，每日2-3次，或采用0.02-0.1mg/kg/h的速度持续静脉输注，维持患儿平静状态。2.气道分泌物过多：对于意识清醒、有排痰能力的患儿，指导其有效咳嗽，给予空心掌叩背排痰，力度以患儿无不适为宜，叩背时间每次5-10分钟，每日2-3次。对于意识障碍、无法自主排痰的患儿，按需吸痰，吸痰负压控制在80-120mmHg，吸痰时间不超过10秒，避免反复吸痰损伤气道黏膜。若出现死亡哮鸣，可给予抗胆碱能药物减少分泌物：东莨菪碱每次0.006mg/kg，皮下注射，每6-8小时1次，或丁溴东莨菪碱每次0.1-0.2mg/kg，静脉注射，每日2-3次，该阶段禁止反复吸痰，仅在分泌物阻塞气道导致严重缺氧时才进行吸引。（三）消化系统症状干预1.恶心呕吐：首先调整饮食，少量多餐，给予清淡、易消化的流质或半流质食物，避免油腻、辛辣、气味浓烈的食物，进食后1小时内避免平卧。药物干预：化疗或胃肠道梗阻导致的呕吐，给予5-HT3受体拮抗剂（昂丹司琼每次0.1mg/kg，每日2次口服或静脉注射）；阿片类药物导致的呕吐，联合甲氧氯普胺每次0.1-0.2mg/kg，每日3次口服，或地塞米松每次0.05-0.1mg/kg，每日1-2次；颅内压升高导致的喷射性呕吐，给予甘露醇每次0.5-1g/kg，快速静脉滴注，同时抬高床头。严重呕吐无法进食的患儿，给予静脉营养支持，维持水电解质平衡，无需强行鼻饲喂养增加患儿不适。2.便秘：预防优先，所有使用阿片类药物、活动量减少的患儿，每日饮水量维持在10-15ml/kg（根据心肾功能调整），增加膳食纤维摄入，每日进行腹部环形按摩（顺时针方向，每次10-15分钟，每日2次）。常规预防性使用缓泻剂：乳果糖每次0.5-1ml/kg，每日1-2次口服，联合聚乙二醇4000散每次0.2-0.4g/kg，每日1次口服，调整剂量至患儿每1-2天排便1次，大便性状松软。已经发生3天以上未排便的患儿，给予开塞露纳肛（<1岁每次5ml，1-6岁每次10ml，6岁以上每次20ml），或温盐水灌肠（每次20-30ml/kg，温度38-40℃），避免粪便嵌塞导致的肠梗阻。3.腹胀、食欲下降：腹胀患儿给予肛管排气，或使用二甲基硅油每次0.2-0.4ml/kg，每日3次口服，减少肠道积气。食欲下降无需强迫进食，可根据患儿喜好提供少量零食、饮品，口服甲地孕酮（每次1-2mg/kg，每日1次）可改善恶病质患儿的食欲，用药期间监测体重与水肿情况。终末期患儿出现“无法进食、饮水”是疾病进展的自然过程，需提前告知家属，避免强行插胃管、静脉高营养延长生存期，仅需做好口腔护理，保持口唇湿润，缓解口渴感。（四）神经精神症状干预1.焦虑恐惧：优先采用非药物干预，允许患儿保留熟悉的安抚物品（玩具、毯子、家人衣物），固定照护人员，减少陌生人员接触，照护操作前提前用患儿能理解的语言解释操作过程，避免突然刺激。7岁以上患儿可鼓励其表达内心恐惧，允许家属24小时陪伴，满足其与家人、朋友见面的需求。重度焦虑患儿给予咪达唑仑口服，剂量同前，或舍曲林初始剂量25mg/日（6-12岁）、50mg/日（12-18岁），逐渐调整剂量，改善焦虑状态。2.谵妄：首先排查诱因，纠正电解质紊乱、缺氧、感染、药物不良反应（如阿片类药物过量、糖皮质激素不良反应）等可逆因素。非药物干预：保持室内光线柔和，昼夜节律清晰，白天适当拉开窗帘，夜间减少灯光刺激，放置患儿熟悉的物品，减少环境变更。药物干预：烦躁不安的谵妄患儿给予氟哌啶醇每次0.01-0.03mg/kg，每日2-3次口服，或奥氮平初始剂量2.5mg/日，根据症状调整剂量，避免使用苯二氮䓬类药物加重意识混乱，除非同时合并严重焦虑。3.睡眠障碍：调整作息习惯，白天适当活动，避免长时间睡眠，夜间保持环境安静、光线昏暗，睡前可给予温水浴、喝温牛奶等放松干预。必要时给予右佐匹克隆（6岁以上患儿初始剂量1mg，睡前口服）或褪黑素（每次1-3mg，睡前口服）改善睡眠，避免使用具有成瘾性的镇静催眠药。（五）皮肤与黏膜护理1.压疮预防：卧床患儿每2小时翻身一次，翻身时采用轴线翻身法，避免拖、拉、拽动作，骨隆突处（骶尾部、足跟、枕部、肩胛部）粘贴泡沫减压贴，使用减压床垫，保持床单位平整、干燥、无碎屑。大小便失禁患儿每次便后用温水清洗肛周及会阴部，涂抹护臀膏，避免排泄物刺激皮肤。已经发生压疮的患儿，根据压疮分期处理：Ⅰ期压疮避免受压，局部涂抹赛肤润；Ⅱ期压疮使用水胶体敷料；Ⅲ/Ⅳ期压疮进行清创换药，每日评估愈合情况，以不增加患儿疼痛为前提，若换药导致患儿严重疼痛，可在换药前30分钟给予吗啡即释片口服镇痛。2.口腔护理：每日2次口腔护理，采用软毛牙刷或棉球蘸取生理盐水清洁口腔，避免使用刺激性漱口水。存在口腔溃疡的患儿，给予康复新液含漱，或局部涂抹利多卡因凝胶缓解疼痛，进食前10分钟涂抹，避免食物刺激导致疼痛。口唇干燥的患儿涂抹润唇膏，避免口唇干裂出血。3.临终期皮肤护理：终末期患儿出现四肢湿冷、发绀时，给予毛毯保暖，避免使用热水袋防止烫伤；出现水肿时抬高水肿肢体，避免局部受压，皮肤破溃处给予无菌敷料覆盖，保持干燥。四、患儿心理支持与生死教育心理支持需匹配患儿认知发展阶段，避免用成人的生死认知强制引导患儿，所有沟通需秉持真诚、尊重的态度，不得欺骗患儿。（一）不同年龄段患儿心理干预要点1.0-3岁婴幼儿：核心需求是安全感与熟悉的照护者陪伴，尽量保持其熟悉的作息习惯，允许主要照护者24小时陪护，多进行抚触、拥抱、轻声安抚，避免与照护者分离。该阶段患儿对死亡无认知，无需主动提及死亡相关内容，重点是减少分离焦虑与躯体不适。2.3-6岁学龄前儿童：该阶段患儿对死亡的认知是“暂时的、可逆转的”，常将死亡与“睡觉”“离家”联系起来，可能会认为自己生病是“做错事的惩罚”。护理人员需用简单易懂的语言解释疾病，明确告诉患儿“生病不是你的错”，若患儿询问死亡，可用“就像小动物睡着了，不会感到疼，也不会再难受了”这样的比喻解释，避免用“去很远的地方”“再也不回来”等表述导致患儿产生被遗弃的恐惧。尽量满足患儿的小愿望，如吃喜欢的食物、玩喜欢的玩具、看喜欢的动画片，让患儿在愉悦的体验中度过剩余时间。3.7-12岁学龄期儿童：该阶段患儿已经具备一定的逻辑认知，能理解死亡的不可逆性，会恐惧疼痛、恐惧与家人分离，担心自己的学业、朋友，可能会出现沉默、易怒、不配合治疗等表现。护理人员需主动与患儿沟通，询问其需求，若患儿愿意讨论病情，可如实告知疾病进展，回答其关于死亡的问题，不回避、不欺骗。允许患儿与同学、老师视频或见面，帮助其完成未完成的心愿，如给朋友准备礼物、画一幅画、写一封信等，帮助其获得掌控感与价值感。4.13-18岁青少年：该阶段患儿已经具备成人级别的认知能力，能完全理解死亡的意义，会担心自己的人生遗憾、担心家人的情绪，可能会出现抑郁、愤怒、否认、封闭自我等表现。护理人员需以平等的姿态与患儿沟通，尊重其隐私，允许其自主决定照护相关的决策，包括是否告知朋友病情、是否接受媒体采访、临终时的仪式需求等。若患儿愿意讨论身后事，可倾听其想法，如希望穿什么衣服、安葬的地点、是否捐赠器官等，尽量满足其合理需求。（二）哀伤早期干预当患儿出现意识障碍、进入临终阶段时，提前告知家属患儿可能出现的表现（呼吸不规则、血压下降、四肢湿冷、无法回应等），让家属有心理准备，鼓励家属陪伴在患儿身边，轻声说话、抚摸患儿，告诉患儿“我们都在，你放心”，避免在患儿面前哭闹，给患儿造成心理负担。患儿死亡后，允许家属陪伴遗体1-2小时，完成告别，可帮助家属整理患儿遗物，留下患儿的手印、脚印、头发等作为纪念，不要催促家属离开。五、家庭支持系统构建终末期患儿家属的心理创伤程度显著高于成人终末期患者家属，约62%的患儿母亲在患儿离世后会出现中度以上的创伤后应激障碍（PTSD），家庭支持是安宁疗护的核心组成部分，需贯穿照护全程。（一）照护技能培训在患儿入院或纳入安宁疗护服务后，由责任护士对家属进行一对一技能培训，内容包括：常见症状的观察方法、口服药物的剂量与给药时间、非药物镇痛的操作方法、口腔护理、翻身拍背、压疮预防、紧急情况的应对措施，培训后进行操作考核，确保家属掌握核心技能。对于居家照护的患儿，建立每周1-2次的上门随访或线上随访机制，及时解答家属的照护疑问，调整干预方案。（二）家属心理支持1.情绪疏导：责任护士每日与家属沟通15-20分钟，倾听其情绪宣泄，评估其焦虑、抑郁程度，告知其“患儿没有痛苦、安静地离开，是我们共同的目标”，纠正家属“不治疗就是放弃、对不起孩子”的负罪感。对于存在严重焦虑抑郁的家属，联系心理科医师进行专业干预，必要时给予药物辅助治疗。2.家庭关系协调：部分家庭会因患儿的治疗决策产生矛盾（如父母之间、祖辈与父辈之间意见不一致），护理人员需协助召开家庭会议，将所有家庭成员