急性肾小球疾病诊疗

急性肾小球疾病诊疗临床诊疗指南·面向临床医生DATE2026年内容导览01疾病总览定义分类与流行病学特征02诊断评估诊断标准与鉴别路径03治疗策略分层治疗与特殊类型管理04前沿进展靶向药物与指南更新疾病总览从感染诱因到免疫损伤急性起病、血尿蛋白尿为核心，儿童青少年高发急性肾小球肾炎01急性肾小球疾病范围界定急性肾小球肾炎以急性起病、血尿、蛋白尿为核心，可伴水肿、少尿、高血压疾病谱系递进01急性肾小球肾炎（急性GN）急性起病、血尿、蛋白尿为核心表现02感染相关性肾小球肾炎（IRGN）全球儿童急性GN的首要病因，细菌感染中最常见链球菌与葡萄球菌03危重分层：PIGN与RPGN依据病情危重程度分为感染后肾小球肾炎（PIGN）与急进性肾小球肾炎（RPGN）两个层级；RPGN以数天至数周内肾功能快速下降为特征，是急性GN中需要紧急干预的重症类型疾病谱系越靠近RPGN，临床决策越需要走向强化治疗好发人群与流行病学特征儿童青少年、男性、有近期感染史是三大识记线索急性肾小球肾炎IgA肾病急性肾小球肾炎好发人群特征4项发病年龄好发于儿童与青少年，5~14岁多见，2岁以下罕见性别差异男性发病率高于女性，男女比例约为

2:1季节分布咽炎相关多发于秋冬，皮肤脓疱疮相关多发于夏秋潜伏期前驱链球菌感染后通常经

1~3周

无症状间歇期急性起病，呼吸道感染潜伏期短于皮肤感染首位原发性病因在我国，IgA肾病是终末期肾病的首位原发性病因1.8~2.2/10万人IgA肾病年发病率免疫损伤是发病核心IgA肾病：四重打击学说急性链球菌感染后肾小球肾炎：免疫复合物介导损伤发病机制抗原诱导抗体链球菌抗原诱导抗体形成免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积于肾小球基膜，激活补体造成局部炎症病理特征以肾小球毛细血管内皮与系膜细胞增生为主，伴补体C3下降1打击01遗传易感性第1重遗传易感性奠定基础2打击02肠道黏膜屏障异常第2重导致半乳糖缺陷型IgA1（Gd-IgA1）生成增加3打击03自身抗体结合第3重自身抗体与Gd-IgA1结合形成循环免疫复合物4打击04补体激活第4重免疫复合物沉积系膜区，激活补体旁路与凝集素途径，诱发肾损伤从免疫复合物到补体激活，对因治疗正在聚焦这一核心链条诊断评估从临床表现到病理确诊肾活检是金标准，鉴别诊断决定治疗方向肾活检与鉴别诊断02三层定义锁定诊断范围先判断急性GN，再借C3与感染证据向PIGN或RPGN收敛急性GN借C3·感染证据PIGNRPGN急性GN推荐等级2C表现为血尿、蛋白尿，伴少尿、水肿或高血压，且无既往肾脏病临床或组织学证据感染后肾小球肾炎PIGN推荐等级2B在急性GN基础上，存在血清补体C3一过性降低，和/或近期链球菌、葡萄球菌感染证据急进性肾小球肾炎RPGN推荐等级2C数天至数周内肾功能快速严重下降，伴血尿、蛋白尿、少尿或无尿、水肿和/或高血压C3动态变化是连接普通急性GN与PIGN的关键桥梁五项初始评估缺一不可首诊评估定范围，肾活检定性质，新月体比例定危重程度五项初始评估2C所有急性GN患者首诊建议完成五项评估1尿液分析（试纸检测及显微镜检查）2血清肌酐、电解质和白蛋白3全血细胞计数4补体C3水平5肾脏、输尿管和膀胱超声检查肾活检指征与病理标准符合肾活检指征者建议穿刺（2D），所有标本须行光镜与免疫荧光评估（1C）应将新月体的存在视为严重肾小球损伤的证据（2B）RPGN确诊以肾活检显示50%以上肾小球存在新月体为病理标准四类易混疾病鉴别要点需鉴别疾病关键鉴别点慢性肾炎急性发作贫血、肾功能异常、尿比重固定偏低，常无明确前驱期急性尿路感染有尿路刺激征，尿中白细胞及脓细胞增多，血补体正常IgA肾病反复发作性肉眼血尿，多无水肿高血压，C3正常，靠肾活检确诊急进性肾小球肾炎肾功能数天内急剧恶化，新月体>50%方可确诊同时需排除狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎等继发性病因C3水平前驱感染史是鉴别中的两个高频判据治疗策略从对症支持到强化干预自限性疾病以对症为主，急进性肾炎需强化治疗急性肾小球肾炎03一般治疗与对症支持对症支持的本质是防并发症，为肾功能自愈创造条件急性期治疗以休息、对症支持为主自限性疾病，多数儿童可自愈>90%痊愈率治疗与监测要点4项限盐限液与住院水肿和/或高血压者限盐限液；明显水肿、严重急性肾损伤和/或2级高血压者建议住院治疗住院监测所有住院患者须监测血压、尿量和血清肌酐降压药物合并高血压、容量超负荷或水肿者，呋塞米为首选降压药物；2级高血压建议使用钙通道阻滞剂（2B）休息要求急性期需卧床休息2~3周，直至水肿消退、血压正常、肉眼血尿消失急进性肾炎强化治疗路径治疗阶段推荐方案诱导治疗静脉甲泼尼龙联合静脉环磷酰胺（2C）维持治疗口服泼尼松联合吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤，疗程6~12个月（2D）弥漫增殖无新月体静脉甲泼尼龙（可联合静脉环磷酰胺），后续口服泼尼松6~12个月强化血浆置换可快速清除致病抗体，适用于病情危重的RPGN患者未经治疗的RPGN患者

90%以上

在6个月内死亡或依赖透析，强化治疗显著改善预后终末期患者肾移植是最终选择，活体肾移植效果优于遗体供肾特殊感染相关类型管理感染未清除时不碰免疫抑制，是特殊类型的共同安全底线四类特殊感染相关肾小球肾炎的用药决策：抗生素指向潜在感染，免疫抑制剂从严把握感染后肾小球肾炎（PIGN）抗生素不建议常规使用（2B）免疫抑制剂感染多已自限，无需使用葡萄球菌相关性GN（SAGN）抗生素建议使用以消除潜在感染（1B）免疫抑制剂活动性感染期间禁用（2C）感染性心内膜炎相关GN抗生素推荐长期肠外抗生素根治感染免疫抑制剂仅用于感染控制后的新月体性GN分流性肾炎抗生素以治疗潜在感染为主免疫抑制剂及时移除或更换感染的分流管前沿进展从免疫抑制到精准靶向补体调控与双靶点药物重塑治疗格局急性肾小球肾炎04双靶点药物疗效显著超越对照治疗9个月后Gd-IgA1水平降低

60%以上严重不良事件发生率仅

2.5%，耐受性良好A阶段成果已入选

ASN2025年会六大高影响力临床试验泰它西普：我国原研BLyS/APRIL双靶点融合蛋白，WCN2026公布Ⅲ期数据显示疗效显著优于安慰剂双靶点融合蛋白实现从源头干预，疗效显著优于安慰剂补体调控改写罕见病结局从广谱免疫抑制到精准靶向，治疗逻辑正被重新书写01案例一·罕见肾病C3肾小球病：精准补体调控时代Iptacopan

与

Pegcetacoplan

获FDA批准，分别靶向因子B与C3。三期研究显示，两药均可显著减少蛋白尿，且均稳定eGFR。35%Iptacopan蛋白尿减少67.2%Pegcetacoplan减少均稳定eGFR02案例二·指南更新膜性肾病：治疗格局更新KDIGO2025指南将

利妥昔单抗

提升至一线，与环磷酰胺联合激素方案并列。奥妥珠单抗

展现潜力：初治患者治疗12月有效率高，耐药患者再治仍保持高水平。90%+初治12月有效率85%耐药患者再治治疗12月指南更新重塑IgA肾病管理双轨协同与源头干预，正在成为IgA肾病管理的新共识本次更新涵盖治疗策略、控制目标、用药方案与管理路径五大要点双轨协同策略KDIGO2025提出支持治疗基础上同步启动

抗炎与对因治疗。治疗目标eGFR年下降

<1mL/min，尿蛋白维持

<0.5g/d、理想

<0.3g/d，血压

≤120/70mmHg。对因治疗