血液风湿免疫科七月理论考试及答案

血液风湿免疫科七月理论考试及答案一、单项选择题（每题2分，共40分。每题只有1个正确答案）1.依据2010年ACR/EULAR类风湿关节炎（RA）分类标准，下列影像学表现中对RA诊断特异性最高的是：A.受累关节周围骨质疏松B.关节间隙均匀性狭窄C.关节面虫蚀样骨侵蚀D.关节纤维性强直2.系统性红斑狼疮（SLE）患者病情活动的核心血清学指标是：A.抗核抗体（ANA）滴度B.抗双链DNA（ds-DNA）抗体滴度+补体C3、C4水平C.抗Sm抗体阳性D.抗SSA抗体阳性3.痛风急性期患者（肝肾功能正常，无消化性溃疡病史）的首选镇痛抗炎药物是：A.别嘌醇B.非布司他C.依托考昔D.苯溴马隆4.温抗体型自身免疫性溶血性贫血的一线治疗方案是：A.脾切除B.利妥昔单抗C.糖皮质激素D.免疫抑制剂环孢素5.对干燥综合征诊断特异性最高的自身抗体是：A.抗SSA抗体B.抗SSB抗体C.抗Ro-52抗体D.抗组蛋白抗体6.抗磷脂综合征的确诊标准不包括下列哪项：A.2次及以上间隔至少12周的抗磷脂抗体阳性B.动静脉血栓形成事件C.血小板计数大于300×10^9/LD.病态妊娠（复发性流产、早产、死胎等）7.多发性骨髓瘤的核心诊断指标是：A.骨髓单克隆浆细胞比例≥10%和/或组织活检证实浆细胞瘤B.血清出现单克隆M蛋白C.血钙升高、肾功能不全、贫血、骨痛（CRAB症状）D.尿本周氏蛋白阳性8.过敏性紫癜与免疫性血小板减少症（ITP）的核心鉴别要点是：A.皮肤紫癜是否对称分布B.血小板计数是否正常C.是否合并关节痛、腹痛D.是否出现血尿、蛋白尿9.川崎病患者发生冠状动脉损伤的最高危因素是：A.发热时间超过10天B.发病年龄小于1岁C.C反应蛋白大于100mg/LD.血沉大于60mm/h10.环磷酰胺作为常用免疫抑制剂，最具特征性的不良反应是：A.肝功能损伤B.骨髓抑制C.出血性膀胱炎D.继发感染11.阿达木单抗（肿瘤坏死因子-α抑制剂）不属于下列哪种疾病的常规适应症：A.类风湿关节炎B.强直性脊柱炎C.银屑病关节炎D.系统性红斑狼疮12.巨幼细胞性贫血的典型实验室表现是：A.小细胞低色素性贫血，血清铁蛋白降低B.正细胞正色素性贫血，网织红细胞明显升高C.大细胞性贫血，血清叶酸、维生素B12水平降低D.小细胞低色素性贫血，血清铁蛋白升高13.成人初治免疫性血小板减少症（血小板计数20×10^9/L，无活动性出血）的一线治疗是：A.血小板输注B.大剂量丙种球蛋白冲击C.口服泼尼松1mg/kg·dD.脾切除14.与肉芽肿性多血管炎（GPA）密切相关的ANCA抗体是：A.抗蛋白酶3（PR3）-ANCAB.抗髓过氧化物酶（MPO）-ANCAC.核周型ANCA（p-ANCA）D.非典型ANCA15.依据HLH-2004诊断标准，噬血细胞综合征的诊断指标中血清铁蛋白阈值为：A.大于200μg/LB.大于500μg/LC.大于1000μg/LD.大于2000μg/L16.类风湿关节炎最常见的关节外表现是：A.肺间质病变B.类风湿结节C.心包炎D.周围神经病变17.对系统性硬化症（硬皮病）诊断特异性最高的抗体是：A.抗Scl-70抗体B.抗着丝点抗体C.抗U1RNP抗体D.抗核仁抗体18.血友病A患者体内缺乏的凝血因子是：A.凝血因子ⅨB.凝血因子ⅧC.凝血因子ⅪD.血管性血友病因子（vWF）19.风湿性多肌痛的好发人群是：A.20-30岁青年女性B.30-40岁中年男性C.50岁以上中老年人群D.10岁以下儿童20.夏季高尿酸血症患者的饮食禁忌中，不包括下列哪项：A.冰镇含糖饮料B.海鲜、动物内脏C.常温无糖苏打水D.冰啤酒、白酒二、多项选择题（每题3分，共30分。每题有2个及以上正确答案，多选、少选、错选均不得分）1.系统性红斑狼疮患者的妊娠指征包括：A.病情稳定至少6个月以上B.泼尼松用量≤10mg/d（等效剂量），无重要脏器受累C.停用环磷酰胺、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤等致畸免疫抑制剂至少6个月D.抗磷脂抗体阳性患者需全程禁用抗凝药物2.痛风慢性期常用的降尿酸药物包括以下哪几类：A.抑制尿酸生成药（别嘌醇、非布司他）B.促进尿酸排泄药（苯溴马隆、丙磺舒）C.非甾体类抗炎药D.尿酸酶类药物（拉布立酶、普瑞凯希）3.干燥综合征的典型外分泌腺受累表现包括：A.口干，进食固体食物需用水送服B.眼干，异物感，泪液分泌减少C.反复腮腺肿大D.猖獗性龋齿4.多发性骨髓瘤的经典CRAB症状包括：A.高钙血症（血钙>2.75mmol/L）B.肾功能损伤（肌酐>177μmol/L）C.贫血（血红蛋白<100g/L）D.骨病（溶骨性破坏、病理性骨折、严重骨质疏松）5.ANCA相关血管炎包括以下哪几种疾病：A.肉芽肿性多血管炎（GPA）B.显微镜下多血管炎（MPA）C.嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）D.大动脉炎6.免疫性血小板减少症的二线治疗方案包括：A.促血小板生成药物（TPO、TPO受体激动剂）B.利妥昔单抗C.脾切除D.大剂量地塞米松冲击7.类风湿关节炎达标治疗的核心目标包括：A.临床缓解或低疾病活动度B.阻止关节结构破坏进展C.维持正常关节功能，提高生活质量D.彻底清除体内类风湿因子8.噬血细胞综合征的常见触发因素包括：A.EB病毒、巨细胞病毒等感染B.恶性肿瘤（淋巴瘤、白血病等）C.自身免疫性疾病（SLE、成人斯蒂尔病等）D.家族性遗传缺陷9.常用改善病情抗风湿药（DMARDs）的分类包括：A.传统合成DMARDs（甲氨蝶呤、来氟米特、羟氯喹等）B.生物制剂DMARDs（TNF-α抑制剂、IL-6受体拮抗剂等）C.靶向合成DMARDs（JAK抑制剂等）D.糖皮质激素10.自身免疫性肝炎的特征性自身抗体包括：A.抗平滑肌抗体（ASMA）B.抗肝肾微粒体抗体（抗LKM-1）C.抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）D.抗可溶性肝抗原抗体（抗SLA）三、判断题（每题1分，共10分。正确打√，错误打×）1.类风湿因子阳性即可确诊类风湿关节炎。（）2.痛风急性期应立即启动降尿酸药物治疗，快速降低尿酸水平缓解症状。（）3.活动期系统性红斑狼疮患者禁止接种减毒活疫苗。（）4.多发性骨髓瘤患者的单克隆M蛋白均为完整的免疫球蛋白。（）5.过敏性紫癜患者的血小板计数通常处于正常范围。（）6.环磷酰胺用药期间需充分水化碱化尿液，预防出血性膀胱炎发生。（）7.羟氯喹属于妊娠期B类药物，无明确致畸作用，妊娠期风湿免疫病患者可维持用药。（）8.血友病A、B均为常染色体显性遗传性疾病。（）9.抗磷脂综合征患者合并血小板计数>50×10^9/L时，发生血栓事件仍可启动抗凝治疗。（）10.无症状高尿酸血症患者若血尿酸水平>480μmol/L，合并高血压、糖尿病、慢性肾病等基础疾病时，需启动降尿酸治疗。（）四、案例分析题（每题10分，共20分）1.案例一：患者女性，34岁，既往高尿酸血症病史3年，未规律监测及用药，3天前夏季外出就餐进食大量海鲜、饮用冰啤酒后出现右足第一跖趾关节红肿热痛，活动受限，伴低热，自测体温37.9℃，无外伤史，无其他关节受累。入院查体：右足第一跖趾关节局部皮温升高，压痛明显，关节肿胀Ⅲ度，活动受限。实验室检查：血尿酸586μmol/L，C反应蛋白45mg/L，血沉39mm/h，血常规血小板252×10^9/L，肝肾功能、尿常规均正常。请回答：（1）该患者的初步诊断是什么？（2）请制定该患者的急性期治疗方案？（3）患者病情缓解后需要给予哪些健康指导？2.案例二：患者男性，58岁，近4个月出现反复腰背疼痛，活动后加重，伴乏力、食欲下降，3个月内体重下降6kg，1周前出现泡沫尿，无尿频尿急尿痛，无发热。入院查体：贫血貌，胸椎第7-9椎体压痛阳性，双下肢轻度凹陷性水肿，其余无异常。实验室检查：血常规Hb76g/L，WBC3.1×10^9/L，PLT97×10^9/L；生化：肌酐192μmol/L，血钙3.02mmol/L，总蛋白94g/L，白蛋白30g/L，球蛋白64g/L；尿常规尿蛋白+++，尿本周氏蛋白阳性；骨髓穿刺涂片可见单克隆浆细胞占34%，可见幼稚浆细胞。请回答：（1）该患者的初步诊断及诊断依据是什么？（2）该患者后续需要完善哪些检查进行危险度分层评估？（3）若患者一般状况良好，无移植禁忌，请制定首选治疗方案？【参考答案及解析】一、单项选择题1.答案：C。解析：RA的影像学特征为对称性关节破坏，其中虫蚀样骨侵蚀是肿瘤坏死因子介导的骨破坏特异性表现，对RA诊断特异性高于其余选项；骨质疏松可见于多种关节炎及老年人群，关节间隙狭窄为软骨破坏的非特异性表现，关节强直为RA晚期终末期表现，均不具备高诊断特异性。2.答案：B。解析：抗ds-DNA抗体滴度与SLE病情活动度呈正相关，补体C3、C4降低提示补体激活消耗，是SLE活动的核心血清学指标；ANA滴度与病情活动度无明确关联，抗Sm抗体为SLE标记性抗体，与活动度无关，抗SSA抗体多见于干燥综合征、SLE合并皮肤损害等，不用于活动度评估。3.答案：C。解析：痛风急性期以抗炎镇痛为核心治疗目标，依托考昔属于高选择性COX-2抑制剂，镇痛抗炎效果好，胃肠道不良反应低，是指南推荐的急性期首选药物；别嘌醇、非布司他、苯溴马隆均为降尿酸药物，急性期启动会诱发尿酸波动，加重关节炎症，禁止急性期使用。4.答案：C。解析：温抗体型自身免疫性溶血性贫血一线治疗为糖皮质激素，有效率可达80%以上，通过抑制自身抗体产生、减少红细胞破坏发挥作用；脾切除、利妥昔单抗、环孢素均为二线治疗方案，用于激素无效或依赖患者。5.答案：B。解析：抗SSB抗体对干燥综合征诊断特异性可达95%以上，仅少部分SLE患者可阳性；抗SSA抗体、抗Ro-52抗体也可见于SLE、类风湿关节炎等其他风湿免疫病，特异性较低；抗组蛋白抗体多见于药物性狼疮。6.答案：C。解析：抗磷脂综合征诊断标准为1项临床标准（血栓事件/病态妊娠）加1项实验室标准（间隔12周以上2次抗磷脂抗体阳性），血小板减少是抗磷脂综合征的常见表现，血小板升高不属于诊断标准。7.答案：A。解析：多发性骨髓瘤的核心诊断金标准为骨髓单克隆浆细胞比例≥10%或组织活检证实浆细胞瘤，M蛋白、CRAB症状、尿本周氏蛋白均为次要诊断指标，部分意义未明单克隆丙种球蛋白血症患者也可出现M蛋白，但无浆细胞克隆性增殖证据。8.答案：B。解析：过敏性紫癜为血管变态反应性疾病，血小板计数正常；ITP为自身抗体介导的血小板破坏过多，血小板计数降低，是两者核心鉴别点；其余选项表现均无特异性，两种疾病均可出现。9.答案：B。解析：多项临床研究证实，发病年龄小于1岁是川崎病发生冠状动脉损伤的最高危因素，其余选项均为次要高危因素。10.答案：C。解析：环磷酰胺的代谢产物丙烯醛可刺激膀胱黏膜，引发出血性膀胱炎，是其特征性不良反应，其余不良反应为多数免疫抑制剂的共同不良反应。11.答案：D。解析：阿达木单抗的常规适应症包括RA、强直性脊柱炎、银屑病关节炎、克罗恩病等，SLE的常规治疗不推荐TNF-α抑制剂，仅用于合并难治性关节炎的特殊病例。12.答案：C。解析：巨幼细胞性贫血为叶酸、维生素B12缺乏导致DNA合成障碍，典型表现为大细胞性贫血，血清叶酸、维生素B12水平降低；小细胞低色素性贫血伴铁蛋白降低为缺铁性贫血表现，伴铁蛋白升高为铁粒幼细胞性贫血表现，正细胞正色素性贫血伴网织红细胞升高为溶血性贫血表现。13.答案：C。解析：成人初治ITP一线治疗为口服泼尼松1mg/kg·d，有效率可达70%以上；血小板输注仅用于合并活动性大出血的急救，大剂量丙种球蛋白用于血小板极低伴出血倾向的紧急提升血小板治疗，脾切除为二线治疗方案。14.答案：A。解析：PR3-ANCA与GPA密切相关，阳性率可达80%以上；MPO-ANCA多见于MPA、EGPA，p-ANCA对应抗体多为MPO，无疾病特异性。15.答案：B。解析：HLH-2004诊断标准中，血清铁蛋白>500μg/L为诊断指标之一，铁蛋白>10000μg/L提示预后不良。16.答案：B。解析：类风湿结节是RA最常见的关节外表现，发生率约15%-25%，多见于类风湿因子阳性、病情活动的患者；肺间质病变为RA最常见的内脏受累表现，但发生率低于类风湿结节。17.答案：A。解析：抗Scl-70抗体对系统性硬化症诊断特异性可达95%以上，多见于弥漫型硬皮病，与肺间质病变相关；抗着丝点抗体多见于局限型硬皮病，也可见于原发性胆汁性胆管炎等疾病，特异性低于抗Scl-70抗体。18.答案：B。解析：血友病A为凝血因子Ⅷ缺乏，血友病B为凝血因子Ⅸ缺乏，均为X连锁隐性遗传病；血管性血友病因子缺乏为血管性血友病。19.答案：C。解析：风湿性多肌痛好发于50岁以上中老年人群，女性发病率高于男性，典型表现为肩胛带、骨盆带肌肉疼痛、晨僵，血沉升高。20.答案：C。解析：常温无糖苏打水可碱化尿液，促进尿酸排泄，是高尿酸血症患者推荐饮用的饮品；其余选项均为高嘌呤、高果糖食物饮品，会升高血尿酸，属于禁忌。二、多项选择题1.答案：ABC。解析：SLE患者妊娠指征包括病情稳定≥6个月，激素用量≤10mg/d泼尼松等效量，停用致畸免疫抑制剂≥6个月；抗磷脂抗体阳性患者妊娠期间需全程使用低分子肝素抗凝，预防流产及血栓事件，D选项错误。2.答案：ABD。解析：降尿酸药物分为抑制尿酸生成、促进尿酸排泄、尿酸酶三类，非甾体类抗炎药为急性期抗炎镇痛药物，无降尿酸作用。3.答案：ABCD。解析：干燥综合征外分泌腺受累包括唾液腺、泪腺受损，表现为口干、眼干、腮腺肿大、猖獗性龋齿，以上均为典型表现。4.答案：ABCD。解析：CRAB症状为多发性骨髓瘤的经典靶器官损害表现，四个选项均为正确内容。5.答案：ABC。解析：ANCA相关血管炎包括GPA、MPA、EGPA三类，大动脉炎为大血管炎，不属于ANCA相关血管炎范畴。6.答案：ABC。解析：ITP二线治疗包括促血小板生成药物、利妥昔单抗、脾切除等，大剂量地塞米松冲击为一线治疗方案。7.答案：ABC。解析：RA达标治疗目标为临床缓解或低疾病活动度，阻止关节结构破坏，维持关节功能，提高生活质量；类风湿因子为自身抗体，目前无治疗手段可彻底清除，且类风湿因子滴度与病情活动度无绝对关联，D选项错误。8.答案：ABCD。解析：噬血细胞综合征分为原发性（家族性遗传缺陷）和继发性，继发性触发因素包括感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等，以上均为正确选项。9.答案：ABC。解析：DMARDs分为传统合成、生物制剂、靶向合成三类，糖皮质激素为抗炎药物，不属于DMARDs范畴。10.答案：ABD。解析：抗平滑肌抗体、抗LKM-1抗体、抗SLA抗体为自身免疫性肝炎的特征性抗体；AMA-M2为原发性胆汁性胆管炎的特征性抗体，不属于自身免疫性肝炎抗体。三、判断题1.答案：×。解析：类风湿因子阳性可见于5%的正常人群、感染性疾病、其他风湿免疫病，RA诊断需结合临床症状、影像学、自身抗体综合判断，不能仅靠类风湿因子阳性确诊。2.答案：×。解析：痛风急性期启动降尿酸治疗会导致尿酸波动，加重关节炎症，需等炎症完全缓解2-4周后再启动降尿酸治疗，若患者已长期规律服用降尿酸药物，急性期无需停药。3.答案：√。解析：活动期SLE患者免疫功能紊乱，接种减毒活疫苗可能诱发疫苗相关感染，需待病情稳定后接种灭活疫苗。4.答案：×。解析：多发性骨髓瘤的M蛋白可分为完整免疫球蛋白型、轻链型、重链型、不分泌型，约20%的患者为轻链型，无完整免疫球蛋白。5.答案：√。解析：过敏性紫癜为血管通透性升高导致的出血性疾病，血小板计数正常，可与ITP鉴别。6.答案：√。解析：环磷酰胺代谢产物丙烯醛刺激膀胱黏膜，水化碱化尿液可促进丙烯醛排泄，降低出血性膀胱炎发生率。7.答案：√。解析：羟氯喹无明确致畸作用，是目前唯一推荐妊娠期全程维持使用的抗风湿药，可减少SLE病情复发、降低抗磷脂综合征患者流产风险。8.答案：×。解析：血友病A、B均为X连锁隐性遗传病，男性发病，女性为携带者，不是常染色体显性遗传。9.答案：√。解析：抗磷脂综合征患者血小板减少不是抗凝绝对禁忌，血小板计数>50×10^9/L时，发生血栓事件可在严密监测下启动抗凝治疗，血小板<50×10^9/L时需评估出血血栓风险调整抗凝方案。10.答案：√。解析：中国高尿酸血症与痛风诊疗指南（2020）推荐，无症状高尿酸血症患者血尿酸>480μmol/L，合并高血压、糖尿病、慢性肾病、心脑血管疾病等基础疾病时，需启动降尿酸治疗，控制目标<360μmol/L。四、案例分析题1.案例一参考答案：（1）初步诊断：急性痛风性关节炎，高尿酸血症。（2分）（2）急性期治疗方案：①一般治疗：卧床休息，抬高患肢，局部冷敷，避免热敷、按摩，禁止高嘌呤饮食、饮酒，每日饮水≥2000ml。②药物治疗：首选高选择性COX-2抑制剂依托考昔120mg口服qd，疗程3-5天，最长不超过8天；若存在NSAIDs禁忌，可选择秋水仙碱0.5mg口服tid，或泼尼松30mg口服qd，疗程3-5天，快速抗炎镇痛。急性期禁止启动降尿酸治疗。（4分）（3）缓解后健康指导：①饮食管理：严格低嘌呤饮食，避免海鲜、动物内脏、浓肉汤、高果糖饮料、酒精类饮品摄入，增加新