阿尔茨海默病及血管性痴呆

阿尔茨海默病和血管性痴呆阿尔茨海默病Alzheimer

’sdisease概述•这是一组原因未明的原发性退行性脑变性

疾病

。常起病于老年或老年前期、

多缓慢

发病,逐渐进展,以痴呆为主要表现

。病

理改变以大脑弥散性萎缩和神经细胞变性

为主

。

以往按起病年龄早晚,分为早老性

痴呆及老年性痴呆

。通称阿尔茨海默病

。

起病于老年前者,多有同病家族史、病情

发展较快。

流行病学•在发达国家老年（65岁以上)人群中

，

痴呆患病率为4％～7％

。

随着年龄增长

，

比

例不断上升

。一般认为

，

年龄每增加5年

，

患病率将增加1倍

。其中半数以上（50%~70％)为阿尔茨海默病

，

女性较男性多见。

我国部分地区调查资料亦与此相接近。

病理改变•病理检查所见大脑皮质萎缩,脑回变平,脑沟增

宽,脑室扩大,神经元大量减少,并可见特征性

的老年斑(SP)和神经原纤维缠结(NFT)改变

。老年

斑是一种嗜银性组织变化斑,呈圆形或不规则,中心由淀粉样蛋白沉积所造成,周围为变性星状

胶质细胞,皮质老年斑的数目与临床症状有关

。

神经原纤维缠结是由配对状螺旋形神经丝或神经

管所组成,均属神经组织的淀粉样变性,多见于

皮质深层的大神经细胞中

。老年斑与神经原纤维

缠结的存在并不一致,有的老年患者可见较多之

老年斑而仅有少量神经原纤维缠结。

生化检查•乙酰胆碱

、5-羟色胺

、去甲肾上腺素及谷氨酸均下降

、

乙酸胆碱的下降以海马部位最为明显。AD的分子遗传学•有家族史的患病率高3倍。•早发型家族性常染色体显性遗传：21，14，1号染色体。•载脂蛋白E（APEO)基因系老年型AD的重

要危险因素

，APEO基因位于19号染色体。

临床表现（1)•多隐袭起病

，

少数病人在躯体疾病

，

骨

折或精神受刺激的情况下症状很快出现

。

记忆障碍常为本病的首发症状

，

如经常失

落物品

，

遗忘已许诺的事情

，

言语罗嗦而

重复等

。

随后

，

智能衰退日益严重

，

进食

不知饥饱

，

外出后找不到自己家门

，

叫不

出家人的名字

，

甚至不能正确回答自己的

姓名、年龄、是否已经结婚等临床表现（2)•有时因记忆减退而出现错构和虚构；

或因

找不到自己放置的物品

，

而怀疑被他人偷

窃；

或因强烈的嫉妒心而怀疑配偶不贞

。

此类片段的妄想

，

可随着痴呆的加重而逐

渐消退

，

患者的视空定向能力也常在早期

受损

，

不能临摹较简单的立体图形

，

可从

神经心理测验时检出。

临床表现（3)•有的患者不能正确使用词汇

，

不能认识镜

中自己的形象

，

尚可有失语、失认、失用

及自体部位觉缺失及强握

，

吸吮等原始反

射。•患者尚可有性格改变

，

缺乏羞耻及道德感，

不注意个人卫生

，

不能料理自己的生活，常收集废纸杂物视作珍宝等。

临床表现（4)•后期

，

患者终日卧床不起

，

大小便失禁，

口齿含糊不清

，

言语杂乱无章

。常因急性

精神创伤

，

更换环境或各种躯体疾患所促

发意识障碍

，

例如无症状性肺炎、尿路感

染、骨折外伤、镇静剂过量及营养和电解

质紊乱等

，

如能去除病因

，

妥善处理

，

则

意识可恢复清晰

，

但仍遗留不同程度的人

格改变与智能缺损。

临床表现（5)•躯体方面

，

外貌苍老

，

皮肤干燥多皱

，

色素沉着

，

毛发苍白

，

牙齿脱落

，

肌肉萎缩，

痛觉反应消失

。其他神经系统检查常无明

显阳性体征

，

晚期可出现震颤、痉挛、偏

瘫及肌强直等

。脑电图检查早期仅呈现a节律减慢

，

晚期为弥漫性慢波

，CT或MRI检查可显示皮质萎缩和第三脑室扩大。

临床表现（6)•病程进行性发展

，

平均约经历8～10年左右，很少有自愈的可能

。最后发展至严重的痴呆

，

常因褥疮、骨折、肺炎等继发性躯体疾患或衰竭而死亡。

诊断和鉴别诊断•起病缓慢,以逐渐加重的痴呆为主要临床症状,病情发展虽可暂时停顿,但不可逆

转

。根据病史、体检和实验室检查排除其

他导致痴呆可能的原因外,需与下列疾病

相鉴别鉴别诊断（1)•1．

老年期抑郁症：

但抑郁症起病较急，多有明确的界线

，

病前智能和人格完好

，

临床症状以情绪忧郁为主

，

若仔细检查可

发现应答内容切题

，

自知力仍可保持

，

对

抗忧郁药的疗效良好

，

并无后遗人格或智

能缺损。

鉴别诊断(2)•2．

其他表现为痴呆的疾病:有许多疾病可

以引起痴呆的征象

，

如恶性贫血、神经梅

毒、额叶肿瘤、正常压力脑积水、

以及其

他脑原发性退行性病变所引起的痴呆

，

如

匹克（Pick)病、亨廷顿（Huntington)病、

帕金森病等

。

临床上需结合病史、体

检和实验室检查

，

加以鉴别

。与脑动脉硬

化性精神病的鉴别见下述血管性痴呆。

治疗(1)•目前尚缺乏特殊的病因治疗措施,一般生

活上的照顾和护理极为重要

。注意病人的

饮食、营养和日常的清洁卫生,尽量督促

病人自己料理生活,鼓励病人参加适当活

动,以减缓其精神衰退

。避免让病人单独

从事有可能发生危险的活动

。对卧床的病

人要严防发生褥疮、合并感染和骨折等。

治疗(2)•用于改善认知功能和促进脑部代谢的药物

有:乙酰胆碱酯酶抑制剂:安理申一般患

者不需要服用抗精神病药物

，

如有精神兴

奋或抑郁、行为紊乱、难以管理者

，

可给

少量抗精神病药物或抗焦虑或抗抑郁药物，

但需注意副反应

，

当症状改善后

，

宜及时

停药血管性痴呆概述•本病由于脑动脉硬化影响大脑血液供应

，

特别

是反复发作的脑血管意外所致的痴呆综合征

。脑

外部动脉（颈动脉或锥基底动脉)硬化斑的微栓

子或缺血引起大脑白质中心散在性多数小梗塞灶

所致

，

因而称为多发梗塞性痴呆

。本病多在中老

年起病

，

据上海的资料

，

约占住院精神病人的l%左右

，

男性略多于女性

。病程多呈阶梯式发展，常可伴有局限性神经系统体征。

临床表现（1)•多数病人有高血压及高血脂症史

，

有的尚可有脑

血管意外发作

。早期病人诉述头痛、头晕、失眠

或嗜睡、易疲乏、精神集中力降低

，

逐渐出现近

事记忆障碍

，

远期记忆相对完好

，

智能损害有时

只涉及某些特定的、局限的认知功能

，

如计算、

命名等困难

。而一般推理、判断可在相当一段时

期内仍保持完好

，

常能察觉自身的这些障碍而主

动求医或努力加以弥补

，

故有“网眼样痴呆”之

称。

临床表现（2)•病人有情绪不稳、情感失禁现象

。偶尔可出现忧郁、焦虑、猜疑及妄想等

。根据血

管梗塞部位不同而有不同的神经系统体征。•病程以跳跃性加剧和不完全性缓解相交替的所谓阶梯进程为特点

。可长达数年甚至

十年以上

，

死因以心、

肾功能衰竭为多。

辅助检查•脑电图常呈明显异常,脑脊液检查可有蛋白质轻度增高,脑血流图检查有血管弹性

降低,阻力增大,血流量减少而缓慢

。CT扫描可见低密度区及局限性脑室扩大,磁

共振成像则可显示腔隙梗塞灶。

诊断和鉴别诊断•本病的诊断主要根据有高血压或脑动脉硬

化并伴有卒中或脑供血不足史

，

有近事记

忆障碍及情绪不稳表现

，

人格保持相对完

整;病程具有阶梯进展为特点

，

还可伴有