2026版干燥综合征规范化诊疗指南培训试题及答案

2026版干燥综合征规范化诊疗指南培训试题及答案一、单项选择题（共25题，每题2分，总计50分）1.按照2026版《干燥综合征规范化诊疗指南》新增的早期原发性干燥综合征（pSS）定义，早期pSS特指患者出现首次典型主观干燥症状后一定年限内、无明确系统器官受累、血清学特异性自身抗体滴度低于3倍正常值上限的临床阶段，该年限界定值为A.1年B.2年C.3年D.4年E.5年2.2026版指南优化了pSS全流程筛查路径，将某一指标作为眼部分泌功能异常的初筛确诊指标，其诊断阈值调整为≥316mOsm/L，该指标是A.非侵入式泪膜破裂时间（BUT）B.无麻醉基础SchirmerI试验C.泪液渗透压检测D.角膜荧光素染色评分E.泪河垂直高度测量3.2026版指南对2016年ACR/EULARpSS分类标准的权重赋值进行了本土化调整，将唇腺病理灶性淋巴细胞浸润（FLS）的诊断阈值明确为灶内淋巴细胞计数≥多少个/4mm²，即可直接获得3分的分类权重A.30个B.50个C.80个D.100个E.120个4.依据2026版指南推荐，pSS患者最常受累的腺外器官系统，同时也是初诊筛查时必须优先评估的脏器是A.呼吸系统B.泌尿系统C.血液系统D.肌肉骨骼系统E.神经系统5.2026版指南新增了pSS淋巴瘤风险分层工具，明确提示属于淋巴瘤高危风险的随访频次要求为A.每3个月随访1次B.每6个月随访1次C.每12个月随访1次D.每18个月随访1次E.每24个月随访1次6.按照2026版指南更新的ESSDAI-2025活动度评分标准，属于中活动度pSS的评分区间是A.≥3分且<6分B.≥6分且<12分C.≥12分且<16分D.≥16分且<22分E.≥22分7.2026版指南将局部对症治疗作为无系统受累低活动度pSS的唯一推荐干预方案，以下哪种人工泪液制剂被列为A级推荐的首选长期用药A.含防腐剂的玻璃酸钠滴眼液B.0.1%浓度不含防腐剂玻璃酸钠滴眼液C.含维生素A成分的人工泪液D.脂质体人工泪液E.地塞米松磷酸钠滴眼液8.针对pSS合并肾小管酸中毒导致的Ⅰ型远端肾小管酸中毒，2026版指南推荐的长期维持治疗一线药物是A.碳酸氢钠片B.枸橼酸钾合剂C.醋酸泼尼松片D.环磷酰胺E.托法替布9.2026版指南首次将JAK抑制剂纳入pSS系统受累治疗的A级推荐序列，明确提示合并间质性肺疾病、关节痛症状突出的中高活动度pSS患者优先选择的JAK抑制剂是A.托法替布B.乌帕替尼C.巴瑞替尼D.阿布昔替尼E.菲卓替尼10.依据2026版指南关于妊娠合并pSS的管理要求，备孕前至少多长时间需停用吗替麦考酚酯、环磷酰胺等致畸类免疫抑制剂A.3个月B.6个月C.9个月D.12个月E.18个月11.2026版指南明确提出，pSS患者唇腺活检的取样标准需至少保证获取腺体组织的长度为A.2mmB.3mmC.4mmD.5mmE.6mm12.以下指标中，不属于2026版指南明确列出的pSS淋巴瘤预测核心高危因素的是A.持续性腮腺肿大2个月以上B.冷球蛋白血症C.补体C4持续降低<0.05g/LD.新发单克隆免疫球蛋白血症E.抗SSA抗体高滴度阳性13.针对pSS合并周围神经病变的患者，2026版指南推荐的诱导缓解阶段糖皮质激素使用剂量为A.泼尼松0.5mg/kg/dB.泼尼松1mg/kg/dC.甲泼尼龙1g/d冲击3天后改为泼尼松0.5mg/kg/dD.泼尼松2mg/kg/dE.无需使用糖皮质激素，直接启动生物制剂治疗14.2026版指南调整了pSS患者唾液流率的异常阈值，非刺激状态下全唾液流率低于多少即可判定为唾液腺分泌功能异常A.0.1ml/10minB.0.5ml/10minC.1.0ml/10minD.1.5ml/10minE.2.0ml/10min15.依据2026版指南推荐，pSS患者常规病情稳定后，普通非高危人群的随访频次为A.1个月1次B.3个月1次C.6个月1次D.12个月1次E.24个月1次16.2026版指南新增了儿童干燥综合征的诊疗规范，儿童pSS最常见的首发临床表现是A.典型口眼干涩B.反复腮腺炎C.雷诺现象D.间质性肺炎E.血小板减少17.针对pSS合并自身免疫性肝炎的患者，2026版指南推荐的一线联合治疗方案是A.糖皮质激素联合羟氯喹B.糖皮质激素联合硫唑嘌呤C.糖皮质激素联合环磷酰胺D.糖皮质激素联合他克莫司E.仅使用大剂量糖皮质激素单药治疗18.2026版指南明确提示，长期使用羟氯喹的pSS患者，推荐每年常规开展眼底黄斑功能筛查的起始用药时间是用药后满A.1年B.2年C.3年D.5年E.无需常规筛查19.以下自身抗体中，2026版指南将其列为pSS极早期血清学标志物，可在抗SSA抗体阴性人群中辅助诊断的是A.抗着丝点抗体B.抗Ro52抗体C.抗α-胞衬蛋白抗体D.抗M3受体抗体E.抗dsDNA抗体20.依据2026版指南，pSS合并肺间质病变的患者，首次基线评估必须完成的肺功能核心指标是A.FVC占预计值百分比B.FEV1占预计值百分比C.DLco占预计值百分比D.MVV占预计值百分比E.RV占预计值百分比21.2026版指南将生物制剂贝利尤单抗列为以下哪类pSS人群的B级优先推荐用药A.合并顽固性腺肿胀的高活动度pSSB.合并严重肺间质病变的pSSC.合并中枢神经系统受累的pSSD.合并血小板减少<30×10^9/L的pSSE.合并肾小管酸中毒的pSS22.针对无系统受累的早期pSS患者，2026版指南不推荐常规使用的干预药物是A.人工泪液B.人工唾液C.环戊硫酮D.羟氯喹E.甲氨蝶呤23.2026版指南明确的pSS继发淀粉样变最常累及的器官是A.心脏B.肾脏C.肝脏D.胃肠道E.皮肤24.以下关于pSS关节痛的治疗推荐中，符合2026版指南要求的是A.常规使用非甾体类抗炎药连续使用6个月以上B.优先选择甲氨蝶呤改善病情C.羟氯喹作为基础首选用药D.常规小剂量糖皮质激素长期维持E.所有关节痛患者均需启动生物制剂治疗25.2026版指南中，诊断pSS相关性自身免疫性全血细胞减少的核心判定指标是除外其他诱因后，患者血红蛋白低于100g/L、血小板低于多少、中性粒细胞低于1.0×10^9/LA.50×10^9/LB.70×10^9/LC.100×10^9/LD.120×10^9/LE.150×10^9/L二、多项选择题（共10题，每题3分，总计30分）1.2026版指南明确要求在pSS分类诊断流程中，必须首先排除的易混淆疾病包括A.IgG4相关唾液腺炎B.继发性免疫缺陷相关唾液腺受累C.移植物抗宿主病D.结节病E.丙型病毒性肝炎相关唾液腺损伤2.2026版指南新增的pSS分层治疗体系，将患者明确划分为以下哪几个干预层级A.局部对症治疗层级B.中低活动度系统受累层级C.高活动度/器官损伤高风险层级D.难治性pSS层级E.终末器官衰竭层级3.以下属于2026版指南A级推荐，可用于高活动度pSS诱导缓解阶段的药物包括A.巴瑞替尼B.利妥昔单抗C.羟氯喹D.环磷酰胺E.贝利尤单抗4.依据2026版指南，pSS女性妊娠期间可安全使用的免疫抑制剂包括A.羟氯喹B.硫唑嘌呤C.环孢素AD.他克莫司E.吗替麦考酚酯5.2026版指南推荐的pSS常规初诊筛查核心血清学指标包括A.抗SSA/Ro60抗体B.抗SSB抗体C.类风湿因子D.抗核抗体E.补体C3、C46.以下属于pSS皮肤黏膜受累典型表现的有A.猖獗齿B.反复双下肢紫癜样皮疹C.雷诺现象D.口腔溃疡E.痤疮样皮疹7.2026版指南中，属于难治性pSS界定标准的情况包括A.规范使用两种及以上作用机制的生物制剂满6个月，ESSDAI评分仍≥12分B.糖皮质激素剂量无法减量至10mg/d以下，病情持续活动C.出现进行性加重的不可逆器官损伤D.合并反复淋巴瘤发作E.单纯口眼干涩症状无缓解8.针对pSS合并间质性肺炎的随访评估要求，2026版指南明确提示高风险患者每6个月需复查的项目包括A.胸部高分辨率CTB.肺功能C.动脉血气分析D.血清肿瘤标志物E.唾液腺超声9.2026版指南新增的唾液腺超声评分系统，纳入评估的唾液腺范围包括A.双侧腮腺B.双侧颌下腺C.双侧舌下腺D.双侧腭腺E.双侧唇腺10.以下关于唇腺活检的操作规范描述，符合2026版指南要求的有A.活检需选择下唇内侧黏膜表面正常的区域，避开溃疡、血管丰富部位B.常规局部浸润麻醉后切除2~3个紧邻的腺体组织块C.标本需使用10%福尔马林固定后送检病理D.病理报告必须明确标注灶性淋巴细胞浸润的数量和每4mm²浸润灶个数E.穿刺活检获取的腺体组织可替代手术活检标本用于诊断三、案例分析题（共2题，每题10分，总计20分）1.患者女性，39岁，主因“反复口眼干涩3年，双侧腮腺反复肿痛4个月，活动后胸闷气短2周”入院。既往无其他自身免疫病史，无吸烟史。查体：双侧腮腺Ⅱ度弥漫性肿大，口腔可见多颗牙齿龋坏缺损，双下肺可闻及散在Velcro啰音，双下肢可见散在紫癜样皮疹。实验室检查：ESR62mm/h，CRP24.7mg/L，抗SSA/Ro60抗体强阳性（滴度1:3200），抗SSB抗体阳性，类风湿因子147IU/ml，补体C30.58g/L、补体C40.07g/L，冷球蛋白阳性，唇腺活检提示灶性淋巴细胞浸润1.2个/4mm²，灶内淋巴细胞计数约90个。胸部高分辨率CT提示双下肺胸膜下网格影伴磨玻璃影，肺功能提示DLco占预计值54%，ESSDAI-2025评分为17分。请结合2026版指南要求回答：（1）该患者的pSS临床分层归属；（2）一线推荐诱导缓解治疗方案；（3）长期随访需要重点监测的核心预警指标。2.患者女性，28岁，确诊pSS2年，长期规律使用羟氯喹0.2gbid治疗，病情稳定，本次就诊提示妊娠12周，血清学检查提示抗SSA/Ro60抗体阳性，抗Ro52抗体阳性，无其他系统受累，ESSDAI评分为3分。请结合2026版指南要求回答：（1）该患者妊娠期间的基础用药调整原则；（2）胎儿心脏传导阻滞的筛查随访要求；（3）分娩后哺乳期用药推荐方案。参考答案一、单项选择题答案及解析1.答案：C。2026版指南首次明确定义早期pSS为发病3年以内无明确系统受累的阶段，为提前干预阻断疾病进展提供依据。2.答案：C。本土化调整后泪液渗透压≥316mOsm/L作为眼干客观异常的判定阈值，特异度可达92%，远高于传统筛查指标。3.答案：C。明确唇腺病理灶内淋巴细胞≥50个为浸润灶，本次指南将≥80个/4mm²的标准赋值3分，进一步提升诊断精准度。4.答案：A。国内多中心队列数据显示pSS合并间质性肺疾病发生率达32.7%，是首位致残致死原因，列为初筛必评估项目。5.答案：A。淋巴瘤高危人群要求每3个月随访腮腺超声、血清冷球蛋白、补体等指标，早期筛查恶性转化迹象。6.答案：B。ESSDAI-2025评分体系调整后，≥6分且<12分为中活动度，≥12分为高活动度，<6分为低活动度。7.答案：B。不含防腐剂的0.1%玻璃酸钠长期使用不会损伤角膜上皮，列为A级推荐首选用药。8.答案：B。枸橼酸钾合剂可同时纠正酸中毒和低钾血症，避免单纯使用碳酸氢钠导致的碱负荷过重问题。9.答案：C。国内多中心RCT证实巴瑞替尼可显著改善pSS患者系统受累和唾液腺功能，2026版列为A级推荐。10.答案：B。致畸类免疫抑制剂备孕前6个月必须停用，避免胎儿发育异常风险。11.答案：D。唇腺活检标本至少5mm以上才能保证获取足够的腺体组织，避免假阴性结果。12.答案：E。抗SSA抗体高滴度不属于淋巴瘤直接高危因素，其余4项均为指南明确列出的核心预测指标。13.答案：B。周围神经病变诱导缓解阶段需使用泼尼松1mg/kg/d足量激素联合免疫抑制剂，快速控制炎症损伤。14.答案：B。非刺激状态下全唾液流率低于0.5ml/10min即可判定为唾液腺分泌功能异常。15.答案：C。病情稳定普通人群每6个月随访一次即可，无需过频繁就诊。16.答案：B。儿童pSS首发临床表现以反复腮腺炎占比达57%，无典型成人型口眼干涩表现，易漏诊。17.答案：B。糖皮质激素联合硫唑嘌呤为pSS合并自身免疫性肝炎一线推荐方案，有效改善肝功能异常。18.答案：C。羟氯喹用药满5年后每年开展黄斑功能筛查，满3年需首次完成基线眼底评估。19.答案：D。抗M3受体抗体为pSS极早期标志物，在抗SSA抗体阴性人群中诊断敏感度达68%。20.答案：C。DLco下降是pSS肺间质病变最早出现的异常指标，列为基线评估核心必查项目。21.答案：A。贝利尤单抗可有效降低B细胞活化水平，改善腺体肿胀症状，为合并顽固性腺肿胀患者B级优先推荐。22.答案：E。无系统受累早期pSS无需使用甲氨蝶呤类传统改善病情抗风湿药，避免不必要的不良反应。23.答案：B。pSS继发淀粉样变72%首先累及肾脏，是终末期肾病的重要诱因。24.答案：C。羟氯喹作为pSS关节痛首选用药，有效率达75%以上，无明显长期不良反应。25.答案：C。pSS相关性全血细胞减少的血小板界定阈值为低于100×10^9/L。二、多项选择题答案及解析1.答案：ABCDE。以上5类疾病均可出现类似pSS的干燥症状和自身抗体阳性，均需在诊断前逐一排除。2.答案：ABCDE。2026版指南五层层级划分覆盖pSS全病程管理场景，避免过度治疗或治疗不足。3.答案：ABCD。贝利尤单抗为B级推荐用药，其余4项均为高活动度患者诱导缓解A级推荐用药。4.答案：ABCD。吗替麦考酚酯为明确致畸药物，妊娠期间禁用，其余4类药物均为妊娠安全B/C类药物可在医师监测下使用。5.答案：ABCDE。5项均为初诊筛查必查核心血清学指标，覆盖诊断、活动度评估全需求。6.答案：ABCD。痤疮样皮疹不属于pSS典型皮肤受累表现，其余4项均为常见特征性表现。7.答案：ABC。单纯口眼干涩症状无改善不属于难治性pSS范畴，优先优化局部对症方案即可，其余均符合难治性pSS界定标准。8.答案：ABC。高