重症药疹诊断与识别

重症药疹诊断与识别从识别到处置：医学生必修的重症药疹临床思维汇报人医学培训讲师课程导览01疾病总览重症药疹分类与疾病谱认知02识别要点SJS/TEN临床识别与鉴别诊断03评估处置严重程度评估与紧急处置原则01疾病总览重症药疹是皮肤科真正的紧急情况四类重症药疹，同一疾病谱，死亡率随剥脱面积攀升四类重症药疹概览重症药疹并非单一疾病，而是四类高致死性皮肤药物不良反应的统称重症药疹指一组

危及生命

的皮肤药物不良反应，占全部药疹约

5%类型核心特征常见致敏药物SJS皮肤剥脱＜10%，黏膜受累≥2处磺胺类、抗癫痫药TEN皮肤剥脱＞30%，全身中毒重别嘌醇、NSAIDsAGEP全身泛发性无菌性脓疱抗生素、抗病毒药DRESS嗜酸性粒细胞增多+多系统受累抗癫痫药、别嘌醇要点SJS与TEN属同一疾病谱，按表皮剥脱面积划分严重程度SJS与TEN同一疾病谱SJS与TEN本质为同一疾病的轻、重两端，70%-90%由药物诱发分级剥脱占体表面积对应死亡率SJS＜10%约

4.8%-10%SJS/TEN重叠10%-30%介于两者之间TEN＞30%约

14.8%-30%发病率约

1.58-2.26

例每百万人，多在用药后

4-28

天发生。皮损面积越大，病死率越高。IV型超敏反应驱动坏死T细胞介导的IV型超敏反应是重症药疹的核心免疫机制，药物作为半抗原激活免疫应答，驱动表皮大面积坏死。药物半抗原经四条凋亡通路驱动表皮大面积坏死，高危人群需重点监测四条凋亡通路4项颗粒酶B直接诱导角质细胞凋亡Fas/FasL结合激活caspase级联TNF-α、IL-6细胞因子风暴放大炎症RIP3/MLKL介导程序性坏死02风险分层高危人群免疫异常状态：HIV感染、骨髓移植、系统性红斑狼疮遗传易感性：HLA-B\*1502与卡马西平强相关，HLA-B\*5801与别嘌醇强相关02识别要点一烧二红三脱皮，黏膜溃烂要警惕皮肤+黏膜+全身症状三联征，是识别重症药疹的关键三联征是识别核心诊断以皮肤+黏膜+全身症状三联征为核心，缺一不可皮肤损害广泛融合性红斑、水疱伴明显疼痛而非瘙痒黏膜受累至少1处以上黏膜糜烂口腔、眼、外阴或尿道全身症状常伴高热、乏力、肌痛严重者出现低血压及脏器损伤从靶形红斑到表皮剥脱皮损始于面、颈、躯干，迅速波及全身早期不典型靶形损害边缘不清的红斑或紫癜性斑进展红斑上出现松弛性大疱轻触即可推动危重表皮大面积剥离裸露创面似II度烫伤01关键体征尼氏征检查操作方法：轻压或牵拉皮损边缘，观察表皮是否脱落临床意义：表皮即脱落为尼氏征阳性，提示表皮与真皮分离，是重症药疹的关键体征黏膜受累不可忽视超过

90%

的患者有黏膜受累，通常累及

≥2处

不同部位▍黏膜损害是

SJS/TEN

区别于普通药疹的关键线索👄口腔广泛糜烂渗血，进食困难流唾液常不止👁️眼部结膜充血、水肿可继发角膜溃疡、粘连致盲严重时甚至可致盲生殖器与呼吸道外阴糜烂、溃疡排尿疼痛呼吸道受累可致呼吸困难一烧二红三脱皮一烧二红三脱皮，黏膜溃烂要警惕前驱期·用药后1-3天似普通感冒发热·乏力·咽痛·结膜充血极易误认为普通感冒进展期·1-3周内皮损急剧进展疼痛性红斑→水疱·大疱皮肤疼痛性红斑迅速发展为水疱、大疱，尼氏征阳性危重期全身多系统受累高热·脱水·电解质紊乱肝、肺、肾等内脏受累，继发感染可致脓毒血症鉴别诊断要点需与以下大疱性皮肤病鉴别，结合年龄、病史与病理鉴别疾病关键区别葡萄球菌烫伤样皮肤综合征好发于婴幼儿，表皮裂隙位于颗粒层寻常型天疱疮慢性病程，直接免疫荧光见棘细胞间IgG沉积大疱性类天疱疮老年人多见，裂隙位于表皮下，基底膜带IgG沉积多形红斑典型靶形损害，黏膜受累轻或无皮肤活检示

全层表皮坏死

伴基底细胞液化，有助确诊03评估处置早识别、早停药、早干预用评分量化风险，用规范流程守住生命线SCORTEN七项指标SCORTEN是评估TEN严重程度的核心工具，须在入院24小时内完成序号评估指标标准1年龄＞40岁2心率＞120次/分3合并恶性肿瘤有4表皮剥脱面积＞10%BSA5血尿素氮＞10mmol/L6血糖＞14mmol/L7碳酸氢盐＜20mmol/L每满足1项计1分，总分0-7分评分越高死亡率越高SCORTEN分值每升高1分，死亡率近似翻倍增长SCORTEN分值对应死亡率0-1分3.2%2分12.1%3分35.3%4分58.3%≥5分90%临床案例：免疫治疗致TEN患者SCORTEN5分

，经多学科救治后

14天

愈合出院高风险药物清单用药史排查是锁定致敏原的第一线索药物类别代表药物遗传关联抗癫痫药卡马西平、苯妥英钠、拉莫三嗪HLA-B*1502（亚洲人群）抗痛风药别嘌醇HLA-B*5801抗生素磺胺类、青霉素、头孢菌素无明确标记解热镇痛药布洛芬、对乙酰氨基酚无明确标记高风险用药前建议进行

HLA基因筛查，明确阳性者应避免使用停药是首要措施立即停用可疑药物，可将死亡率降低

35%，停药越早预后越好紧急处置记录完整药物清单，避免后续再次使用同类药物补液纠正电解质紊乱，无菌环境保护创面黏膜专科护理：口腔