小儿造血和血象特点课件

教学目的与要求《儿科学》

第十五章造血系统疾病第一节小儿造血和血象特点掌握小儿血象特点熟悉出生后造血特点了解胚胎期造血特点2009-10-101LYH讲授主要内容第一节小儿造血和血象特点胚胎期造血的三个时期及其特点出生后造血的特点，髓外造血血象因年龄而异的特点小儿白血病的概况（扩展学习）《儿科学》(第6版)第十五章造血系统疾病2009-10-102LYH造血特点胚胎期造血中胚叶造血期肝脾造血期骨髓造血期生后造血骨髓造血骨髓外造血2009-10-103LYH造血特点——胚胎期造血中胚叶造血期胚胎第3周——第12～15周在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血—原始造血成分不含Hb的原始红细胞——含Hb的原始红细胞在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退胚胎12～15周后消失2009-10-104LYH造血特点——胚胎期造血肝脾造血期胚胎第6～8周——出生以肝脏造血为主在胚胎第6～8周时，肝出现活动的造血组织胎儿4～5月时，肝造血达高峰，成为胎儿中期的主要造血部位胎儿6个月后，肝造血逐渐减退肝造血主要产生有核红细胞2009-10-105LYH造血特点——胚胎期造血肝脾造血期胚胎第6～8周——出生淋巴结自胚胎第11周起开始生成淋巴细胞淋巴结成为终生造淋巴细胞和浆细胞的器官胎儿期淋巴结亦有短暂的红系造血功能2009-10-108LYH造血特点——胚胎期造血骨髓造血期胎儿第4个月开始骨髓是主要的造血器官胚胎第6周开始出现骨髓胎儿4个月时，骨髓开始造血活动胎儿7个月后，骨髓中粒、红、巨核细胞等系统的造血功能都很活跃初生时所有的骨髓都充满造血组织2009-10-109LYH造血特点——胚胎期造血胎儿期造血的三个阶段互相交错2009-10-1010LYH造血特点——生后造血骨髓造血出生后主要是骨髓造血婴幼儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血5～7岁后骨髓造血减弱，长骨干中的红髓渐变黄髓年长儿的红骨髓仅限于非长骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨），至18-20岁的红髓仅限于扁骨、短骨及长骨的近心端2009-10-1011LYH造血特点——生后造血骨髓造血黄髓仍有潜在的造血功能，当需要增加造血时，它可转变为红髓而恢复造血功能小儿在出生后头几年缺少黄髓，故造血代偿潜力小，如果需要增加造血，就会出现髓外造血2009-10-1012LYH造血特点——生后造血骨髓外造血在正常情况下，骨髓外造血极少骨髓外造血——小儿造血器官的一种特殊反应当需要增加造血时（感染性贫血或溶血性贫血等），肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态肝、脾、淋巴结肿大外周血中可出现有核红细胞、幼稚中性粒细胞感染及贫血纠正后骨髓外造血亦随之停止而恢复正常2009-10-1013LYH造血特点——生后造血胚胎及生后期造血器官的变化2009-10-1014LYH血像特点红细胞数和血红蛋白白细胞数及其分类血小板数血红蛋白种类血容量2009-10-1015LYH血像特点——红细胞和血红蛋白红细胞数和血红蛋白红细胞及其有效成分血红蛋白的主要功能是运输氧，能从肺携带氧经由动脉血运送给组织，又能携带组织代谢所产生的二氧化碳经静脉血送到肺再排出体外。红细胞生成需要持续地供给氨基酸、铁、某些维生素和微量元素，并受红细胞生成素的调节。组织缺氧可刺激红细胞生成素的生成。2009-10-1016LYH血像特点——红细胞和血红蛋白红细胞数和血红蛋白正常值红细胞：(4.0～4.5)X1012／L

400万～450万/mm3血红蛋白：120～140g／L2009-10-1017LYH血像特点——红细胞和血红蛋白红细胞数和血红蛋白出生时（新生儿）红细胞数：5.0～7.0X1012／L血红蛋白量：150～220g／L胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高。未成熟儿与足月儿基本相等，少数可稍低。初生时外周血中可见到少量有核红细胞，生后1周内消失。2009-10-1018LYH血像特点——红细胞和血红蛋白红细胞数和血红蛋白生后6～12小时因进食较少和不显性失水，其红细胞数和血红蛋白量往往比出生时高些随后红细胞数和血红蛋白量均逐渐降低生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少；胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多(生理性溶血)；骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等。2009-10-1019LYH血像特点——红细胞和血红蛋白红细胞数和血红蛋白（正常值）新生儿婴儿儿童红细胞（X1012／L）5.2～6.44.0～4.34.0～4.5血红蛋白（g／L）180～190110～120120～1402009-10-1020LYH血像特点——红细胞和血红蛋白红细胞数和血红蛋白2009-10-1021LYH血像特点——红细胞和血红蛋白红细胞数和血红蛋白“生理性贫血”——婴儿期的特殊现象2～3个月时(早产儿较早)红细胞数降至3.0X1012/L、血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血。“生理性贫血”呈自限性，3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，约于12岁时达成人水平。无明显临床症状，一般不影生长发育，也无需治疗。但要注意加强营养，积极处理感染及营养性疾病，以防发展成病理性贫血。2009-10-1022LYH血像特点——红细胞和血红蛋白红细胞数和血红蛋白网织红细胞是尚未完全成熟的红细胞（红细胞的前身），在周围血液中的数值可反映骨髓红细胞的生成功能网织红细胞数正常值新生儿：0.03～0.06(3%～6%)儿童:0.005～0.015(0.5%～1.5%)(100～300)X109／L2009-10-1023LYH血像特点——红细胞和血红蛋白红细胞数和血红蛋白网织红细胞数在初生3天内约为4%～6%，生后第7天迅速下降至2%以下，并维持在较低水平，约0.3%。以后随生理性贫血恢复而短暂上升，婴儿期以后约与成人相同。2009-10-1024LYH血像特点——红细胞相关指标血常规检查中的红细胞相关指标红细胞平均直径MCD

红细胞压积Ht红细胞平均容积MCV红细胞平均血红蛋白含量MCH

红细胞平均血红蛋白浓度MCHC

MCV、MCH、MCHC是根据红细胞数、血红蛋白含量和红细胞压积结果计算出来的，对贫血的鉴别有一定的价值2009-10-1025LYH血像特点——红细胞相关指标血常规检查中的红细胞相关指标红细胞平均直径——MCD（微米）是反映红细胞大小的指标之一升高：见于巨幼红细胞性贫血等降低：见于小细胞低色素贫血、全身性溶血性贫血等2009-10-1026LYH血像特点——红细胞相关指标血常规检查中的红细胞相关指标红细胞压积——HCT，Ht，PCV（%）红细胞压积有助于了解红细胞的增多与减少当各种原因所致的红细胞绝对值增高时，红细胞压积也会有相应的增加红细胞压积降低于各种贫血有关2009-10-1027LYH血像特点——红细胞相关指标血常规检查中的红细胞相关计算指标红细胞平均容积——MCV（立方微米，fl飞升）

MCV=红细胞比积/红细胞数是反映红细胞大小和形状的指标之一升高：见于巨幼红细胞性贫血等降低：见于小细胞低色素贫血、全身性溶血性贫血等2009-10-1028LYH血像特点——红细胞相关指标血常规检查中的红细胞相关计算指标红细胞平均血红蛋白含量——MCH

（微微克，pg，皮克）

MCH=血红蛋白含量/红细胞数MCH系指每个红细胞内所含血红蛋白的平均量，临床上用于对贫血进行形态学分类2009-10-1029LYH血像特点——红细胞相关指标血常规检查中的红细胞相关计算指标红细胞平均血红蛋白浓度——MCHC（g/L）

MCHC=血红蛋白含量/红细胞比积MCHC系指每个红细胞内所含血红蛋白的平均浓度，临床上用于对贫血进行形态学分类2009-10-1030LYH血像特点——红细胞相关指标血常规检查中的红细胞相关计算指标项目MCHMCVMCHC正常参考值27～31pg80～98fl320～360g/L大细胞性贫血大于正常大于正常大于正常正常细胞性贫血正常正常正常单纯小细胞性贫血小于正常小于正常正常小细胞低色素性贫血小于正常小于正常小于正常2009-10-1031LYH血像特点——红细胞相关指标血常规检查中的红细胞相关计算指标

第1日3～7日2星期3月6月1～2Y4～5Y8～14Y红细胞平直径MCD（微米）8.0～8.6……7.77.3……7.17.2……红细胞压积（%）53……433437374041红细胞平均体积MCV（立方微米）109……1038788859192红细胞平均血红蛋白含量MCH（微微克）35……342928293031红细胞平均血红蛋白浓度MCHC（g/L）320……3403303303203303402009-10-1032LYH血像特点——白细胞数及其分类白细胞数及其分类白细胞能吞噬异物、产生抗体，在机体损伤治愈、抗御病原的入侵和对疾病的免疫方面起着重要的作用白细胞是机体防御系统的一个重要组成部分，它通过吞噬和产生抗体等方式来抵御和消灭入侵的病原微生物2009-10-1033LYH血像特点——白细胞数及其分类白细胞数及其分类正常值(儿童)白细胞：(8～10)X109／L(8000～10000/mm3)分类：中性粒细胞0.50～0.70(50%～70%)

淋巴细胞0.20～0.40(20%～40%)

单核细胞0.01～0.08(1%～8%)

嗜酸粒细胞0.005～0.05(0.5%～5%)

嗜碱粒细胞0～0.0075(0%～0.75%)2009-10-1034LYH血像特点——白细胞数及其分类白细胞数及其分类白细胞总数在生后短期内变化明显初生时(15～20)X109／L生后6～12小时达(21～28)X109／L1周时平均为12X109／L婴儿期维持在10X109／L左右8岁以后接近成人水平2009-10-1035LYH血像特点——白细胞数及其分类白细胞数及其分类白细胞分类的特点是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化出生时中性粒细胞约占65%，淋巴细胞约占30%初生儿外周血可短暂出现少量幼稚中性粒细胞生后4～6天时两者比例约相等之后淋巴细胞约占60%，中性粒细胞约占35%至4～6岁时两者比例又相等以后白细胞分类与成人相似2009-10-1036LYH血像特点——白细胞数及其分类白细胞数及其分类2009-10-1037LYH血像特点——血小板数血小板数血小板的功能主要是促进止血和加速凝血，血小板还有维护毛细血管壁完整性的功能血小板数较稳定正常值与成人相似150～250×109/L

（15～25万/mm3）2009-10-1038LYH血像特点——血红蛋白种类血红蛋白种类血红蛋白是体内负责运载氧的一种蛋白质

分子结构：每一血红蛋白单体由一分子的珠蛋白和四分子亚铁血红素组成珠蛋白约占96％，血红素占4％2009-10-1039LYH血像特点——血红蛋白种类血红蛋白种类每一个珠蛋白由２条α类肽链（α链或ζ链）和２条β类肽链（β链或ε链、γ链、δ链）按一定的空间构型组成一个球状分子每个亚基由一条肽链和一个血红素分子构成，肽链盘绕折叠成球形，把血红素抱在里面，这条肽链盘绕成的球形结构被称为珠蛋白2009-10-1040LYH血像特点——血红蛋白种类血红蛋白种类构成血红蛋白分子的多肽链共有6种，α、β、γ、δ、ε和ζ链，不同的血红蛋白分子是由不同的多肽链组成2009-10-1041LYH血像特点——血红蛋白种类2009-10-1042LYH血像特点——血红蛋白种类血红蛋白种类人出生后的正常血红蛋白主要有３种：HbF

也称胎儿血红蛋白由一对α链和一对γ链组成（α2γ2）HbF自胚胎第10周开始合成，是胎儿第４个月起到出生后４个月内的主要血红蛋白初生时HbF约占70％～90％，以后逐渐被HbA代替在生后头６个月内HbF持续下降６个月～１岁时已渐接近成人水平，不超过２％2009-10-1043LYH血像特点——血红蛋白种类血红蛋白种类人出生后的正常血红蛋白主要有３种：HbA

是正常成人血红蛋白的主要成分由一对α链和一对β链组成（α2β2）在新生儿期占红细胞内所有血红蛋白的10％～40％以后迅速增加６个月～１岁时，达到成人的水平，HbA占95％以上2009-10-1044LYH血像特点——血红蛋白种类血红蛋白种类人出生后的正常血红蛋白主要有３种：HbA2

由一对α链和一对δ链组成（α2δ2）初生时的含量＜１％６个月～１岁后达到成人水平，约占2.5％2009-10-1045LYH血像特点——血容量血容量小儿血容量相对较成人多新生儿血容量约占体重的10％，平均300ml儿童血容量约占体重的8％～10％成人血容量约占体重的6％～8％2009-10-1046LYH小儿白血病的概况2009-10-1047LYH小儿白血病的概况白血病(leukemia)是造血系统的恶性疾病，是小儿恶性肿瘤中发病率最高的一种，亦是儿童时期的主要死亡原因之一。我国15岁以下小儿每年白血病的发病数估计有15000例左右。小儿白血病90％以上为急性白血病急性淋巴细胞性白血病(ALL)约占2/3

急性髓细胞性白血病(AML，ANLL)约占1/32009-10-1048LYH小儿白血病的概况近20年来，小儿急性白血病的疗效有很大进展目前国内外先进的医疗单位单纯依靠化疗治疗，接近于骨髓移植的效果：ALL的完全缓解率(CR)达95％以上，5年持续缓解率(CCR)亦达70％～80％AML的CR率已可达90％以上，5年无病生存率(DFS)在60％以上2009-10-1049LYH小儿白血病的概况小儿ALL已成为一种可以治愈的恶性肿瘤经过几十年的努力，我们已能更准确地识别出儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)复发的危险因素，根据预后分型治疗，从而明显地提高了疗效。世界上先进的治疗组儿童ALL的5年无事故生存率(eventfreesurvival，EFS)达70%～80%。2009-10-1050LYH小儿白血病的概况当今国内大多数医院的小儿ALL5年无病生存率还是很低。我国小儿急性白血病由于经济和技术等因素影响，目前大约只有1%～10%的患儿得到科学、规范的治疗。分析治疗不顺从原因依序为家庭经济因素、城乡地区差异和父母医学卫生常识程度差异等。2009-10-1051LYH小儿白血病的概况——临床表现临床表现发热常为不规则发热，无症状或伴有感染表现，易误为感染性疾病。贫血可因红细胞生成减少、溶血或出血所致。程度轻重不等，多为中、重度贫血。出血以皮肤粘膜紫癜、瘀斑最多见，也可有其它部位的出血，如鼻衄、消化道出血、牙龈出血及血尿，甚至颅内出血等。2009-10-1052LYH小儿白血病的概况——临床表现临床表现浸润性表现

最常见为肝、脾、淋巴结肿大中枢神经系统浸润表现为头痛、呕吐、惊厥及神经系统定位症状睾丸浸润表现为单侧或双侧睾丸肿大、质硬骨浸润可表现为骨痛或造成脊椎骨病理性骨折肾脏浸润表现为水肿、少尿等还可有纵隔增宽、腮腺肿大、皮肤结节、眼球突出等2009-10-1053LYH小儿白血病的概况——实验检查实验检查血常规

外周血白细胞计数多升高，亦有减少或正常者白细胞分类可见较多原始及幼稚细胞血红蛋白及红细胞下降血小板呈现不同程度的降低2009-10-1054LYH小儿白血病的概况——实验检查实验检查骨髓象

多见骨髓增生活跃至极度活跃，亦可见增生减低白血病细胞极度增生，一般以一系增生为主增生系列的原始、幼稚细胞＞30％，高者超90％其它各系明显减少甚至缺如几乎见不到其它有核细胞骨髓检查结果是临床确诊的主要依据2009-10-1055LYH小儿白血病的概况——诊断白血病的疗效取决于规范与个性化结合的化疗治疗方案的主要依据是白血病的准确分类、分型诊断白血病的准确诊断是需要依据细胞形态学、细胞化学、免疫学表型、分子生物学特征等对白血病细胞恶变发生的细胞系列及其成熟程度进行白血病分类诊断2009-10-1056LYH小儿白血病的概况——诊断根据白血病细胞的成熟程度将白血病分为急性和慢性两大类，急性白血病细胞分化阻滞在较早阶段，大部分细胞为原始细胞及早期幼稚细胞，而慢性白血病细胞具有较大程度的成熟分化能力，大部分为更成熟的细胞。根据白血病细胞恶变的细胞系列将白血病分为：淋巴细胞性（T、B淋巴细胞白血病）非淋巴细胞性（红、粒、单核、巨核细胞白血病等）根据白血病细胞的系列来源及阶段将各类白血病分成若干亚类。2009-10-1057LYH小儿白血病的概况——诊断光镜下细胞形态和细胞化学分类方法是传统的白血病分类方法，1976年，法、美、英三国的部分血液学专家组成的FAB协作组，主要根据光镜下白血病细胞形态及细胞化学染色反应提出了急性白血病的诊断标准及急性白血病主要类型的形态学分类意见（FAB分类），经多次修改补充，已逐渐为国际所公认。2009-10-1058LYH小儿白血病的概况——诊断由于FAB分类具有一定的局限性，随着大量白血病免疫学、细胞遗传学资料的积累，很多国家的血液病学专家认识到应综合多方面的信息进行白血病的分类，因而1985年及1986年提出了急性白血病的MIC分类方案。随着对白血病细胞的超微结构、分子生物学特征及酶学研究的深入，将来白血病的分类可望是能揭示其多种生物学及临床特征的综合分类。2009-10-1059LYH小儿白血病的概况——诊断ALL的FAB分型诊断2009-10-1060LYH小儿白血病的概况——诊断ALL的临床分型诊断积分≥3分者为高危ALL，积分不到3分者为标危ALL2009-10-1061LYH小儿白血病的概况——诊断与类白血病反应鉴别2009-10-1062LYH小儿白血病的概况——诊断与类白血病反应鉴别2009-10-1063LYH小儿白血病的概况——治疗治疗原则规范化治疗早期、足量、按型、联合用药注意髓外白血病的预防个体化治疗小儿急性白血病的疗效