骨科医师晋升正（副）主任医师职称巨大坐骨骨巨细胞瘤病例分析

骨科医师晋升正（副）主任医师职称巨大坐骨骨

巨细胞瘤病例分析

骨盆是人体结构的重要组成部分，是连接躯干和下肢

的重要枢纽。骨盆解剖结构复杂，发生于骨盆及周围软组

织的肿瘤并不少见，约占原发骨肿瘤的3%〜4%。其中软

骨系肿瘤（软骨肉瘤）最为多见，其次为骨巨细胞瘤，造

血系统肿瘤等。骨巨细胞瘤是一种具有局部侵袭性的肿瘤,

好发于长骨干断端，但发生于骨盆的巨大骨巨细胞瘤较为

少见。关于骨盆的恶性肿瘤的治疗，国内外的一致共识是

在广泛切除肿瘤的基础上进行骨盆重建。广泛切除解决肿

瘤对生命的威胁、，而骨盆重建极大地提高了患者术后生活

质量。本文通过回顾2016年12月就诊于本院的1例坐骨

巨大骨巨细胞瘤患者的临床资料，并查阅国内外相关文献,

分析骨盆巨大恶性骨巨细胞瘤的临床特点、手术方式及预

后情况，并指导相关治疗。

病例报告

患者，男，56岁，因“无明显诱因致右貌部酸痛不

适1年余”于2016年12月15日入院，诊断为：右坐骨

骨巨细胞瘤（低度恶性）。查体：右髓部、右臀部及腰背

未见红肿、皮肤破溃及窦道，雕关节过伸试验阳性，右髓

关节4字试验阳性，坐骨结节压痛阳性。入院后各项检验

结果回报：甲胎蛋白（AFP）：0.74ug/L,癌胚抗原（CEA）：

1.67ug/LoX线提示：右侧坐骨改变，巨细胞瘤？动脉瘤

样骨囊肿？建议进一步检查（图la）。CT示：右侧坐骨

体及坐骨支骨质破坏并软组织肿块形成，侵犯右侧闭孔内

肌及闭孔外肌邻近肌间隙，多考虑为恶性肿瘤性病变，骨

肉瘤可能。MR示：右侧坐骨占位性病变，侵及脆臼关节

面及邻近闭孔内外肌（图lb,1c）,多考虑：（1）转移

瘤？（2）原发性恶性骨肿瘤？ECT显像检查提示：全身

骨显像示右侧坐骨处病变，多考虑骨恶性病变。骨肿瘤切

开病理活检术后病理结果：符合骨巨细胞瘤。入院后积极

完善各项术前检查及检验，明确诊断，排除手术禁忌证后,

于2017年1月16日在全身麻醉下行骨肿瘤切除术+骨盆

重建术+人工全髓关节置换术+骨肿瘤病理活检术。患者取

漂浮体位，采用骼腹股沟、骼股延长联合切口，显露骼骨

内外侧、髓臼上缘和后缘，分离牵开骼腰肌股神经鞘及骼

血管鞘，显露耻骨上支。沿股直肌阔筋膜张肌间隙分离，

翻开臀大肌，切断股直肌附着点，显露并切开关节囊，脱

出股骨头。股骨颈截骨，取出股骨头，剥离酸臼前后缘及

坐骨，显露坐骨大孔，牵开保护臀上血管和坐骨神经，术

中见肿瘤侵犯髓臼上缘区域，行股臼上截骨平面，切除肿

瘤（图Id）。根据术中测量骨盆缺损程度选择合适假体，

安装假体。手术顺利。术后病理检查提示：右坐骨骨巨细

胞瘤，伴局灶性恶性变。免疫组化结果：CD34（+）、S100

（一）、平滑肌肌动蛋白（SMA）（一）、TP53（+）^30%,

结蛋白（Desmin）（一）、上皮膜抗原（EMA）（一）、

CKp（一）、增殖细胞相关核抗原Ki67>40%（图le）。

术后给予预防感染、补液、镇痛等对症治疗，患者病情平

稳出院。术后复查X线，见人工懿关节假体位置良好（图

If）。患者于2017年10月9日再次因“右儆部疼痛伴右

下肢肿胀1月”入院，入院行CT、MR及超声引导下穿刺

活检术等相关检查，确认为骨巨细胞瘤术后复发（图1g,

lh）。患者因家庭原因，放弃放疗及化疗，予以止痛等对

症治疗后出院。

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文献综述

骨巨细胞瘤的特点骨巨细胞瘤（GCT）,又称

破骨细胞瘤（osteclastoma）,是一种具有局部侵袭性的

肿瘤，大多数表现为良性，但存在潜在恶变的可能。GCT

依据组织学分为三级：一级为良性，二级为生长活跃，三

级为恶性。在最新的WHO骨肿瘤分类中将GCT划分为低度

恶性肿瘤。骨巨细胞瘤在原发良性骨肿瘤中的占比约为

20%。该病好发于年轻群体，以20~40岁居多，男女比例

接近。本例患者为55岁男性。骨巨细胞瘤好发于长骨的

干断端，以股骨远端、胫骨近端最为多见，椎体和骨盆等

不规则骨很少见。发生于骨盆的骨巨细胞瘤早期表现为雕

部酸痛伴或不伴局部肿胀。随着肿瘤不断进展，骨皮质膨

胀性扩张、破坏，侵犯软组织时可形成较大的肿块，触之

有捏乒乓球样感觉和压痛。若肿瘤较大，压迫直肠，可引

起排便困难；压迫舐丛神经，可以引起刺痛。骨巨细胞瘤

呈溶骨性骨质破坏，故容易发生病理性骨折。GCT在X线

平片和CT均表现为：病灶呈偏心性骨质破坏，分界清楚，

单房或多房均可见，骨皮质因膨胀生长变薄，可表现为“皂

泡样”，一般不发生骨膜反应。病灶处骨质破坏严重者可

致骨皮质连续性中断，病灶侵犯周13软组织可形成软组织

包块。相较于X线，CT对于病灶的细节显示更清楚，可

以明确病灶的边界范围及与周围组织的关系。MRI作为诊

断GCT的最有效手段，有助于早期发现和鉴别诊断。MRI

可以清楚显示肿瘤的侵及范围、与周围血管神经的关系。

GCT在MRI的成像表现为T1W1中低信号或低信号，T2W1

呈高信号。GCT瘤最终确诊还是通过病理组织活检。

恶性骨巨细胞瘤的分类与诊断恶性骨巨细胞

瘤（MGCT）临床极少见，相关文献报道也较少。MGCT约

占所有GCT的1%〜5%。MGCT分为原发性恶性骨巨细胞瘤

（PMGCT）和继发性恶性骨巨细胞瘤（SMGCT）,两者致病

因素不同，前者是一种与骨巨细胞瘤平行的高度恶性肉瘤,

较GCT分化程度更低；后者为另一种高度恶性的肉瘤，多

由良性骨巨细胞瘤经手术或放疗后继发恶变而来。因此，

诱因多考虑射线照射、手术切除不彻底或术中刺激可能发

生恶变等。在MGCT中，PMGCT非常罕见，而SMGCT相对

常见。PMGCT的组织学表现既有良性的GCT成分，又有高

度恶性的肉瘤样变，两者可同时存在。MGCT可以恶变为

骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤或平滑肌肉瘤等。

其中，恶性纤维组织细胞瘤为SMGCT最常见的恶变类型。

而PMGCT最易恶变为骨肉瘤。唐顺等回顾性分析了44例

MGCT患者，其中PMGCT26例、SMGCT18例。在26例PMGCT

中，发生骨肉瘤的恶变率为50%；在18例SMGCT中，发

生恶性纤维组织细胞瘤的恶变率为72.2%oMGCT与良性

GCT在影像学和组织学都很难区别。如出现以下征象，则

高度怀疑恶性：（1）出现疼痛明显加重，为持续性，软

组织肿块迅速增大等临床症状；（2）出现明显骨膜反应；

（3）病变侵袭范围广，骨质破坏面积大，与周围正常骨

组织边界不清，呈虫蚀样或筛孔状破坏区。MGCT在X线

上很难与良性GCT区分，在影像学上，MGCT表现为溶骨

性骨质严重破坏，骨皮质连续性中断，边界不清，形态不

规则，可有骨膜反应。病灶累及软组织，口J形成巨大的软

组织肿块，其内可见瘤骨或钙化灶c因活检时无法确保取

得肿瘤组织中的恶性成分，故对PMGCT的诊断和治疗带来

难题。对于骨盆恶性骨巨细胞瘤，因骨盆自身结构复杂，

发病隐匿，早期临床体征不典型，很难引起患者的注意，

往往容易误诊。因此，在诊断时应结合病史、症状体征及

影像学表现，往往有助于做出正确的诊断。

骨盆恶性巨细胞瘤的手术治疗手术切除是治

疗骨盆恶性肿瘤的主要手段，对于骨盆原发恶性肿瘤应两

大关键性问题：（1）如何完整的切除肿瘤并联合辅助治

疗，最大限度降低复发率来达到良好的预后；（2）如何

进行快速有效的进行骨盆重建以及软组织修复，尽可能恢

复肢体功能，以提高生活质量。目前，骨盆肿瘤行肿瘤切

除后骨盆重建的术式较多，包括有：（1）骨关节融合；

（2）股骨头旷置；（3）假关节成形；（4）同种异体或

自体骨移植；（5）半骨盆假体；（6）人工假体置换等。

根据经典的骨盆肿瘤Enneking分区法，可将骨盆分为4

个区，其中I区和III区为非负重区，II区和W区为负重区。

因此，对于骨盆恶性巨细胞瘤，要依据肿瘤的位置，采用

不同的手术策略。骼骨区肿瘤的切除（I区）：肿瘤侵犯

外侧骼骨翼时，需根据后毓臼上方那部分骨质是否保留来

决定需不需要骨盆重建，因为骼骨后内部分骨质是负重骨,

承担应力传导。如该部分骨质被保留，则无需重建骨盆，

只需行单纯病灶切除术；如不能保留，骨盆环完整被破坏，

需要病灶切除的基础上行骨盆重建，采用自体骨或异体骨

植入，并用螺钉固定，还可用骨水泥包裹克氏针来重塑骨

盆的完整性。

髅臼周围肿瘤切除（H区）：单发于雕臼周围肿瘤较

少见，往往联合其他区域同时存在，骼骨肿瘤侵犯髅臼（I

区+H区）或耻骨及坐骨肿瘤侵犯髅臼（H区+HI区）。在

整个骨盆肿瘤中，骨盆H区肿瘤的外科治疗是最具挑战性

的。而股臼周围肿瘤切除的难点就在于肿瘤切除术后髓关

节的功能和骨盆的稳定性，目前肿瘤行广泛切除后有假关

节形成、瘤段骨壳灭活再植、异体半骨盆、人工半骨盆移

植或人工关节置换等方法进行重建。每种方法均有其优势

及弊端。Enneking早在1978年提出对于酸臼周围肿瘤行

肿瘤切除后将股骨头旷置，然后利用周围瘢痕组织固定股

骨头，此方法的不良后果是双下肢不等长，术后患者跛行

明显。Harrington报道股臼肿瘤切除后，将自体瘤段骨

壳灭活后再植或异体骨植入重塑骨缺损。该方式术后并发

症较多。Nieder等最先将马鞍式假体应用于酸臼部肿瘤

切除后的重建中，但术后患者懿关节活动受限明显。近些

年，随着假体制造的不断成熟及外科技术的进步，组配式

人工假体半骨盆置换术在骨盆H区肿瘤切除中的应用越

来越广泛，该方法安装操作简单，可随意调整假体位置及

角度，尽可能恢复正常的髓臼旋转中心，术后效果满意。

随着3D打印技术的成熟，3D个体化假体越来越多的应用

于骨盆肿瘤的治疗中。本例患者即采用组配式人工假体半

骨盆置换术治疗巨大坐骨巨细胞瘤。坐骨和耻骨周围肿瘤

切除（HI区）：当肿瘤仅发生于坐骨和（或）耻骨时，手

术切除范围可从耻骨联合到耻骨体交界处、耻骨下肢到坐

骨体。由于该部分区域为非负重区，重力可通过股骨一舐

骨传导，因此，无需骨盆重建。该手术对下肢功能影响较

小，但切除盆底的坐耻骨后，盆腔器官容易受重力作用下

垂，因此，术中对于软组织的处理尤为重要。舐骨翼肿瘤

切除（IV区）：当肿瘤病灶发生在舐骨翼周围，切除肿瘤

后会造成舐骨缺损较大，一般采用椎弓根内固定系统将骨

盆残余骨质和腰椎连接固定，此固定方式牢固有效。

骨盆巨细胞瘤复发的相关因素有研究发现，

GCT局部复发时间一般在首次治疗后2年内，如复发时间

超过3年，则应怀疑发生恶变的可能。查阅国内外相关文

献，影响骨盆响骨巨细胞瘤患者预后的因素有：肿瘤类型、

Campanacci分级、病灶部位、病灶的体积、合并病理性

骨折、外科切除范围、远处转移、辅助治疗等。尤其是外

科手术方式是最重要的影响因素。有研究报道，对于骨巨

细胞瘤，采用瘤内病灶刮除术，其术后复发率为18%〜