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基于“循证”的一例大疱表皮松解症患者的疑难病例讨论汇报人日期目录1病史汇报疾病介绍2Contents疑难讨论3总结反思4病例介绍病史汇报MEDICALHISTORY疾病介绍DISEASEINTRODUCTION疑难讨论DIFFICULTYDISCUSSION总结反思SUMMARYREFLECTION患者年龄主诉入院时间女XX岁“发热X天,皮疹X天”20XX年XX月XX日1X:X0分生命体征T:39.3℃BP:124/66mmHgP:1366pm

R:236pm无医保宁波市医保项目结果体格检查意识清楚,双侧瞳孔对光反射灵敏,等大等圆,D=2.5mm皮肤黏膜颜面及躯干四肢可见大片红色皮疹,部分可见水泡系统体格检查双肺呼吸音,闻及明显干湿啰音;心音可,双侧病理征未引出辅助检查血常规中性粒细胞87.5%,淋巴细胞8%,单核细胞(%)2.8,血小板计数94.0×106/L炎性标志物降钙素原2.02ng/mL肝功能丙氨酸氨基转移酶7106U/L,天门冬氨酸氨基转移酶9035U/L,总胆红素59.2μmol/L凝血功能凝血酶原时间18.4秒,凝血酶原活动度52%,国际标准化比值1.53,活化部分凝血活酶时间52.7秒,凝血酶时间32秒入科诊断大疱性表皮松解症、脓毒血症、急性肝功能衰竭、皮肤感染起病及诊疗过程病史汇报重症医学多学科诊疗急诊科外院外院MEDICALHISTORY发热5天(最高血常规、肝功能、凝诊断:抗炎、抗感染、护皮肤科血等指标异常大疱性表皮松解症胃等肿瘤科39℃)皮肤感染对症治疗咽痛1天予激素、退热等治疗营养科皮肤科急会诊疼痛小组皮疹3天,散在全身,初步诊断:急性肝衰急性肝功能衰竭疾病介绍可见水泡蝎予人工肝、血液净伤口造口小组化治疗肺部CT示右肺中叶感染予抗感染、激素治疗疑难讨论入院出院转院专科MDTDIFFICULTYDISCUSSION总结反思2024.12.2024.12.2025.1.22024.12.2024.12.血常规病史汇报MEDICALHISTORY疾病介绍DISEASEINTRODUCTION白细胞计数(WBC)血红蛋白(Hb)中性粒细胞比例(NE)血小板计数(PLT)疑难讨论DIFFICULTYDISCUSSION总结反思SUMMARYREFLECTION各项指标病史汇报MEDICALHISTORY抗炎免疫调节4抗炎免疫调节糖皮质激素:早期地塞米松,后调整为甲泼尼龙免疫抑制剂+化疗:环抱素、依托泊苷(VP-16,HLH-1994方案)皮肤科、营养科、康复科等全院大会诊、护理会诊疾病介绍DISEASEINTRODUCTION2抗感染治疗广谱抗生素:美罗培南、亚胺培南西司他丁:革兰阳性菌:万古霉素、利奈唑胺;耐药菌:硫酸黏菌素;真菌感染:米卡芬净、氟康唑:病毒感染:更昔洛韦、膦甲酸钠VS5皮肤创面的特殊治疗庆大霉素+生理盐水湿敷(口唇/外阴)贝复新+红霉素外用凡士林纱布覆盖破溃处:特殊敷料等疑难讨论DIFFICULTYDISCUSSION6对症支持3免疫支持与血液净化护肝护胃;电解质管理丙种免疫球蛋白、白蛋白补充凝血功能监测;营养支持总结反思输血支持人工肝治疗天疼痛管理疾病定义病史汇报MEDICALHISTORYREPORTStevens-Johnson综合征SJS/TEN是一种罕见、严重、可危及生命的皮肤黏膜超敏反应,属于重症药疹(药物不良反应)的范畴。其核心特征是广泛的上皮细胞(皮肤和黏膜)坏死和脱落。疾病介绍DISEASEINTRODUCTION疑难讨论SJS史蒂文斯-约翰逊综合征(Stevens-JohnsonSyndrome,SJS)中毒性表皮坏死松解症(ToxicEpidermalNecrolysis,TEN)<10%SJS和TEN是同一疾病过程的不同阶段,划分主要依据表皮脱落的体表面积百分比(BSA):DIFFICULTYDISCUSSION总结反思SUMMARYREFLECTIONTEN>30%SJS:表皮脱落面积<10%BSA。SJS/TEN重叠:表皮脱落面积在10%-30%BSATEN:表皮脱落面积>30%BSA。TEN是谱系中最严重的形式,死亡率最高。SCORTEN量化风险病史汇报SCORTEN评分系统包含7个独立的、客观的预后指标这些指标通常在患者入院后24小时内进行评估MEDICALHISTORY预后指标评分1.年龄≥40岁每项1分2.伴有恶性肿瘤(癌症)每项1分3.初始心率≥120次/分每项1分4.入院或初始24小时内表皮剥脱面积≥10%每项1分5.血尿素氮(BUN)>28mg/dL(10mmol/L)每项1分6.血清葡萄糖>252mg/dL(14mmol/L)每项1分7.血清碳酸氢根(HCO3-)<20mEq/L(20mmol/L)每项1分疾病介绍DISEASEINTRODUCTION疑难讨论DIFFICULTYDISCUSSIONSCORTEN总分预测病史汇报根据总分,可以预测患者的预期死亡率。分数越高,死亡风险越大MEDICALHISTORYREPORT疾病介绍DISEASEINTRODUCTION疑难讨论DIFFICULTYDISCUSSION总结反思SUMMARYREFLECTIONSCORTEN总分预测死亡率0-1约3.2%2约12.1%3约35.3%4约58.3%5或以上约90%或更高护理诊断病史汇报MEDICALHISTORY皮肤完整性受损首优疾病介绍有感染的风险中优DISEASEINTRODUCTION疼痛管理中俄疑难讨论有营养不良的风险DIFFICULTYDISCUSSION中优焦虑次优总结反思创面护理(皮肤护理,感染控制)病史汇报护理原因全层表皮坏死脱落、真皮暴露,护理操作可能加重皮肤损伤。MEDICALHISTORY护理目标:预防控制感染促进创面愈合减少疤痕,减轻换药疼痛提升患者舒适度。环境隔离安置单间隔离病房,严格接触隔离,无菌隔离衣、手套,防外源性感染。疾病介绍DISEASEINTRODUCTION疑难讨论DIFFICULTYDISCUSSION清创与敷料:按烧伤原则,无菌生理盐水/抗菌溶液轻柔清创;循证用不粘硅胶、含银或生物敷料,控感染、促愈合、减痛。黏膜护理:口腔用生理盐水/抗菌漱口水;眼表遵眼科指导用无菌眼膏、人工泪液防粘连;会阴部用温和液体敷料/保护剂。密切观察创面情况医生护士指导抗感染总结反思SUMMARYREFLECTION循证依据多项系统评价和临床指南指出,SJS/TEN的创面处理应借鉴烧伤管理经验,无菌操作、感染预防及使用不粘连敷料是关键。营养支持(营养支持,抢先实施)病史汇报护理原因黏膜损伤直接阻碍进食:疼痛和疾病本身导致食欲减退。MEDICALHISTORY护理目标:满足代谢营养支持,促创面愈合、提免疫力,预防营养不良相关并发症。疾病介绍DISEASEINTRODUCTION疑难讨论DIFFICULTYDISCUSSION①早期营养评估与干预:入院后24-48小时内,进行营养风险筛查,计算每日所需总热量②选择最佳营养途径:由于口腔疼痛,早期启动肠内营养(EN)是首选。尝试放置鼻胃管。EN不耐受或不足,结合肠外营养(PN)。③监测与调整:定期监测体重、血清白蛋白、前白蛋白、氮平衡等指标,动态调整营养方案。静脉治疗(静脉治疗,固护两难)病史汇报护理原因全层表皮坏死脱落、真皮暴露,护理操作可能加重皮肤损伤。MEDICALHISTORY护理目标:建立并维护安全可靠的静脉治疗通道,预防导管相关感染及并发症。疾病介绍DISEASEINTRODUCTION疑难讨论DIFFICULTYDISCUSSION卓越状能力广谱全链抗美2%H9胶胶胶收垫频控接触波源即刻起效用拉伸缩注原图•10天长效残留无无有效现象•无须移动,CHG成份即可释放至特管下方表透气性半渗透聚氨酯薄膜高透气性可通过湿气、氧气穿刺点优保护*前水,防病毒,防细菌,前体液高斯拉性,贴合导要不到位•可吸收性,减少临床更换次数可观察性,吸收渗油仍保持透明高透气性,更舒适体验优化胶带迪*一消化器预固态方案4无纺布胶带方便快捷舒柔无结布边框增强敷料边缘强度,因有边*环强整片敷料强度,经松培独特的专业医用粘胶涂层更易排除,便于操作滚挤的点阵涂胶方式利于处理敷料下潮湿问题,舒适透气,处理敷料下潮面内路,淤道进气。•优化粘胶配方,方便级需移植敷料,减少边缘残粒,节省人力。控力凹槽设计能加强物料整体的抗牵引力减少管路压热的差生更优的导致固定结果,减少非计划性接管建立中心静脉通路尽早由专业人员建立CVC/PICC作为主要治疗通道穿刺固定选完好皮肤穿刺,用无菌低敏敷料固定,可辅助网状绷带,避免皮肤撕脱。精细维护无菌操作维护导管,每日评估穿刺点及皮肤,监测感染、渗漏、堵塞等并发症。备用规划协同医疗团队制定备用血管通路方案。总结反思SUMMARYREFLECTION循证依据对于SJS/TEN患者,早期放置中心静脉导管是标准护理,可避免反复外周穿刺带来的皮肤损伤;严格无菌操作和规范维护可有效降低CRBSI发生率。疼痛管理(疼痛控制,刻不容缓)病史汇报护理原因真皮神经暴露,引发剧痛,广泛黏膜糜烂加剧疼痛MEDICALHISTORYREPORT护理目标:控制疼痛至NRS≤3分,有效缓解操作痛以耐受诊疗护理,多模式镇痛疾病介绍DISEASEINTRODUCTION疑难讨论DIFFICULTYDISCUSSION疼痛缓解强阿片类药物a非阿片类镇痛辅助药物3疼痛持续或加重x非阿片类镇痛辅助药物弱阿片类药物2疼痛持续或加重非阿片类药物x辅助药物疼痛发生遵WHO三阶梯原则,首选强阿片类药PCA基础镇痛,联合非甾体抗炎药(慎评肾功)、抗神经病理性疼痛药及对乙酰氨基酚。护理操作前镇痛疼痛性操作前30-60分钟,加用速效镇痛药。非药物干预环境安静温暖;操作极致轻柔,采用无/最小接触技术;做好心理支持、放松训练分散注意力。总结反思病史汇报MEDICALHISTORY疾病介绍DISEASEINTRODUCTION02030401静脉治疗疼痛控制感染控制营养方式疑难讨论痛楚迫睫肤薄如翼食刃护盾触固皆禁护维双艰杜渐防微养攻守衡缓争秒瞬总结反思SUMMARYREFLECTION总结反思病史汇报MEDICALHISTORY疾病介绍DISEASEINTRODUCTION疑难讨论D

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