2026年《中国颅内动静脉畸形诊疗管理临床指南》

2026年《中国颅内动静脉畸形诊疗管理临床指南》本指南由中华医学会神经外科学分会、中国医师协会神经介入专业委员会及中国脑血管病防治中心联合制定，旨在为颅内动静脉畸形（brainarteriovenousmalformation,bAVM）的规范化诊断、治疗及全程管理提供循证依据。本指南基于截至2025年12月的国内外高质量临床研究、系统评价及专家共识，参照GRADE系统评估证据等级，并结合中国国情及临床实践特点形成推荐意见。所有推荐强度分为强推荐（1级）与弱推荐（2级），证据质量分为高（A）、中（B）、低（C）、极低（D）。本指南适用于神经外科、神经介入、放射治疗科、神经内科、影像科及重症医学科等相关专业医师。一、流行病学与疾病负担颅内动静脉畸形是脑血管发育异常所致的先天性结构畸形，特征为动脉与静脉之间缺乏正常毛细血管床，形成异常血管团，伴供血动脉及引流静脉。其在普通人群中的年检出率约为1.12～1.34/10万，患病率估计为18～50/10万。中国目前缺乏全国性精确流行病学数据，但基于区域性登记研究，年发病率约0.9～1.6/10万，男性稍高于女性，高发年龄为20～40岁。bAVM是青壮年自发性脑内出血的重要病因，约占所有脑出血的5%～10%，在15～45岁出血性脑卒中患者中占比可高达25%～30%。首次出血的病死率约为10%～15%，严重致残率（mRS≥3）为20%～30%。未破裂bAVM的年度自然破裂风险约为1.0%～3.0%，既往有出血史者，年再出血风险可升至4.5%～6.0%。此外，深部位置、深静脉引流、合并动脉瘤、单支引流静脉等解剖因素可显著增加出血风险。bAVM不仅造成脑出血，还可导致癫痫（约20%～25%患者首发症状）、头痛、局灶性神经功能障碍（盗血效应）、以及智力或认知功能损害，严重影响患者生活质量及社会生产能力。二、自然史与风险分层充分理解bAVM自然史对于制定治疗决策至关重要。未破裂bAVM的年出血风险并非均一，ARUBA试验（2014）及多项前瞻性队列研究结果表明，未经治疗而未破裂的bAVM保守观察组5年卒中或死亡事件发生率约为15%～20%，但该试验存在随机化偏倚及治疗组干预风险过高的问题，其结论不能简单推广至所有未破裂病例。后续多项真实世界研究及个体患者数据荟萃分析显示，未破裂bAVM的自然出血风险与下列因素密切相关：1）合并破裂相关因素：既往出血史是最强预测因子，年再出血率可达3.5%～6.5%；2）解剖学特征：深部（基底节、丘脑、脑干、小脑深部核团）位置、深静脉引流、单根引流静脉、血流相关动脉瘤（供血动脉或病灶内动脉瘤）及静脉流出道狭窄，均增加年出血风险，其中深部位置年风险可增高至4.2%～6.8%；3）临床特征：首次出血后1年内再出血风险较高，尤其是合并高血压、吸烟及抗凝药使用史；4）病灶大小与形态：弥漫型畸形团、伴动静脉瘘成分者、以及高流量动静脉短路区域可能更易出血。相反，位于皮层非功能区、浅静脉引流、无动脉瘤的浅表小病灶，年出血风险低于1.0%。因此，推荐在治疗决策前使用包含上述因素的个体化风险预测模型（如基于改进的SM评分、Buffalo评分、或VRAS评分系统）进行评估。对于未破裂且被认为自然出血风险低于治疗风险的bAVM，初始保守观察可能是合理的选择；但对于年轻患者、出血风险高的解剖亚型、或存在难以控制癫痫者，则应积极干预。推荐在具备多学科诊疗条件的中心，由神经外科、介入神经放射、放射外科及神经内科专家共同讨论，为每例患者制定个体化风险-获益平衡方案。三、临床表现与诊断评估bAVM临床表现多样，最常见为自发性脑内出血（约40%～60%），其次为癫痫（约20%～30%）、慢性头痛（约10%～15%）、局灶性神经功能缺损（约5%～10%）及偶然发现的无症状病灶（约10%～15%）。少部分患者因颅内杂音、眼球突出或心力衰竭（婴幼儿高流量病灶）就诊。出现以下情况时应考虑bAVM可能：45岁以下脑叶出血无明显高血压基础；不明原因局灶性癫痫；反复偏头痛样头痛但存在局灶体征；或影像学提示异常血管影。疑似bAVM的患者应尽早进行无创血管影像检查。推荐首选高分辨率磁共振检查（MRI）联合时间飞跃法磁共振血管成像（TOF-MRA）和磁敏感加权成像（SWI），可清晰显示血管团、供血动脉、引流静脉及含铁血黄素沉积。MRI还能评估病灶与重要功能区白质纤维束（如皮质脊髓束、视辐射）关系，推荐使用BOLD及弥散张量成像（DTI）进行功能皮质定位及纤维示踪。CT血管造影（CTA）具有快速、高分辨率特点，尤其适合急诊出血患者，可检测畸形血管团钙化、合并动脉瘤及血肿与病灶关系。但CTA对于小型隐匿性病灶或低流量动静脉瘘可能出现假阴性。数字减影血管造影（DSA）仍是诊断bAVM的金标准，能够提供动态血流信息、精确显示供血动脉、畸形血管团结构、引流静脉及深静脉扩张，并可评估有无合并动脉瘤及静脉瘤样扩张。DSA推荐采用三维旋转造影技术，必要时结合Wada试验评估功能区供血及语言运动功能。所有拟行外科手术、介入治疗或立体定向放射外科治疗的患者，术前均必须进行全脑血管DSA检查，并排除其他可能模拟bAVM的疾病，如硬脑膜动静脉瘘、发育性静脉异常（静脉瘤）、富血供脑肿瘤（如血管母细胞瘤、恶性胶质瘤）及伴有动脉瘤样扩张的烟雾病。对于出血急性期患者，若CT/CTA已明确提示bAVM，可先行清除血肿并处理畸形血管团，若病灶复杂则DSA可推迟至术后病情稳定时进行。此外，推荐进行遗传学咨询与胚系突变检测，尤其是对于多发性bAVM、家族史阳性或伴发毛细血管扩张-动静脉畸形综合征（如HHT）的患者，相关基因（ENG、ACVRL1、SMAD4等）检测有助于制定筛查策略及管理家族成员。四、治疗目标、时机与选择原则bAVM治疗的根本目标是完全闭塞畸形血管团，消除破裂出血风险，同时最大限度地保留神经功能。若无法达到完全闭塞，则治疗旨在降低高风险区域的出血概率（如闭塞血流相关动脉瘤、解除高流量动静脉分流），并控制相关症状。治疗策略包括保守观察（戒烟、控制血压、对症管理癫痫与头痛）、显微外科手术切除、血管内介入栓塞、立体定向放射外科（SRS）以及上述方法联合的综合治疗。选择治疗方案需综合考虑患者年龄、既往出血史、病灶大小、位置、深度、供血动脉及引流静脉模式、合并动脉瘤、功能区关系、血管构筑可治疗性、患者预期寿命及偏好。对于已破裂bAVM，若病灶位于非功能区且手术可及，推荐及早行显微手术切除（强推荐，证据中等）。若病灶位于深部或功能区，手术风险高，可考虑SRS或介入治疗，但因存在再出血风险，尤其在首次出血后3个月内，应尽快行DSA评估并确定治疗策略。对于未破裂bAVM，决策更加困难。基于现有证据，不建议对所有未破裂bAVM一律介入治疗，而应结合自然风险与治疗风险进行充分权衡。当前普遍认同的原则包括：1）伴有血流相关动脉瘤（尤其是囊状动脉瘤）的未破裂bAVM，应先或同时处理动脉瘤，因其年出血风险可高达7%以上；2）位于脑干、基底节、丘脑等深部的小型（<3cm）未破裂bAVM，若预期SRS的完全闭塞率高（5年达70%～80%），且手术致残风险高，优先推荐SRS或分次SRS；3）浅表、非功能区、小型（<3cm）且为浅静脉引流的未破裂bAVM，显微手术的治愈性切除率可达90%～95%，且手术致残率低于5%，可推荐作为一线治疗；4）病灶>6cm或涉及重要功能区且无出血史的患者，保守观察可能优于激进干预，除非有明确的出血高危特征。所有决策均需在多学科联合门诊中进行充分讨论，向患者详细说明每种方案的根治率、并发症风险、起效时间及长期随访要求，尊重患者意愿。五、显微外科手术治疗显微手术切除是bAVM最确切、即刻根治的治疗方式，尤其适用于浅表、非功能区、中小型病灶以及伴有脑内血肿需急诊清除者的患者。手术目标为完整切除畸形血管团及所有动静脉分流，术中确认无残留。术前需利用高分辨率MRI、DTI及三维DSA融合影像进行详尽的手术规划。对于功能区病灶，推荐术中使用神经电生理监测（体感诱发电位、运动诱发电位）、皮层电刺激定位及术中超声或荧光血管造影（如吲哚菁绿）辅助判断病灶边界及血流。近年来，术中磁共振和术中DSA的应用有助于即时评估残留。手术入路应选择最短路径且避开重要功能区；对于深部病灶（如脑干、丘脑）需采用经纵裂、经脑沟或经脑回入路，并可能需要联合神经导航及内镜辅助。手术中应遵循以下要点：首先在皮层表面识别供血动脉，于进入畸形团前逐一夹闭；然后沿含铁血黄素染色或胶质增生带剥离畸形血管团；在完全分离畸形血管团前应保留主要引流静脉，待畸形团完全游离后再切断引流静脉。若遇破裂出血，应先控制主要供血动脉，同时保持术中血压平稳。对于弥漫型病灶或累及重要结构的致密粘连病灶，不应强行全切，避免造成不可逆神经功能损伤，可考虑残留少量畸形血管并辅以SRS或介入。术后应立即行DSA或CTA检查确认有无残留，若发现残留，应在术后3个月内进行补充治疗。显微手术并发症主要包括新发神经功能缺损（永久性致残率约5%～15%，取决于病灶位置）、术中正常灌注压突破（尤其对高流量瘘型病灶，术中及术后应控制收缩压低于基础值20%～30%），以及术后出血（多与残留病灶或静脉引流中断有关）。围手术期应常规使用抗癫痫药物预防术后癫痫，短期应用糖皮质激素减轻脑水肿。六、血管内介入治疗血管内介入治疗是通过微导管将液体栓塞剂（最常用EVAL共聚物如Onyx、PHIL）或固体栓塞材料（如弹簧圈、颗粒）注入畸形血管团或供血动脉，以达到闭塞病灶的目的。治疗方式包括根治性栓塞和姑息性栓塞。对于单支供血、畸形团小而致密、且无重要功能区动静脉共干的小型bAVM，介入栓塞单独治愈率可达40%～70%。多数情况下，介入栓塞作为显微手术前或SRS前的辅助手段，用于减少病灶血流、闭塞深部供血及高风险动脉瘤，从而降低后续治疗出血与手术难度。对于不可手术、SRS效果不佳的巨大型或复杂深部bAVM，分次血流重塑性栓塞可逐步降低病灶流量，改善盗血症状，并可能降低远期出血风险。介入治疗应遵循“安全、有效”原则。术中推荐全身麻醉及神经电生理监测，进行三维重建后规划微导管到位路径。栓塞的目标为将微导管头端放置在畸形血管团内（巢内注射），而非单纯阻塞供血动脉，否则无法根治且易形成新的侧支供血。对于合并畸形血管团内动脉瘤或高流量瘘，宜首先闭塞相关结构。栓塞过程中需密切注意反流入正常动脉的危险，一旦发现对比剂滞留或反流，应即刻终止注射。液体栓塞剂应依据病灶血流速度、畸形团大小及导管头位置选择适当浓度（如Onyx18/34）。介入相关并发症包括：微导管黏连或断裂、血管穿孔、误栓正常供血动脉导致脑梗死、穿支动脉闭塞及正常灌注压突破。发生并发症时应及时处理，如导管断裂可考虑支架套取或外科手术取出，血栓栓塞可动脉内给予替罗非班或静脉溶栓（在出血风险允许情况下）。术后患者需在神经重症监护病房观察24小时，严格控制血压，同时预防深静脉血栓及多模态影像随访。对于单纯栓塞后完全闭塞的病例，应在术后3个月、1年及此后每2～3年进行影像随访；对部分栓塞患者，应在肿胀消退后（通常4～6周）重新评估，确定是否需要进一步手术或放疗。七、立体定向放射外科治疗SRS利用高能量射线（γ刀、射波刀、直线加速器）对畸形血管团进行精确聚焦照射，诱导血管内皮细胞增殖、管腔狭窄及血栓形成，最终使畸形血管团闭合。SRS的优点是微创、无手术切口、适用于深部或功能区无法手术且介入难以根治的小型病灶。其局限性为起效缓慢，一般需1～3年甚至更长时间才能完全闭塞，在未完全闭塞期间仍有破裂出血风险（年风险约1%～2%）。SRS的根治率与畸形血管团体积呈负相关。对于最大径<3cm（或体积<10cm³）的病灶，5年内完全闭塞率可达70%～85%；3～6cm病灶完全闭塞率降至50%～70%；>6cm或体积>15cm³的病灶，单次SRS的完全闭塞率<30%，且放射性脑损伤风险显著增加。推荐对于体积较大或位于关键功能区（如脑干、丘脑、基底节）的病灶，采用容积分期SRS或剂量分期SRS（分次立体定向放射治疗），以降低正常组织受照剂量，但分期治疗期间病灶仍存在破裂风险。实施SRS前需要高分辨率MRI（薄层T1增强、SWI及TOF-MRA）联合DSA进行靶区勾画，畸形血管团边缘剂量通常为16～25Gy，平均边缘剂量18～20Gy。对于伴有血肿的患者，应在血肿吸收及病灶清晰显影后（一般出血后2～3个月）行SRS，但若合并动脉瘤，应先行栓塞或夹闭动脉瘤。SRS的放射性并发症包括放射性脑水肿（约20%～30%）、局灶性神经功能缺损（5%～10%，多为可逆）、囊肿形成（远期发生率约1%～3%）及放射性坏死（<3%）。治疗有效性的影像学评估以DSA为金标准，其次为MRI增强及TOF-MRA。推荐于SRS后每6～12个月行MRI检查直到病灶闭塞，发现异常强化或囊变时增加随访频率；确认完全闭塞后，建议每1～2年行MRI随访至少5年，之后转为每3～5年长期随访，因远期尚有再通或新生病灶风险（年再通率约1%）。如果SRS后3年畸形团仍未完全闭塞，评估可行补充SRS或改行其他治疗。对于体积较大或处于高破裂风险病灶，可联合术前靶向栓塞（一般栓塞高风险瘘或动脉瘤），但栓塞物会产生伪影及放射屏蔽，影响靶区勾画及射线剂量分布。因此SRS联合介入时，应于栓塞后等伪影消退（约4～6周）后再行治疗计划设计，并适当提高边缘剂量（5%～10%）。八、综合治疗与序贯策略对于单一治疗方式难以治愈的复杂bAVM，推荐采用多模式联合治疗。常见组合包括：1）介入栓塞+显微手术：适用于大型、高流量病灶，术前分次栓塞以减少术中出血，但间隔时间不宜过长（一般2～6周），以免形成侧支；2）介入栓塞+SRS：适用于深部或功能区、难以直接手术的病灶，先栓塞高危结构（如动脉瘤、动静脉瘘），缩小病灶体积后行SRS，提高闭塞率；3）手术+SRS：对于手术残留（仅限于供血动脉或引流静脉附近少量畸形团）者，术后4～6周行SRS处理残留；4）多期SRS+栓塞：主要用于巨大或弥漫型病灶，通过整体体积分次照射和阶段栓塞逐步减少血流，但此策略尚未有大样本随机对照试验证实优于保守治疗，需严格选择患者。综合治疗需由多学科团队制定计划，各步骤之间需充分衔接，并在每次干预前重新进行影像评估。强调多学科团队应包括显微神经外科、神经介入、放射肿瘤科、神经内科、影像科及重症医学专家，对有争议的病例进行临床决策会议。推荐建立区域bAVM转诊中心网络，确保患者能够在具备所有治疗手段且年手术量达到一定标准的高容量中心接受治疗（建议年治疗量≥20例）。医疗质量指标应包括：介入/手术的即刻完全闭塞率、围手术期卒中或死亡事件率、术后新发癫痫率、SRS后2年及5年闭塞率、及随访依从性等。九、特殊类型及人群的管理1.破裂出血并脑内血肿的急诊处理：对于因bAVM破裂导致脑内血肿并脑疝或明显的占位效应者，应紧急手术清除血肿。术中若畸形血管团浅表且可完全切除，可一并切除；若病灶深部或巨大，应避免在血肿腔中盲目电凝止血，以免导致不可控出血。可仅行血肿清除和去骨瓣减压，待患者病情稳定（通常术后2～4周）再行DSA并确定根治方案。急诊术中及术后均需严格控制血压，维持收缩压90～120mmHg。合并脑室内出血者，可行脑室穿刺外引流，但应警惕过度引流导致病灶再出血。2.血流相关动脉瘤：约10%～15%的bAVM患者合并动脉瘤，其出血贡献率高达30%～50%。动脉瘤位于供血动脉（以近端为主）或畸形血管团内者，出血风险非常高，应优先处理。对于近端囊状动脉瘤，可单独介入栓塞或手术夹闭；对于畸形团内动脉瘤，常于栓塞畸形团时一并闭塞。治疗顺序原则上先行动脉瘤处理，再行畸形团根治。若动脉瘤与畸形团同期处理可行，则一次完成。3.儿童bAVM：儿童患者畸形团往往比成人更复杂（高流量、多支供血、巨大畸形团），且由于预期寿命长，自然累积出血风险高，积极治疗倾向更明显。儿童脑组织可塑性好，但手术及介入操作具有较高技术挑战。婴幼儿（<2岁）伴高流量病灶可引起高输出性心力衰竭，需急诊介入栓塞减流。SRS应用于儿童应特别注意放射性相关认知影响，可行低剂量分次治疗。治疗应在经验丰富的儿童神经血管中心进行，并兼顾生长发育、麻醉及心理支持。4.妊娠与分娩：女性bAVM患者在妊娠期间由于血容量增加、心输出量增大及激素水平剧烈变化，破裂风险可能升高，尤其是妊娠中晚期及产时。对于已知bAVM拟妊娠者，应在妊娠前完成风险评估并考虑根治性治疗。若妊娠期发现未破裂bAVM且无高危特征，可严密观察，控制血压并避免用力及精神紧张。若妊娠期发生出血，应根据胎龄、神经功能状况及产科条件个体化处理：妊娠中晚期可在全麻下行开颅血肿清除及/或畸形团切除术，术后严密监测胎儿；分娩方式建议经剖宫产以避免第二产程过度用力，但具体需产科与神经外科共同决定。产后如未根治，仍需长期随访。5.功能区bAVM：对于累及语言、运动、视觉等关键区域的病灶，治疗决策更趋保守。若患者未出血，建议综合考虑的自然风险与干预风险。显微手术应在清醒麻醉下（语言区）或全麻电生理监测下进行，必要时先行供血动脉主干临时阻断（1～3分钟）观察电生理及临床反应。介入栓塞时尽可能使用超选择性微导管及阿米妥钠或利多卡因行超选择功能测试（Wada试验），明确供血区域神经功能后方可注射栓塞剂。SRS对功能区的风险主要为迟发放射性损伤，采用多体积分割及剂量优化可减轻损伤。十、保守观察与药物治疗对于选择保守观察的患者，应进行系统医疗管理：1）血压管理：推荐日常血压控制在<140/90mmHg，避免剧烈情绪波动、Valsalva动作（如用力排便、举重）、极度应激及高海拔活动；2）戒烟、限酒，避免使用含血管活性物质的药物或毒品；3）癫痫防治：若首发症状为癫痫或有明确皮层刺激灶，给予抗癫痫药物（左乙拉西坦一线），并定期监测血药浓度和长程视频脑电图；4）头痛管理：避免使用可能增加出血风险的抗血小板药或抗凝药（除非有明确适应症需平衡利弊），可使用非甾体类抗炎药或曲普坦类药物，但需监测症状变化；5）定期影像随访：推荐首年每6～12个月行MRI，此后每年一次至少持续5年；若病灶稳定且无新发症状，可延长至每2～3年一次，持续终身。随访时除观察病灶大小及形态变化外，还应记录有无微出血（SWI显示）、新发水肿及静脉引流改变。出现新发头痛、癫痫、神经功能缺损或影像变化时，应重新评估治疗指征。十一、康复与长期随访bAVM患者不论接受何种治疗后均需进行系统的神经功能评估与管理。对于存在运动、感觉、言语、认知或心理障碍者，应尽早启动多学科康复计划，包括物理治疗、作业治疗、言语治疗、认知康复及心理支持。康复计划应个体化并贯穿急性期至恢复期，强调家庭参与。随访内容包括神经功能（mRS评分、NIHSS）、认知评估（MoCA）及生活质量量表（SF-36或EQ-5D）。影像随访方面，手术治疗后建议术后即刻DSA（或术后3日内CTA）确认根治，若阴性，于1年时复查DSA或磁共振+增强MRA而后每2年复查；介入栓塞后建议术后3～6个月DSA，确认闭塞或无逐渐闭塞趋势后每1～2年MRI随访；SRS后按照前述放疗后随访方案执行。所有治疗后，若出现头痛加重、癫痫发作