儿童过敏性紫癜诊疗规范

儿童过敏性紫癜诊疗规范IgA血管炎·分型·诊断·治疗2026年09月内容导览01认识与命名厘清IgA血管炎本质与流行病学特征02机制与分型阐明发病机制与临床分型体系03诊断与评估建立分类标准与辅助检查路径04治疗与随访明确分级治疗原则与肾炎管理认识与命名过敏性紫癜与过敏无关从旧称到IgA血管炎，重新认识这一儿童最常见系统性血管炎01过敏性与IgA血管炎之辨本病与过敏无关，实为IgA介导的Ⅲ型超敏反应“过敏性紫癜”并非过敏，而是IgA介导的Ⅲ型超敏反应四个关键要点命名误区旧称“过敏性紫癜”易被误认为IgE介导的过敏反应更名沿革2012年国际教堂山共识建议更名为IgA血管炎，2022年WHOICD-11正式采纳认知纠偏旧称易引发“需常规抗过敏治疗”等误区，诊疗应按IgA血管炎病理机制病理本质核心为IgA免疫复合物沉积介导的小血管炎，是儿童常见系统性血管炎流行病学特征学龄期儿童高发，秋冬春为发病高峰儿童年发病率

6.1至55.9每十万，4至6岁峰值达70.3/10万，呈明显年龄与季节聚集数量与年龄分布儿童年发病率（每10万）6.1~55.9每十万儿童4至6岁峰值70.3每十万（含创新间隔期）人群与性别分布高发群体学龄期儿童1周岁以内婴儿少见男女发病比例1.1~1.5男:女时空与地区分布季节分布秋冬春季高发夏季相对少见亚洲人群发病率较高黑种人发病率最低三联致病特征感染、环境与遗传易感性共同作用三联致病特征：感染、环境与遗传易感性共同作用感染诱因病毒与细菌共感染占比高达

42.5%，鼻病毒与链球菌共感染最常见A组β溶血性链球菌与约

30%–50%

的首次发病相关环境诱因PM2.5浓度超过

75微克/立方米

时，疾病复发风险显著提升遗传易感STAT4基因多态性rs7574865与

关节型症状显著相关鱼虾蛋奶尚无直接因果证据，避免过度忌口致营养不良机制与分型异常IgA1是核心环节免疫复合物沉积小血管壁，分型决定病情重点与随访策略02核心发病机制异常糖基化IgA1是发病的核心环节五步致病链，从B淋巴细胞异常活化到血管内皮损伤，环环相扣。异常糖基化IgA1是发病的核心环节—机制要点第1环异常活化B淋巴细胞异常活化产生大量

半乳糖缺陷型IgA1第2环形成循环铰链区糖基化缺陷清除能力下降，与

IgG自身抗体

形成

循环免疫复合物第3环血管壁沉积复合物沉积累及皮肤、胃肠道、肾脏等

全身小血管壁第4环激活补体激活补体经旁路途径及

凝集素途径，诱导中性粒细胞浸润与

血管内皮损伤第5环IgA沉积IgA沉积免疫荧光示

IgA在血管壁及肾小球系膜区沉积，是与其他血管炎鉴别的核心依据紫癜之外的三大表现多系统表现并存，腹部与关节症状可先于皮疹皮肤表现双下肢及臀部对称分布可触性紫癜伸侧多于屈侧，压之不褪色特征皮损关节表现多累及膝、踝等大关节肿胀疼痛呈游走性，不遗留关节畸形大关节受累腹部表现脐周阵发性绞痛，可伴恶心呕吐严重者并发肠套叠、肠穿孔腹部危象传统五型分型按受累部位划分，肾型预后最差分型主要特点单纯型皮肤紫癜为主，最常见关节型大关节游走性肿痛，呈自限性腹型脐周绞痛，可并发肠套叠、肠穿孔肾型血尿蛋白尿，预后最差混合型两种以上类型同时或先后并存肾型预后最差，需重点随访靶器官损伤六级分类以损伤程度替代症状组合，直接指导治疗强度Ⅰ型

皮肤型Ⅰ型仅皮肤紫癜，无黏膜累及。Ⅱ型

关节型Ⅱ型关节肿痛但无活动受限。Ⅲ型

腹型Ⅲ型腹痛可耐受且无消化道出血，出现血便需升级为重症。Ⅳ型

肾型按程度分为三级Ⅳa轻度优先使用ACEI或ARB类药物而非激素Ⅳb中度程度介于轻、重度之间Ⅳc重度尿蛋白>2克/天，或血肌酐↑>30%，或新月体>50%，需强化治疗诊断与评估可触性紫癜是诊断基石分类标准结合辅助检查，肾损害早期识别是关键03Ankara分类标准可触性紫癜是诊断的必要条件病理特征：白细胞碎裂性血管炎伴

IgA为主沉积，或增生性肾小球肾炎伴IgA沉积注意：分类标准不可直接替代临床诊断，需注意不典型病例的鉴别必备条件必须存在以下肢为主的紫癜或瘀点附加条件（至少满足1项）腹痛组织病理学特征关节炎或关节痛肾脏受累肾脏受累判定24h尿蛋白

>0.3克，或尿白蛋白/肌酐

>30mg/mmol尿沉渣红细胞

>5个/HPF

或见红细胞管型尿试纸潜血

≥2+

及以上辅助检查与早期肾损害尿微量白蛋白是肾损害的早期哨兵实验室、影像与病理检查并行的综合筛查路径尿微量白蛋白是发现早期肾损害的关键窗口指标实验室检查3项血常规鉴别血小板正常或升高，可与血小板减少性紫癜鉴别免疫指标血清IgA升高仅约50%，补体C3、C4多正常，ANA与ANCA阴性尿微量白蛋白约30%肾型患儿病程2周内仅尿微量白蛋白超过20mg/L，而尿常规仍为阴性影像与病理检查3项影像首选疑肠套叠或肠穿孔首选腹部超声或X线，结果不明确再行CT，不推荐常规内镜皮肤活检非典型皮疹可行皮肤活检，IgA阳性敏感性81%、特异性83%检出率对比常规检测42%，连续3次尿微量白蛋白检测78%病理分级与肾活检指征肾活检是评估紫癜性肾炎的金标准病理分级是判断疾病严重程度与指导治疗的核心依据，据此明确哪些情况需要进行肾活检。分级光镜特征预后提示Ⅰ级肾小球轻微病变预后良好Ⅱ级系膜增生，无新月体多数预后较好Ⅲ级系膜增生伴新月体

<50%需免疫抑制治疗Ⅳ级系膜增生伴新月体

≥50%病情较重，需强化治疗Ⅴ级系膜增生伴肾小球硬化预后较差肾活检指征指征肾病范围蛋白尿指征eGFR<90mL/min/1.73m²指征急性肾炎综合征指征持续轻中度蛋白尿治疗与随访分级干预，重在护肾去除病因、分级用药、动态评估，守护患儿远期预后04治疗总原则与一般治疗去除病因是治疗的基础治疗总原则：去除病因是基础，分级对症施治治疗总原则4项去除病因积极控制感染，避免再次接触可疑致敏物一般治疗急性期卧床休息，维持水电解质平衡饮食管理急性期清淡易消化食物，避免海鲜、牛奶等可疑致敏食物分级对症依据受累系统与严重程度选择相应治疗强度一般护理2项严密观察密切观察皮疹范围、关节疼痛程度及有无腹痛、黑便预防感染增强体质，减少复发诱因分级药物治疗依据病情分级选择药物强度按受累器官分级选择——皮肤、关节肠道、肾脏与高凝状态分层递进用药01仅皮肤受累口服糖皮质激素联合抗组胺药物仅皮肤出现炎症反应时，采用口服途径给药，糖皮质激素抑制免疫应答、抗组胺药缓解瘙痒。02关节或肠道受累静脉滴注糖皮质激素，减轻肠道水肿、缓解腹痛累及关节或肠道时病情更重，须静脉滴注糖皮质激素，快速减轻肠道水肿、缓解腹痛。肾脏受累高凝状态免疫抑制+抗凝治疗肾脏受累：加用免疫抑制剂，常用

环磷酰胺、他克莫司、霉酚酸酯高凝状态：使用低分子肝素、阿司匹林等抗凝治疗，保护肾功能激素须严格掌握剂量与疗程，警惕生长抑制、骨质疏松；免疫抑制剂使用期间需密切监测血常规与肝肾功能紫癜性肾炎管理与随访长期随访决定患儿远期预后分级干预轻、中、重分级干预肾型患儿按病情分级，轻度优先使用ACEI或ARB类药物中重度联合治疗联合激素与免疫抑制剂，必要时行肾活检指导治疗随访要点皮疹消退后仍须复查定期