复发性多软骨炎误诊哮喘 1 例并文献复习

病例汇报复发性多软骨炎误诊哮喘1例并文献复习病例汇报与文献复习汇报人呼吸科·2026年09月内容导览01病例引入与误诊经过哮喘样起病，诊疗曲折与临床困惑02诊断重建与鉴别要点诊断修正路径与鉴别诊断框架03文献复习与诊疗进展文献印证与最新识别治疗要点病例引入与误诊经过哮喘样症状背后，藏着被忽视的软骨从一次误诊说起，还原真实的诊疗轨迹01哮喘样起病背后的真相按哮喘治了很久，喘却越来越重起病隐匿，常被误诊为哮喘持续性干咳与活动后气促逐渐出现进行性呼吸困难声音嘶哑与犬吠样咳嗽喉部及气管前区可有压痛症状反复且反应不佳按支气管哮喘、慢性支气管炎规范治疗均反应不佳缺乏过敏史与季节性与典型支气管哮喘发作规律不同文献提示：首发可为持续性干咳或进行性呼吸困难，早期易被误认为下呼吸道疾病早期按哮喘治疗为何收效甚微治疗方向错了，用药越多越耽误时间早期按哮喘与慢阻肺方向治疗，为何病情仍不见好转？RP气道受累缺乏特异性表现，患者往往历经多次就诊、反复调整方案，诊断才被重新审视；延误期间气道病变可能持续进展。哮喘方案吸入糖皮质激素与支气管舒张剂，喘息部分缓解但很快反复。慢阻肺方案长期按慢阻肺或慢性支气管炎治疗，症状逐年加重。肺功能复查提示阻塞性通气功能障碍，支气管舒张试验阴性。抗感染治疗对气道症状改善有限，提示并非单纯感染或气道高反应。治疗反应不佳的三重警示三个信号，任何一条都该想到软骨早期识别是避免病情恶化的关键，三个警示信号，任何一条都该想到软骨。1警示信号01症状持续加重治疗反应不佳规范哮喘治疗足够疗程喘息与呼吸困难仍持续加重2警示信号02气道提示异常影像或支气管镜提示气道壁增厚软骨环模糊或气道软化3警示信号03软骨外表现多系统受累耳廓红肿疼痛、鼻梁塌陷关节肿痛、眼部炎症等误诊为哮喘的四个原因认识误诊的原因，才能更好地避开它症状重叠症状相似咳嗽、喘息、呼吸困难是哮喘与气道受累型RP的共同表现缺乏耳鼻体征无鼻耳软骨炎部分患者自始至终没有典型耳廓、鼻软骨炎，查体线索被忽略检查不充分影像评估缺失早期未行胸部CT三维重建、支气管镜或软骨相关影像评估认知不足罕见病认识有限RP为罕见病，临床医师对其气道亚型认识有限关键提示：哮喘经正规治疗无效者，应注意排除复发性多软骨炎，胸部CT与支气管镜检查是识别气道软骨病变的重要窗口。诊断重建与鉴别要点抓住软骨受累的蛛丝马迹从哮喘到复发性多软骨炎的诊断修正02哪些检查锁定软骨受累从影像到内镜，一步步锁定软骨单靠一项检查难以确诊，需结合临床、影像、内镜与治疗反应综合判断。01影像检查胸部CT气管、支气管壁弥漫性增厚，软骨钙化，气道狭窄或塌陷。三维重建有助评估狭窄程度。02核医学PET-CT气管壁、肋软骨交界区放射性异常浓聚，可快速提示软骨炎症。本例即据此获得关键线索。03内镜支气管镜气道黏膜广泛水肿肥厚，软骨环模糊、消失。叶段支气管软化狭窄。04功能检测肺功能阻塞性通气功能障碍，支气管舒张试验阴性。与哮喘形成对照。05化验实验室活动期血沉增快、C反应蛋白升高。可伴贫血、白细胞升高。复发性多软骨炎诊断标准六项中符合三项以上，即可临床考虑McAdam标准（1975）序号诊断条目1双侧耳廓软骨炎2非侵蚀性多关节炎3鼻软骨炎4眼部炎症（结膜炎、角膜炎、巩膜炎等）5喉和（或）气管软骨炎6耳蜗和（或）前庭受损，表现为听力下降、耳鸣、眩晕Damiani-Levine扩展满足McAdam三项，或一项加活检证实，或两个不同部位软骨炎加糖皮质激素治疗有效。与哮喘慢阻肺的关键鉴别同样是喘，治疗反应截然不同鉴别维度支气管哮喘气道受累型RP治疗反应平喘治疗有效哮喘治疗无效肺功能可变气流受限阻塞性通气障碍，舒张试验阴性胸部CT多无气道壁增厚气管支气管壁增厚、软骨钙化支气管镜黏膜多正常软骨环模糊消失、气道软化软骨外表现少见耳、鼻、关节、眼受累喘息患者若规范治疗无效，且影像或内镜提示气道软骨异常，应及时转向

RP

的排查。多系统鉴别诊断清单每个受累部位，都有一份排除清单受累部位主要鉴别疾病耳廓外伤、冻疮、丹毒、慢性感染、痛风、梅毒鼻软骨韦格纳肉芽肿、致死性中线肉芽肿、淋巴瘤、结核喉气管结节病、肿瘤、慢阻肺、淀粉样变、气管软化症眼部韦格纳肉芽肿、多动脉炎、Cogan综合征关节类风湿关节炎、反应性关节炎、痛风心血管梅毒、马方综合征、动脉粥样硬化多数疾病经活组织检查、病原学培养及血清学检查可明确排除，RP的关键区别在于

多部位软骨受累的系统性表现。文献复习与诊疗进展文献印证经验，更新诊疗认知从经典标准到气道优势亚型的新认识03误诊哮喘的文献证据回顾个案不是偶然，文献里有同样的教训文献证据：RP误诊为哮喘并非孤例2例复发性多软骨炎以

哮喘样症状

为主要表现被报道文献要点回顾01病例2例RP

以哮喘样症状为主要表现，经胸部CT、肺功能、支气管镜或组织活检确诊02疗效确诊后给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，症状明显好转03结论研究结论：哮喘经正规治疗无效者要注意排除本病核心警示误诊的最大代价是时间气道软骨破坏在延误期间不可逆地进展案例气管塌陷仅剩一条缝隙，此前按哮喘治疗两年无效；最终经气道支架植入与药物治疗稳定不可逆损害，警钟长鸣气道优势型为何更凶险仁济医院73例RP回顾性研究显示，气道优势组激素需求与气道干预显著更高指标气道优势组对照组气管受累率83.3%42.9%生物制剂使用率70.8%38.8%气道支架置入率58.3%30.4%激素维持剂量（mg/d）13.85该组激素维持剂量中位数

13.8mg/d，显著高于对照组的

5mg/d。值得注意的是，使用生物制剂的患者气道干预风险显著降低。呼吸道首发者的诊断延迟呼吸道首发者典型软骨炎体征明显更少，诊断延迟时间更长；内镜是识别气道受累的重要依据。呼吸道首发者典型软骨炎体征明显更少——呼吸道首发vs非呼吸道首发软骨外受累比例对比治疗策略与长期预后治疗越早介入，气道塌陷的风险越低分层治疗策略糖皮质激素急性期泼尼松

0.5–1mg/kg/d

快速控制；重症气道受累可大剂量甲泼尼龙冲击免疫抑制剂甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等，用于激素减量与维持缓解生物制剂TNF抑制剂、IL-6抑制剂等对难治性病例可能有效，并可降低气道干预风险气道介入严重狭窄或软化者需支架植入或气管切开预后数据指标数据难