2026 版 Evans 综合征诊断治疗中国专家共识

2026版

Evans综合征诊断治疗中国专家共识解读罕见病·多系血细胞减少·分层治疗·个体化管理日期2026年09月共识导览01疾病全景认知定义、流行病学与病因分类02诊断与鉴别诊断标准与鉴别诊断要点03分层治疗策略按血细胞减少类型个体化治疗04疗效与随访疗效标准与长期管理路径01疾病全景认知认识罕见病，从定义开始免疫系统敌我不分，多系血细胞受累Evans综合征定义与演进至少两种自身免疫性血细胞减少同时或先后出现，即构成ES诊断基础ES的范畴随认知深入而扩展：由AIHA+血小板减少，逐步演化为至少出现两种AIC

的罕见自身免疫性疾病三类自身免疫性血细胞减少（AIC）3类ITP免疫性血小板减少症AIHA自身免疫性溶血性贫血AIN自身免疫性中性粒细胞减少症定义要点与演进脉络核心特征至少出现

两种AIC临床异质同时或先后出现，高度变异1951

年首次描述，原为AIHA合并血小板减少，后扩展为至少两种AIC2024

年版中国专家共识由中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组制定，发表于中华血液学杂志流行病学特征极为罕见但不容忽视，在特定疾病人群中占有明确比例疾病人群中的罕见但确定存在流行病学特征定量概览5项指标·3项外部对照1-9/100万年发病率属罕见病范畴55.0-58.5岁中位年龄各年龄段均可发病51%-60%女性占比略高于男性5%-10%占温抗体型AIHA比例2%-5%占成人ITP比例疾病特点与临床负担反复复发、并发症重、死亡率高，是ES的三大临床挑战临床主线复发与并发症交织，直接决定病情管理与预后走向病疾病特征清单复发率高临床病情严重，需长期管理并发症常见为感染与血栓，直接影响预后血栓机制血管内溶血，红细胞释放磷脂使血液高凝死亡率与首次发病血细胞减少程度及血栓、感染并发症相关临床表现溶血性贫血非特异性症状或出血，约三分之一患者轻度脾肿大三大临床挑战3项挑战一复发率高挑战二并发症重挑战三死亡率高病因分类：原发与继发21%-50%的ES患者为继发性，存在明确基础疾病或诱因01自身免疫性自身免疫性疾病系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、抗磷脂综合征等02淋巴增殖性淋巴增殖性疾病慢性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤、意义未明的单克隆丙种球蛋白血症等03原发性免疫缺陷原发性免疫缺陷病普通变异型免疫缺陷病、自身免疫性淋巴细胞增生综合征，儿童及年轻患者需警惕04感染与其他感染与其他肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、人类免疫缺陷病毒；异基因造血干细胞移植或实体器官移植后、妊娠、某些药物也可诱发02诊断与鉴别诊断不是简单的1+1DAT阳性是锁定ES的关键桥梁诊断标准与核心要素检测到至少两种AIC同时或先后关联存在，即可诊断ES诊断核心确认至少两种AIC并存，各血系减少的诊断分类遵循相应单病种指南按病因分为

原发性

和

继发性ITP除外其他原因血小板减少新诊断持续性慢性AIHA符合贫血标准及相关指标变化温抗体型冷抗体型混合型AIN或CIN无明确病因下ANC＜1.8×10⁹/L伴或不伴抗中性粒细胞抗体阳性临床表现与实验室线索溶血证据链与出血表现并存，是临床识别ES的重要提示症状表现溶血相关：乏力、头晕、心悸、气短，皮肤及巩膜黄染，尿色加深出血相关：皮肤黏膜瘀点瘀斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多体征特征约

三分之一

患者发病时触及轻度脾肿大通常无器官功能障碍等表现实验室核心线索贫血伴血小板减少，血红蛋白降低间接胆红素升高、网织红细胞增高直接抗人球蛋白试验（DAT）阳性症状、体征与实验室线索互为印证，共同构成溶血证据链与出血表现并存的诊断提示辅助检查推荐检测按证据强度分层，从诊断必需到条件性检测逐级展开第一层诊断推荐›第二层鉴别与继发病因›第三层条件性检测›第四层复发监测诊断推荐血常规及分类外周血细胞形态溶血标志物直接抗人球蛋白试验（DAT）鉴别与继发病因血清叶酸维生素B₁₂CT等条件性检测抗血小板抗体、基因检测按需进行有条件可检测B、T细胞亚群及相关细胞因子复发监测血常规及分类、溶血标志物等部分患者需CT和骨髓检查鉴别诊断核心分水岭DAT是鉴别诊断的核心分水岭，ES的DAT应为阳性需鉴别疾病关键鉴别点血栓性微血管病血涂片破碎红细胞＜strongstyle="color:var(--primary);font-weight:var(--font-weight-semibold);">＞10%＜/strong＞，ADAMTS13活性显著降低骨髓增生异常综合征血细胞减少伴骨髓病态造血阵发性睡眠性血红蛋白尿症流式细胞术检测CD55、CD59及FLAER确诊巨幼细胞性贫血叶酸、维生素B₁₂缺乏，相应维生素水平降低出血性贫血合并ITP溶血标志物正常红细胞先天缺陷先天性疾病特点以上疾病

DAT多为阴性，可据此与ES相区别03分层治疗策略治疗高度异质，需兼顾原发病分层施治，个体化选择治疗总体原则治疗多为经验性，参考ITP与AIHA指南，高度强调个体化治疗以个体化为核心，经验性施治，兼顾原发疾病与并发症。治疗定位ES治疗具有高度异质性，需兼顾AIC、原发疾病及并发症的治疗继发性ES需同时治疗原发病证据现状目前国内外缺乏ES的前瞻性证据与随机对照试验，仅有少数病例报告方案需结合具体血细胞减少类型、严重程度及并发症个体化选择ITP治疗指征与一线用药血小板显著降低伴出血时启动治疗，一线为糖皮质激素±IVIG治疗时机：血小板显著降低伴出血，一线采用糖皮质激素±IVIG治疗指征PLT＜30×10⁹/L，且出血评分≥2分等情况启动治疗血小板显著降低伴出血时启动治疗一线治疗糖皮质激素±静脉注射免疫球蛋白（IVIG）泼尼松足量持续3-4周，至少8周后减量，疗程不超过6个月有严重出血需快速提升血小板者，可用大剂量地塞米松联用IVIGITP二线及后线治疗60%-76%的患者需使用二线治疗，利妥昔单抗与TPO-RA为主要选择上述手段按需使用，需综合评估获益与风险二线治疗利妥昔单抗，针对CD20的靶向治疗选择。促血小板生成药物（TPO-RA），提升血小板计数的核心药物。其他治疗免疫抑制剂，调节异常免疫应答，抑制自身攻击。脾切除术，减少破坏血小板的场所。酪氨酸激酶抑制剂，通过抑制激酶阻断信号通路。AIHA治疗策略按抗体类型分层施治，支持治疗贯穿全程治疗建议中度至重度及症状性贫血需治疗01温抗体型温抗体型（wAIHA）一线：糖皮质激素二线：利妥昔单抗其他方案按需评估02冷抗体型冷抗体型（cAIHA）一线：利妥昔单抗复发：联合方案或补体抑制剂AIN与多系减少治疗AIN以G-CSF为核心，多系减少需按复发模式精准选药AIN治疗以

G-CSF

为核心；多系血细胞减少则按

复发模式

精准选药AIN治疗感染伴减少中度或重度减少伴感染时使用

G-CSF侵入性手术侵入性手术需预防频发感染频发感染者行长期预防多系血细胞减少治疗AIHA/ITP复发AIHA和ITP复发：使用

利妥昔单抗合并AIN合并AIN时：优先选择

TPO-RA其他免疫抑制剂其他免疫抑制剂等有一定疗效，需个体化选择04疗效与随访疗效可量化，管理需长期明确标准，规范随访疗效判定标准ITP与AIHA分别采用独立的完全反应与部分反应判定阈值疾病完全反应（CR）部分反应（PR）ITPPLT＞

100×10⁹/LPLT＞

50×10⁹/LAIHAHGB＞

120g/L

且溶血标志物恢复正常HGB＞

100g/L

或较基线改善疗效判定需同时结合血细胞计数与溶血标志物的恢复情况前沿进展与研究探索联合治疗方案崭露头角，多学科决策模式共识同步推进前沿探索聚焦联合治疗应答率与多学科决策共识双线推进联合治疗数据利妥昔单抗联合硼替佐米治疗复发/难治温抗体型AIHA86.7%首次联合治疗应答率56.7%6个月完全缓解率显著减少糖皮质激素使用剂量01共识推进2025年MDT共识发布埃文斯综合征多学科决策模式中国专家共识。覆盖定义病因、MDT流程、预后评估与随访管理四个维度。02现状研判2026年共识现状截至2026年09月，尚无正式2026版ES共识发布。最新权威文本仍为2024年版共识及2025年多学科决策模式共识。长期随访与管理要点定期监测复发与并发症，是实现长期稳定的关键核心要点：坚持定期监测随访、并发症与特