皮肤科营养缺乏性及代谢障碍性皮肤病患者诊治常规

皮肤科营养缺乏性及代谢障碍性皮肤病患者诊治常

规

（一）胫前黏液性水肿

胫前黏液性水肿见于弥漫性甲状腺功能亢进患者，常伴

有高代谢综合征、日状腺肿大等病变，也可见于甲状腺手术

后或甲状腺功能减退症的患者。

【诊断标准】

1.临床表现

（1）好发于双侧小腿的伸侧，可扩大到足背、大腿等

处。也见于头皮，两肩及手背，常对称分布。

（2）皮损为高起皮面的坚实结节或斑块，压之无凹陷，

呈肤色、淡红色或棕色，表面毛孔扩大如橘皮状，并有一些

粗大鑫毛生长。结节损害发展严重者可使腿、足变形。

（3）一般无自觉症状。有时可伴瘙痒及针刺感。

（4）部分患者甲状腺功能检查可见异常。

2.实验室病理表皮角化过度，毛囊口扩大有角栓形成,

真皮中部及下部毛囊及血管周围有大量黏蛋白沉积，呈线状

或颗粒状，真皮增厚，胶原束被分离。

【治疗原则】

1.治疗原发病。

2.局部外用糖皮质激素。

（二）黏液水肿性苔葬

本病病因不清，部分患者与肝功能异常、骨髓瘤等疾病

合并发生。

【诊断标准】

1.临床表现

（1）多见于30〜50岁成人，无性别差异。

（2）好发于面、四肢伸侧、手指背、足背及上胸部等

处。

（3）皮疹为肤色、淡红色或黄色的苔葬样丘疹与结节，

表面有蜡样光泽。皮疹多少不定，可以密集成群，排列呈环

状或盘状，也可呈线条状、带状或串珠状。

（4）硬化性黏液性水肿是本病的亚型，皮损密集形成

浸润斑块者类似硬皮病样外观，发生在颜面部形成狮面状。

引起张口受限、指（趾）弯屈困难等功能障碍。

（5）常伴有瘙痒。

（6）病程慢性。

2.实验室检查

（1）组织病理：真皮特别是深部有大量黏蛋白沉积，

阿新蓝染色阳性。

（2）9096患者血中出现副球蛋白，多为IgG。型，部分

患者有高a、B、v球蛋白血症，有异常a2球蛋白，尿中

酪氨酸排出增多。骨髓中见异常浆细胞增生。

【治疗原则】

1.查找原发疾病并进行治疗。

2.损害内去炎松（曲安西龙）封闭注射或皮质激素制剂

封包外用。

3.对各种治疗抵抗者可试用免疫抑制剂。

（三）黑棘皮病

本病可能与刺激角质形成细胞和真皮成纤维细胞的因

子水平升高有关。

【诊断标准】

1.临床表现

（1）好发生于颈、腋窝、腹股沟、外生殖器、肘、膝、

脐、乳房及肛周等皱褶部位，个别患者皮损可波及全身。

（2）初为灰褐色至黑色弥漫性色素沉着，皮损逐渐增

生，产生多数密集的乳头样增殖；常平行排列，触之柔软,

呈天鹅绒样外观。

（3）可伴掌跖角化过度，黏膜亦可累及，出现乳头瘤

样损害或色素沉着斑。

（4）本病分为多型，皮损基本相同，但严重程度、范

围有所区别。临床二常见类型有肥胖型、良性型、恶性型和

症状型。

1）肥胖型本病最常见的一型，男女均可发病，肥胖者

好发，多见于25〜60岁，皱褶处可伴发皮赘。随着体重下

降，皮损可消退，但色素持续存在。

2）良性型可能为不规则的显性遗传病，见于肾上腺功

能减退、结核病、婴幼儿畸胎瘤、体型肥胖的儿童等，青春

期症状可加重，以后可长期处于静止状态；也可见于大剂量

服用烟酸或皮质激素类药物的儿童或成人。

3）恶性型好发于壮年或老年，约80%病例伴发内脏癌症,

以腺癌居多，大多数是胃肠道、肺或乳房腺癌。

4）症状型见于某些综合征患者，如Bloom综合征、Rud

综合征及先天性脂肪代谢障碍等。

2.实验室检查

组织病理：角化过度、棘层肥厚和乳头状增生，间以棘

层萎缩，显著色素增加，在基底层尤为突出。

【治疗原则】

1.包括查找恶性肿瘤、内分泌疾病并加以积极治疗。儿

童患者控制体重，停服特殊药物等。

2.局部外用0.05%维A酸软膏。

3.病情严重影响美观者可以电灼或手术祛除皮损。

（四）黄瘤病

黄瘤病是含脂质的组织细胞和吞噬细胞的局限性聚集

于真皮或肌腱等欠形成的黄色、橘黄色或棕红色的丘疹、结

节或斑块。患者常伴有全身性脂质代谢紊乱和其他系统的异

常而出现一系列临床症状。

【诊断标准】

临床表现，主要有以下几种类型。

1.扁平黄瘤

（1）多见于颈、肩、躯干、腋、股内侧及肘和胭窝等

处。

（2）扁平稍隆起界线清楚的黄褐色或橘黄色斑片，无

明显自觉症状。

（3）常伴有脂蛋白血症。

2.睑黄瘤

（1）睑黄瘤是黄瘤病中最常见的，发生在上下眼睑及

内眦部，多对称分布。

（2）多见于中年以上妇女。

（3）皮损为扁平、柔软表面黄色小斑片，缓慢加大，

须经数年或更久可达10〜20rmn,并可数小片融合。

（4）部分患者可有高胆固醇血症，有些患者可并发扁

平黄瘤、淋巴网织纽织细胞瘤、糖尿病。

3.结节性黄色瘤

（1）多发于肘、膝、指关节伸侧、足跟及臀部，亦见

于肩胛、足背、腋下、腹股沟、颜面等部。

（2）皮损为米粒大、黄豆大或杏核大球形或半球形结

节，呈黄色至橙黄色，结节较硬、微有弹性，可单个、孤立

或数个聚集。

（3）伴发多型高脂蛋白血症，最常见家族性脂蛋白血

症III型。

（4）可伴有血浆中等密度及极低密度脂蛋白（VLDL）

以及乳糜微粒增高，也可伴有血管粥样硬化及冠状动脉或

（和）周围血管循环障碍，高脂蛋白血症n型或ni型，也可

伴有其他黄瘤病。

4.腱黄瘤

（1）常见于手背、手指、肘、膝、足跟等部，尤以跟

腱多见。

（2）皮损为直径约1cm大小的无痛性坚实结节，好发

于肌腱上，与皮肤不粘连。

（3）发展缓慢。

（4）见于ni型及iv型高脂血症者。

（5）可同时具有结节性黄瘤及睑黄瘤，亦可偶见于血

脂正常患有脑菩腱黄瘤病患者。

5.发疹性黄瘤

（1）皮损通常局限于肘、膝以及臀部、背腹、躯干的

受压部位。

（2）成批出现红色、黄色、针尖至豌豆大的半圆形丘

疹，急性期炎症明显，周围绕以红晕，有瘙痒。口腔损害常

为孤立，可聚集成斑块状。

（3）血浆高浓度甘油三酯，可见于I型、V型高脂蛋白

血症患者。

6.播散性黄瘤

（1）青年常见。

（2）好发于屈侧及皱褶等处，如腋窝、颈、肘膝、腹

股沟等部。

（3）皮损为黄红色至褐色丘疹，可融合成较大损害，

有些损害可有蒂。

（4）垂体受累后可导致尿崩症。偶可受损。

（5）亦可见于黏膜、中枢神经系统。角膜、巩膜，偶

可累及口腔、舌咽、喉及上部支气管、肺、心脏及肾脏。

（6）可伴血脂异常，组织中无胆固醇沉集。

7.实验室检查组织病理：各型黄色瘤组织病理特征主

要为真皮内可见多数胞质中充满脂质微粒的单核或多核泡

沫细胞，也可见Touton巨细胞。成熟损害主要为泡沫细胞，

晚期损害呈纤维组织增生。

【治疗原则】

1.控制饮食，给低脂、低碳水化合物饮食，降低摄入总

热量，治疗高血脂蛋白血症。如降脂药消胆胺、安妥明、烟

酸等。

2.治疗相关疾病。

3.对数目少而小的皮损可酌用电解、电凝、激光或液氮

冷冻去除，较大者可行外科切除。如不纠正患者的血脂异常,

则术后易复发。

（五）蛋白质能量缺乏症

蛋白质能量缺乏症是较常见的营养缺乏病，往往蛋白质

和能量缺乏同时存在，严重时可发生一系列症状群，同时亦

有铁及维生素A缺乏，而使症状更加复杂。蛋白质能量缺乏

症可以是由于摄入不足而引起的原发性缺乏，也可以是其他

疾病消耗增多而不能满足需要引起的继发性缺乏，如癌症、

贫血、结核病、寄生虫病等。

【临床提要】

1.发病特征常在6个月〜5岁时发生，有蛋白质缺乏史,

或断奶后以木薯等食物为主。患儿出现喂养困难、生长缓慢、

智力发育迟缓、水肿、蛙腹和肌肉消瘦。

2.皮肤损害皮损首先为红斑，随后变为紫红色或淡红

褐色并伴有明显表皮剥脱，常有色素减退和斑片状炎症后色

素沉着，小腿和下腹部可有皮肤龟裂。毛发干燥、无光泽、

稀疏、纤细、质脆，可呈淡红褐色或灰白色。黏膜损害如唇

炎、眼干燥和外阴阴道炎。

3.全身症状智力障碍程度不一，可出现情感淡漠或易

激惹，一系列低白蛋白血症症状，低血糖、昏迷和可有严重

的细菌感染。

4.临床分型

（1）消瘦型：主要表现有能量不足。

（2）浮肿型：主要表现有蛋白质不足。

（3）混合型：大部分病例是在单纯能量缺乏和单纯蛋

白质之间的混合型。这些病例是在中度至严重的蛋白质缺乏

上合并有能量缺乏，或相反Q

5.实验室检查

（1）蛋白质：浮肿型蛋白质能量缺乏常有负氮平衡，

血中总蛋白降低，主要是白蛋白降低，8球蛋白也降低，球

蛋白正常或升高。消瘦型的血浆蛋白降低较少或正常。

（2）氨基酸：在浮肿型蛋白质能量缺乏，血浆游离氨

基酸谱出现异常。在消瘦型、血浆氨基酸没有变化。

（3）其他：血糖降低，但波动范围较大，严重消瘦者

更低。

6.诊断轻型病例诊断困难。营养史、皮肤龟裂和水肿，

特别是伴有色素变化时，应怀疑蛋白质缺乏。本病应注意与

肠病性肢端皮炎鉴别。

【治疗处理】

1.治疗原则①预防治疗并重，改善抚育条件，营养治疗、

合并症治疗、原发病治疗。②治疗上注意纠正或去除威胁生

命的危重症。③依据浮肿型、消瘦型混合型补充蛋白质和能

量。补充营养而不引起内环境紊乱。④皮肤症状对症处理。

2.基本治疗

作用靶位补充蛋白质能量，针对蛋白质能量缺乏所致

的系统损害

方法选择浮肿型：多补充蛋白质，纠正低血清白蛋白。

消瘦型：多补充能量，纠正能量不足混合型：两者兼顾

急救期抗感染：选择适当抗生素，调节水盐平衡，抗

心力衰竭营养治疗：供给高于正常需要量的蛋白质和能量恢

复期供给营养完全的混合食物

原发病合恶性营养不良或传染病，如麻疹、腹泻等消

耗所致疾病合并症治疗并消化吸收障碍、蛋白质吸收障碍

或蛋白质丢失过多等

营养治疗应缓慢进行，总热量、各种维生素逐渐补充

到位。营养可经口服、肠胃（胃管）、静脉补充、少量输全

血'、血浆或人血浆白蛋白掌握输血指征。

3.治疗处理

（1）一般治疗：支持疗法，尽量给予平衡饮食，补充

各种维生素，应补充维生素A、D、E、Bi、B2、C、烟酸、

B12等以满足合成代谢之需。往往在能量及蛋白质缺乏得到

纠正后，潜在的维生素缺乏症状将会变得明显起来。尤其B

族维生素。

蛋白质能量缺乏的治疗可分为急救期和恢复期两个阶

段。急救期主要是抗感染，调节水盐平衡和抗心力衰竭。补

充液体应至维持尿的正常排出量。

（2）纠正电解质紊乱

1）意义：应首先纠正水、电解质紊乱。①纠正低血浆

渗透压伴低钠血症；②纠正轻至中度代谢性酸中毒。临床上

一些病人并非死于饥饿而是死于治疗时的合并症和电解质

紊乱。

2）方法：液体的补充应保证有足够尿量，儿童至少每

24小时200ml。世界卫生组织（WHO）推荐的口服补盐液（ORS）

组成如下：每1升溶液含有氯化钠3.5g,枸檬酸钠2.9g（或

碳酸氢钠2.5g）,氯化钾1.5g,葡萄糖20g（或蔗糖40g）,

其渗透压为310mmol/L,含钠90mmol/L,钾20mmol/L,葡萄

糖lllmmol/Lo通常在失水纠正后，应在饮食中补充钾，以

保证钾的摄入总量每日每千克体重约6-10mmoloORS液应

分小量多次喂服。对轻至中度失水患儿，在12小时内每千

克体重约补充70~100ml,其速度慢于治疗一般失水患儿。

3）监测：应严密监测病情，如脉率和呼吸次数随体重

增加而加快，出现肺部啰音、浮肿，提示输液过多。若脉率

和呼吸加快伴随着体重减轻，尿少，持续腹泻、呕吐，示水

分不足。根据病情变化调整治疗措施。

（3）营养治疗

1）意义：营养治疗的原则是供绐高于正常需要量的能

量和蛋白质。浮肿型患者宜多摄取蛋白质，消瘦型患者多摄

取能量。由于病人已适应营养不良状态，故营养治疗应缓慢

进行。补充蛋白质，饮食、口服或静脉给予蛋白质，开始总

热量宜给予每日每千克实际体重125.5kJ（30kcal）,蛋白质

摄入量每日每千克实际体重0.8go病情稳定后总热量逐步增

至每日每千克实际体重167.4-209.2kJ（40-50kcal）,如

合并感染、发热，可酌情增加；蛋白质可增至每日每千克实

际体重1.5〜2.0g,其中至少1/3为动物蛋白。

2）方法：①口服营养治疗；②经胃管营养治疗；③静

脉营养治疗。

3）