儿童初治霍奇金淋巴瘤临床诊疗专家共识（2026）解读

PEDIATRICHODGKINLYMPHOMA·CLINICALCONSENSUS2026儿童初治霍奇金淋巴瘤临床诊疗专家共识解读以循证为基·以分层为纲·在保证疗效的同时守护患儿长期生存质量精准病理诊断分层化疗与精准放疗长期随访与并发症管理CONTENTS目录01共识背景与疾病概述流行病学·方法学·适用范围02病理诊断原则活检方式·分型·免疫组化03分期与危险度分层AnnArbor分期·三组分层04分层治疗策略低中高危方案·NLPHL·免疫治疗05疗效评估Deauville5分法·PET/CT06放疗原则ISRT·最小有效剂量·精准技术07随访与并发症管理基线评估·远期毒性·心脏保护CHAPTER01共识背景与疾病概述认识儿童霍奇金淋巴瘤·了解本共识如何制定01·疾病概述什么是儿童霍奇金淋巴瘤？疾病本质起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，病理特征为炎症背景中出现缺陷型大B细胞（HRS细胞）。最常见表现无痛性淋巴结肿大，尤以颈部和（或）纵隔多见。疾病谱：经典型霍奇金淋巴瘤（cHL）占绝大多数；少数为结节性淋巴细胞为主型（NLPHL）。儿童HL整体预后良好，现代治疗目标已转向「疗效与远期毒性并重」。01·流行病学儿童HL的发病有「双峰分布」特征1.78/百万0~19岁HL估算发病率

（医院登记数据）两个发病高峰15~35岁第一个高峰（青少年与青年）50岁以后第二个高峰（成人）发展中国家趋势：第一个发病高峰有提前出现的趋势，儿童与青少年病例占比上升。这一流行病学特征对治疗方案的远期毒性控制提出了更高要求。来源：中华儿科杂志，儿童初治霍奇金淋巴瘤临床诊疗专家共识（2026）01·共识方法学本共识如何制定：改良德尔菲法+专家会议多学科专家组指导委员会8名工作组成员28名外审专家2名涵盖儿童肿瘤、放疗、核医学、药学、病理文献检索范围2013.01—2024.12中英文文献PubMed、CNKI、万方、中华医学期刊网指南、共识、RCT、队列、病例对照形成过程初始提出12个临床问题2轮专家调查+2次线上会议最终纳入11个问题适用人群：诊断年龄2~18岁的初治霍奇金淋巴瘤患儿。所有推荐意见均≥2A级，已在国际实践指南注册与透明化平台双语注册，计划3~5年后更新。01·共识框架11个临床问题构成完整诊疗路径序号临床问题序号临床问题1病理分型及病理诊断原则7NLPHL治疗原则与选择2分期标准8疗效评价方法3治疗危险度分层9放疗应用原则与推荐剂量4无危险因素Ⅰ~Ⅱ期cHL治疗10疾病监测与随访5有危险因素Ⅰ~Ⅱ期cHL治疗11治疗相关并发症管理6Ⅲ~Ⅳ期cHL治疗CHAPTER02病理诊断原则活检取材·组织学分型·免疫表型检测02·临床问题1充足的肿瘤组织是正确诊断的前提浅表淋巴结病灶推荐切除活检。外科手术的目的是获取足量诊断性标本，不强求完全切除病灶。深部或腔道脏器病灶胸腔、腹腔等深部病灶可采用空芯针穿刺活检或钳夹活检，应确保标本足量可用，避免大片坏死。质量控制必要时同期行术中印片、冰冻切片快速病理，确认标本质量合格。注意：流式细胞术检测对HL诊断无帮助——诊断必须依赖组织学形态+免疫表型。02·病理分型HL分为经典型与结节性淋巴细胞为主型两大类经典型HL（cHL）占儿童HL绝大多数特征：炎症背景中出现缺陷型大B细胞（HRS细胞）增生4种组织学亚型：结节硬化型混合细胞型富于淋巴细胞经典型淋巴细胞消减型NLPHL结节性淋巴细胞为主型，少见特征：小B细胞结节中散在分布生发中心源性大B细胞（LP细胞）生物学行为更惰治疗策略与cHL不同需警惕向大B细胞淋巴瘤转化02·免疫表型检测必须做哪些免疫组化抗体？疑似cHL必检抗体9项抗体CD20·CD79a·PAX5·BOB1·OCT2·CD30·CD15·CD3·MUM1疑似NLPHL必检抗体（在cHL基础上加做）加做6项BCL6·EMA·IgD·PD1·CD21所有病例必做：原位杂交检测EBV编码小RNA（EBER），并注意与EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤鉴别。CHAPTER03分期与危险度分层AnnArbor分期·巨大肿块定义·低中高危三组分层03·临床问题2AnnArbor分期仍是儿童HL的标准分期系统分期依据取决于体格检查+诊断影像学。首先看受累淋巴结或结外病灶的分布和数量，其次评估全身症状和巨大肿块。四个分期Ⅰ期：单个淋巴结区或单个结外器官Ⅱ期：横膈同侧两个或以上淋巴结区Ⅲ期：横膈两侧淋巴结受累Ⅳ期：播散性结外器官受累A组：无全身症状；B组：有发热、盗汗、6个月内体重下降>10%。Cotswolds修订版仍在使用。03·巨大肿块定义「巨大肿块」有两套定义，不可混淆北美协作组（COG）纵隔外淋巴结肿块最长径≥6cm或胸正位X线片示纵隔占位最大横径>1/3最大胸廓横径（在肺门水平，含肿瘤与同一水平正常组织）欧洲协作组（EuroNet-PHL）纵隔外相邻淋巴结肿块体积≥200ml以体积而非最长径为标准临床研究入组时需按方案规定执行关键提醒：受累淋巴结直接蔓延至周围组织或器官，属于结外侵犯，但并不直接等于Ⅳ期。03·临床问题3儿童cHL按危险度分为三组低危组AnnArborⅠ~Ⅱ期无危险因素约占初诊患儿1/4~1/3中危组AnnArborⅠ~Ⅱ期伴危险因素最常见的分层高危组AnnArborⅢ~Ⅳ期Ⅱ期B伴巨大肿块或结外病灶也常归入此组共识立场：目前尚无全球统一的分层标准，不同研究体系分层要素不同且彼此不兼容。所有初治患儿优先推荐进入正在进行的临床研究。03·预后因素与不良预后相关的五类因素1B组症状发热、盗汗、体重下降>10%2巨大肿块纵隔大肿块或淋巴结大包块3高AnnArbor分期Ⅲ~Ⅳ期预后差于局限期4结外病灶邻近蔓延与播散性受累意义不同5炎症血清学指标仅欧洲儿童HL协作网采用，如血沉、CRP等随着临床研究进展，危险度分层也在不断改进——这正是「优先进入临床研究」的原因。CHAPTER04分层治疗策略低危·中危·高危·NLPHL·免疫治疗新趋势04·临床问题4无危险因素Ⅰ~Ⅱ期：优先OEPA方案OEPA方案（1级推荐）来自EuroNet-PHL-C1低危组方案：长春新碱（O）、依托泊苷（E）、泼尼松（P）、多柔比星（A）反应适应性治疗2疗程后早期完全缓解→停药，免于放疗未达早期完全缓解→补充放疗不作推荐：AVPC方案（混合细胞型专用，国内证据不足）；经典ABVD方案（含不易获得药物，蒽环累积剂量大）。04·临床问题5有危险因素Ⅰ~Ⅱ期：两大方案并列推荐对比项COGAHOD0031（北美）EuroNet-PHL-C1中危（欧洲）主干方案ABVE-PC：多柔比星、博莱霉素、长春新碱、依托泊苷-泼尼松、环磷酰胺OEPA为主干，继用COPDAC：环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、达卡巴嗪2疗程后

早期完全缓解继续2疗程后停药

（共4疗程，不放疗）2疗程OEPA后接2疗程COPDAC停药（共4疗程）早期

未缓解继续化疗2~4疗程后加放疗2疗程COPDAC后加放疗推荐级别1级推荐1级推荐04·临床问题6·北美方案高危组：Bv-AVE-PC主干（维布妥昔单抗时代）COGAHOD1331方案·Bv-AVE-PC（1级推荐）Bv-AVE-PC药物组成Bv维布妥昔单抗·A多柔比星·V长春新碱·E依托泊苷·P泼尼松·C环磷酰胺反应适应性调整2疗程后早期完全缓解：继续3疗程（共5疗程）；纵隔巨大肿块者加ISRT早期未缓解：继续3疗程后，纵隔巨大肿块和慢反应病灶均加ISRT停药时PET/CT仍有活性部位→放疗补量里程碑：维布妥昔单抗（CD30靶向）替代传统化疗药，是高危组治疗的重要进步，进一步降低了远期毒性。04·临床问题6·其他方案高危组的其他治疗选择EuroNet-PHL-C1高危组方案（1级推荐）OEPA为主干，2疗程早期完全缓解者继用4疗程COPDAC后停药（共6疗程）；早期未缓解者4疗程COPDAC后加放疗。HLHR13方案（2A级，次选）2疗程AEPA（维布妥昔单抗、依托泊苷、泼尼松、多柔比星）后，早期完全缓解者继续4疗程CAPDAC即停药；未缓解者所有疗程结束后加放疗。免疫治疗新方向（SWOGS1826，有条件推荐）：N-AVD（纳武单抗+AVD）和Bv-AVD方案体现未来趋势，但随访时间短、药物可及性及配套放疗在国内接受度有限，需满足全部研究条件方可使用。04·临床问题7NLPHL：更惰性，治疗要更「轻」Ⅰ期A·已完整切除（PET确认）：积极观察随访。第1~2年原发灶每3~4个月超声；怀疑复发即刻影像，复发须经病理确认。未完全切除ⅠA/ⅡA首选：COGAHOD03P1方案3疗程AVPC（1级）备选：EuroNet低危方案2疗程OEPA（2A级）完全缓解停药；未缓解加放疗有危险因素/Ⅲ~Ⅳ期临床罕见推荐病理专家会诊利妥昔单抗在儿童NLPHL无证据，暂不推荐NLPHL治疗核心思想：避免过度治疗。传统cHL方案虽有效，但放疗带来的二次癌和转化风险是主要顾虑。CHAPTER05疗效评估Deauville5分法·PET/CT·中期与停药评估05·临床问题8Deauville5分法是疗效评估核心评估依据以18F-FDGPET/CT为核心，辅以MRI/CT。在2~3疗程后做中期评估，停药时再做终末评估。1~3分=阴性提示良好治疗反应4~5分=阳性提示残留活性病灶鉴别陷阱：鼻咽腺样体、扁桃体、胸腺生理性摄取、炎症性淋巴结增生均可造成假阳性。判读须由有儿童PET经验的核医学医生完成。脾脏和肝脏的评估仍依赖超声等传统影像。CHAPTER06放疗原则ISRT·最小有效剂量·精准放疗技术06·临床问题9ISRT已取代累及野放疗成为儿童HL主流何时放疗化疗早期即充分缓解者可省略放疗；放疗仅针对慢反应病灶、结束时残存病灶及大肿块巩固。现代精准技术三维适形/调强放疗、图像引导放疗（IGRT）；呼吸运动管理（深吸气屏气、4D-CT）；质子治疗可降低二次癌风险，有条件优先选择。靶区勾画依据：18F-FDG-PET和现代MRI是ISRT精准实施的保障。儿童对长期毒性极敏感，必须严格把握指征、遵循尽可能低的剂量原则。06·放疗剂量遵循「最小有效剂量」原则情况放疗剂量说明低/中危HL（标准剂量）21Gy现代儿童HL的标准剂量早期评估慢反应部位21~30Gy最高补量9Gy部分反应部位30~40Gy补量9~19Gy高危巨大肿块21Gy慢反应/部分反应部位同上推量正常组织限量遵循尽可能低原则，充分考虑对生长发育、长期功能和第二原发肿瘤风险的影响。HLHR13/S1826方案后补充放疗因随访短，目前不作广泛推荐。CHAPTER07随访与并发症管理基线评估·PET注意事项·远期毒性·心脏保护07·临床问题10治疗前4周内完成完整基线评估必须完成的检查病史与临床症状血常规、血沉和/或CRP、血生化超声心动图胸X线片增强CT或MRI18F-FDGPET/CT可选检查肺功能双侧骨髓活检原发免疫缺陷病筛查目的：确定危险度分组、选择治疗方案。所有检查应在治疗开始前4周内完成。07·PET检查规范儿童PET检查须做三项特殊准备1停G-CSF短效G-CSF结束≥3天长效G-CSF结束>10天避免骨髓摄取干扰判读2注意保暖检查房间保持温暖造影剂注射前1小时开始肩颈保暖减少棕色脂肪摄取3普萘洛尔检查前≥30分钟0.5mg/kg（最大40mg）抑制棕色脂肪激活应在有儿童PET经验的核医学中心检查，由核医学医生出具Deauville评分。07·停药后随访随访重心：从「查复发」转向「管远期毒性」影像随访策略多数情况下，停药后影像仅用于临床怀疑复发时局限于停药后前2年现代治疗下，常规影像筛查复发意义有限重点监测的远期并发症二次肿瘤（放疗相关）心肺功能（蒽环+纵隔放疗）甲状腺功能（颈部放疗）生育功能（生殖腺保护）理念转变：现代儿童HL治愈率已很高，长期生存者的生活质量是治疗成功的重要组成。随访不应只是反复做影像找复发，更要主动监测并管理远期并发症。07·临床问题11免疫治疗时代的并发症管理要点治疗前宣教与病史采集向患儿及家属宣教免疫相关不良反应；了解自身免疫病、内分泌病、感染史内分泌监测每4~6周复查：血常规、血生化、TSH、游离T4、晨起皮质醇症状监测与神经毒性管理关注乏力、皮疹、呼吸困难、头痛、情绪改变等；长春新碱相关周围神经病按CTCAE5.0/Balis分级，按研究方案调量并转诊物理治疗心脏保护硬推荐：所有接受蒽环类（多柔比星）累积剂量≥250mg/m²、且可能接受纵隔放疗的患儿，推荐使用右丙亚胺保护心脏。诊疗路径总览一张图看完儿童初治HL诊疗路径活检病理诊断分期与危险分层分层化疗2疗程PET中期评估Deauville1~3分（阴性）继续完成既定化疗疗程