荨麻疹和血管神经性水肿课件

医学专题·皮肤性病学荨麻疹与血管神经性水肿风团·血管性水肿·肥大细胞·阶梯治疗汇报人xxx日期2026年09月课程导览01疾病总论与分类定义、流行病学与双维度分类框架02病因与发病机制肥大细胞活化与缓激肽介导通路03临床表现与诊断典型皮损识别与诊断路径04治疗与前沿进展阶梯治疗方案与2026指南更新疾病总论与分类先认清疾病全貌从定义到分类，建立临床认知起点01荨麻疹的本质是肥大细胞活化荨麻疹由皮肤黏膜小血管扩张及通透性增加引起，本质为肥大细胞活化释放组胺等炎症介质。风团4项边界清晰、中心隆起典型形态特征伴剧烈瘙痒主观感受突出单个皮损多在24小时

内消退且不留痕迹可反复成批出现血管性水肿3项累及皮肤深层与黏膜病变层次更深疼痛多于瘙痒感觉类型不同消退更慢，最长可持续72小时持续时间更长双维度分类厘清诊疗方向按病程分类2类急性荨麻疹病程

≤6周慢性荨麻疹病程

>6周按诱因分类2类自发性无明确诱因诱导性有明确触发因素人工性寒冷性胆碱能性日光性压力性流行病学数据3项慢性荨麻疹占比占全部患者

10%-20%，慢性自发性最为常见全球发病率1%-30%，女性略多于男性，无传染性我国慢性自发性患者超

1000万病因与发病机制抓住肥大细胞这条主线免疫与非免疫双通路，共同驱动疾病发生02免疫与非免疫双通路驱动肥大细胞活化是两条通路的共同终末通路免疫性通路IgE介导以IgE介导的Ⅰ型变态反应为主抗原与肥大细胞表面IgE结合，触发交联脱颗粒非免疫性通路直接刺激药物、物理因素、神经肽及补体C3a/C5a直接作用于肥大细胞脱颗粒释放组胺、白三烯、前列腺素等介质，引起血管扩张、通透性增加与平滑肌收缩30%-50%自身抗体诱因内外交织，慢性病因难明“部分慢性患者可伴凝血功能或免疫功能异常，慢性荨麻疹病因常难以明确，需结合病史综合评估排查。”外外源性因素食物鱼虾蟹蛋等药物青霉素、磺胺类吸入物花粉、尘螨物理刺激冷、热、压力、日光内内源性因素慢性感染幽门螺杆菌等精神紧张情绪与压力因素内分泌紊乱激素水平失衡自身免疫性疾病免疫系统异常血管性水肿的病因与分型血管性水肿分

遗传性

与

获得性

两大类，核心病理均为

血管通透性增高、血管内液体过度渗出遗传性血管性水肿（HAE）遗传因素常染色体显性遗传，由C1酯酶抑制物缺乏或功能异常引起约85%为1型（C1INH缺乏），其余为2型与少见3型患病率约1/50000，多在幼儿期或成人早期发病，呈反复进行性加重获得性血管性水肿药物诱发ACEI类药物可诱发缓激肽介导的水肿发生率约1/1000至2/1000，多见于用药初期临床表现与诊断识别风团，警惕喉头水肿从症状识别到辅助检查，形成诊断闭环03风团识别是诊断第一关典型风团：边界清晰、中心隆起，鲜红或苍白色，伴剧烈瘙痒；单个皮损

24小时内消退不留痕，成批反复、此起彼伏约

20%

患者伴发血管性水肿，多见于眼睑、口唇、外阴等疏松部位，提示病情较重；急性发作可伴恶心、呕吐、腹痛、腹泻，严重时胸闷、呼吸困难特殊亚型6类人工荨麻疹（划痕症）寒冷性胆碱能性日光性压力性水源性血管性水肿危险信号不可忽视血管性水肿好发于疏松组织，一般无痛无痒，但喉头水肿可致窒息，须紧急处理。危险信号眼睑、口唇、舌等疏松组织好发，无痛无痒却可能致命好发部位与感觉特征好发于眼睑、口唇、舌、外生殖器、手足等疏松组织，边界不清、质地较硬、无指压痕一般无疼痛、无瘙痒，仅有肿胀或热感，与荨麻疹的瘙痒感显著不同急性起病，数分钟至数十分钟达高峰，皮下水肿多持续48-72小时自行缓解危险部位并发症累及咽喉黏膜可致呼吸困难、吞咽困难，喉头水肿可致窒息，须紧急处理累及胃肠道可致腹绞痛、恶心呕吐，易误诊为急腹症而行不必要手术三步诊断与评估工具诊断三步3步详细问病史病史采集是诊断的第一步，为后续评估提供基础信息。体格检查全面体格检查，观察皮损形态与分布特征。必要时辅助检查结合临床表现，按需选择辅助检查手段。检查要点3项基础检查血常规、超敏CRP、血沉，排查感染、炎症或自身免疫性疾病针对性检查自体血清皮肤试验（ASST）、冷激发试验、划痕试验等HAE诊断血清C1酯酶抑制物、C2、C4水平评估与鉴别2项评估工具UAS7

评估7天风团与瘙痒活动度，UCT评估病情控制情况鉴别诊断荨麻疹性血管炎、药疹、严重过敏反应、蜂窝织炎等治疗与前沿进展阶梯用药，精准升级从一线抗组胺到生物制剂，掌握治疗决策04阶梯治疗逐级升级治疗目标：安全高效控制症状从基础到进阶不盲目升级治疗阶段推荐方案基础干预规避诱因与病因治疗一线标准第二代非镇静抗组胺药标准剂量二线加强抗组胺药增至最高

4倍

剂量三线更换或联合抗组胺药四线生物制剂奥马珠单抗

300mg

每4周一次五线免疫抑制环孢素，注意肾功能与血压

用药提示：全程监测肝功能、肾功能与血压特殊人群与急性期处理特殊人群用药需权衡利弊，急性喉头水肿务必争分夺秒HAE急性发作：喉头水肿立即准备气管插管或气管切开，可用C1INH浓缩制剂人特殊人群用药要点妊娠期尽量避免用药，必要时选氯雷他定、西替利嗪等相对安全药物哺乳期与老年人优选第二代抗组胺药，避免第一代药物的中枢抑制儿童根据年龄与体重调整剂量，选用滴剂或口服液短期控制糖皮质激素用于急性加重期，疗程不超过2周2026指南更新与精准治疗2026年2月GA²LEN联合7大学会发布《荨麻疹定义、分类、诊断及管理国际指南》新增二线治疗药物纳入指南，推动精准治疗与精神心理评估同步升级度普利尤单抗瑞米布替尼奥马珠单