原发性硬化性胆管炎诊疗专家共识

原发性硬化性胆管炎诊疗专家共识解读诊断流程·鉴别诊断·治疗策略2026共识导览01疾病认知定义、分型与流行病学02诊断路径临床表现与影像学诊断03鉴别诊断关键疾病的辨析要点04治疗随访治疗策略与长期管理01疾病认知认识疾病，是精准诊断的第一步纤维闭塞性胆管病是核心病理分型差异决定后续影像诊断路径与活检指征病理核心纤维-闭塞性胆管病：肝内外胆管弥漫性炎症与纤维化，管壁僵硬，节段性狭窄与扩张交替，可进展为肝硬化、肝衰竭。三型分型3型大胆管型约占

90%，肝外较大胆管受累，MRCP

可清晰显示小胆管型常规影像无异常，确诊依赖肝活检，见小胆管周围同心圆性纤维增生重叠综合征PSC

合并自身免疫性肝炎环境因素叠加遗传易感发病发病机制肠道-肝脏轴异常菌群代谢产物经逸漏肠壁移位入肝，激活固有免疫CD4+/CD8+T淋巴细胞浸润胆管壁促炎因子过度分泌流行病学与遗传共病全球年发病率0～1.3/10万北欧芬兰患病率31.7/10万我国仅约0.4～1.3/10万一级亲属患病风险增加11倍HLA-DRB1*08、DRB3*02

为风险等位基因约60%～80%患者合并炎症性肠病，以溃疡性结肠炎最常见02临床表现与诊断路径从生化异常到影像确诊瘙痒黄疸常被偶然体检发现无症状者靠体检发现，有症状者瘙痒最突出，肝功能迅速恶化时须高度警惕胆管癌临床表现与警示信号5项无症状者约

15%～30%

早期无症状，多因碱性磷酸酶升高被偶然发现或炎症性肠病筛查确诊乏力与皮肤瘙痒约

60%～80%

出现瘙痒，夜间或遇热加重，可早于黄疸数月甚至数年黄疸约

40%～60%

出现波动性或进行性黄疸其他症状右上腹隐痛、体重下降亦不少见警示信号肝功能迅速恶化、黄疸加重或体重减轻→高度怀疑胆管癌胆汁淤积酶谱是筛查第一线索典型酶谱ALP与GGT升高，转氨酶通常正常。部分患者可升高

2～3倍。两个警示信号转氨酶显著升高→警惕重叠自身免疫性肝炎、急性胆管梗阻或药物性肝损伤。不明原因ALP升高+合并炎症性肠病→主动联想PSC，推进影像学评估。辅助指标IgG升高

与

p-ANCA阳性

较常见。缺乏特异性，不能单独作为诊断依据。MRCP是确诊PSC的首选影像MRCP是首选非侵入性检查，AASLD与EASL最新指南均作此推荐。各检查边界清晰，避免过度有创操作。典型征象多灶性狭窄肝内外胆管多灶性、短节段性、环状狭窄管壁僵硬胆管壁僵硬、缺乏弹性，狭窄上段可见扩张进展后改变长段狭窄、囊状或憩室状扩张、肝内胆管呈枯树枝样改变检查边界ERCP有创，仅用于支架置入或取活检，不作常规诊断经典大胆管型通常无需肝活检小胆管型及排除诊断才依赖病理03鉴别诊断相似影像，不同结局IgG4相关胆管炎是首要鉴别对象约

28%

的IgG4-SC患者初诊被误诊为PSC，两者影像均可表现为胆管壁增厚与狭窄。临床提示：拟诊硬化性胆管炎时，务必同时评估胰脏、涎腺等器官并检测血清IgG4。1血清IgG4IgG4-SC多升高PSC通常正常2病理IgG4-SC每高倍镜视野

≥10个IgG4阳性浆细胞、席纹状纤维化PSC无此特征3伴随表现IgG4-SC常伴自身免疫性胰腺炎等多器官受累PSC常合并溃疡性结肠炎4激素反应IgG4-SC反应显著PSC疗效差排除继发性病变与PBC再定案先排除继发性病因，再与免疫性胆管病对照，综合作出诊断综合临床、生化、影像与病理证据作出最终诊断，避免仅凭单点影像草率定案鉴别思路：先排除继发性病因，再与免疫性胆管病对照继发性硬化性胆管炎病因：胆道肿瘤/结石/缺血/感染病理：中性粒细胞浸润+胆管反应PBC特点：小胆管受累+肉芽肿血清学：AMA（+），PSC则AMA（−）04治疗与随访规范治疗，全程管理UDCA可尝试但禁用大剂量药物评估UDCA的争议广泛使用，可改善生化指标对生存期、组织学改善及胆管癌预防均无显著影响共识：可尝试，但禁用大剂量——超过

28mg/kg/d

增加终点事件风险2022年欧洲肝病学会建议剂量：15～20mg/kg/d替代选择其他药物免疫抑制剂（糖皮质激素、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤）：仅限小规模研究，缺乏有效证据24-去甲熊去氧胆酸：可降低

ALP

水平，探索中法尼醇X受体激动剂：可改善生化与纤维化标志物，探索中球囊扩张优于支架置入适用人群适应证筛选有胆管显性狭窄，伴明显胆汁淤积或以胆管炎为主要症状者。首选策略ERCP干预ERCP下行球囊扩张术：缓解梗阻、改善淤积酶学、延长生存期。支架为何不首选证据不支持支架置入或联合球囊扩张未显示优于单纯球囊扩张，反而增加胆管炎等并发症风险。风险分层指导长期随访监测口径及随访管理方案可有效提升早期诊断率与患者预后胆管癌终生患病风险

10%～30%，合并IBD者结直肠癌风险升高

4～5倍核心威胁胆管癌终生患病风险

10%～30%确诊后5年、10年累积发生率分别为

8.5%、16.8%合并IBD者结直肠癌风险升高

4～5倍分层依据共识推荐以

Mayo风险评分划分风险等级，中高危人群需严密监测随访要点定期复查