国际多学科间质性肺炎分类更新指南解读课件

国际多学科间质性肺炎分类更新指南解读2025ERS/ATS分类更新·呼吸科继续教育2026年09月内容导览01更新缘起历史分类局限与更新必要性02核心变更术语重组与模式三联征重构03诊断落地多学科诊断流程与信心分级04临床展望争议回应与实践启示更新缘起旧框架已难匹配临床现实从特发性到含触发因素，分类为何必须更新01历史分类的三次演进分类框架的每一次修订，都在向临床真实图景靠近2002·首次定义首次定义7种IIP7种特发性间质性肺炎确立多学科诊断为金标准局限：仅覆盖特发性2013·局部修订新增部分亚型亚型分类更新对既有分类框架作局部补充定位：仍以特发性实体为核心2025·重大更新国际多学科声明2013年以来首次重大更新以ERS/ATS国际多学科声明形式发表于《欧洲呼吸杂志》突破：范围扩展至含明确触发因素的疾病旧分类的三重局限分类框架的每一次修订，都在向临床真实图景靠近旧分类体系存在三重结构性缺陷，已难以匹配临床现实覆盖过窄仅聚焦特发性实体，未纳入继发性间质性肺炎，无法反映真实临床构成概念混用放射学或组织学模式被错误等同为诊断，如UIP、NSIP模式常被直接当作疾病结论不确定性普遍约

10%

的间质性肺疾病病例，即使在多学科委员会讨论后仍无法分类“当模式被当作诊断，鉴别诊断的空间就被压缩了。”更新必要性来自临床现实“旧框架与临床现实脱节，更新势在必行”疾病性质不因命名而归属于特发，病因追问不可止于诊断旧框架与临床现实的脱节点3项暴露归因许多以往被视为特发性的疾病，实际可归因于明确暴露，例如呼吸性细支气管炎伴间质性肺病与烟草烟雾暴露相关病程显现部分患者的病因在病程中才逐渐显现，如通过重新暴露分析或后续出现自身免疫特征分类局限原有分类无法解释上述现象，促使分类范围从特发性扩展至含可识别触发因素的疾病表现核心变更模式与病因正式解耦术语重组、模式三联征与BIP新模式02分类范围与架构重构先描述看见了什么形态，再回答它由什么造成术语重组的核心目的，是清晰区分放射学和组织学模式与临床定义的疾病核心目的通过术语重组，清晰区分放射学和组织学模式与临床定义的疾病，为分类框架奠定语义基础。术语重组的三大方向范围扩展由纯特发性实体，扩展至涵盖具有可识别触发因素的疾病表现分层依据以组织学和影像学模式作为初始分层依据，而非直接以临床病因划分两大分类将间质性肺疾病分为间质性疾病与肺泡填充性疾病两大类两项关键术语更名旧术语新术语更名理由急性间质性肺炎

AIP特发性弥漫性肺泡损伤

DAD原术语易与其他间质性肺疾病的急性发作混淆脱屑性间质性肺炎

DIP肺泡巨噬细胞肺炎

AMP病理核心为巨噬细胞在肺泡腔内大量聚集，而非肺泡上皮脱落命名越贴近病理本质，临床沟通的歧义越少新增BIP与模式三联征BIP引入的核心目的：将模式与病因解耦模式三联征构成3类UIP特发性或继发性NSIP特发性或继发性BIP（或混合型）特发性或继发性BIP引入背景4项新增独立形态学模式新增支气管中心性间质性肺炎

BIP，作为独立的形态学模式与过敏性肺炎解绑呈细支气管中心性病变，但未必是过敏性肺炎可继发于多种病因继发于结缔组织病、家族性间质性肺疾病、吸入性损伤或药物反应"过敏性肺炎HP"术语收窄未来仅保留用于多学科诊断HP术语保留原则BIP的影像与组织学特征类型CT特征组织学特征非纤维化BIP小叶中心性磨玻璃结节、马赛克衰减或小叶性空气潴留细支气管中心性慢性炎症伴非坏死性肉芽肿纤维化BIP支气管血管周围磨玻璃影、牵拉性支气管扩张、马赛克衰减及三密度征细支气管中心性纤维化伴细支气管周围化生模式描述形态，多学科追问病因，两者不可互替纤维化与非纤维化的预后区分分类的终点不是命名，而是治疗取向的分岔口i引导临床从"这像哪种肺炎"的影像描述，转向"病变主要发生在间质还是肺泡、是否已出现不可逆纤维化"的病理生理思考。新分类按纤维化与非纤维化病程划分，具有预后相关性纤维化型抗纤维化病程特征：已出现不可逆纤维化治疗取向：侧重

抗纤维化

治疗非纤维化型免疫抑制病程特征：尚未出现不可逆纤维化治疗取向：可能对

免疫抑制

治疗反应更好诊断落地让诊断确定性透明可报告多学科讨论流程与诊断信心分级03多学科讨论的核心流程流程标准化，是多学科讨论质量的下限保障1病史采集与评估讨论前尽可能完成间质性肺疾病相关的病史采集、诊断与功能评估2标准化幻灯片展示由责任医师汇报，内容涵盖病史、临床表现、影像学与病理学资料及必要实验室结果3实时展示影像与病理科如有条件，建议实时展示影像学和病理学资料4共同决策由多学科团队共同制定疾病诊断，并形成包含治疗方案、随访计划的个性化管理方案诊断信心等级与透明报告承认不确定，本身就是一种更诚实的确定性透明报告诊断确定性——多学科委员会须明确标注信心等级低确定性应对给出"临时"诊断，或使用"不可分类的间质性肺疾病"流程价值标准化诊断与决策过程，提升透明度，优化临床护理管理转向对不可分类ILD，讨论重点转为依据疾病特征制定个性化管理方案中国共识的流程衔接国际框架提供标准，本土共识提供落地路径12条推荐意见中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组发布多学科讨论规范中国专家共识，为临床实践提供标准路径01中国专家共识多学科讨论规范团队构成：至少包括呼吸与危重症医学科、影像或放射科和病理科，必要时加入风湿免疫科、血液科、胸外科。讨论频次：建议固定时间与地点，每月至少开展一次间质性肺疾病多学科讨论。讨论目标：疾病诊断由多学科团队共同制定；疾病管理涵盖治疗方案、随访计划及是否需要肺移植。规共识执行要点构成至少包括呼吸与危重症医学科、影像或放射科和病理科，必要时加入风湿免疫科、血液科、胸外科。频次建议固定时间与地点，每月至少开展一次间质性肺疾病多学科讨论。目标疾病诊断由多学科团队共同制定；管理涵盖治疗方案、随访计划及是否需要肺移植。典型场景的讨论路径同一个模式，不同的病因，讨论方向也随之不同①疑诊特发性肺纤维化建议按标准化流程通过多学科讨论进行诊断②疑诊特发性间质性肺炎通过讨论进行分型；当影像或病理提示NSIP、OP、DAD、LIP模式时，重点排查结缔组织病、药物、吸入等继发因素③疑诊过敏性肺炎建议按标准化流程通过多学科讨论进行诊断④疑似结缔组织病相关间质性肺疾病存在临床、血清或影像提示结缔组织病特征时，建议由风湿科专家参与的讨论进行诊断临床展望争议之中孕育新认知争议回应、研究重点与实践启示04专家争议的焦点更中性的命名，不应成为放松病因排查的理由争议的实质，是形态导向与病因导向之间的张力：描述得越中性，越需要临床主动追问病因。批评对象部分专家对新分类引入BIP模式及"特发性BIP"暂定实体提出批评具体担忧过度强调形态学模式并与过敏性肺炎作术语区分，可能削弱对潜在触发暴露的诊断关注张力所在命名越中性，越依赖临床主动追问病因研究重点与未来方向新分类不是终点，而是新一轮研究问题的起点新分类带来的关键问题，勾勒未来研究图谱四项核心议题横跨诊断标准、影像特征与学科发展，共同指向间质性肺疾病领域更深层的认知突破。研归属BIP真实归属尚待厘清——目前CT特征认识主要源于典型过敏性肺炎模式三密度三密度征对过敏性肺炎诊断的真实特异性和敏感性需探究影像独立影像特征需明确BIP是否呈现新的、独立于既往认识的表现奠基研究奠基这一更新有望为间质性肺疾病领域的未来研究和新的认识奠定基础落到临床的三点启示读懂分类更新的意义，最终要回到每一位患者的诊断桌前转变思维思维跃迁从"这像哪种肺炎"的影像描述，转向"病变在间质还是肺泡、是否已出现不可逆纤维化"的病理生理判断