2025皮肤科大疱性皮肤病试题及答案

2025皮肤科大疱性皮肤病试题及答案一、单项选择题（选择题，每题1分，共20分）1.天疱疮的特征性组织病理改变是A.表皮下水疱形成，真皮浅层炎症细胞浸润B.表皮内棘层松解性水疱形成，可见棘层松解细胞C.表皮内海绵水肿性水疱形成，伴淋巴细胞外渗D.基底细胞液化变性，真皮表皮交界区水疱形成E.角质层下脓疱形成，中性粒细胞浸润2.寻常型天疱疮的水疱形成位置位于表皮A.颗粒层B.棘层上部C.棘层中下部D.基底层下E.真皮乳头层3.黏膜主导型寻常型天疱疮的主要致病性自身靶抗原是A.桥粒芯蛋白1（Dsg1）B.桥粒芯蛋白3（Dsg3）C.BP180（XVII型胶原）D.BP230E.VII型胶原4.依据2024版《中国天疱疮诊疗指南》，中重度寻常型天疱疮的一线诱导缓解方案为A.单独系统应用大剂量糖皮质激素B.利妥昔单抗联合短程中小剂量糖皮质激素C.单独大剂量静脉注射免疫球蛋白（IVIG）D.环磷酰胺联合足量糖皮质激素E.吗替麦考酚酯联合足量糖皮质激素5.大疱性类天疱疮的水疱形成位置为A.表皮内棘层水平B.表皮下（真皮表皮交界区）C.角质层下D.颗粒层E.真皮网状层6.大疱性类天疱疮的高发人群为A.学龄期儿童B.青少年C.20~40岁中青年D.60岁以上老年人E.妊娠中晚期女性7.瘢痕性类天疱疮（黏膜类天疱疮）最易造成不可逆致残性损伤的受累部位是A.口腔黏膜B.眼结膜C.生殖器黏膜D.食管黏膜E.鼻咽黏膜8.疱疹样皮炎的特征性免疫病理表现为A.表皮内水疱，棘细胞间IgG网状沉积B.表皮下水疱，真皮乳头IgA颗粒状沉积C.表皮下水疱，基底膜带IgG线状沉积D.表皮下水疱，基底膜带IgA线状沉积E.表皮内水疱，真皮乳头IgG线状沉积9.获得性大疱性表皮松解症（EBA）的致病性自身抗体针对的靶抗原是A.Dsg1B.Dsg3C.BP180D.BP230E.VII型胶原10.妊娠类天疱疮的主要自身抗体针对的靶抗原是A.Dsg3B.BP180（NC16A结构域）C.VII型胶原D.桥粒斑蛋白E.整合素α6β411.副肿瘤性天疱疮最常伴发的肿瘤类型为A.肺腺癌B.胃腺癌C.淋巴增殖性肿瘤（非霍奇金淋巴瘤、Castleman病等）D.宫颈鳞癌E.皮肤黑色素瘤12.利妥昔单抗用于天疱疮治疗的经典淋巴瘤方案给药剂量为A.375mg/m²体表面积，每周1次静脉滴注，连续4周B.1000mg静脉滴注，间隔2周共2次C.500mg/m²体表面积，每月1次静脉滴注，连续6个月D.100mg静脉滴注，每周1次，连续8周E.200mg静脉滴注，每月1次，连续12个月13.落叶型天疱疮的皮损好发部位为A.口腔、食管等黏膜部位B.四肢远端、掌跖部位C.头面、胸背等脂溢部位D.间擦部位（腋窝、腹股沟）E.腰腹部位14.下列大疱性皮肤病中，活动期可出现尼氏征阳性的是A.大疱性类天疱疮B.疱疹样皮炎C.寻常型天疱疮D.线状IgA大疱性皮病E.获得性大疱性表皮松解症15.儿童型线状IgA大疱性皮病的典型皮损特征为A.松弛性薄壁水疱，尼氏征阳性B.紧张性水疱沿红斑边缘排列成环形、串珠状（珍珠串样）C.泛发性脓疱伴持续高热D.水疱愈后遗留广泛萎缩性瘢痕E.仅累及黏膜，无皮肤损害16.疱疹样皮炎患者的长期基础治疗方案为A.高蛋白高热量饮食，无特殊饮食禁忌B.严格无谷胶（麸质）饮食C.低蛋白饮食减轻肾脏负担D.严格忌口海鲜、牛羊肉等异体蛋白食物E.高碳水化合物饮食补充能量17.大疱性皮肤病诊断的“金标准”检查组合为A.皮肤组织病理检查联合皮损直接免疫荧光检查B.血清间接免疫荧光检查C.皮肤镜检查D.皮损真菌镜检及培养E.斑贴试验18.中重度大疱性类天疱疮患者系统应用糖皮质激素的推荐起始剂量（以泼尼松计）为A.0.3~0.5mg/kg/dB.1.0mg/kg/dC.1.5mg/kg/dD.2.0mg/kg/dE.2.5mg/kg/d19.可表现为间擦部位潮湿疣状增生性斑块，斑块边缘可见新鲜松弛水疱的天疱疮亚型是A.寻常型天疱疮B.增殖型天疱疮C.落叶型天疱疮D.红斑型天疱疮E.IgA天疱疮20.IgA天疱疮的核心组织病理特征为A.表皮内中性粒细胞浸润为主，形成表皮内脓疱，棘层松解轻微B.表皮下水疱，真皮层大量嗜酸细胞浸润C.表皮内嗜酸细胞脓肿形成，棘层松解显著D.真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润，无水疱形成E.基底细胞广泛液化变性，色素失禁二、单项选择题（A2型题，每题2分，共20分）1.患者男，48岁，因“口腔反复糜烂半年，躯干四肢松弛水疱、糜烂2个月”就诊。查体：口腔颊黏膜、上腭可见广泛潮红糜烂面，触痛明显；胸背、四肢可见散在直径1~3cm松弛性水疱，部分破溃形成潮红糜烂面，尼氏征阳性，水疱壁薄易破。皮损组织病理示棘层中下部裂隙、水疱形成，可见游离棘层松解细胞；直接免疫荧光示棘细胞间IgG、C3呈网状沉积。该患者最可能的诊断是A.大疱性类天疱疮B.寻常型天疱疮C.落叶型天疱疮D.疱疹样皮炎E.瘢痕性类天疱疮2.患者男，72岁，因“全身反复瘙痒性紧张性水疱3个月”就诊，既往有高血压、2型糖尿病病史10年。查体：躯干、四肢屈侧可见散在直径0.5~2cm紧张性厚壁水疱，疱液清亮，尼氏征阴性，口腔黏膜无受累。直接免疫荧光示基底膜带IgG、C3线状沉积，盐裂皮肤检查示荧光沉积于表皮侧。该患者最可能的诊断是A.寻常型天疱疮B.大疱性类天疱疮C.获得性大疱性表皮松解症D.线状IgA大疱性皮病E.疱疹样皮炎3.患者女，32岁，妊娠28周，因“腹部、四肢瘙痒性红斑、水疱1周”就诊。查体：脐周首发红斑，逐渐蔓延至四肢近端，可见散在紧张性水疱，伴剧烈瘙痒，既往无类似病史，孕前体检无异常。该患者最可能的诊断是A.妊娠痒疹B.妊娠类天疱疮C.疱疹样皮炎D.大疱性类天疱疮E.寻常型天疱疮4.患者女，56岁，因“眼结膜反复糜烂、粘连3年，口腔糜烂1年”就诊。查体：双眼睑球粘连，结膜充血明显；口腔颊黏膜可见糜烂后遗留的浅表瘢痕，躯干四肢未见明显水疱。皮肤直接免疫荧光示基底膜带IgG、C3线状沉积。该患者最易出现的严重致残并发症是A.泛发性皮肤细菌感染B.角膜浑浊、失明C.食管狭窄D.口腔黏膜鳞状细胞癌E.肺间质纤维化5.患者男，28岁，因“四肢伸侧、腰骶部反复瘙痒性簇集水疱2年”就诊，自述长期慢性腹泻，进食面食后腹泻加重。查体：肘膝伸侧、腰骶部可见群集分布的小水疱，搔抓后可见糜烂、结痂，皮损对称分布，瘙痒剧烈。直接免疫荧光示真皮乳头IgA颗粒状沉积。该患者的首选治疗方案为A.系统应用1mg/kg/d泼尼松口服B.利妥昔单抗静脉滴注C.氨苯砜口服联合严格无谷胶饮食D.环磷酰胺冲击治疗E.伊马替尼口服6.患者男，42岁，因“头面部、胸背反复红斑、浅表水疱、结痂1年”就诊。查体：头面、胸背脂溢部位可见红斑基础上的极浅表松弛水疱，水疱迅速破溃，形成油腻性叶状结痂，类似脂溢性皮炎表现，口腔黏膜无受累。直接免疫荧光示棘细胞间IgG、C3沉积，以表皮上层为主；血清抗Dsg1抗体阳性，抗Dsg3抗体阴性。该患者诊断为A.寻常型天疱疮B.落叶型天疱疮C.红斑型天疱疮D.IgA天疱疮E.脂溢性皮炎7.患者男，52岁，因“全身反复水疱、糜烂伴口唇溃疡、眼结膜充血半年，体重下降10kg”就诊。查体：全身皮损多形性，可见红斑、水疱、糜烂、结痂，口唇广泛糜烂伴血痂，眼结膜充血，手指末端可见甲周角化性丘疹；3个月前体检发现腹膜后Castleman病。该患者最可能的诊断是A.寻常型天疱疮B.大疱性类天疱疮C.副肿瘤性天疱疮D.重症多形红斑E.Stevens-Johnson综合征8.患儿男，5岁，因“口周、外阴反复环形排列的紧张水疱1个月”就诊。查体：口周、腹股沟部位可见直径0.3~1cm紧张性水疱，部分水疱沿红斑边缘排列成串珠状，尼氏征阴性，瘙痒明显。直接免疫荧光示基底膜带IgA线状沉积。该患者最可能的诊断是A.儿童大疱性类天疱疮B.线状IgA大疱性皮病（儿童型）C.水痘D.寻常型脓疱疮E.单纯型大疱性表皮松解症9.患者男，45岁，因“四肢易受摩擦部位反复水疱、瘢痕3年”就诊。查体：肘膝关节伸侧、手足背可见散在张力性水疱，愈后遗留萎缩性瘢痕、粟丘疹，伴甲营养不良。直接免疫荧光示基底膜带IgG线状沉积，盐裂皮肤检查示荧光沉积于真皮侧，血清抗VII型胶原抗体阳性。该患者诊断为A.大疱性类天疱疮B.获得性大疱性表皮松解症C.营养不良型遗传性大疱性表皮松解症D.瘢痕性类天疱疮E.疱疹样皮炎10.患者女，58岁，确诊寻常型天疱疮2年，长期口服泼尼松15mg/d维持治疗，近期因劳累后躯干出现多发新发水疱，复查血清抗Dsg3抗体滴度较前升高4倍，排除活动性感染、肿瘤等禁忌证。按照2024版大疱性皮肤病诊疗指南，该患者优先选择的治疗调整方案为A.将泼尼松加量至60mg/d口服B.加用环磷酰胺100mg/d口服C.予利妥昔单抗治疗，联合短程小剂量糖皮质激素D.大剂量IVIG2g/kg静脉冲击E.加用甲氨蝶呤10mg/周口服三、配伍选择题（B型题，每题1分，共10分）（1~5题共用备选答案）A.抗Dsg1抗体B.抗Dsg3抗体C.抗BP180/BP230抗体D.抗VII型胶原抗体E.抗表皮转谷氨酰胺酶抗体1.黏膜主导型寻常型天疱疮的主要致病性抗体是2.落叶型天疱疮的主要致病性抗体是3.大疱性类天疱疮的主要致病性抗体是4.获得性大疱性表皮松解症的主要致病性抗体是5.疱疹样皮炎的特征性相关抗体是（6~10题共用备选答案）A.表皮内棘层中下部水疱，可见棘层松解细胞B.表皮下水疱，真皮乳头内中性粒细胞微脓肿形成C.表皮内颗粒层/棘层上部水疱，棘层松解D.表皮下水疱，真皮浅层以嗜酸细胞浸润为主E.表皮内脓疱形成，以中性粒细胞浸润为主，棘层松解轻微6.落叶型天疱疮的典型组织病理表现是7.大疱性类天疱疮的典型组织病理表现是8.疱疹样皮炎的典型组织病理表现是9.寻常型天疱疮的典型组织病理表现是10.IgA天疱疮的典型组织病理表现是四、名词解释（每题3分，共15分）1.尼氏征2.棘层松解细胞3.盐裂皮肤免疫荧光技术4.副肿瘤性天疱疮5.妊娠类天疱疮五、简答题（每题5分，共20分）1.简述寻常型天疱疮与大疱性类天疱疮的核心鉴别要点。2.简述天疱疮患者系统应用糖皮质激素的基本原则及不良反应防控要点。3.简述疱疹样皮炎的临床、病理及免疫病理核心特征。4.简述副肿瘤性天疱疮的Camisa诊断标准。六、病例分析题（共15分）患者男，50岁，因“口腔反复糜烂8个月，躯干四肢水疱、糜烂3个月”入院。患者8个月前无诱因出现口腔颊黏膜、上腭糜烂，伴进食疼痛，于当地医院按“复发性口腔溃疡”予维生素、中成药治疗无好转，糜烂范围逐渐扩大；3个月前胸背、四肢开始出现散在水疱，初为绿豆至蚕豆大小，疱壁薄、易破溃，形成潮红糜烂面，渗出明显，伴疼痛，尼氏征阳性，发病以来体重下降6kg，无发热、咳嗽，无腹痛腹泻，既往体健，无药物过敏史。入院查体：生命体征平稳，口腔颊黏膜、上腭、舌面可见大小不等潮红糜烂面，表面覆灰白色假膜，触痛明显；胸背、四肢可见散在直径1~4cm糜烂面，部分区域残留松弛水疱壁，未见张力性水疱，糜烂面渗出较多，腋窝、腹股沟间擦部位可见轻度增殖性改变；全身浅表淋巴结未触及肿大。辅助检查：右腹部新发水疱处组织病理示表皮内棘层中下部裂隙、水疱形成，腔内可见游离棘层松解细胞，真皮浅层血管周围淋巴细胞、嗜酸细胞浸润；皮损直接免疫荧光示棘细胞间IgG、C3呈网状沉积；血清间接免疫荧光示抗棘细胞间抗体滴度1:320，抗Dsg3抗体1:1600（阳性），抗Dsg1抗体1:400（阳性），抗BP180、BP230、VII型胶原抗体均阴性；血常规示白细胞11.2×10^9/L，嗜酸细胞占比8%，肝肾功能、血糖、电解质、肿瘤标志物均正常；胸部CT、腹部超声未见占位性病变。请回答以下问题：1.该患者的完整诊断是什么？（3分）2.该患者的诊断依据有哪些？（6分）3.结合最新诊疗指南，为该患者制定个体化治疗方案并说明方案选择依据。（6分）参考答案一、选择题答案1.B2.C3.B4.B5.B6.D7.B8.B9.E10.B11.C12.A13.C14.C15.B16.B17.A18.A19.B20.A二、A2型题答案1.B2.B3.B4.B5.C6.B7.C8.B9.B10.C三、B型题答案1.B2.A3.C4.D5.E6.C7.D8.B9.A10.E四、名词解释答案1.尼氏征：是棘层松解性皮肤病的特征性体格检查体征（1分），阳性表现包括4种：①推压水疱一侧，水疱沿推压方向移动；②轻压疱顶，疱液向四周扩散；③推擦外观正常皮肤，表皮易剥离形成糜烂；④牵拉破损水疱壁时，可带动周边外观正常皮肤一同剥离（1.5分）；阳性常见于活动期天疱疮、中毒性表皮坏死松解症等疾病（0.5分）。2.棘层松解细胞：是天疱疮的特征性病理细胞（1分），因棘细胞间桥粒结构被自身抗体破坏，棘层细胞失去连接而游离于水疱腔内，表现为胞体肿胀、核大深染、核周胞质淡染晕的圆形细胞（1.5分），细胞学涂片或病理切片中发现该细胞可提示棘层松解性病变（0.5分）。3.盐裂皮肤免疫荧光技术：是大疱性皮肤病的重要鉴别检查技术（1分），通过1mol/L氯化钠溶液将皮肤标本在真皮表皮交界的透明板处人工分离，再行直接/间接免疫荧光检测（1分），根据荧光沉积的位置（表皮侧/真皮侧）可精准区分表皮下大疱病的类型，提高诊断准确率（1分）。4.副肿瘤性天疱疮：是一种与内脏肿瘤密切相关的自身免疫性大疱性皮肤病（1分），常伴发淋巴增殖性肿瘤，临床表现为严重的黏膜糜烂、多形性皮肤损害，病理可见棘层松解、角质形成细胞坏死、界面皮炎改变，免疫病理可见棘细胞间及基底膜带IgG沉积，血清存在识别斑蛋白家族的多种自身抗体（1.5分），病情重、预后差，治疗核心是切除伴发肿瘤（0.5分）。5.妊娠类天疱疮：是发生于妊娠期的自身免疫性大疱性皮肤病（原称妊娠疱疹）（1分），通常妊娠中晚期发病，初发于脐周，表现为瘙痒性红斑、紧张性水疱，自身抗体主要针对BP180抗原，与大疱性类天疱疮存在免疫交叉反应（1.5分），多数患者分娩后皮损可自行缓解，再次妊娠可复发，一般不影响胎儿预后（0.5分）。五、简答题答案1.寻常型天疱疮与大疱性类天疱疮的鉴别要点（每点1分）：①好发人群：天疱疮好发于中青年，类天疱疮好发于60岁以上老年人；②皮损特点：天疱疮为松弛性薄壁水疱，尼氏征阳性，易破溃形成不易愈合的糜烂面；类天疱疮为紧张性厚壁水疱，尼氏征阴性，糜烂面较易愈合；③黏膜受累：天疱疮常早期出现口腔等黏膜部位广泛糜烂；类天疱疮黏膜受累少见且症状轻微；④病理与免疫病理：天疱疮为表皮内棘层中下部水疱，可见棘层松解细胞，直接免疫荧光示棘细胞间IgG、C3网状沉积；类天疱疮为表皮下水疱，直接免疫荧光示基底膜带IgG、C3线状沉积，盐裂皮肤荧光位于表皮侧；⑤治疗与预后：天疱疮病情重，既往病死率高，需利妥昔单抗联合短程激素诱导缓解；类天疱疮病情相对温和，中小剂量激素或抗炎药物即可控制，需警惕老年人长期大剂量激素的不良反应。2.糖皮质激素使用原则及不良反应防控（每点1分）：①使用原则：需根据天疱疮分型、病情严重程度确定起始剂量，以刚好控制新发水疱的最小有效剂量为宜，皮损控制后逐渐规律减量，避免突然停药或快速减量导致病情反跳；随着利妥昔单抗的临床应用，激素疗程已缩短至3~6个月，避免长期维持使用。②感染防控：用药前筛查潜在感染（乙肝、结核、真菌等），治疗中避免暴露于感染环境，出现感染征象时及时予抗感染治疗，必要时予免疫球蛋白支持。③代谢不良反应防控：用药期间监测血糖、血压、血脂，予低盐、低脂、低糖饮食，必要时予降糖、降压药物调整，纠正电解质紊乱。④骨骼不良反应防控：长期用药者常规补充钙剂、维生素D，必要时加用双膦酸盐类药物预防骨质疏松、股骨头坏死。⑤消化道不良反应防控：避免空腹服药，有消化道溃疡风险者加用胃黏膜保护剂、质子泵抑制剂，预防消化道出血。3.疱疹样皮炎的核心特征（每点1.5分，全对5分）：①临床特征：好发于中青年，皮损对称分布于肘膝伸侧、腰骶部，表现为剧烈瘙痒的簇集性小水疱，呈多形性，常伴谷胶敏感性肠病，出现慢性腹泻、腹胀等消化道症状，进食谷胶类食物后皮损及消化道症状加重；②病理特征：表皮下水疱形成，真皮乳头顶端可见中性粒细胞聚集形成的微脓肿；③免疫病理特征：皮损周围正常皮肤直接免疫荧光示真皮乳头IgA颗粒状沉积，血清可检测到抗表皮转谷氨酰胺酶抗体；④治疗反应：氨苯砜治疗可快速缓解皮损，严格长期无谷胶饮食可使病情长期缓解甚至痊愈。4.副肿瘤性天疱疮Camisa诊断标准（每点1分）：诊断分为主要标准和次要标准，符合3项主要标准，或2项主要标准加至少2项次要标准即可确诊。主要标准：①多形性皮肤黏膜损害，表现为口腔、眼结膜等部位严重糜烂，皮肤出现红斑、水疱、多形红斑样皮损；②经组织病理或影像学证实伴发内脏肿瘤（以淋巴增殖性肿瘤为主）；③血清免疫沉淀试验检测到识别斑蛋白家族（包斑蛋白、周斑蛋白等）及大疱性类天疱疮抗原的特异性自身抗体。次要标准：①组织病理示表皮棘层松解，伴角质形成细胞坏死、界面皮炎改变；②直接免疫荧光示棘细胞间及基底膜带IgG、C3沉积；③出现类似瘢痕性类天疱疮的黏膜瘢痕化改变（如睑球粘连、食管狭窄等）。六、病例分析题答案1.完整诊断：寻常型天疱疮（皮肤黏膜型，中度活动期）（3分，漏“皮肤黏膜型”扣1分，漏“活动期”扣0.5分）。2.诊断依据（6分）：①病史：中年男性，慢性进行性病程，以口腔黏膜糜烂为首发表现，逐渐出现皮肤水疱，常规黏膜修复治疗无效（1