中国门静脉高压诊断与治疗指南（2026版）

中国门静脉高压诊断与治疗指南（2026版）一、范围与制定方法1.1适用范围本指南适用于肝硬化及其他门静脉流出道梗阻相关门静脉高压（PortalHypertension,PH）的成年患者管理，目标读者为消化内科、肝病科、感染科、普通外科、介入科、急诊科、重症医学科医师及护理与随访团队。儿童门静脉高压、妊娠合并门静脉高压仅在本指南「特殊人群」章节作原则性提示，详细管理需参照专科共识。1.2推荐强度与证据分级本指南采用GRADE分级体系：推荐等级含义强推荐（1）明确利大于弊，多数情况下直接执行弱推荐（2）利弊不确定或价值偏好差异大，需结合个体情况证据质量高（A）、中（B）、低（C）示例标注格式：（1，B）表示强推荐、中等质量证据。1.3关键术语界定•临床显著门静脉高压（CSPH）：HVPG≥10•ACLD分期：代偿期进展性慢性肝病分4期（cACLD1~4期），4期即CSPH；失代偿期分5~6期，6期为反复失代偿。•难治性急性静脉曲张出血：两次内镜下治疗（间隔≥24小时）+持续输血仍不能止血，或24小时内输血≥4单位红细胞仍血流动力学不稳。二、病因与病理生理2.1门静脉高压的三类机制类型阻塞部位常见病因肝前型门静脉主干/属支门静脉血栓、脾静脉血栓、门静脉海绵样变肝内型肝内窦前/窦性/窦后肝硬化（占我国PH病因90%以上，据国内多中心报道）、血吸虫性肝病、特发性门静脉高压、先天性肝纤维化肝后型肝静脉流出道布加综合征、肝小静脉闭塞病（VOD）、右心衰、缩窄性心包炎机制要点：窦性PH的阻力升高来自肝纤维化/再生结节的结构性因素（不可逆为主）与肝星状细胞收缩、血管张力异常的功能性因素（可药物干预，如非选择性β受体阻滞剂降低肝内血管张力）。门体侧支建立后内脏血流增加形成「高动力循环」，是曲张静脉持续增粗的血流动力学基础——这解释了为何单纯断流不解决高动力状态，需联合降门脉压药物。2.2风险演化路径（出血链条）肝纤维化进展→门脉阻力升高→HVPG达10mmHg出现侧支→HVPG≥12mmHg曲张静脉出血风险出现→曲张静脉壁张力=（跨壁压三、诊断与危险分层3.1筛查路径（代偿期肝硬化患者首诊必查）1.首诊行肝功能（含Child-Pugh评分）、血小板计数、肝脏弹性（LSM，kPa）、腹部超声。2.无创分层标准（BavenoVII，参照适用）：LSM<15kPa且血小板≥150×1093.不满足无创排除条件者，6个月内完成胃镜（1，A），明确曲张静脉分级。3.2静脉曲张分级与再出血风险分级内镜表现年出血风险处理阈值轻度（F1）直线形扩张<5%无红色征随访，有红色征启动NSBB中度（F2）蛇形迂曲，占管径<1/38%~10%NSBB或EVL重度（F3）串珠/结节状，占管径>1/3≥15%必须一级预防胃静脉曲张GOV1/GOV2/IGV1GOV2/IGV1出血风险最高GOV2/IGV1优先评估组织胶注射3.3HVPG测量的定位与时机HVPG>5mmHg为门静脉高压，≥10mmHg为CSPH，≥16mmHg提示死亡风险显著升高，≥20mmHg为急性出血不良预后指标。经颈静脉肝静脉插管、楔入压减自由肝静脉压，重复测量差值>3mmHg视为技术失败须重测。HVPG下降至<四、一级预防（首次出血预防）4.1方案选择•CSPH无/轻度曲张且Child-PughA级：优先启动NSBB（1，A），目标为预防失代偿而非仅防出血；卡维地洛起始12.5mg/d，2周后加至25mg/d维持，耐受性优于传统剂量普萘洛尔。•中/重度曲张：NSBB（普萘洛尔80~160mg/d分2次，或纳多洛尔40~160mg/d）或EVL，二者止血效力相当（1，A）；EVL优先用于NSBB不耐受者。•GOV2/IGV1（胃孤立曲张）：组织胶注射预防价值证据有限，优先NSBB；合并高出血风险内镜表现（红色征、近期增大）可考虑内镜下组织胶（2，C）。4.2NSBB滴定与应答评估滴定流程：1.起始剂量：卡维地洛6.25~12.5mg/d，或普萘洛尔20mg每日2次，或纳多洛尔20mg/d。2.每3~7天上调一档，目标静息心率下降25%且不低于55次/分、收缩压≥903.达最大耐受剂量后1~3个月评估耐受性与依从性；条件允许者行HVPG应答测定。4.应答判断：无应答或反复出血者，NSBB联合EVL（1，B）。禁忌与替代：哮喘、二度及以上房室传导阻滞、严重心动过缓（心率<50次/分）为绝对禁忌；难治性腹水（限钠+大剂量利尿剂仍难控）患者慎用NSBB，收缩压<90mmHg、血钠≤130mmol/L或肾损伤进展者应减量或停用——此类患者NSBB减量/停用后腹水可能改善，但须权衡停药后的出血风险回升，每2周复评一次血流动力学与腹水，病情稳定后重新试用低剂量卡维地洛（4.3EVL操作要点每2~4周一次，结扎曲张静脉至消失（一般2~4次内镜治疗），术后24小时进温凉流食、避免用力排便；确认根除后3个月复查胃镜，此后每6~12个月复查。术后胸骨后疼痛、一过性吞咽困难属常见反应，溃疡出血率约2%~5%（据文献汇总），术后常规予PPI4~6周。五、急性食管胃静脉曲张出血5.1分级启动与12小时标准动作急性出血救治的核心是「先降门脉压、再内镜、难治即TIPS」的时间轴管理。入院即刻（0~1小时）：1.开放2条≥16G静脉通路；建立气道保护预案（Glasgow-Blatchford≥62.限制性输血策略：目标血红蛋白70~80g/L（1，B）——过量输血升高门脉压力导致再出血；血小板<50×103.生长抑素首剂250μg静脉推注，继以250μg/h持续泵入；或奥曲肽首剂50μg，继以50μg/h；或特利加压素每4~6小时1~2mg静注。药物至少持续2~5天（1，A），确诊出血前即开始用药，不等待内镜。4.头孢三代（如头孢曲松1g/d）抗感染5~7天（1，A）——菌血症使再出血率与死亡率上升近一倍，预防性抗生素是独立改善生存的干预。5.2内镜时机与禁忌血流动力学初步稳定后12小时内行胃镜（1，B）。食管曲张出血首选EVL；无结扎条件或视野不清可硬化剂注射。胃静脉曲张（GOV2/IGV1）出血首选内镜下组织黏合剂注射（1，B）。内镜失败的判定：镜下见活动性喷血且两次注射/结扎不能止血。5.3难治性出血：急诊TIPS与球囊压迫的定位方案分层：1.优先：补救性TIPS——内镜+药物失败后72小时内完成（1，B）；对Child-PughC级<14分或C级10~13分+HVPG>20mmHg/肝静脉压力梯度高危者，可早期（2.备选：内镜失败、TIPS无法立即开展（夜间/无介入团队）时，置入自膨式食管支架或三腔二囊管临时压迫——支架压迫成功率更高、并发症更少，优先支架；仅支架不可得时用气囊压迫，压迫时间≤24小时3.严禁：在未建立静脉通路、未纠正休克前盲目搬动患者行内镜；严禁气囊压迫超过24小时不解除。TIPS失败/禁忌（严重肝衰、肝性脑病反复、多囊肝）：外科分流或断流手术（Child-PughA级者），无条件则转上级中心。5.4出血后72小时监测指标清单每4小时记录：心率、血压、尿量；每12小时：血红蛋白、尿素氮；每日：肝功能、血氨、腹部体征。再出血预警征象：12小时内血红蛋白再降≥20g/L、呕吐鲜血、管路引流鲜血>六、再出血的二级预防6.1标准方案急性出血事件完全控制、血流动力学稳定后即开始（通常出血后第3~5天）：1.NSBB+EVL联合是止血效力最高方案（1，A），再出血率较单一方案下降约50%（据文献汇总）；联合方案中EVL根除后NSBB长期维持。2.无法耐受NSBB：EVL单独根除+每6个月胃镜随访。3.首次出血高危复发者（Child-PughC级、门静脉血栓、胃静脉曲张出血）优先TIPS（2，B）。6.2随访节奏二级预防启动后：EVL每2~4周至根除；根除后第3、6个月各查一次胃镜，之后每6~12个月；NSBB服用者每3个月门诊评估心率、血压、腹水、肾功能，同步评估肝功能变化（MELD评分每3~6个月），MELD≥15七、相关并发症管理7.1腹水与肝肾综合征限钠80~120mmol/d（约食盐5g/d），不主张过度限钠加重营养不良；螺内酯+呋塞米按100:40比例起始，最大400:160mg/d，体重下降目标0.5~1.0kg/d（无水肿者）。张力性腹水一次放液>5L时按每升腹水补充白蛋白6~87.2门静脉血栓（PVT）肝硬化合并PVT进展（血栓延伸至肠系膜上静脉、或等待肝移植者）应当抗凝（2，B）：低分子肝素过渡至直接口服抗凝药（Child-PughA/B级），疗程3~6个月后复评再通率（CT门脉成像）；Child-PughC级抗凝出血风险升高，个体化决策并加强监测。完全再通后停药，部分再通且无出血风险因素者可延长。7.3肝性脑病诱因筛查清单（消化道出血、感染、便秘、电解质紊乱、镇静药、TIPS后）；乳果糖起始15~30ml每日2~3次，目标每日排便2~3次；二级预防反复发作者加用利福昔明550mg每日2次（1，A）。八、特殊人群要点•抗凝/抗血小板治疗中患者：出血时暂停抗凝药，稳定后7~10天内复评血栓-出血权衡，多数患者需恢复抗凝（勿长期停用而仅以出血史为由中断）。•妊娠合并PH：怀孕前完成二级预防评估；NSBB在孕期内镜预防中继续使用；分娩方式依产科指征，避免第二产程过度屏气。•血吸虫性/肝前型PH：肝功能多良好，处理以脾切除+断流或内镜/介入路径为主，NSBB同样适用。•TIPS后患者：术后1个月、之后每6个月多普勒超声监测支架流速（峰值流速<60cm/s或>九、质量控制与随访闭环（PDCA）9.1关键质量指标指标目标值数据来源复核频率代偿期肝硬化患者6个月内胃镜完成率≥内镜登记系统每季度急性出血12小时内镜完成率≥急诊内镜记录每月急性出血预防性抗生素使用率100%病历抽查每月NSBB患者心率达标随访率≥门诊随访系统每季度难治性出血72小时内TIPS转诊率≥介入科登记每季度9.2闭环机制每季度由消化/肝病质控小组（组长由科室主任担任）抽查20份急性出血病历，对未达标项出具整改单，1个月内复验；连续两个季度未改善的指标升级至医务部门专项督办。十、附录一急性静脉曲张出血抢救时间轴检查表（打印张贴于抢救室）时间节点必须完成动作责任人签署0~30分钟双通路建立、评估GB评分、气道预案首诊医师____0~60分钟生长抑素/特利加压素首剂、抗生素首剂、限阈输血首诊医师+责任护士____1~6小时备血4单位、通知内镜中心、联系介入科备TIPS值班二线____≤12小时胃镜+EVL/硬化/组织胶内镜医师____24小时评估止血成功与否（血流动力学+Hb稳定≥24h）主治医师____48~72小时难治者完成TIPS或转诊介入科+主治____第3~5天启动二级预防方案（NSBB滴定/EVL计划）主管医师____十一、附录二NSBB滴定与随访登记表（样表）项目记录姓名/病历号__/__基础肝病病因与Child-Pugh分级____曲张静脉分级F/GOV起始药物与剂量____每次随访日期/心率/血压____不良反应（乏力/气促/低血压）____最大耐受剂量/达标日期____HVPG应答（如测）基线__mmHg，复测__mmHg腹水/肾功能变化____下次随访日期____十二、附录三出血救治应急联络通讯录（模板，院内填写）角色姓名内线电话备班急诊内镜值班医师_________