胼胝体压部松果体区脑动静脉畸形合并假性动脉瘤破裂的分期血管内栓塞与正常灌注压突破防控

PAGE胼胝体压部松果体区脑动静脉畸形合并假性动脉瘤破裂的分期血管内栓塞与正常灌注压突破防控病历资料患者男性，十九岁，因突发头痛、呕吐并昏迷约十六天由外院转入。患者于十六天前无明显诱因突发头痛，伴喷射性呕吐，呕吐后即刻昏迷不醒，急送当地医院行头颅CT检查提示脑室出血，在急诊下行脑室钻孔外引流术。随后转至上级医院行全脑血管造影，造影提示胼胝体压部及松果体区脑动静脉畸形，并合并假性动脉瘤。病程中合并颅内感染与肺部感染，给予营养神经、抗感染等对症支持，并行腰大池持续引流及气管切开，经治疗后病情无明显改善，畸形团未处理，为求进一步诊治转入我院。入院时测体温三十七点零摄氏度，脉搏每分钟八十八次，呼吸每分钟二十次，血压一百三十四/八十二毫米汞柱，四肢消瘦，气管切开状态，双侧肺部可闻及干湿啰音，心律齐，腹平软。专科查体：神志昏迷，能自动睁眼，双瞳孔等大等圆、直径约二点五毫米，对光反射迟钝，双侧肢体肌张力增高，左上肢肌力三级，左下肢三级，右上肢三级，右下肢二级，双侧Babinski征阳性，颈强直。外院头颅CT提示脑室出血，胸片提示肺部感染，DSA提示胼胝体压部及松果体区脑动静脉畸形合并假性动脉瘤。患者年轻但病程迁延，外院已行脑室钻孔引流、腰大池引流及气管切开，目前主要问题已从急性期止血转为控制感染与处理责任畸形。查体所见四肢肌力普遍偏低、肌张力增高，提示长时间昏迷与卧床已造成一定程度的痉挛状态，术后康复任务繁重。诊疗经过入院后完善三大常规、肝肾功能、电解质、凝血功能，留取尿液、痰液、脑脊液培养，完善心电图、胸部X线及胸部CT。考虑患者动静脉畸形合并假性动脉瘤，畸形随时可能破裂出血，需限期行脑血管畸形及假性动脉瘤栓塞术，尤其需优先处理假性动脉瘤，同时继续抗感染治疗。完善术前评估后，于发病后约第十九天复查全脑血管造影，造影明确：左侧胼胝体压部及松果体区脑动静脉畸形合并假性动脉瘤，畸形团大小约二厘米乘二厘米乘二点五厘米，主要由左侧大脑后动脉分支供血，向深部引流。造影结束后更换指引管，置入微导管超选入畸形团合并假性动脉瘤部分的供血分支，注入百分之二十NBCA胶，即刻造影示假性动脉瘤完全消失，远端畸形团仍有残余；再次将微导管超选残余畸形团的供血动脉，注入Onyx胶，即刻造影显示畸形团基本完全消失。术后安返重症监护病房。栓塞过程中路图显示，畸形团供血动脉迂曲细长，微导管超选至假性动脉瘤瘤颈处需反复调整角度。注入NBCA胶时在透视下严密观察胶的弥散方向，确认胶局限于假性动脉瘤瘤腔及邻近供血动脉，未返流至正常丘脑穿支。随后更换微导管至残余畸形团供血动脉，Onyx胶分次少量注入，每次注射后暂停数分钟观察铸型，避免胶进入引流静脉造成正常静脉回流受阻。术后即刻造影确认动脉瘤消失、畸形团基本不显影、深静脉引流正常显影。病例分析（一）诊断依据与疾病本质脑动静脉畸形是胚胎三至四周时脑血管发育过程受阻，动静脉之间直接交通而形成的先天性疾病。其病理基础是没有正常毛细血管床的阻力，动脉血直接流入静脉，使静脉因压力增高而扩张，动脉因供血增多而增粗，加上侧支血管形成与扩大，形成迂曲、缠结、粗细不等的畸形血管团，血管壁薄弱处可膨大成囊状。动静脉畸形最常见的首发症状是出血，约占百分之五十二至七十七，半数以上患者在十六至三十五岁发病；癫痫约占百分之十五至四十七；约百分之四十三的患者在出血前后即有持续性或反复发作的顽固性头痛；此外还可有局灶症状及颅内血管杂音等表现。本例为青年男性、突发起病、脑室出血，无外伤史，外院DSA明确畸形团伴假性动脉瘤，诊断成立。本例需要强调的是合并假性动脉瘤的特殊性。假性动脉瘤并非真正的瘤壁结构，而是血管破裂后周围血肿机化形成的包裹，瘤壁极薄、再破裂风险极高，是本次出血的责任病灶。因此栓塞策略上必须优先处理假性动脉瘤，再处理残余畸形团，否则在处理深部畸形时一旦假性动脉瘤破裂，将造成灾难性后果。（二）鉴别诊断思路青年患者脑室出血的鉴别诊断思路：其一为颅内动脉瘤破裂，尤其是后循环动脉瘤，其出血常破入脑室而非典型蛛网膜下腔；其二为高血压脑出血，后者多见于中老年、有长期高血压史、基底节区出血多见，本例十九岁、无高血压史，可排除；其三为海绵状血管瘤，DSA多不显影，MRI可见爆米花样病灶伴含铁血黄素环；其四为脑血管淀粉样变，好发于老年脑叶出血。最终鉴别依靠全脑血管造影。在影像评估上，头颅CT对出血范围、血肿大小、血栓形成的梗死灶、脑室内出血、脑积水有较高诊断价值；MRI加MRA可判断供血动脉、血管团、引流静脉、出血、占位效应及病灶与功能区的关系，典型表现为蜂窝状或葡萄状血管流空低信号影；DSA是诊断脑动静脉畸形的金标准，可全面了解供血动脉、引流静脉及盗血情况，并可同期行栓塞治疗。（三）Spetzler-Martin分级与治疗策略目前最常用的脑动静脉畸形评估方法为Spetzler-Martin分级：畸形直径小于三厘米计一分，三至六厘米计二分，大于六厘米计三分；位于功能区计一分、非功能区计零分；有深静脉引流计一分、浅静脉引流计零分。三项相加得到一至五级分级，级别越高手术风险越大。本例畸形团约二乘二乘二点五厘米，直径小于三厘米，但位于胼胝体压部及松果体区、向深部引流，功能区与深静脉两项各计一分，属分级偏高、手术切除风险大的病变。脑动静脉畸形年出血率为百分之二至四，出血病死率高达百分之四十点七；一旦已有出血，再次出血概率显著增高，应积极治疗以降低出血相关病死率。治疗方式包括：开颅显微切除（适用于浅表非功能区小型畸形或破裂出血伴脑疝者）、血管内栓塞（单一供血小型畸形、合并动脉瘤、大型或高级别畸形的辅助治疗，残余畸形可补伽马刀）、伽马刀放射治疗（深部、手术或栓塞困难、神经功能缺损风险高者）。本例为深部、高级别、合并假性动脉瘤，首选血管内栓塞。介入栓塞决策与手术要点本例采用分期栓塞策略：第一步用NBCA胶优先栓塞假性动脉瘤，第二步用Onyx胶栓塞残余畸形团。选择NBCA胶处理假性动脉瘤的理由在于该胶为液体栓塞剂，可在畸形巢内弥散，闭塞假性动脉瘤的瘤颈与瘤腔，同时尽可能保留正常穿支；选择Onyx胶处理残余畸形团则因其可在路图下缓慢注入、可反复返流与重塑，适合致密栓塞较大的深部畸形团。栓塞途径包括经动脉途径与经静脉途径。大部分动静脉畸形首选经动脉途径，只要供血动脉允许微导管顺利超选接近畸形团；当供血动脉迂曲、细小、微导管超选困难，而畸形为单支静脉引流、静脉途径可接近畸形团时，可考虑经静脉栓塞。本例供血动脉为大脑后动脉分支，路径相对可控，选择经动脉途径。栓塞过程中需特别警惕正常灌注压突破。畸形团长期盗血使周边正常脑血管自动调节功能受损，一旦畸形团被突然闭塞，周边脑组织灌注压骤升，可导致急性脑水肿与脑出血。因此本例在栓塞后即刻造影确认假性动脉瘤消失、畸形团基本不显影后，并不追求一次性完全栓塞，残余部分可择期补充栓塞或联合伽马刀。围手术期管理术后管理的核心是预防正常灌注压突破。术后需卧床、镇静、通便、监护，并控制性降压二至三天，防止血流动力学骤然改变诱发的正常灌注压突破。严密观察意识、瞳孔、肢体活动及生命体征，一旦出现头痛、偏瘫等表现，应及时复查头颅CT，排外出血、梗死及其他并发症，并给予对症处理。术后常见并发症包括：出血（多发生在术中或术后一周内）、梗死（多因正常供血动脉被误栓）、脑水肿、癫痫、神经功能障碍（多由出血或梗死引起）、夹层动脉瘤、微导管与导丝断裂、动脉破裂、穿刺部位血肿。本例患者术前即合并肺部感染与颅内感染，术后需继续根据痰培养、脑脊液培养及药敏结果调整抗生素，加强气道管理与营养支持。在用药上，术后短期使用抗癫痫药物预防癫痫发作；控制液体入量，避免高碳酸血症与血压剧烈波动；对于已存在的颅内感染，应在脑脊液化验正常后再考虑后续治疗。本例术后未出现新的神经功能缺损，肺部感染与颅内感染经抗感染治疗逐步控制，意识状态较术前改善。术后血压管理是重中之重。正常灌注压突破的本质是长期被畸形团盗血的脑血管自动调节功能受损，栓塞后局部灌注压骤升导致血管源性水肿与出血。因此术后二至三天内应将收缩压控制在偏低水平，避免任何可致血压骤升的诱因，如呛咳、用力排便、情绪激动。一旦出现术区新发低密度或高密度影，应立即脱水并调整降压方案，必要时复查造影排除残留畸形出血。关于急性期处理，本例在外院已行脑室钻孔外引流，这一处理是正确的：脑室出血铸型可引起急性梗阻性脑积水，颅内压急骤升高，若不及时引流可诱发脑疝。但外院同时合并了颅内感染与肺部感染，提示在引流与气道管理中需严格无菌操作，对于长期昏迷、气管切开的患者，气道湿化、定时翻身拍背、痰培养监测缺一不可。查房讨论要点查房时围绕以下问题展开：第一，为什么不一次性开颅切除畸形团？因为病变位于胼胝体压部与松果体区，位置深在、毗邻重要深部核团与深静脉，开颅显露需牵拉深部脑组织，且畸形团由大脑后动脉多支供血，术中难以一次性控制所有供血动脉，大出血风险高；血管内栓塞可在术前逐步减少畸形团体积，为后续可能的手术或伽马刀创造条件。第二，为什么先用NBCA胶处理假性动脉瘤，再用Onyx胶处理残余？因为假性动脉瘤是责任出血灶，瘤壁脆弱，若先处理畸形团，操作中导管导丝的机械刺激可能诱发假性动脉瘤破裂；NBCA胶弥散性好，适合闭塞小而脆弱的假性动脉瘤。Onyx胶则适合在较大的畸形巢内缓慢注射、重塑铸型。第三，术后为什么要控制性降压？因为长期被畸形团盗血的正常脑血管自动调节能力下降，栓塞后局部灌注压突然升高，可引起正常灌注压突破，表现为术后早期头痛、意识下降、CT见术区水肿与出血。控制性降压二至三天可让脑血管自动调节功能逐步适应。第四，随访策略如何安排？若畸形团完全栓塞，二至三个月后复查DSA；若未发现畸形团，可一年后复查MRI；未完全栓塞者二至三个月后复查DSA，必要时补充栓塞；接受伽马刀治疗者建议一年复查一次直至畸形团消失，一般用MRI随访，必要时DSA。查房还应强调，动静脉畸形的治疗是多手段联合的系统工程。对于高级别、深部、功能区的畸形，单一手段往往难以治愈，需要血管内栓塞、显微手术、立体定向放射外科多学科协作，在保护神经功能的前提下逐步闭塞畸形团。查房还可进一步讨论：为什么本例不直接开颅切除？因为病变位于胼胝体压部与松果体区，周边有大脑内静脉、大脑大静脉、丘脑、中脑等重要结构，一旦损伤将造成严重神经功能缺损；血管内栓塞可在直视下选择性闭塞供血动脉与畸形巢，避免开放手术对正常脑实质的牵拉。若栓塞后畸形团残留且位置向浅部迁移，再考虑二次手术或伽马刀，是更稳妥的策略。另一个讨论点是：合并假性动脉瘤的动静脉畸形，其自然病程如何？假性动脉瘤多因出血后局部血管壁破裂、周围血肿包裹形成，随时可能再次破裂，且再出血的病死率显著高于首次出血。因此一旦造影发现假性动脉瘤，无论畸形团整体大小，都应作为优先处理目标，不能因希望观察而拖延。注意事项与常见误区误区之一是把脑室内出血简单等同于动脉瘤破裂，忽视了动静脉畸形尤其是后颅窝及中线部位畸形的可能。青年患者、脑室出血、无高血压史，应第一时间想到畸形。误区之二是在合并假性动脉瘤时追求一次性完全栓塞畸形团，导致术中假性动脉瘤破裂。正确做法是分期、分次，先处理责任出血灶。误区之三是术后忽视正常灌注压突破，过早撤除降压、让患者早期剧烈活动。误区之四是栓塞后不随访，残余畸形在数月至数年内可再通或再出血。误区之五是对术前合并感染的患者仓促行栓塞，导管与栓塞材料可能成为感染源，应在感染初步控制后再择期手术。在栓塞剂选择上还需注意：NBCA胶注入前需用glue溶液冲洗管路，术后需用专用溶剂清理导管；Onyx胶注射需在路图下缓慢进行，一旦发现返流接近预定距离即暂停，等待数分钟后再继续，避免胶返流堵塞正常供血动脉。在影像随访上，需强调DSA仍是金标准，MRI不能完全替代。对于深部、small的残余畸形，MRI的敏感性有限，必要时仍需DSA确认。若随访中发现畸形团复发或新生出血，应再次评估是否需要补充栓塞或放疗。经验与体会本例是一例青年深部脑动静脉畸形合并假性动脉瘤破裂的复杂病例，经过外院急性期脑室引流、抗感染、气道管理后，转入我科行分期血管内栓塞，以NBCA胶闭塞假性动脉瘤、Onyx胶闭塞残余畸形团，术后控制性降压、继续抗感染，取得了畸形团基本完全闭塞的效果。回顾整个诊疗过程，有三点体会。一是分期治疗的理念：对于高级别、深部、合并假性动脉瘤的动静脉畸形，不应追求一次手术治愈，而应在控制责任出血灶的前提下，逐步闭塞畸形团，把手术风险降到最低。二是术后管理的精细：正常灌注压突破是动静脉畸形栓塞后最凶险的并发症，控制性降压、卧床镇静、严密影像随访缺一不可。三是合并症管理的系统性：本例术前即有颅内感染、肺部感染、气管切开，若只关注畸形栓塞而忽视感染控制，术后很可能因感染加重或肺功能恶化而前功尽弃。对年轻医师而言，面对青年患者突发脑室出血，应在急诊稳定生命体征的同时尽早安排DSA，明确病因后再决定治疗策略。动静脉畸形的处理往往不是一次手术就能完成，而需要栓塞、手术、放疗的多学科组合，以及术后长期的影像随访。只有把每一步都做扎实，才能真正降低这一青年好发出血病的致残率与病死率。此外，还需重视患者的整体康复。本例入院时已昏迷半月、合并肺部感染与气管切开，即使畸形团栓塞成功，神经功能恢复仍需漫长过程。术后应尽早启动床旁康复、吞咽功能评估、气道管理与营养支持，在生命体征稳定后逐步过渡到主动训练。对于动静脉畸形这类青年好发疾病，最终目标不仅是防止再出血，更是让患者尽可能回归社会与家庭。最后需要强调的是，血管内栓塞材料的选择应基于畸形团的血管构筑，而非一成