听神经瘤面神经监测下的显微手术切除策略与术后面瘫防治

PAGE听神经瘤面神经监测下的显微手术切除策略与术后面瘫防治一、病历资料患者女性，三十七岁，因右耳鸣伴听力下降三年余、头晕四月余入院。三年前无明显诱因出现右侧持续性嗡嗡样耳鸣，无其他不适；一次登山后曾出现短暂双耳听力丧失，数秒后自行恢复，一天后头晕、右耳听力明显下降，按突发性耳聋给予扩张血管、高压氧等处理近两个半月效果不佳，停药半月后耳鸣头晕减轻但右耳听力始终未恢复。四个月前头晕再发，伴头痛、恶心，睡眠差时加重，视物恍惚、步态不稳，有时向右侧偏斜；三周前头痛两次程度较重，按血管性头痛处理疗效差；八天前右侧面部触摸有麻木感并进行性加重，近两天出现右侧半牙龈及咽部麻木。病程中食欲欠佳，二便正常。入院查体：体温三十六点五摄氏度，呼吸二十次每分，脉搏八十次每分，血压一百三十比八十毫米汞柱；右侧额颞部及右半面部触痛觉较左侧减退，右下斜视时有复视，右侧半口、咽、软腭、上颚及舌感觉减退，悬雍垂左偏，右耳听力显著下降。纯音测听右耳听力丧失，平均听阈一百一十分贝，言语分辨率为零，左耳平均听阈二十分贝、言语分辨率百分之百。头颅CT骨窗示右侧内听道扩大；头颅MRI示右侧桥小脑角区囊实性占位性病变，大小约三点零厘米乘二点八厘米乘二点五厘米，T1WI低或等信号、T2WI不均匀高信号，增强后不均匀强化，考虑听神经鞘瘤。二、诊疗经过入院后完善三大常规、凝血功能、肝肾功能、电解质、心电图、胸部X线片、腹部超声等术前评估，并加做纯音测听、神经传导速度、脑干诱发电位、体感诱发电位、岩骨薄层CT及头颅MRI增强扫描。结合中年女性、慢性起病、以耳鸣和听力下降为首发、CT示内听道扩大、MRI示桥小脑角囊实性不均匀强化病灶、纯音测听示右侧感音神经性聋，诊断为右侧听神经鞘瘤，按Hannover分期属T4a期，按AAO-HNS术前听力分级属D级。择期在全麻下行右侧枕下乙状窦后入路肿瘤切除术，术中见肿瘤位于桥小脑角区，呈灰黄色，质地软，边界清楚，血供丰富，内有微小囊变，囊液清亮淡黄；瘤内切除减压后沿肿瘤边缘分离，见三叉神经、面听神经被肿瘤向腹侧上方推挤，后组颅神经位于肿瘤后下方，磨除内听道后壁后镜下全切肿瘤。术后住院期间出现间断头痛、眩晕、发热，最高体温三十八点七摄氏度，腰椎穿刺测压三百三十毫米水柱，脑脊液化验白细胞升高、培养未检出细菌，给予抗生素预防感染、腰穿放脑脊液、补液、镇痛、抗眩晕等处理后恢复顺利，病理回报为神经鞘瘤，总住院十八天，出院时面神经功能H-BI至II级，患侧听力消失，其余神经功能同术前，未辅助放化疗。三、病例分析（一）定位与定性诊断思路听神经鞘瘤主要起源于内听道前庭神经鞘膜的施万细胞，又称前庭神经鞘瘤，约占颅内肿瘤的百分之六至百分之九、占桥小脑角肿瘤的百分之八十至百分之九十，好发于中青年，常以耳鸣或进行性听力下降为首发，病程可长达数十年。本例以右侧耳鸣、听力下降起病，继之出现头晕、面部麻木、复视、咽部麻木等邻近颅神经受累表现，符合肿瘤自内听道向桥小脑角生长、逐步推挤三叉神经、面听神经及后组颅神经的临床轨迹。影像上头颅CT骨窗示患侧内听道呈喇叭形扩大，MRI示桥小脑角区囊实性病灶，T1WI低或等信号、T2WI不均匀高信号，增强后不均匀强化，可见鼠尾征伸入内听道，这些都是听神经鞘瘤的典型表现。需与之鉴别的常见病变包括：桥小脑角脑膜瘤，中年女性略多，以后枕部疼痛麻木起病多见，骨窗像内听道形态正常，MRI病灶呈半球形位于岩骨背侧，等T1等T2、均匀一致强化；桥小脑角胆脂瘤，中青年多见，以三叉神经痛首发，耳鸣听力下降少见，CT呈低密度，DWI不弥散为其特征；此外还需与面神经瘤、三叉神经鞘瘤等鉴别。（二）Hannover分期与AAO-HNS听力分级的临床意义Hannover分期将听神经瘤分为：T1期完全位于内听道内；T2期自内听道生长至内听道外；T3a期肿瘤长至桥小脑角未触及脑干；T3b期肿瘤充满桥小脑角池并触及脑干；T4a期第四脑室受压但仍通畅；T4b期第四脑室闭塞、脑干明显移位。本例肿瘤三点零乘二点八乘二点五厘米，已压迫脑干但第四脑室仍通畅，属T4a期。AAO-HNS术前听力分级按纯音听阈与言语分辨率综合判定：A级纯音听阈小于等于三十分贝、言语分辨率大于等于百分之七十；B级纯音听阈三十三至五十分贝、言语分辨率大于等于百分之五十；C级纯音听阈大于等于五十分贝、言语分辨率大于等于百分之五十；D级任何水平纯音听阈伴言语分辨率低于百分之五十。本例右耳平均听阈一百一十分贝、言语分辨率为零，属D级，术前已无实用听力，术式选择上不再以保留听力为首要目标。（三）听觉脑干诱发电位各波的解剖定位与术中监测价值听觉脑干诱发电位通常可记录七个波：I波为蜗神经动作电位，II波对应耳蜗核，III波对应上橄榄核和四叠体区，IV波为脑桥平面外侧丘系腹核，V波为下丘中央核团，VI波为内侧膝状体，VII波为丘脑与皮质间的听辐射。术中常规监测I、III、V波潜伏期及波幅，其中V波几乎在任何情况下均可引出，一旦术中V波潜伏期延长或波幅下降，需立即提醒术者调整操作甚至暂停，直至波形恢复，这是保护听觉传导通路与脑干功能的关键防线。四、手术决策与治疗方案听神经鞘瘤的治疗原则为挽救生命、保护神经功能尤其是面神经功能、保证生活质量并根治肿瘤。可供选择的策略包括随访观察、手术切除和立体定向放射外科。对体积较小、高龄或全身状况差不能耐受手术者可长期影像学随访；立体定向放射外科适合体积小于二厘米的肿瘤及术后残存肿瘤，但不是首选。手术全切除仍是目前治愈本病的首选方法。常用手术入路有三种：其一为枕下乙状窦后入路，是神经外科医师最常用的入路，适合各种大小肿瘤，尤其适合需要尝试保留听力的患者；其二为迷路人路，多由耳科医师采用，适合术前已无有效听力的患者；其三为颅中窝入路，适合局限于内听道内体积较小的肿瘤。总的选择原则是：需要保留听力者可选枕下乙状窦后或颅中窝入路，术前听力丧失者可选迷路人路或枕下乙状窦后入路。本例术前已属D级听力、肿瘤达T4a期并已压迫脑干，选择枕下乙状窦后入路镜下全切，同时常规行面神经监测与听觉脑干诱发电位监测。术中先瘤内分块切除减压，使瘤壁塌陷后再沿肿瘤蛛网膜界面分离，逐一辨认并保护三叉神经、面听神经与后组颅神经；磨除内听道后壁骨质后，处理内听道内肿瘤，注意内听道底与面神经的走行关系；肿瘤床彻底止血后用肌肉或脂肪封闭乳突气房及内听道后壁磨除区，防止术后脑脊液鼻漏。五、围手术期管理术后常规转入重症监护病房监护，密切观察生命体征、意识、瞳孔、肢体活动与言语，尤其关注呼吸、吞咽功能和咳嗽反射；若咳嗽反射弱或吞咽功能差，应延迟拔除气管插管。床旁及时评估术侧面神经功能，动态记录其变化；同时复查血常规、生化、凝血功能，关注水、电解质与尿量。本例术后出现头痛、眩晕、发热，最高三十八点七摄氏度，腰椎穿刺测压三百三十毫米水柱、脑脊液白细胞升高但培养阴性，考虑术后无菌性脑膜炎反应，在抗生素预防感染基础上行腰椎穿刺放液、补液、镇痛、抗眩晕等处理后好转。这提示对术后发热患者应主动行腰椎穿刺测压并送检脑脊液常规、生化与培养，以排除颅内感染。六、查房讨论要点（一）术后面瘫的H-B分级与处理国际上常采用House-Brackmann分级评估面瘫严重程度与疗效：I级两侧对称、各区面肌功能正常；II级轻度面肌功能不良，静态对称，稍用力能闭目，用力时可动口角，可略不对称，刚能觉察联动，无挛缩及半面痉挛；III级中度面肌功能不良，肌张力差别明显但无畸形，可有抬眉不能、用力时眼睑能完全闭拢、用力时可动口角但不对称，有明显联动、挛缩及半面痉挛；IV级中重度面肌功能不良，肌张力明显减弱和或畸形不对称，不能抬眉、用力时眼睑不能完全闭拢、口部运动不对称，有严重联动或痉挛；V级重度面肌功能不良，静态不对称，额无运动、闭目不全，用力时睑、口角略能动，常无联动、挛缩及半面痉挛；VI级面全瘫、无张力、不对称、无联动、挛缩及痉挛。术后面瘫的处理包括：抗生素滴眼液及眼膏点眼、封闭眼睑保护眼球，严重者需暂时缝合眼睑；出院后可行高压氧治疗，配合针灸及按摩；若面神经未能解剖保留，可行面神经与舌下神经吻合。对眼睑闭合不全者务必强调角膜保护，防止暴露性角膜炎。（二）脑脊液鼻漏的发生机制与处理枕下乙状窦后入路切除听神经瘤术后脑脊液鼻漏，多因术中乳突气房未封闭完全，或内听道后壁气化良好、磨除骨质后未用肌肉严密封闭所致。漏出途径为乳突气房—中耳鼓室—咽鼓管—鼻咽部，最终表现为鼻漏。处理上先保持平卧位，行腰大池外引流持续引流七至十天；若仍不缓解则需再次开颅，严密封堵乳突气房，对硬膜漏口取肌肉或筋膜修补并用生物胶加固。（三）其他常见并发症的识别与处置术后头痛、眩晕、恶心呕吐、发热，应明确病因后给予镇痛、抗眩晕、镇吐及退热处理；面瘫、听力消失按前述原则处理，耳蜗神经结构正常而听力丧失者可考虑人工耳蜗植入，未能保留耳蜗神经者可考虑骨锚式助听器；呛咳、声嘶、吞咽困难、舌肌麻痹者症状轻可密切观察，严重者需气管插管甚至气管切开并留置胃管；皮下积液可触及切口附近囊性包块、质软可活动，用注射器抽吸液体即可诊断，抽尽后加压包扎；一旦出现意识或神经功能突然障碍、躁动、抽搐、喷射性呕吐、血压骤升，应即刻复查头颅CT排除颅内血肿，再根据情况选择非手术治疗或开颅血肿清除。（四）术前听功能与电生理评估的临床价值术前纯音测听常表现为单侧或两侧不对称的感音神经性听力下降；听性脑干反应常表现为蜗后病变，I波、III波、V波潜伏期延长、波幅下降；言语识别率多数（百分之七十二至百分之八十）有异常，但准确性不如MRI和ABR。这些检查不仅为入路选择提供依据，也为术中听觉脑干诱发电位监测建立基线，便于术中及时发现波形变化。本例右耳平均听阈一百一十分贝、言语分辨率为零，ABR各波潜伏期明显延长，与D级听力诊断一致。（五）随访观察与放射外科的适用情形wait-and-scan随访观察适用于肿瘤体积较小或患者年龄较大、全身疾病较重不适合手术者，可长时间做影像学随访；立体定向放射外科（γ刀）适合体积小于二厘米的肿瘤及术后残存肿瘤，但不是首选治疗。对于已经出现脑干受压、第四脑室受压、颅神经进行性损害的本例患者，手术全切仍是唯一合理选择。（六）术前专科检查与准备除常规外科术前检查外，听神经瘤患者还需完成纯音测听、神经传导速度、脑干诱发电位、体感诱发电位四项电生理检查，并加做岩骨薄层CT和头颅MRI增强扫描。岩骨CT骨窗像可以清晰显示内听道扩大范围、后壁骨质厚度以及乳突气房气化程度，为术中是否磨除内听道后壁、是否需要严密封闭乳突气房提供直接依据；头颅MRI增强脂肪抑制序列则能识别内听道内微小肿瘤，避免漏诊T1期病变。这些专科检查在本例术前已经完成，为手术方案制定提供了完整依据。七、注意事项与常见误区其一，切忌将本病与桥小脑角脑膜瘤、胆脂瘤混淆，脑膜瘤骨窗像内听道正常、均匀强化，胆脂瘤DWI不弥散，三者影像鉴别要点必须在术前影像复核时逐一比对。其二，术前听力分级直接决定入路选择，D级听力患者不必为保留听力而冒险选择颅中窝入路。其三，术中V波潜伏期或波幅一旦下降，必须暂停操作寻找原因，不能抱侥幸心理继续分离。其四，磨除内听道后壁后必须用肌肉或脂肪严密封闭乳突气房与开放的房腔，这是预防术后脑脊液鼻漏最关键的一步。其五，术后发热不能只按吸收热处理，应主动腰穿送检脑脊液，本例白细胞升高但培养阴性的表现正是术后无菌性脑膜炎的典型轨迹。其六，对眼睑闭合不全者，角膜保护用药与眼罩必须书面交班，防止院外暴露性角膜炎。其七，术后出现头痛加重、意识变差、血压突然升高时，应即刻复查CT排除术区血肿，不能仅按术后反应观察。其八，对未能解剖保留面神经者，应在术后早期与康复科、耳鼻喉科共同规划面神经—舌下神经吻合及后续面瘫康复，而不是出院后再被动等待。八、经验与体会本例是一例典型的T4a期、D级听力听神经鞘瘤经枕下乙状窦后入路镜下全切、术后面神经功能H-BI至II级的成功病例。回顾整个诊疗过程，有几点体会值得在日常查房中反复强调。第一，听神经瘤的治疗目标已从单纯切除肿瘤、降低病死率和致残率，逐渐向神经功能保留、提高生命质量方向发展，手术全切并保留面神经功能始终是核心目标，目前国际上面神经保留率可达百分之九十以上。第二，个体化入路选择必须建立在准确的肿瘤分期与听力分级之上，T4a期、D级听力的患者选择枕下乙状窦后入路，既暴露充分，又便于术中面神经监测。第三，肿瘤减压—瘤壁分离—内听道处理—气房封闭的四步流程必须层次分明，切忌在瘤内未充分减压时强行牵拉瘤壁。第四，术后并发症的早期识别比后期补救更重要，头痛眩晕发热要主动腰穿，意识变化要即刻CT，眼睑闭合不全要主动保护角膜。第五，对未能解剖保留面神经者，应尽早规划面神经—舌下神经吻合等功能重建，并向患者及家属充分告知预后。本例患者术后十八天顺利出院，面神经功能恢复至H-BI至II级，患侧听力虽未保留但无其他颅神经新增损伤，整体疗效满意。这一病例再次说明，对中年起病、以耳鸣听力下降为首发的桥小脑角囊实性占位，只要术前分期分级准确、术中监测到位、术后并发症处置及时，完全可以在全切肿瘤的同时把面神经功能损伤降到最低。在日常随访中，应告知患者术后