胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识 2026

胆汁淤积性肝病诊断与治疗共识解读诊断·分类·用药·管理汇报人待定日期2026年09月内容导览01共识概览与定义指南沿革、疾病定义与病因分类02诊断标准与流程生化指标、影像检查与鉴别要点03治疗策略与用药一线药物、二线选择与对症处理04特殊人群与管理遗传性、妊娠期与终末期干预05前沿进展与展望新药获批与共识更新方向共识概览与定义先厘清概念，再谈诊疗从指南沿革到病因谱系，建立统一认知01从共识到指南的沿革演进我国胆汁淤积性肝病诊疗规范已从单病种共识走向分层细化的指南体系时效提示：截至2026年9月，尚无统称的全病种新版共识，现行全病种权威文件仍为2021年指南2015年首个专家共识中华医学会肝病学分会与消化病学分会制定我国首个胆汁淤积性肝病专家共识2021年现行全病种权威指南22

条推荐意见《胆汁淤积性肝病管理指南（2021）》，由中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组制订2025年病因分类细化按发病机制细化病因分类《肝内胆汁淤积症诊治专家共识（2025年版）》2026年聚焦遗传性胆汁淤积发表于中华儿科杂志《家族性肝内胆汁淤积症诊疗专家共识（2026）》疾病定义与七大病因分类胆汁淤积是胆汁形成、分泌和排泄障碍，导致胆汁成分入血的病理状态胆汁淤积按遗传、药物、免疫、代谢、感染、肿瘤等七大病因分类施策。15%–30%药物性肝损伤占比七大病因分类与代表疾病病因类型代表疾病与机制遗传性PFIC、BRIC，转运基因缺陷药物中毒性占药物性肝损伤

15%–30%免疫相关性PBC、PSC、AIH重叠代谢内分泌性ICP、NASH、甲减感染性巨细胞病毒、EB病毒肿瘤浸润性胆管细胞癌、淋巴瘤其他术后、全胃肠外营养慢性肝病中胆汁淤积并不少见一项针对慢性肝病住院患者的研究显示，胆汁淤积总发生率为10.26%，且随年龄增加呈上升趋势各基础肝病胆汁淤积发生率按发生率降序原发性硬化性胆管炎75.00%各种缘由肝硬化47.76%原发性胆汁性胆管炎42.86%肝肿瘤35.97%自身免疫性肝炎30.77%药物性肝病28.31%酒精性肝炎16.46%非酒精性脂肪性肝病2.70%诊断标准与流程抓住生化线索，锁定病因从ALP与GGT升高出发，逐层排查02生化指标是诊断的第一线索ALP超过

1.5倍

正常上限且GGT超过

3倍

正常上限，即可诊核心标准部分家族性肝内胆汁淤积症表现为结合胆红素和或胆汁酸升高，GGT可不高支持指标血清总胆汁酸显著升高，常超过

10微摩尔每升妊娠期肝内胆汁淤积症超过

40微摩尔每升

有诊断意义鉴别提示转氨酶显著升高需警惕重叠肝细胞损伤早期可不出现黄疸，黄疸者需与遗传性高胆红素血症、溶血性疾病鉴别影像病理与免疫学鉴别要点影像定位首选影像学检查腹部超声、CT与MRCP，区分肝内与肝外胆汁淤积。高度怀疑肝外梗阻或胆管炎时，建议

ERCP

或超声内镜进一步评估。免疫与病理线索抗体阴性排查无法解释的肝内胆汁淤积且AMA、AMA2、SP100、GP210阴性者，应检测其他抗体；仍不能确定时可行肝穿刺组织学检查，组织病理学是诊断金标准。关键免疫标志PBC患者AMA-M2阳性率超过

90%，是免疫诊断的关键标志。PBC诊断三标准符合两条即可诊断标准一·生化证据胆汁淤积生化证据，且排除胆管梗阻。标准二·抗体阳性AMA、M2

或抗gp210、抗sp100抗体阳性。标准三·组织学组织学见非化脓性破坏性胆管炎。治疗策略与用药去除病因，兼顾利胆一线与二线药物的规范选择03治疗原则与一线药物的选择治疗核心是去除病因与治疗胆汁淤积并行治疗核心是去除病因与治疗胆汁淤积并行，A1级证据支持一线地位与双重机制一线药物：熊去氧胆酸证据等级A1促进内源性胆酸排泌增加亲水性胆酸比例保护肝细胞和胆管细胞一线核心疗效获益改善血清肝功能指标改善肝组织学特征阻止肝纤维化、肝硬化进展延长患者生存时间监测要求长期坚持并定期监测前三个月每

4周

检查

AST、ALT、GGT之后每

3个月

复查剂量警示与移植指征高剂量

28–30mg/kg/d

可能增加肝硬化患者风险，需严格把控剂量积极内科治疗无效且

6–12个月

内可能死亡或

MELD≥15分

者，应行肝移植评估（B1）主要药物与证据等级总览治疗药物可单用或联用，选择依据

证据等级

与

患者应答药物证据等级主要作用熊去氧胆酸A1一线利胆护肝S-腺苷蛋氨酸B1利胆并调节情绪考来烯胺B1缓解瘙痒一线贝特类B1改善生化指标奥贝胆酸B1用于应答不佳瘙痒管理与难治性方案瘙痒是胆汁淤积最常见的首发症状，发生率可达70%至90%，多始于四肢远端一线用药考来烯胺推荐剂量4克每天，最大不超过16克每天。服药间隔间隔4至6小时应与其他药物尤其是熊去氧胆酸间隔4至6小时服用，避免影响其他药物吸收（B2）。二线用药利福平经上述药物治疗无效者可酌情选用激素和/或免疫抑制剂、紫外线照射、体外白蛋白透析及鼻胆管引流（C2）。长期管理并发症管理长期胆汁淤积可继发脂肪泻与脂溶性维生素缺乏，需同步补充与随访。特殊人群与管理不同人群，不同策略遗传性、妊娠期与终末期的分层处理04遗传性胆汁淤积症基因分型基因检测是确诊的

金标准，家族性肝内胆汁淤积症为一组常染色体隐性遗传病，以瘙痒和黄疸为主要表现，可呈轻重不等的{{谱系}}GGTGGT分型低GGTFIC1、2、4、5、6

型，以严重瘙痒为特征高GGTFIC3

型经典基因型与疾病谱FIC1

型对应

ATP8B1

基因，FIC2

型对应

ABCB11

基因，FIC3

型对应

ABCB4

基因疾病谱涵盖暂时性新生儿胆汁淤积、良性复发性肝内胆汁淤积与进行性家族性肝内胆汁淤积，亚型之间可互相转化推荐直接使用变异基因或蛋白缺陷命名，如

TJP2

缺陷病，避免表型分型混淆妊娠期肝内胆汁淤积识别妊娠期瘙痒+空腹胆汁酸升高，是识别本病的关键线索诊断确认血清

ALT

及空腹

胆汁酸、甘胆酸

水平升高除外其他原因的肝功能异常或瘙痒产后肝生化指标完全正常后可确诊（B2）药物选择与疗效熊去氧胆酸

与

S-腺苷蛋氨酸

可用于妊娠第二或第三期有症状患者，缓解瘙痒并改善肝生化指标（B1）熊去氧胆酸剂量

10至20毫克每公斤每天，可改善

67%至80%

患者的瘙痒和血清功能指标目前尚无胎儿保护和减少并发症的方法（C2），需密切监测胎儿状况；再次妊娠复发率达

40%至70%，有家族史者发病率显著升高终末期干预与肝移植指征内科治疗无效者需及时进入肝移植评估流程“内科治疗是基础，肝移植评估是时机。”—终末期干预决策通用指征与具体情形积极内科治疗无效，且

6至12个月

内可能死亡或MELD不低于

15分，应行肝移植评估失代偿期肝硬化生活质量不能耐受；难治性腹水、自发性细菌性腹膜炎、反复静脉曲张破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌致预期寿命短于

1年各病种推荐与并发症晚期家族性肝内胆汁淤积症推荐肝移植评估；囊性纤维化相关肝病日常生活严重受限或终末期患者同样推荐评估长期胆汁淤积继发脂溶性维生素缺乏：维生素A缺乏致夜盲，维生素D缺乏致骨痛、骨质疏松，维生素K缺乏致凝血异常前沿进展与展望新药落地，共识更新把握胆汁淤积诊疗的下一个方向05新药进展与诊疗方向展望精准分层与个体化治疗，正在重塑胆汁淤积诊疗路径新药进展2025年12月26日，Seladelpar获批，用于联合熊去氧胆酸治疗应答不佳的PBC成人患者，或单药用于无法耐受熊去氧胆酸者为应答不佳或不耐受人群提供新的后续选择；二线药物可改善生化及组织