中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2026版)

中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2026版）解读汇报人：XXX指南解读导览疾病

认知

与分类-定义、血流动力学标准与临床分组诊断与

评估-诊断路径、右心导管与危险分层靶向

治疗

策略-药物选择、联合方案与疗效评估特殊类型与

人群-相关疾病所致肺动脉高压处理要点随访与全程

管理-随访节点、目标调整与患者管理疾病认知与分类01定义与血流动力学标准肺动脉高压是一组以肺血管阻力进行性升高为特征的血流动力学综合征核心指标血流动力学界值临床意义平均肺动脉压静息状态下升高超过界值诊断肺动脉高压的前置条件肺毛细血管楔压处于正常低值范围区分毛细血管前与毛细血管后肺血管阻力超过界定值提示肺血管重构与病变三项指标构成肺动脉高压的血流动力学诊断基准诊断建立在右心导管测量的血流动力学参数基础上，而非单一临床症状诊断建立的两项前置诊断基础以右心导管测量血流动力学参数，而非单一临床症状双条件满足平均肺动脉压升高与肺血管阻力增高须同时具备临床五大分类分类决定治疗方向，病因定位是第一步第一大类·动脉性肺动脉高压特发性、遗传性及结缔组织病、先天性心脏病等相关类型第二大类·左心疾病所致左心收缩舒张功能障碍或瓣膜病引起第三大类·肺部疾病和或低氧所致慢性肺病、睡眠呼吸障碍等第四大类·慢性血栓栓塞性血栓未完全溶解导致肺血管阻塞第五大类·其他机制所致血液系统疾病、系统性疾病、代谢性疾病等发病机制与病理生理肺血管病变与右心功能相互决定预后肺血管重构驱动阻力升高，右心负荷随之加重，二者构成相互决定预后的核心病理链肺血管层面01内皮功能障碍导致血管收缩与舒张失衡02血管壁重构平滑肌增殖、内膜纤维化造成重构03管腔狭窄闭塞使肺血管阻力持续升高步骤步骤步骤右心层面01右心室后负荷增加代偿性肥厚02长期失代偿进展为右心扩大与右心衰竭03关键右心功能决定症状与预后的关键环节步骤步骤诊断与评估02临床疑诊线索症状缺乏特异性，关键在于提高疑诊意识提高临床疑诊意识，是识别这类疾病的第一步常见症状2项活动后气促、乏力活动耐量下降胸痛、心悸晕厥或先兆晕厥提示性体征2项肺动脉瓣区第二心音亢进分裂颈静脉充盈、下肢水肿肝大等右心衰表现需警惕人群2项基础疾病人群结缔组织病、先天性心脏病、门脉高压患者家族史与暴露史有家族史或相关药物毒物暴露史者诊断流程与关键检查先筛查后确诊，检查层层递进1初步评估心电图、胸部影像、肺功能与血气分析，排查常见病因→2超声心动图评估右心大小、室壁运动及估测肺动脉压力，作为首选筛查工具→3病因筛查结缔组织病相关抗体、肝功能、血栓栓塞相关检查→4确诊检查右心导管检查，明确血流动力学类型与严重程度→5功能评估六分钟步行试验、心肺运动试验评估运动耐量右心导管检查右心导管是确诊与分型的金标准检查结果直接指导分类判断与治疗方案选择可行急性血管反应试验，筛选钙通道阻滞剂适用人群检查结果直接指导分类判断与治疗方案选择直接测量血流动力学参数肺动脉压、肺毛细血管楔压与心输出量直接测量肺动脉压、肺毛细血管楔压与心输出量测量肺毛细血管楔压与心输出量计算肺血管阻力计算肺血管阻力鉴别毛细血管前与毛细血管后病变区分病变部位，指导分型评估右心功能评估右心房压与混合静脉血氧饱和度反映右心功能评估右心功能状态危险分层评估危险分层决定治疗强度与随访频率评估维度低风险特征高风险特征右心衰临床表现无明显症状进展稳定快速进展运动耐量保持良好显著下降心脏超声右心功能尚可右心明显扩大血流动力学肺血管阻力较低肺血管阻力显著升高分层结果用于指导治疗策略、用药组合与随访安排靶向治疗策略03治疗目标与总体原则治疗目标是改善功能状态与远期预后以危险分层为基础制定个体化治疗方案，强调早期达标、动态评估、及时调整低风险患者追求维持稳定，通过一般治疗与支持治疗控制病情、减少波动。中高风险患者需强化治疗，在支持治疗基础上联合靶向药物治疗或手术干预。靶向药物三大通路三大通路互补，为联合治疗提供基础三大靶向通路均通过不同机制作用于肺血管，互补抑制血管重构，为联合治疗奠定基础内皮素通路内皮素受体拮抗剂抑制血管收缩与增殖一氧化氮通路磷酸二酯酶抑制剂舒张肺血管可溶性鸟苷酸环化酶激动剂增强一氧化氮信号前列环素通路前列环素类似物与前列环素受体激动剂兼具扩血管与抗增殖作用联合治疗与序贯策略联合治疗是多通路协同的关键策略联合方案需兼顾疗效、相互作用与不良反应；依据危险分层变化动态调整药物组合与剂量，持续评估耐受性与依从性。初始联合治疗中高风险患者可起始即用两种不同通路药物早期多通路干预，争取更优预后序贯联合治疗单药疗效不佳时加用其他通路药物以疗效评估驱动方案升级疗效评估与方案调整治疗需要定期评估，未达标即需调整第1步复评定期评估疗效按周期对治疗结果进行复评，作为后续判断与调整的依据。第2步判断是否达标依据复评结果判断疗效是否达到预期目标，据此进入不同处理路径。第3步未达标调整方案加用药物、升级方案或评估手术指征，以加强干预力度。第4步达标维持治疗维持现有治疗并延长评估间隔，进入稳定观察阶段。第5步全程关注持续监护全程关注药物不良反应与合并症管理，保障治疗安全。评估未达标即需调整方案，达标则维持治疗，全程护航安全与疗效特殊类型与人群04相关疾病所致肺动脉高压病因不同，处理重点各异不同类型的相关疾病所致肺动脉高压，病因各异、处理重点不同，需逐一明确管理路径。“各类型需在靶向治疗基础上同步管理原发疾病。”结缔组织病相关重视原发病控制与免疫抑制治疗警惕肺血管病变进展先天性心脏病相关评估手术修复时机判断是否存在可逆性门脉高压相关兼顾肝功能状态与肺血管病变的联合管理其他类型肺动脉高压左心疾病所致以优化左心功能与容量管理为核心肺部疾病和或低氧所致以治疗原发肺病与纠正低氧为主靶向药物使用须谨慎评估慢性血栓栓塞性评估肺动脉血栓内膜剥脱术指征不适合手术者考虑靶向药物治疗分类定位决定治疗路径特殊人群管理特殊人群需多学科协作与个体化决策特殊人群的用药管理需依据人群特点进行个体化评估与决策。所有特殊人群均建议由多学科团队共同制定管理方案妊妊娠患者风险高强调孕前咨询与严格监护儿儿童患者生长发育评估生长发育影响，药物选择需考虑年龄因素老老年患者多重用药关注合并症与多重用药，权衡获益与风险随访与全程管理05随访节点与评估指标规律随访是长期管理的基础随访节点随访安排治疗初期随访间隔较短，病情稳定后逐步延长方案调整后需缩短随访间隔密切观察核心评估指标评估体系症状与功能分级、六分钟步行距离超声心动图、血液学与生化指标必要时复查右心导管评估血流动力学治疗目标动态调整目标是动态的，管理需要持续校准循环动态校准①重新评估每次随访更新危险分层与治疗目标›②分层应对达标者维持巩固，未达标者强化治疗›③趋势识别关注疾病进展信号，及早发现恶化趋势›④综合调整结合患者意愿与生活质量优化方案动态校准贯穿治疗全程，目标随病情与患者状态持续调整患者教育与全程管理规范诊疗贯穿诊断、治疗与随访全过程“患者教育与多学科协作，共同护航长期疗效。