儿科护理课件-血液系统疾病患儿的护理

血液系统疾病患儿的护理小儿造血及血液的特点１．胚胎期造血

依据造血组织发育和造血发生的先后，分为三个阶段（１）中胚叶造血期（２）肝脾造血期（３）骨髓造血期２．生后造血是胚胎期造血的延续分骨髓造血和骨髓外造血（１）骨髓造血：出生后的主要造血（２）骨髓外造血

①肝、脾、淋巴结肿大②外周血中可出现有核红细胞③幼稚的中性粒细胞１．红细胞和血红蛋白量出生时

红细胞为（５.0～7.0）×1012/L

血红蛋白为150～220g/L生理性贫血随着自主呼吸建立，血氧含量增高，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时降低；胎儿红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）；生长迅速，循环血量迅速增加等因素，致红细胞和血红蛋白逐渐降低，至2～3个月时红细胞降至3.0×1012/L、血红蛋白降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”2．白细胞及其分类初生时白细胞为（１５～２０）×10９/L因应激反应，生后６～１２h达（21～２8）×10９/L，之后逐渐下降，1周时平均为12×10９/L，婴儿期维持在10×10９/L左右，8岁后接近成人水平中性粒细胞%年龄出生4～6d4～6岁65%30%淋巴细胞白细胞分类两次交叉在白细胞分类中，中性粒细胞与淋巴细胞的比例随年龄而变化3．血小板数小儿血小板数与成人相似，为（１５０～２５０）×10９/L４．血红蛋白种类出生时胎儿血红蛋白（HbF）占0.70,成人血红蛋白(HbA)约占0.30.出生后HbF迅速被HbA所代替,一岁时HbF不超过0.05,2岁后接近成人,HbF不超过0.02,HbA约占0.955．血容量小儿血容量相对较多新生儿血容量约占体重的10%（平均300ml），儿童血容量占体重的8%～10%，成人占体重的6%～8%血液系统疾病患儿的护理贫血概述贫血：单位外周血中的红细胞数或血红蛋白量低于正常根据WTO提供的资料，小儿贫血的诊断标准是：6个月-6岁:Hb<110g/L6～14岁:Hb<120g/L＜6个月尚无统一标准我国小儿血液会议(1989年)暂定:新生儿血红蛋白<145g/L、1～4月婴儿血红蛋白<90g/L、4～6月婴儿血红蛋白<100g/L为贫血1．按病因分类

（１）红细胞和血红蛋白生成不足

①营养性贫血：造血物质缺乏②再生障碍性贫血：包括原发性和继发性的骨髓造血功能障碍或低下③其他：如感染、恶性肿瘤、慢性肾病、铅中毒等所致的贫血1．按病因分类

（２）失血性贫血：包括急性失血和慢性失血（３）溶血性贫血①红细胞内在缺陷②红细胞外在因素2．按形态分类根据红细胞平均容积（ＭＣＶ）、红细胞平均血红蛋白量（ＭＣＨ）、红细胞平均血红蛋白浓度（ＭＣＨＣ），将贫血分为四类项目ＭＣＶ（fl）ＭＣＨ（pg）ＭＣＨＣ（%）正常值８０～９４２８～３２３２～３８大细胞性贫血>94>32３２～３８正常细胞性贫血８０～９４２８～３２３２～３８单纯小细胞性贫血<80<28３２～３８小细胞低色素性贫血<80<28<32根据外周血中血红蛋白量和红细胞数量将贫血分为轻度、中度、重度和极重度项目轻度中度重度极重度血红蛋白（g/L）90～12060～8930～59<30新生儿血红蛋白120～14490～11960～89<60红细胞（×1012/L）3～42～31～2<1血液系统疾病患儿的护理营养性缺铁性贫血概述由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致,属于小细胞低色素性贫血任何年龄均可发病,以6个月-2岁婴幼儿发病率最高小儿最常见的一种贫血是我国重点防治的小儿疾病之一人体需要的铁有两个来源：１．内源性的铁

体内红细胞衰老或破坏所释放的血红蛋白铁，占人体铁来源量的２/３，几乎全部被再利用２．外源性的铁

主要来自食物，占人体铁来源量的１/３

１．先天储铁不足２．铁摄入量不足３．铁需要量增加４．铁吸收障碍５．铁的丢失过多主要病因铁减少期红细胞生成缺铁期缺铁性贫血期循环中Hb尚未减少出现症状体内储存铁已减少

铁缺乏

贮存铁血清铁血红蛋白铁↓酶铁↓

红细胞内Ｈｂ合成↓↓

含铁酶↓细胞分裂不受影响铁依赖酶↓

某些细胞功能紊乱，如

生物氧化、细胞呼吸神经递质分解与合成等

血液系统症状非血液系统症状

一般贫血表现

行为发育异常

髓外造血表现

皮肤粘膜损害

心血管系统症状

细胞免疫功能↓Ｈｂ↓↓，RBC正常或↓

小细胞低色素性贫血１．一般表现２．髓外造血表现３．非造血系统表现４．缺铁原发病表现１．一般表现皮肤黏膜苍白，以唇、口腔黏膜、睑结膜及甲床较为明显婴幼儿不爱活动，易疲乏年长诉头晕、眼前发黑、耳鸣等，活动后心悸、气促２．髓外造血表现肝、脾、淋巴结轻度肿大年龄越小、病程越久、贫血越重，肝脾肿大越明显(1)神经系统表现：烦躁不安、哭闹或精神萎靡、注意力不集中、记忆力减退、智力较同龄儿低下３．非造血系统表现(2)消化系统表现：食欲减退、呕吐、腹泻，少数有异食癖，爱吃煤渣、墙皮、土块、纸张、毛发等“怪”东西，可出现口炎、舌炎或舌乳头萎缩３．非造血系统表现(3)循环系统表现：明显贫血者心率增快，严重者心脏扩大，甚至出现心力衰竭３．非造血系统表现３．非造血系统表现(4)其他表现：皮肤干燥，毛发枯黄，可见反甲，常合并感染４．缺铁原发病表现１．外周血象红细胞和血红蛋白均减少，以血红蛋白减少更明显外周血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大，呈小细胞低色素性贫血网织红细胞正常或轻度减少，白细胞、血小板数量及形态正常血清铁蛋白（SF）

<１２μg/L

,提示体内储存铁减少红细胞游离原卟啉（FEP）>０.９μmol/L,提示细胞内缺铁血清铁（SI）<10.7μmol/L血清总铁结合力（TIBC）>62.7μmol/L转铁蛋白饱和度（TS）<15%，反映血浆中铁含量减少２．铁代谢检查红细胞系统增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主

细胞质发育落后于胞核，呈“核老浆幼”各期红细胞体积均较小，胞浆少、染色偏蓝粒细胞和巨核细胞系统无明显改变３．骨髓象１．祛除病因

改善喂养方法，纠正偏食积极治疗腹泻、钩虫病等２．铁剂治疗

首选Fe

2+盐口服常用的口服铁剂：硫酸亚铁、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁、琥珀酸亚铁元素铁4-6mg/（kg.d），分3次口服

用至血红蛋白恢复正常后2～3个月停药不能口服者，可用右旋糖酐铁深部肌内注射３．输红细胞

严重贫血（尤其是并发心力衰竭）、合并感染、急需外科手术者输入浓缩的红细胞，改善症状1.营养失调：低于机体需要量

与铁供应不足、吸收不良、丢失过多有关2.活动无耐力

与贫血致组织器官缺氧有关3.有感染的危险与机体免疫功能降低有关4.潜在并发症

心衰5.知识缺乏家长及年长患儿缺乏营养知识和本病的防护知识１．生活护理（１）保证饮食营养（２）适当活动与休息２．对症护理预防各种感染加强皮肤护理多饮水、保持口腔清洁避免接触感染性疾病患者（１）指导口服铁剂

①口服铁剂从小剂量开始，两餐间服药，减少胃肠道反应，以利于吸收②同服含维生素C丰富的果汁或配合服用维生素C、稀盐酸等，促进铁的吸收③用吸管吸服铁剂，防止牙齿染黑④观察服用铁剂的不良反应，如恶心、呕吐、食欲下降、便秘、腹泻等，说明大便呈黑色的原因３．用药护理（２）正确注射铁剂

深部肌内注射，注射部位宜轮换，抽药和给药时使用不同的针头，以防铁剂渗入皮下组织，造成注射部位疼痛、炎症反应、皮肤着色等，注射后观察有无过敏反应，如面色潮红、荨麻疹、过敏性休克等３．用药护理（３）观察治疗效果正确应用铁剂2～3天后，血中网织红细胞升高，5～7天达高峰，２～３周后降至正常。２周后血红蛋白逐渐上升，患儿乏力、气促、皮肤及黏膜苍白等症状随之减轻。如服药３～４周无效，就查找原因３．用药护理（４）输红细胞的护理

输前查血型和交叉配血，认真核对血型和交叉配血结果，输注过程中严格执行无菌操作，密切观察输血反应，并严格控制输注的量与速度，以免引起心力衰竭３．用药护理１．加强孕期保健，预防孕妇发生贫血，预防早产．指导乳母多食含铁丰富的食物２．提倡母乳喂养，生后６个月添加含铁丰富的食物，如肝、肾、瘦肉、蛋黄、鱼等，并合理搭配膳食。牛奶喂养时须加热处理，减少因过敏引起肠道出血。培养小儿良好的饮食习惯，及时纠正偏食、挑食等３．早产儿和低出生体重儿从生后第２个月开始补充铁剂４．积极防治慢性腹泻、感染及失血性疾病等血液系统疾病患儿的护理营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞贫血

由于缺乏维生素Ｂ１２和（或）叶酸引起的一种大细胞性贫血，多见于婴幼儿病因１．摄入量不足２．吸收代谢障碍３．需要量增加叶酸

四氢叶酸（合成ＤＮＡ所必需的辅酶）维生素Ｂ１２（催化作用）还原酶血红蛋白蓄积相对增多，细胞体积增大，形成巨幼红细胞叶酸、维生素Ｂ12四氢叶酸红细胞胞核发育落后分裂和增殖时间延长

红细胞生成速度慢，加之异形的红细胞在骨髓内易破坏，进入血循环的成熟红细胞寿命较短，从而造成贫血

ＤＮＡ合成不足使粒细胞和巨核细胞核成熟障碍，出现巨大幼稚粒细胞、中性粒细胞核分叶过多现象

维生素Ｂ12还参与神经髓鞘脂蛋白的形成，能保持有髓鞘神经纤维的完整功能，缺乏时可使周围神经变性、脊髓亚急性联合变性和大脑损伤，出现神经精神症状多见于２岁以下婴幼儿，起病缓慢急性感染往往为贫血发病的促发因素１．一般表现

多数体态虚胖或颜面轻度水肿，毛发稀少细黄，疲乏无力，烦躁不安、易怒，活动后气促、心悸多见于２岁以下婴幼儿，起病缓慢急性感染往往为贫血发病的促发因素２．贫血表现面色逐渐蜡黄，睑结膜、口唇、指甲等处苍白肝、脾轻度肿大重者出现心脏扩大、心力衰竭多见于２岁以下婴幼儿，起病缓慢急性感染往往为贫血发病的促发因素３．神经精神症状表情淡漠、目光呆滞、反应迟钝、少哭不笑，智力、动作发育落后，甚至出现倒退现象重者出现肢体、头部、躯干乃至全身震颤可有感觉异常、共济失调、巴彬斯基征阳性等多见于２岁以下婴幼儿，起病缓慢急性感染往往为贫血发病的促发因素４．消化系统症状易出现厌食、恶心、呕吐、腹泻、舌炎、口腔及舌系带溃疡等１．血常规血红细胞与血红蛋白均减少，以红细胞减少更为显著

ＭCＶ>94flMCH>32pg血涂片可见红细胞大小不等，以大者居多，染色深，中央淡染区不明显１．血常规可见巨幼的有核红细胞，中性粒细胞呈核分叶过多现象网织红细胞、白细胞及血小板常减少２．骨髓象增生明显活跃，以红系增生为主粒、红系细胞均出现巨幼变，表现胞体大、核染色质粗而松，中性粒细胞分叶过多，巨核细胞核有分叶过度现象细胞核发育落后于胞质，呈“核幼浆老”３．血清维生素Ｂ１２和叶酸测定血清维生素Ｂ１２<100ng/L(正常200－800)血清叶酸<3μg/L（正常5－6）1.活动无耐力

与贫血致组织器官缺氧有关2.营养失调：低于机体需要量

与维生素B12和(或)叶酸缺乏有关3.有生长发展迟缓的危险

与营养不足、贫血及维生素B12缺乏影响