慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）诊疗精讲定义·机制·诊断·治疗·前沿专题讲座2026年课程导览01疾病认知与机制定义、流行病学与免疫发病机制02临床表现与分型经典型与五种变异型特征03诊断与鉴别电生理、脑脊液与诊断标准04治疗策略一线三支柱与二线方案05前沿与展望靶向新药进展与未来方向疾病认知与机制认识疾病，从定义开始免疫介导的慢性周围神经病01CIDP：免疫介导的慢性周围神经病CIDP是免疫介导的运动感觉周围神经病，属慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病中最常见的类型病理定位主要病变周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变病程特征病程特点病程呈慢性进展或缓解复发脑脊液典型表现多伴有蛋白-细胞分离现象流行病学特征患病率0.67~10.30/10万年发病率0.15~10.60/10万年龄高峰发病高峰集中在40~60岁，各年龄均可发病。性别差异男性略多于女性，亦有儿童及新生儿发病报道。起病隐匿起病隐匿、诊断难度大，部分病例易误治、漏诊。罕见病目录2023年9月列入我国第二批罕见病目录免疫发病机制细胞免疫与体液免疫共同介导启动自身免疫反应的

靶抗原尚不明确，具体机制仍需进一步探讨。抗原激活外来抗原激活

CD4阳性T细胞

增殖活化，介导细胞免疫。病变机制病变机制涉及

T细胞、B细胞及补体系统

协同作用。免疫损伤自身免疫性抗体介导体液免疫，导致施万细胞或髓鞘免疫损伤。抗体升高证据患者血清中多种髓鞘成分抗体升高，10%~71%

血清和脑脊液含糖脂和神经节苷脂抗体。诊断意义高滴度（1:1000）抗体的出现对诊断具有特别意义。临床表现与分型识别症状，把握分型对称无力与感觉异常为特征02经典型临床表现经典型是最常见的CIDP类型，表现为对称性上下肢近端和远端无力，伴远端不同程度感觉异常症状呈对称分布，运动与感觉纤维同时受累，腱反射广泛减弱或消失运动与感觉症状并存、对称分布，是经典型CIDP识别的核心线索。临床总体特征症状下肢重于上肢，所有肢体腱反射均减弱或消失偶可伴脑神经受累，自主神经症状和震颤起病隐袭或呈亚急性，病前很少前驱感染运动症状无力累及四肢近端和远端，以近端肌无力为突出特点。通常由双下肢起病，自远端向近端发展，呼吸肌受累少见。感觉症状四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退。深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。腱反射、自主神经与颅神经受累腱反射减弱或消失其中

踝反射消失

最多见反射异常自主神经功能障碍体位性低血压括约肌功能障碍心律失常颅神经受累面瘫或眼肌麻痹构音障碍9%吞咽困难9%面神经麻痹2%中枢受累约

5%

的CIDP患者可同时出现中枢神经系统脱髓鞘损害类似多发性硬化免疫治疗后脑部影像学改变可消失病程形式病程进展超过8周，是鉴别吉兰-巴雷综合征的关键阶梯式进展病情呈阶梯样加重平台期后再次加重稳定进展进展速度相对恒定无平台期缓解-复发进展后可部分缓解缓解后再度复发与吉兰-巴雷综合征鉴别的关键进展期数月至数年，平均3个月起病6个月内无明显好转部分起病较急，早期可类似吉兰-巴雷综合征，但随诊可见超过4周病情仍进展变异型CIDP五型五种变异型在分布特点与受累纤维种类上各有特征远端型肢体远端为主的感觉运动型周围神经病下肢重于上肢，近端肌力正常或轻微受累多灶型多发单神经病特点感觉异常和无力不对称分布，上肢为主部分可伴脑神经受累局灶型感觉和运动受累局限于一个肢体症状类似臂丛或腰骶神经丛病变纯运动型仅运动受累而无感觉异常占比<10%，对静脉免疫球蛋白反应较激素好纯感觉型仅感觉受累约占10%~30%，下肢重于上肢诊断与鉴别电生理为诊断核心至少两根神经脱髓鞘证据03临床诊断必备条件进行性肌无力达2个月或以上病程进行性肌无力达

2个月或以上范围运动和（或）感觉功能障碍，累及一个肢体以上对称性肢体无力为对称性或大致对称性的远端和近端肌无力反射腱反射减弱或消失排除不能用其他已知的病因解释电生理检查：诊断核心肌电图是诊断CIDP最重要且必需的辅助方法，必须至少2根神经存在脱髓鞘证据脱髓鞘电生理参数运动远端潜伏期延长运动传导速度下降F波潜伏期延长或F波出现率下降运动传导阻滞异常波形离散远端复合肌肉动作电位负向波时限增宽感觉神经：可见正中神经或桡神经异常，而腓肠神经感觉传导正常脑脊液与支持证据蛋白-细胞分离是脑脊液检查的核心发现，也是CIDP支持性诊断的关键证据免疫固定电泳血尿免疫固定电泳与游离轻链检测必不可少有助于区分M蛋白相关周围神经病神经影像超声示横截面积增加及神经束信号异常MRI示神经根增粗或T2加权像高信号神经活检腓肠神经示节段性脱髓鞘、施万细胞增生形成洋葱球样结构并非确诊必需步骤诊断分级与指南演进20212021欧洲指南

联合周围神经学会发布诊断分级划分为

CIDP与可能的CIDP

两级淘汰不典型CIDP概念，以

CIDP变异型

取而代之自身免疫性郎飞氏结区周围神经病划出，作为

独立疾病实体20222022中国共识

基于2019年指南更新结合诊断与治疗新进展进行修订确诊需排除其他可导致类似周围神经病的疾病鉴别诊断吉兰-巴雷综合征起病急骤、多为单相病程；CIDP病程

超过8周

且易复发多灶性运动神经病仅累及运动神经的脱髓鞘性神经病，病程缓慢进展，电生理示多灶性运动传导阻滞运动神经元病（下运动神经元型）肌无力分布不对称，可出现肌束震颤糖尿病神经病变需结合病史与代谢指标鉴别遗传性周围神经病需结合家族史与基因检测鉴别吉兰-巴雷综合征起病急骤、多为单相病程，与CIDP慢性复发病程形成对比治疗策略诱导缓解，维持疗效一线三支柱与二线方案04治疗目标与一线三支柱约80%规范治疗改善率经规范治疗可获得改善诱导缓解治疗目标维持疗效治疗目标防止复发治疗目标最大程度恢复功能治疗目标糖皮质激素免疫调节一线用药静脉注射免疫球蛋白（IVIG）免疫调节一线用药血浆置换（PE）免疫调节一线用药IVIG与糖皮质激素静脉注射免疫球蛋白3项方案每月一次

0.4g/kg

连用5天，或

2g/kg

分2~5天输注，每3~6周重复起效较快数天至数周，60%~80%

患者症状改善安全性无长期糖皮质激素不良影响，且比血浆置换更易实施起效快副作用少糖皮质激素4项泼尼松起始1mg/kg

每日起始，缓解后缓慢减量至最低有效维持量地塞米松冲击大剂量地塞米松冲击：每4周口服4天甲泼尼龙静脉给药每周或每月一次证据显示激素冲击治疗可能使缓解期更长缓解期更长血浆置换与皮下免疫球蛋白血浆置换机制通过清除血液中的致病抗体发挥作用适用IVIG治疗无反应或病情严重的患者风险侵入性操作，可能因大量体液转移导致低血压定位用于缓解严重恶化，而非长期维持治疗皮下免疫球蛋白疗效可能与静脉注射免疫球蛋白一样有效优势为患者提供额外的给药途径选择二线方案与特殊人群二线免疫抑制剂3项硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤常用二线选择环磷酰胺用于难治或重症患者环磷酰胺、利妥昔单抗可作为二线选择特殊人群3项儿童患者优先选择IVIG，减少激素对生长发育的影响合并糖尿病者慎用激素，需密切监测血糖妊娠期IVIG相对安全，需多学科协作管理前沿与展望靶向治疗，未来可期从免疫调节到精准靶向05FcRn拮抗剂：突破性新选择2024年艾加莫德首次获批用于

CIDP

治疗关键数据来源ADHERE试验322例成年CIDP患者ADHERE试验关键数据复发风险降低61%HR0.39临床改善确认改善67%214/322I-RODS平均值提高7.7分量表评分握力平均值提高12.3kPa肌力指标开放标签试验221例开放标签试验：三分之二患者在中位4周内改善。补体C1s靶向：进展与挫折01抗C1s单抗RiliprubartIII期挫折：MOBILIZE研究因疗效不足于2026年6月10日终止，未发现相关安全性信号。II期随访数据（76周）：标准治疗有效组转单药后至少80%至第76周无复发；难治组78%、初治组86%的早期应答者维持应答。血浆神经丝轻链水平较基线持续降低35%。02靶向C1sClaseprubartIII期突破：CAPTIVATE试验于2026年3月9日提前达到通过标准。新靶向方向与未来展望靶向治疗与指南演进靶向研究聚焦

B细胞、T细胞、补体通路、蛋白酶体抑制剂

等靶向治疗免疫重建自体造血干细胞移植

等免疫重建策略逐步发展2019中国版指南