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文档简介

红斑狼疮

民勤县人民医院

赵伯元

红斑狼疮中西医结合课件第1页目标与要求掌握:红斑狼疮定义、临床表现、

诊疗、判别诊疗及内治法。了解:红斑狼疮病因病机,病理、

外治。了解:红斑狼疮试验室和其它辅助检

查及其它疗法。红斑狼疮中西医结合课件第2页目标与要求1LE性质及分类?(掌握)2中医病因病机?(了解)3西医发病机理?(了解)4DLE临床表现?(了解)5SLE诊疗?(掌握)6SLE临床治疗思维?(掌握)红斑狼疮中西医结合课件第3页重点与难点重点:红斑狼疮临床表现、诊疗标准、判别诊疗、内治法。难点:红斑狼疮临床表现、诊疗标准、判别诊疗。红斑狼疮中西医结合课件第4页斑秃Alopeciaareata红斑狼疮中西医结合课件第5页脂溢性皮炎Seborrheicdermatitis红斑狼疮中西医结合课件第6页病案一冯××

,女,45岁主诉:发烧1月,面部红斑10余天,加重1周。病史:患者1月前不明原因出现发烧,初起体温波动在38℃左右,4天后升至38.8℃,遂到广州市红十字会医院门诊就诊,给予地塞米松10mg、VitC静滴后,热可退,但体温旋即升至39.6℃。今后改用药(详细不详),体温降至正常,但半天后又出现发烧。并伴肌肉酸痛,再予激素治疗,热退停激素又后重复发烧,并在双面颊、双上肢及背部出现红斑,以日晒后显著,遂至我院,由门诊收入院治疗。红斑狼疮中西医结合课件第7页入院症见:神清,精神稍疲惫,发烧,肌肉酸痛,脱发,口干无口苦,盗汗,手足心发烧,面颊部见紫红色蝶形红斑,双上肢及背部散在暗红色斑点。舌红少苔,脉细数。专科检验:面颊部见紫红色蝶形红斑,双上肢及背部散在暗红色斑点,压之可褪色;双上肢近端、双下肢近端肌肉有轻压痛,关节无肿胀及屈伸不利;双手指尖、指甲周可见浸润性红斑。红斑狼疮中西医结合课件第8页入院后试验室检验:BRT:血白细胞3.0(4-10)x10e9/L,红细胞、血小板均正常;URT:尿红细胞(-),蛋白(+-);血沉:130mm/h;免疫检验ANA(+)、抗Sm(+)、抗ds-DNA(+)、抗SSA(+)、抗SSB(+)、抗DNP(+);肌电图、胸片双肾B超无异常;心电图示窦性心动过速,T波改变;心脏彩超示二尖瓣及三尖瓣轻度关闭不全。诊疗?红斑狼疮中西医结合课件第9页概论红斑狼疮中西医结合课件第10页LE性质?本身免疫性疾病结缔组织疾病红斑狼疮中西医结合课件第11页LE分类病谱性疾病盘状红斑狼疮(DLE)(Discoidlupuserythematosus,)深在性红斑狼疮(LEP)

(Lupuserythematosusprofundus)

亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)系统性红斑狼疮(SLE)(Systemiclupuserythematosus)皮损+多系统多脏器损害皮肤损害为主(Subacutecutaneouslupuserythematosus)红斑狼疮中西医结合课件第12页定义

红斑狼疮(LE),是一个可累及到全身多脏器本身免疫性结缔组织疾病。本病是一病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、系统性红斑狼疮(SLE)。红斑狼疮中西医结合课件第13页依据形象化描述:红蝴蝶斑,茱萸丹,马缨丹,日晒疮按病机归类:血热发斑、阴虚发斑、血瘀发斑其它似属中医:虚劳、心悸、水肿、痹证[中医病名]红斑狼疮中西医结合课件第14页[中医病因病机]禀赋不足劳倦过分七情内伤日晒药毒其它(创伤、产后…)脏腑亏损真阴不足炽热内盛外受邪毒阴阳失调气血失和外阻肌肤内伤脏腑盘状红斑狼疮系统性红斑狼疮红斑狼疮中西医结合课件第15页中医病因病机热毒炽盛燔灼营血高热,肌肉酸痛,关节疼痛邪热渐退阴虚火旺低热,神疲,盗汗后期

脾肾阳虚便溏溲少,四肢清冷,浮肿红斑狼疮中西医结合课件第16页[当代医学认为其病机]

免疫原因遗传原因药品病毒紫外线内分泌其它……红斑狼疮中西医结合课件第17页病理盘状红斑狼疮表皮角化过分,毛囊角栓,表皮萎缩,基底细胞液化变性,有基底膜增厚。真皮上层胶原纤维可有嗜酸性变性,皮肤附件和血管周围有灶性淋巴细胞浸润。直接免疫荧光检验50%-90%患者在真皮和表皮交界处可见IgG、IgM、C3呈颗粒样带状沉积。红斑狼疮中西医结合课件第18页病理系统性红斑狼疮

直接免疫荧光检验在皮损、曝光处和非曝光处外观正常皮肤,均可有真皮表皮交界处IgG、IgM、IgA和C3补体沉积。非曝光处外观正常皮肤亦可呈阳性结果,有利于SLE和盘状红斑狼疮判别诊疗,且有预示肾病意义。红斑狼疮中西医结合课件第19页临床特点

及诊疗红斑狼疮中西医结合课件第20页盘状红斑狼疮(DLE)1、好发年纪:

中、青年男女2.好发部位:曝光部位红斑狼疮中西医结合课件第21页好发部位:主要--面颊部红斑狼疮中西医结合课件第22页其次--鼻粱红斑狼疮中西医结合课件第23页口唇红斑狼疮中西医结合课件第24页头皮红斑狼疮中西医结合课件第25页耳壳红斑狼疮中西医结合课件第26页手背红斑狼疮中西医结合课件第27页DLE基本皮疹:红斑、鳞屑

经典皮损:发于面颊和鼻梁部,呈蝴蝶状红斑:不足持久性红斑,早期边界清楚红色或淡红色圆形或不规则型斑片,表面粘有鳞屑,揭去鳞屑可见哆开毛囊口,状如筛孔。红斑狼疮中西医结合课件第28页日久中心为萎缩微凹呈盘状损害,可见有毛细血管扩张,有发生色素减退或脱失红斑狼疮中西医结合课件第29页鳞屑:粘附在红斑之,剥下内侧有角质栓,如同钉板红斑狼疮中西医结合课件第30页

DLE粘膜损害者:灰白色小片糜烂,绕有紫色红晕红斑狼疮中西医结合课件第31页DLE伴口唇鳞状细胞癌红斑狼疮中西医结合课件第32页其它表现自觉症状:搔痒或烧灼感。对光敏感病程:慢性,夏季日晒后加重,入冬减轻转归:1-5%DLE可演变成SLE,或继发皮肤癌红斑狼疮中西医结合课件第33页SCLE基本损害:环状红斑或丘疹鳞屑性丘疹好发部位:颈、背、前胸、手臂伸侧光敏感显著红斑狼疮中西医结合课件第34页SCLE红斑狼疮中西医结合课件第35页Lupuserythematosusprofundus红斑狼疮中西医结合课件第36页系统性红斑狼疮(SLE)

好发于20~40岁育龄妇女男女百分比为1:7~9红斑狼疮中西医结合课件第37页皮肤损害红斑狼疮中西医结合课件第38页1:红斑红斑好发于易受日晒和受摩擦部位:头面部(面颊、鼻梁、前额、耳廓)、颈部、胸上部、指(趾)末端、手鱼际部、手足侧缘、小关节伸侧面、肘膝关节、臀部等光过敏红斑狼疮中西医结合课件第39页SLE红斑性损害:面颊、鼻梁

特征性皮疹为分布于面部及双颊和鼻梁处蝶形红斑,呈略有水肿性鲜红或紫红色斑,表面光滑或有灰白色薄鳞屑红斑狼疮中西医结合课件第40页SLE红斑性损害:面颊、鼻梁

严重时可有渗出或有水疱及结痂红斑狼疮中西医结合课件第41页SLE红斑性损害:面颊

红斑狼疮中西医结合课件第42页SLE红斑性损害:趾端另一个特征性皮疹为甲周及指趾尖紫红色斑点或瘀点,可伴有指尖点状萎缩红斑狼疮中西医结合课件第43页SLE红斑性损害:手指红斑狼疮中西医结合课件第44页红斑性损害:甲周红斑狼疮中西医结合课件第45页SLE红斑性损害:指腹、鱼际部红斑狼疮中西医结合课件第46页SLE红斑性损害:手掌红斑狼疮中西医结合课件第47页SLE红斑性损害:手背红斑狼疮中西医结合课件第48页2:盘状损害红斑狼疮中西医结合课件第49页3:脱发(50-70%)红斑狼疮中西医结合课件第50页4:粘膜损害(27-41%)唇红和口腔黏膜可有充血或出血性斑片红斑狼疮中西医结合课件第51页5:雷诺氏现象(Raynaud’ssign)

又称为肢端A痉挛现象(17-30%) 阵发性三相交: 苍白

紫绀潮红红斑狼疮中西医结合课件第52页

6:网状青斑红斑狼疮中西医结合课件第53页7:色素从容红斑狼疮中西医结合课件第54页9:皮肤坏死性血管炎(小腿)红斑狼疮中西医结合课件第55页皮肤坏死性血管炎(前臂)红斑狼疮中西医结合课件第56页10:皮肤硬化

红斑狼疮中西医结合课件第57页全身症状红斑狼疮中西医结合课件第58页多系统多器官损害(1)发烧:90%(2)关节痛:95%(3)肾损害:75%.最常见最严重(4)心血管系统损害(5)呼吸系统(6)消化系统(7)神经系统(8)其它红斑狼疮中西医结合课件第59页3.试验室检验血常规:A、中度贫血:血红蛋白、B、白细胞下降(4000/mm3)以下,以淋巴细胞降低为主(1500/mm3以下);C.血小板下降(10万/mm3以下),2.尿常规:

蛋白尿(0.5g/24h以上)、管型、RBC.WBC。红斑狼疮中西医结合课件第60页3.试验室检验3.血清蛋白电泳:

白蛋白下降、球蛋白显著增高4.肝功效:大多不正常.5.血沉上升红斑狼疮中西医结合课件第61页6、免疫反应:A.红斑狼疮细胞(LEC)

活动期阳性率高,对确诊有主要价值,但它不是特异性,其它结缔组织病(如类风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性周围炎、DLE)也可出现阳性。同时使用激素后,其阳性率下降。红斑狼疮中西医结合课件第62页B.免疫荧光检验抗核抗体(ANA)试验:

阳性滴度升高常在临床发作前l-2周出现.约90%患者阳性,滴度1:80以上有诊疗价值,荧光染色核型分均质型、斑点型、核仁型及周围型,后者在其它疾病几乎不发生,故对SLE早期诊疗很有帮助。红斑狼疮中西医结合课件第63页C.皮损狼疮带试验(LBT):

阳性特异性很高,并可预计病情活动性和预后,诊疗取发损或暴光部正常皮肤,判断预后取非暴光部位皮肤作检验。红斑狼疮中西医结合课件第64页D.补体:活动期、补体下降。总补体下降对诊疗价值高E、类风湿因子(RF)及抗链球菌溶血素试验: 部分阳性红斑狼疮中西医结合课件第65页SLE诊疗标准

(美国风湿病学会,1982年修订)红斑狼疮中西医结合课件第66页1、面颊蝶形红斑2、盘状红斑3、光过敏4、关节炎不伴畸形5.口腔溃疡6、浆膜炎、胸膜炎或心包炎7、蛋白尿>0.5g/日,细胞或颗粒管型8、癫痫或精神症状9、溶血性贫血或白细胞<4000/mm3或淋巴细胞直接计数<1500/mm3或血小板<10万/mm310、LE细胞(+)或ds-DNA抗体或SM抗体(+)或梅毒血清试验假阳性,连续6月以上,并经TPHA证实不是梅毒。11、ANA(+)具备以上4项或4项以上者可诊疗SLE1997年修订:(1)取消LE细胞阳性(2)将梅毒血清试验假阳性改为“抗磷脂抗体阳性,红斑狼疮中西医结合课件第67页我国1987年制订SLE诊疗标准1、蝶形红斑或盘状红斑2.日光过敏3、口腔溃疡4、非畸形性关节炎或关节痛5.浆膜炎(胸膜炎或心包炎)6、肾脏病史:蛋白尿和(或)管型尿和(或)血尿红斑狼疮中西医结合课件第68页我国1987年制订SLE诊疗标准7、神经系统损害(癫痫或精神、神经症状)8、血液学异常:白细胞<4×109/L和血小板<80×109见和(或)溶血性贫血9、狼疮细胞和(或)抗dsDNA抗体阳性10、抗SM抗体阳性11.免疫荧光抗核抗体阳性(IFANA)红斑狼疮中西医结合课件第69页对SLE诊疗一些看法美国风湿病学会诊疗标准世界公认,我国现也以1997年诊疗为标准。早期约50%SLE患者就诊时不够指标,需要追溯病史,结合先后出现过其它一些临床和试验室异常,帮助确诊。长久不能确诊可疑患者,有必要加作狼疮带试验,肾穿刺活检和免疫荧光检验红斑狼疮中西医结合课件第70页早期诊疗中几点问题SLE首发症状常不经典,当阳性症状不足,诊疗不成立时,轻易被忽略,造成漏疹、误诊。早期症状以发烧、关节痛、面部红斑多见;另外还有急腹症、心肌炎、心包炎、血小板降低性紫癜、溶血性贫血、再障等一些发病率较高早期症状可疑作为早期诊疗参考。(1)发烧(2)关节痛(3)皮疹(4)雷诺现象(5)光敏感(6)试验室检验异常红斑狼疮中西医结合课件第71页与其它面部红斑性疾病判别脂溢性皮炎红斑性天疱疮、多形性日光疹黄褐斑酒渣鼻SLE判别诊疗红斑狼疮中西医结合课件第72页与其它结缔组织疾病判别皮肌炎(DM)系统性硬皮病(PSS)混合结缔组织病(MCTD)类风湿性关节炎(RA)SLE判别诊疗红斑狼疮中西医结合课件第73页治疗红斑狼疮中西医结合课件第74页DLE中医治疗

1.风热上攻:皮损初起。斑疹色红或淡红,境界清楚,日晒后加重,伴搔痒或灼热感等风热之症。

治法:祛风清热解毒

方药:银翘散加减红斑狼疮中西医结合课件第75页DLE中医治疗2、阴虚火旺:斑疹局限,淡红浮肿,日晒加重,伴阴虚内热之症。

治法:滋阴补肾,凉血清热

方药:二至丸合地骨皮汤加减3.气滞血瘀:皮损日久,时轻时重,疹色黯红,周围色素从容,中央肌肤萎缩,毛细血管扩张,妇人月经年少、夹血块等淤血之症

治法:理气活血祛瘀

方药:桃红四物汤加减红斑狼疮中西医结合课件第76页SLE中药治疗1.热毒炽盛:

症候:突然高热连续不退,蝶型红斑或水肿性红斑,甚至大疱或血疱,全身无力,关节酸痛,烦躁不眠,甚至吐血等热入血分之项。相当于SLE急性活动期或急性发作期,或撤减激素不妥,引发反跳。

治法:清热解毒凉血

方药:犀角地黄汤加减红斑狼疮中西医结合课件第77页2.气滞血瘀:

症候:多见于SLE肝脏损害,皮损中多红中带紫,或有色素从容、瘀斑、紫癜、毛细血管扩张、雷诺现象等,伴气滞血瘀全身表现

治法:活血理气,逐瘀疏肝

方药:血府逐瘀汤加减红斑狼疮中西医结合课件第78页3、阴虚火旺:

症候:发烧、关节痛、皮损色红面带水肿或斑中夹疹,伴阴虚内热之象。

治法:滋阴降火

方药:六味地黄九、大补阴九加减4.脾肾阳虚:

主证:皮肤红斑不显著或有色素从容,伴虚寒之象。多见于慢性狼疮性肾炎、轻度氮质血症、肾性高血压。

治法:温肾壮阳,健脾利水

方药:附子理中汤合肾气丸加减红斑狼疮中西医结合课件第79页西医治疗盘状红斑狼疮(DLE)

先局部治疗,效果不显者再加用全身疗法(1)抗疟药、反应停(2)皮质类固醇激素软膏外用(3)冷冻疗法红斑狼疮中西医结合课件第80页系统性红斑狼疮(SLE)(1)轻症:非甾体类抗炎药、抗疟药、小剂量激素:强松15-20mg/d(2)重症:A、皮质激素:首选药,剂量强松0.5-1.5mg/(kg.d)B、免疫抑制剂:环磷酰胺、硫唑嘌呤C、免疫调整剂:左旋咪唑、胸腺素、转移因子D.血浆置换疗法红斑狼疮中西医结合课件第81页外治皮损外治以保护、避光、润肤为标准。外擦:生肌白玉膏皮内注射激素红斑狼疮中西医结合课件第82页其它疗法针灸体针耳针保留灌肠液氮或二氧化碳雪冷冻疗法血浆交换疗法红斑狼疮中西医结合课件第83页五、中西医结合治疗红斑狼疮中西医结合课件第84页(一)、中西医结合思绪

我国已故著名中西医结合皮肤病教授张志礼教授总结几十年应用中西医结合方法治疗SLE基本经验,提出中西医结合治疗SLE应采取辩证与辩病相结合标准,依据SLE不一样发病阶段采取不一样中西医结合治疗方法红斑狼疮中西医结合课件第85页即急性进展期以皮质激素治疗为主,方便快速控制病情,同时配合清热解毒凉血中药以护阴养阴。病情控制后,因为病变损伤及消耗,使机体内环境紊乱、抵抗力下降出现气阴两伤证,这时中医药治疗应上升到主导地位,以补虚扶正为主要治疗伎俩,发挥中医药养阴益气、健脾益肾、扶正固本、改进体质、调整机体免疫功效优势,同时逐步减停皮质激素,以降低其毒副作用和合并症,提升疗效。红斑狼疮中西医结合课件第86页上海医科大学中山医院皮肤科秦万章教授在应用皮质激素加中药雷公藤制剂治疗SLE方面有比较丰富经验,主张在SLE病情活动期,有发烧、关节疼痛,斑疹等病情骤急状态,宜采取皮质激素治疗为主,雷公藤治疗为辅;待病情稳定后,则以雷公藤治疗为主,同时撤减皮质激素。而且认为普通中、轻型SLE可酌情少用或根本不用皮质激素,亚急性皮肤型红斑狼疮,盘状红斑狼疮以不用皮质激素为宜,可单用雷公藤治疗。红斑狼疮中西医结合课件第87页中山医科大学不一样个体,不一样病变重点,采取不一样中西医结合治疗方案:

(1)以皮肤关节病变为主者,给予天天0.75-1.5mg小剂量地塞米松加中药雷公藤制剂进行治疗(2)以心肺病变为主孙逸仙纪念医院皮肤科许德清教授中西医结合治疗SLE强调个体化,认为要对者,给予稍大剂量皮质激素(1.5-2mg/kg/d强松)加鱼腥草,旱莲草、青蒿、生地、太子参、女贞子、茯苓等含有清热解毒活血凉血中药治疗;红斑狼疮中西医结合课件第88页

(3)以肝损害为主者,给于中等剂量皮质激素(强松1-1.5mg/kg/d)加鱼腥草、柴胡、丹参、白茅根、茯苓、党参等含有疏肝清热解毒中药治疗(4)以肾损害为主者,给予小量皮质激素(强松<1mg/kg/d)和大剂量环磷酰胺冲击(每两周1.2g静脉滴注)加黄芪、党参、白术、泽泻、丹参、甜叶菊等含有益气健脾补肾中药进行治疗。红斑狼疮中西医结合课件第89页2.中西医结合治疗SLE优点和优点

经过我国西医、中医、中西医结合工作者几十年治疗SLE艰辛探索,已经发觉中西医结合治疗SLE有以下优点和优点:(1)能够降低皮质激素和免疫抑制剂用量和维持量(2)能够加紧皮质激素撤减(3)能够显著提升疗效,减轻大量应用皮质激素和免疫抑制剂带来毒副作用

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