大疱性皮肤病诊疗试题及答案

大疱性皮肤病诊疗试题及答案一、单项选择题（共20题，每题1分，每题只有1个正确答案）1.以下大疱性皮肤病中，水疱位于表皮内的是A.大疱性类天疱疮B.寻常型天疱疮C.获得性大疱性表皮松解症D.疱疹样皮炎E.线状IgA大疱性皮病2.寻常型天疱疮致病性自身抗体结合的核心靶抗原是A.桥粒芯糖蛋白1（Dsg1）B.桥粒芯糖蛋白3（Dsg3）C.BP180（XVII型胶原）D.BP230E.VII型胶原3.下列临床表现中，不属于尼氏征阳性典型特征的是A.手指侧向推压外观正常皮肤，可迅速出现表皮剥脱、糜烂B.推压水疱一侧，水疱沿推压方向横向移动C.厚壁张力性水疱不易破溃，按压疱顶水疱不向周围扩散D.牵拉破溃水疱残留的疱壁，可将周围外观正常的表皮一并剥脱E.摩擦外观正常的黏膜或皮肤，可诱发局部糜烂面4.大疱性类天疱疮的特征性组织病理与免疫病理表现是A.表皮内棘层中上部水疱，直接免疫荧光见表皮细胞间IgG网状沉积B.表皮下水疱，直接免疫荧光见基底膜带IgG、C3连续线状沉积C.表皮下水疱，直接免疫荧光见真皮乳头IgA颗粒状沉积D.表皮下水疱，直接免疫荧光见基底膜带IgA线状沉积E.表皮内棘层下部水疱，直接免疫荧光见表皮细胞间IgA网状沉积5.依据2021版《中国天疱疮诊疗指南》，皮损累及体表面积>30%的重度寻常型天疱疮患者，初始系统应用糖皮质激素的推荐剂量（以泼尼松等效剂量计算）为A.0.3~0.5mg/(kg·d)B.0.5~0.8mg/(kg·d)C.1.0~2.0mg/(kg·d)D.2.5~3.0mg/(kg·d)E.>3.0mg/(kg·d)6.与疱疹样皮炎发病存在明确关联的基础疾病是A.自身免疫性甲状腺疾病B.单纯疱疹病毒慢性感染C.谷蛋白敏感性肠病（乳糜泻）D.系统性红斑狼疮E.溃疡性结肠炎7.获得性大疱性表皮松解症（EBA）致病性自身抗体结合的靶抗原是A.Dsg1B.Dsg3C.BP180D.BP230E.VII型胶原8.采用1mol/LNaCl盐裂皮肤进行间接免疫荧光检测时，大疱性类天疱疮患者循环自身抗体的结合部位通常位于A.分离皮肤的表皮侧B.分离皮肤的真皮侧C.表皮与真皮双侧D.角质层E.棘层中部9.落叶型天疱疮的组织病理水疱平面位于A.基底层上方B.棘层中部C.棘层上部/颗粒层D.表皮下E.角质层下10.以下大疱性皮肤病中，口腔黏膜受累发生率最高、症状最严重的是A.落叶型天疱疮B.红斑型天疱疮C.寻常型天疱疮D.大疱性类天疱疮E.疱疹样皮炎11.线状IgA大疱性皮病的特征性皮损表现是A.松弛性薄壁水疱，尼氏征阳性B.张力性水疱常呈环形、弧形排列，边缘可见“串珠状”新发小水疱C.群集性针尖至米粒大小水疱，对称分布于四肢伸侧，瘙痒剧烈D.摩擦部位为主的张力性水疱，愈合后遗留萎缩性瘢痕与粟丘疹E.表浅水疱覆油腻性叶状痂皮，类似脂溢性皮炎改变12.2021版《中国天疱疮诊疗指南》推荐中重度天疱疮患者联合利妥昔单抗治疗的经典标准给药方案（淋巴瘤方案）是A.每次375mg/m²体表面积静脉滴注，每周1次，连续4周B.每次1000mg静脉滴注，每2周1次，共2次C.100mg固定剂量单次静脉滴注D.每次1000mg静脉滴注，每月1次，连续6个月E.每次200mg静脉滴注，每2周1次，共4次13.大疱性类天疱疮的最高发病人群是A.婴幼儿B.学龄前儿童C.青少年D.中青年E.60岁以上老年人14.以下检查结果中，不支持疱疹样皮炎诊断的是A.真皮乳头IgA颗粒状沉积B.血清抗谷胶相关抗体阳性C.合并谷蛋白敏感性肠病D.盐裂皮肤免疫荧光见IgG沉积于表皮侧E.氨苯砜治疗24~48小时后皮损瘙痒即可明显缓解15.瘢痕性类天疱疮（黏膜类天疱疮）中最易造成永久性器官功能损害、预后最差的受累部位是A.口腔黏膜B.眼结膜C.生殖道黏膜D.食管黏膜E.肛周黏膜16.IgA天疱疮的特征性组织病理改变是A.基底层上水疱，棘层全层松解B.表皮内中性粒细胞聚集形成脓疱，棘层松解程度轻微C.表皮下水疱，疱内大量嗜酸性粒细胞浸润D.表皮下水疱，真皮乳头中性粒细胞微脓肿形成E.颗粒层下水疱，棘层松解累及颗粒层17.以下大疱性皮肤病中，氨苯砜为首选系统治疗药物的是A.寻常型天疱疮B.大疱性类天疱疮C.疱疹样皮炎D.获得性大疱性表皮松解症E.红斑型天疱疮18.以下关于天疱疮患者糖皮质激素减量原则的说法，错误的是A.初始足量治疗至无新发水疱、原有糜烂面大部分愈合后，维持1~2周可开始减量B.减量过程需遵循“先快后慢”原则，激素剂量较大时可每1~2周减当前剂量的10%~20%C.当泼尼松剂量减至30mg/d以下时，需放缓减量速度，每2~4周减量1次，每次减量幅度不超过10%D.治疗过程中若出现1~2个散在新发水疱，需立即将激素剂量翻倍以快速控制病情E.多数患者需以泼尼松10~15mg/d甚至更小剂量维持治疗3~5年，部分患者需更长时间维持19.以下大疱性皮肤病中，属于遗传性疾病的是A.寻常型天疱疮B.大疱性类天疱疮C.营养不良型大疱性表皮松解症D.疱疹样皮炎E.线状IgA大疱性皮病20.大疱性类天疱疮皮损及外周血中最常出现升高的炎症细胞是A.中性粒细胞B.嗜酸性粒细胞C.淋巴细胞D.浆细胞E.肥大细胞二、多项选择题（共10题，每题2分，每题有2~5个正确答案，多选、少选、错选均不得分）1.下列疾病中，属于自身免疫性大疱性皮肤病的有A.寻常型天疱疮B.大疱性类天疱疮C.疱疹样皮炎D.获得性大疱性表皮松解症E.线状IgA大疱性皮病2.下列疾病中，查体可出现尼氏征阳性的有A.寻常型天疱疮B.落叶型天疱疮C.大疱性表皮松解型药疹（中毒性表皮坏死松解症）D.获得性大疱性表皮松解症活动期E.金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征（SSSS）3.天疱疮发病的常见诱发因素包括A.含巯基类药物（青霉胺、卡托普利等）B.病毒感染C.中波紫外线照射D.伴发淋巴增殖性或实体恶性肿瘤E.电离辐射4.大疱性类天疱疮需要重点鉴别的疾病包括A.寻常型天疱疮B.获得性大疱性表皮松解症C.线状IgA大疱性皮病D.大疱性表皮松解型药疹E.晚发型遗传性大疱性表皮松解症5.天疱疮患者长期应用糖皮质激素的不良反应防控措施，说法正确的有A.治疗初始即常规补充钙剂、活性维生素D及胃黏膜保护剂B.治疗期间定期监测血糖、血压、眼压、骨密度、电解质C.避免突然停用激素，防止出现肾上腺皮质功能不全或病情反跳D.一旦出现激素诱发的轻度皮肤感染，需立即永久停用所有糖皮质激素E.大剂量甲泼尼龙冲击治疗期间需持续心电监护，监测电解质，警惕严重心律失常6.副肿瘤性天疱疮的临床特征包括A.首发表现常为顽固难治的口腔黏膜广泛糜烂，唇红缘常受累伴出血结痂B.皮损形态多形性，可同时出现红斑、水疱、糜烂、靶形损害、扁平苔藓样丘疹C.常合并闭塞性细支气管炎，是导致患者死亡的重要原因D.直接免疫荧光可同时出现表皮细胞间IgG沉积、基底膜带IgG/C3沉积E.血清可检测到抗包斑蛋白、周斑蛋白等多种特征性自身抗体7.下列支持疱疹样皮炎诊断的依据有A.中青年男性多见，对称分布于四肢伸侧、肩背部的群集性多形皮损，以小水疱为主，瘙痒剧烈B.组织病理可见表皮下水疱，真皮乳头处中性粒细胞聚集形成微脓肿C.直接免疫荧光可见真皮乳头IgA呈颗粒状沉积D.血清抗麦胶蛋白抗体、抗表皮转谷氨酰胺酶抗体阳性，多数合并无症状谷蛋白敏感性肠病E.碘化钾斑贴试验可在受试部位诱发红斑、水疱等皮损8.获得性大疱性表皮松解症的临床特点包括A.好发于易受摩擦、外伤的部位，如手足、肘膝关节伸侧B.皮损为张力性水疱、大疱，尼氏征阴性，愈合后遗留萎缩性瘢痕、粟丘疹C.可累及黏膜，出现食管狭窄、睑球粘连等瘢痕性改变D.盐裂皮肤直接免疫荧光显示IgG、C3沉积于真皮侧E.多数患者对常规剂量糖皮质激素治疗反应差，病情迁延难治9.下列关于儿童大疱性皮肤病的描述，正确的有A.儿童线状IgA大疱性皮病又称儿童良性慢性大疱性皮病，好发于学龄前，整体预后良好B.新生儿天疱疮为母亲体内天疱疮抗体经胎盘传递所致，患儿皮损多为自限性，随抗体代谢可逐渐消退C.儿童大疱性类天疱疮相对少见，部分患儿发病前有疫苗接种或感染史，皮损常泛发D.遗传性大疱性表皮松解症多在出生后或婴幼儿期起病，轻微摩擦即可诱发水疱、糜烂E.儿童疱疹样皮炎发病率显著低于成人，严格无谷蛋白饮食是核心基础治疗措施10.天疱疮治疗过程中提示病情控制不佳、需及时调整治疗方案的情况包括A.初始足量激素治疗1周后，每日仍新发3个以上水疱，原有糜烂面无愈合趋势B.激素减量过程中连续3天出现新发水疱，且皮损累及范围逐渐扩大C.血清抗Dsg1/Dsg3抗体滴度较治疗前升高4倍以上D.口腔黏膜新发广泛糜烂、溃疡，伴明显疼痛、进食困难E.原有皮损愈合区域出现少量色素沉着斑，伴轻度瘙痒三、名词解释（共5题，每题3分）1.尼氏征（棘层松解征）2.棘层松解3.盐裂皮肤免疫荧光技术4.副肿瘤性天疱疮5.疱疹样皮炎四、简答题（共4题，每题8分）1.简述寻常型天疱疮与大疱性类天疱疮的核心鉴别要点。2.简述自身免疫性大疱病系统应用糖皮质激素的基本原则。3.简述疱疹样皮炎的诊断与治疗核心要点。4.简述我国2021版天疱疮诊疗指南中的病情严重程度分级标准。五、案例分析题（共2题，每题12分）1.患者，男，42岁，因“口腔反复糜烂疼痛1年，全身散在水疱、糜烂6个月”就诊。患者1年前无明显诱因出现双侧颊黏膜、上颚散在糜烂，进食刺激性食物时疼痛明显，反复诊断为“复发性口腔溃疡”，予局部抗炎、促愈合治疗后症状无明显改善，且糜烂范围逐渐扩大。6个月前头面部、胸背部出现散在绿豆至蚕豆大小水疱，疱壁薄、松弛易破，破溃后形成鲜红色糜烂面，渗出明显，愈合缓慢，搔抓或摩擦正常皮肤后易出现表皮剥脱、糜烂。既往体健，无长期特殊用药史，家族中无类似疾病患者。体格检查：头面部、胸背部、四肢近端散在大小不等的鲜红色糜烂面，表面覆黄褐色浆液性痂皮，可见数个松弛性薄壁水疱，尼氏征阳性；口腔颊黏膜、唇内侧、舌缘可见多处不规则形态糜烂面，下唇唇红缘伴血痂；眼结膜、外阴黏膜未见异常；经皮损面积估算，受累体表面积约22%。辅助检查：血常规提示轻度正细胞正色素性贫血，血白蛋白31g/L（参考值35~55g/L）；皮损处组织病理提示基底层上方裂隙形成，可见表皮内水疱，疱内可见圆胀、核大深染的棘层松解细胞，真皮浅层淋巴细胞、中性粒细胞浸润；直接免疫荧光检查显示表皮棘细胞间IgG、C3呈网状沉积。请回答以下问题：（1）该患者最可能的诊断及诊断依据是什么？（6分）（2）该患者需要重点鉴别的疾病有哪些？（3分）（3）结合患者病情，给出合理的初始治疗方案。（3分）2.患者，女，72岁，因“全身散在红斑、丘疹伴剧烈瘙痒3个月，出现张力性大疱1个月”就诊。患者3个月前无明显诱因四肢、躯干出现散在红斑、丘疹，伴剧烈瘙痒，夜间影响睡眠，按“老年湿疹”予口服抗组胺药、外用强效糖皮质激素软膏治疗后症状无明显缓解，瘙痒持续加重。1个月前红斑基础上逐渐出现大小不等的厚壁水疱，疱液清亮，部分水疱破溃后形成表浅糜烂面，结痂愈合较快，愈后遗留色素沉着，无口腔糜烂、疼痛，无进食困难。既往有原发性高血压12年、2型糖尿病8年，规律口服降压、降糖药物，血压、血糖控制尚可。体格检查：躯干、四肢屈侧散在暗红斑，红斑基础上可见直径1~3cm的半球形张力性厚壁水疱，疱壁紧张、不易破溃，尼氏征阴性，部分区域可见表浅糜烂面及炎症后色素沉着，未见萎缩性瘢痕及粟丘疹；口腔、眼结膜、外阴黏膜未见异常；皮损受累体表面积约12%。辅助检查：血常规示外周血嗜酸性粒细胞计数1.26×10^9/L（参考值0.02~0.52×10^9/L），血清总IgE482IU/ml（参考值<100IU/ml）；皮损组织病理提示表皮下水疱形成，疱腔内及真皮浅层可见大量嗜酸性粒细胞浸润，无棘层松解改变；直接免疫荧光示基底膜带IgG、C3呈连续线状沉积，1mol/LNaCl盐裂皮肤免疫荧光检测显示自身抗体结合于分离皮肤的表皮侧。请回答以下问题：（1）该患者最可能的诊断及诊断依据是什么？（6分）（2）针对该患者的个体情况，制定治疗方案时需重点关注哪些问题？（6分）参考答案一、单项选择题1.B2.B3.C4.B5.C6.C7.E8.A9.C10.C11.B12.A13.E14.D15.B16.B17.C18.D19.C20.B二、多项选择题1.ABCDE2.ABCE3.ABCDE4.ABCDE5.ABCE6.ABCDE7.ABCDE8.ABCDE9.ABCDE10.ABCD三、名词解释1.尼氏征（棘层松解征）：是表皮棘层细胞间连接破坏、棘层松解所形成的特征性临床体征（1分），阳性表现包括4种：侧向推压正常皮肤可致表皮剥脱形成糜烂；推压水疱一侧水疱向推压方向移动；牵拉破溃水疱壁可剥离周围正常表皮；摩擦正常皮肤/黏膜可诱发局部糜烂（1.5分）；常见于天疱疮、大疱性表皮松解型药疹、葡萄球菌烫伤样皮肤综合征等存在棘层松解或表皮全层坏死的疾病（0.5分）。2.棘层松解：是表皮棘细胞间桥粒结构受损、黏附功能丧失，导致棘细胞彼此分离的病理改变（1分）；松解的棘细胞体积增大、核大深染、核周伴淡染晕，称为棘层松解细胞（1分）；是天疱疮的特征性病理改变，也可见于病毒性水疱、表皮坏死松解性疾病（1分）。3.盐裂皮肤免疫荧光技术：指将正常人皮肤用1mol/L氯化钠溶液4℃孵育12~24小时，使基底膜带在透明板位置分离为表皮侧、真皮侧两个层面，再通过免疫荧光方法检测自身抗体沉积部位的技术（1.5分）；主要用于表皮下大疱病的鉴别诊断：大疱性类天疱疮抗体沉积于表皮侧，获得性大疱性表皮松解症抗体沉积于真皮侧（1.5分）。4.副肿瘤性天疱疮：是一种伴发于淋巴增殖性肿瘤或实体肿瘤的特殊类型自身免疫性大疱病（1分）；体内存在针对桥粒、半桥粒多种蛋白成分的自身抗体，临床以顽固性黏膜广泛糜烂、多形性皮损为特征，常合并闭塞性细支气管炎等严重内脏损害（1分）；对常规治疗反应差，病死率高（1分）。5.疱疹样皮炎：是一种以IgA颗粒状沉积于真皮乳头为特征的自身免疫性大疱病，与HLA-DQ2/DQ8基因型高度相关（1分）；临床以对称分布于四肢伸侧的群集性小水疱、剧烈瘙痒为特征，绝大多数患者合并谷蛋白敏感性肠病（1分）；组织病理可见表皮下水疱、真皮乳头中性粒细胞微脓肿，氨苯砜治疗疗效显著，长期无谷蛋白饮食可实现长期缓解（1分）。四、简答题1.天疱疮与大疱性类天疱疮的鉴别要点包括：①好发人群：天疱疮好发于中青年，类天疱疮好发于60岁以上老年人（1分）；②临床特征：天疱疮为松弛性薄壁水疱，尼氏征阳性，易破溃形成难愈糜烂面，60%以上患者以口腔黏膜损害为首发表现，黏膜受累重；类天疱疮为张力性厚壁水疱，尼氏征阴性，破溃后糜烂面愈合快，黏膜受累少见且症状轻，多伴剧烈瘙痒（2分）；③组织病理：天疱疮为表皮内水疱，可见明确棘层松解与棘层松解细胞；类天疱疮为表皮下水疱，疱内及真皮浅层以嗜酸性粒细胞浸润为主，无棘层松解（2分）；④免疫病理：天疱疮直接免疫荧光见表皮细胞间IgG、C3网状沉积，靶抗原为桥粒芯糖蛋白1/3；类天疱疮见基底膜带IgG、C3线状沉积，盐裂皮肤荧光位于表皮侧，靶抗原为BP180、BP230（2分）；⑤治疗与预后：天疱疮病情重，所需激素剂量大、疗程长，既往病死率高；类天疱疮病情相对温和，激素剂量偏小，老年患者预后需兼顾基础疾病，整体病死率低于天疱疮（1分）。2.自身免疫性大疱病糖皮质激素应用基本原则：①早期足量：根据疾病类型、皮损严重程度确定初始剂量，确保治疗1~2周内控制新发水疱，避免剂量不足导致病情迁延；以寻常型天疱疮为例，轻度予泼尼松0.5mg/(kg·d)、中度予1mg/(kg·d)、重度予1~2mg/(kg·d)（2分）；②规律减量：皮损完全控制、维持1~2周后开始减量，遵循“先快后慢”原则，大剂量阶段每1~2周减当前剂量的10%~20%，当泼尼松减至30mg/d以下时放缓速度，每2~4周减量1次，每次减幅不超过10%，避免减药过快诱发反跳（2分）；③最小维持：减量至泼尼松10~15mg/d时进入长期维持阶段，多数自身免疫性大疱病需维持治疗3~5年甚至更久，以最小有效剂量维持病情稳定（1分）；④不良反应防控：治疗全程常规补充钙剂、活性维生素D、胃黏膜保护剂，定期监测血糖、血压、眼压、骨密度、电解质，及时处理感染、消化道溃疡、骨质疏松等不良反应，大剂量冲击时需心电监护，警惕心律失常（2分）；⑤联合增效：中重度患者早期联合免疫抑制剂或生物制剂，减少激素总用量，降低不良反应风险，提高长期缓解率（1分）。3.疱疹样皮炎诊疗要点：诊断要点：①临床：中青年男性多见，四肢伸侧、肩背部对称分布群集性多形皮损，以紧张小水疱为主，剧烈瘙痒，尼氏征阴性（1.5分）；②病理：表皮下水疱，真皮乳头处中性粒细胞聚集形成微脓肿（1.5分）；③免疫病理：直接免疫荧光见真皮乳头IgA颗粒状沉积（1.5分）；④辅助检查：血清抗麦胶蛋白、抗表皮转谷氨酰胺酶抗体阳性，多数患者伴无症状谷蛋白敏感性肠病，碘化钾斑贴试验可诱发皮损（1分）。治疗要点：①首选氨苯砜，初始剂量50~150mg/d，皮损控制后减至最小维持量，用药期间监测血常规、肝功能，警惕溶血、高铁血红蛋白血症不良反应（1分）；②严格坚持无谷蛋白饮食（禁食小麦、大麦、黑麦等含麦胶食物），是长期控制病情、减少复发的核心措施，多数患者坚持饮食控制1~2年后可停用系统药物（1分）；③辅以抗组胺药止痒、局部糖皮质激素制剂抗炎对症（0.5分）。4.2021版天疱疮指南严重程度分级以体表面积受累范围、黏膜受累程度、器官受累情况为核心：①轻度：皮损累及体表面积<10%，无活动性口腔黏膜受累，或仅存在<2处轻度黏膜损害、不影响进食，无皮肤外器官受累，日常生活不受明显影响（2.5分）；②中度：皮损累及体表面积10%~30%，存在活动性口腔黏膜损害（≥2处糜烂，影响进食但无大面积出血、溃疡），无皮肤外器官受累，日常生活轻度受影响（2.5分）；③重度：皮损累及体表面积>30%，或存在口腔、眼、外阴、食管等多部位黏膜广泛严重受累（大面积溃疡、出血、进食困难），或合并皮肤外器官受累（如肺部损害、严重感染、电解质紊乱），或确诊副肿瘤性天疱疮，日常生活严重受影响，可伴低蛋白血症、脓毒症等并发症（3分）。五、案例分析题1.（1）诊断：寻常型天疱疮（中度）（2分）。诊断依据：①中年男性，慢性病程，以口腔黏膜糜烂为首发表现，逐渐进展出现全身皮损，符合寻常型天疱疮的起病规律；②临床见松弛性薄壁水疱、尼氏征阳性，糜烂面愈合缓慢，口腔黏膜广泛受累，皮损累及体表面积22%；③组织病理见基底层上表皮内水疱、棘层松解细胞，为天疱疮特征性病理改变；④直接免疫荧光见表皮细胞间IgG、C3网状沉积，符合天疱疮免疫病理特征；结合体表面积及黏膜受累情况，符合中度分级（每点1分，共4分）。（2）鉴别疾病：①大疱性类天疱疮：老年多发，为张力性厚壁水疱，尼氏征阴性，病理为表皮下水疱无棘层松解，免疫荧光见基底膜带抗体沉积；②大疱性表皮松解型药疹：有明确用药史，起病急、进展快，全身中毒症状重，无慢性口腔黏膜受累病史；③副肿瘤性天疱疮：常伴淋巴增殖性肿瘤，皮损多形性，可合并闭塞性细支气管炎，免疫荧光可同时伴基底膜带抗体沉积，可检测到抗包斑蛋白等特征性抗体；④口腔黏膜损害需与复发性阿弗他溃疡、扁平苔藓、白塞病鉴别，上述疾病均无全身松弛性水疱及尼氏征阳性，无表皮细胞间IgG沉积（答出3种及以上即可得3分）。（3）初始治疗方案：①系统糖皮质激素：按中度天疱疮标准予泼尼松1mg/