心脏瓣膜病的病理生理与诊断

心脏瓣膜病的病理生理与诊断

写在课前的话

心脏瓣膜病是我国常见的一种心脏病，近年来风湿性心脏瓣膜病发病率虽然明显下降，

但仍是我国常见的心脏瓣膜病。伴随社会经济发展，人口老年亿，心脏瓣膜退行性病变患者

逐年增长。本课对心脏瓣膜病（以二尖瓣、积极脉瓣膜病为主）的病因和病理、病理生理、

临床症状、体征、辅助检查、诊断及鉴别诊断和并发症等内容，进行了全面而详细口勺讲解，

学员通过学习要掌握上述内容。

一、心脏瓣膜病的概念及病因

（一）概念

心脏瓣膜病是指瓣膜构造（包括瓣叶、瓣环、腱索和乳头肌）的功能或构造异常，导

致了瓣口的狭窄和（或）关闭不全。

（二）病因

1.炎症，风湿性炎症最常见；

2.粘连样变性：

3.先天性畸形；

4.缺血性坏死。

二、二尖瓣疾病

(一)二尖瓣狭窄(MitralStenosisMS)

1.病因和病理

(1)病因

二尖瓣狭窄是较常见的二尖瓣疾病，其常见病由于风湿热。本症状以女性多见，约占

患病人数的2/3。患者可有反豆H勺关节肿痛或扁桃体炎发作H勺病史。

(2)病理

风湿性心脏病至少有三处明确的病理变化：交界处的瓣叶融合，腱索的融合与缩短，

以及瓣叶的纤维化和僵硬。二尖瓣风湿热H勺炎性病变，是在瓣膜交界处边缘发生水肿和渗出

物，随即纤维蛋白沉积和纤维组织沉积，使瓣膜边缘增厚、钙化、交界逐渐粘连、融合，使

二尖瓣孔变小，形成二尖瓣狭窄，同步瓣膜自身也有轻重不一样的纤维增厚。下图为二尖瓣

狭窄的病理变化。

NormalNarrowingof

mitralvalvemitralvalve

(mitralvalvestenosis)

二尖瓣狭窄的病理变化

2.病理生理

正常成人的二尖瓣瓣口面积为4-6平方厘米，正常状况下，无论心排量怎样，左房和

左室之间的血流都不产生任何障碍。当瓣口狭窄程度到达2平方厘米时，血流动力学发生变

化，根据二尖瓣口H勺面积的度分为轻、中、重。当二尖瓣瓣口面积缩小到1平方厘米时，要

保持静息时的正常心排出量，约需要20mmHgH勺左房-左室压力阶差。如下表所示：

正常轻度中度重度

菠口面积(cm2)4〜6>1.51~1.5VI.0

左房压(nmHg)4〜8>20

伴随左房压时升高，左房发生扩张，导致肺静脉和肺毛细血管压同步升高。当肺循环

的血容量长期超过肺循环代偿的容量时，肺动脉压随即升高。肺动脉高压必然引起右心后负

荷增长，使得右室壁增厚、右心腔扩大，最终可引起右心衰竭，此时肺淤血和左房衰竭的症

状反可减轻。严重MS时可有左心室的废用性萎缩，MS重要累及左心房与右心室。如下

二尖瓣狭窄的病理生理

二尖瓣狭窄可通过3种机制引起肺动脉高压：起初为肺动脉压力“被动性”增高，当

肺小血管痉挛口勺时候，这是一种枳极性的肺动脉高压，当肺小动脉由功能性收缩发展为器质

性的狭窄和硬化时，甚至会导致肺动脉血管的闭塞。

一般状况下，从初次风湿性心脏炎到出现明显二尖瓣狭窄的症状可长达23

b〜年：此后10〜23年逐渐丧失活动能力。那么二尖瓣狭窄口勺常见症状是什么？你

思考

能用病理生理来解释这些症状吗？

3.临床症状

(1)呼吸困难

二尖耨狭窄H勺重要临床症状是呼吸困难，呼吸困难为肺瘀血期的重要临床体现，呼吸

困难的程度以二尖瓣狭窄的程度有关，轻度狭窄者由于重体力活动时才出现呼吸困难，重度

狭窄者于慢行走和静息时就有呼吸困难。因此，初期的呼吸困难多为劳累性，有时为阵发性

呼吸困难，最终发展为端坐呼吸，甚至肺水肿。

(2)咯血

咯血H勺发生率约为15斤20%。一般大量咯鲜血是由于支气管黏膜下层曲张的静脉破裂导

致，而支气管内膜微血管的破裂一般为痰中带血。此外，粉红色泡沫痰预示着肺水肿：肺梗

死性咯血多发生在二尖制狭窄的晚期，咯血量也许很大，血多为暗红色。

(3)咳嗽

咳嗽是肺静脉高压H勺体现，多在活动时或夜间入眠时出现。由左房压升高引起的咳嗽

常为干咳，二尖瓣明显狭窄的患者易患支气管炎，也许与支气管内膜慢性肿胀有关。

(4)声嘶

此外，扩大H勺左房压迫左侧喉返神经还可引起声嘶。

4.体征

二尖瓣狭窄H勺体征包括心脏外体征、二尖瓣狭窄自身的心脏体征以及肺动脉高压和右

室扩大的心脏体征。

二尖瓣面容常见于重度二尖瓣狭窄患者，重要体现为颈部和I」唇的紫组。

视：心脏视诊心尖搏动正常或不明显：

触：心尖部触诊常可触及舒张期震颜，患者左侧卧位时愈加明显：

叩：重度以上狭窄的病例可因积极脉和右心室漏斗部的增大而呈梨形变化：

听：听诊最具特性性的J体征为局限性心尖区日勺隆隆样舒张期杂音，次要体征为第一心

音亢进，二尖瓣开瓣音和肺动脉瓣第二心音亢进。此外，高度肺动脉高压病例还可出现高压

性“肺动脉瓣关闭不全”的杂音(Graham-Steel)。此杂音音调高，呈递减型，位于

舒张早、中期，其性质与响度常有变化，且局限于胸骨左缘第3、4肋间，吸气末增强，

呼气末减弱。继发于肺动脉高压的明显右心室扩大，可引起相对性三尖瓣关闭不全，三尖瓣

区可产生收缩期吹风样杂音。

5.辅助检查

（1）X线检查

胸部X线检查可以理解二尖漪狭窄患者:

的心脏和肺的变化，X线所见的二尖瓣狭窄程二

度与疾病发展有关。二尖流狭窄的X线体现包Jc

括左心房扩大、左心腰变直，积极脉结缩小，

肺动脉干扩张，并又出现右心室H勺扩大。肥厚增大的左心房可在增大的右心室影内呈双重影,

也叫做双房影。左前斜位增大的左房压迫食管卜段后移。严重的二尖瓣狭窄患者还可以有肺

淤血的X线体现：如Kerley-B线等。

二尖流狭窄X线体现

上图中，胸片后前位（左图）示两肺淤血，两肺门大而模糊，心脏如梨状，心尖位于

横膈之上，肺动脉段及左心耳段均膨出，积极脉球大小如常。左侧位（右图）示食管左心房

段有明显压迹，食管与心后缘间有一透亮三角区，表明无左心室增大。

(2)心电图

二尖流狭窄患者的心电图可以出现电轴右偏、右室肥厚的体现，重度二尖瓣狭窄还可

出现“二尖瓣P波”，及P波叼时限延长并呈双峰。此外二尖瓣狭窄患者的心电图尚有心房

纤颤的体现。如下图所示:

二尖流狭窄心电图体现

心电图示心房纤颤，P波消失，心律绝对不规整，右室肥厚，电轴右偏，侧壁导联S

波深大。心电图上同步出现心房纤颤和电轴右偏提醒MS的也许性大。

(3)超声心动图

超声心动图检查是目前评价二尖瓣狭窄可供选择的正要诊断措施之一,经曲H勺体现包

括胸骨旁轴切面呈“鱼口样”开放、舒张期前叶呈圆拱状、后叶活动减少、交界处粘连、瓣

叶增厚、瓣口面积缩小等：如下图所示。此外，通过对跨瓣压差、瓣口面积及肺动脉压力进

行评价还可对狭窄程度进行评估。

二尖瓣狭窄的超声心动变化

6.诊断及鉴别诊断

（1）诊断

一般而言，根据经典的心尖部舒张期隆隆样杂音，结合提醒左心房扩大的X线及心电

图体现，以及特性性的超声心动图就可以诊断二尖瓣狭窄。

（2）鉴别诊断

1）相对性二尖瓣狭窄

首先要排除由于重度贫血、左向右分流的先天性心脏病，以及甲亢引起的相对二尖瓣

狭窄。此类疾病一般均有经典的原发病体现，不难鉴别。

2）Austin-Flint杂音

此外，在中重度积极脉瓣关闭不全时，积极脉瓣返流的血液过多，导致左室容量增长、

左室舒张压增高，二尖瓣前叶上抬引起二尖瓣的相对狭窄，从而产生的心尖部的舒张期隆隆

样杂音,即Austin-Flint杂音，这也是鉴别的要点。

3）左房粘液瘤

心房粘液痛是由于瓣膜上形成了瘢痕，以致类似于瓣膜病的内膜炎甚至引起腱索断裂。

在左房粘液瘤，心尖部亦可以听到舒张期隆隆样杂音。

7.并发症

（1）心房纤颤：心房纤颤是二尖瓣狭窄发展的不可防止的成果，发病较早。

（2）急性肺水肿：急性肺水肿常发生于重度二尖瓣狭窄的患者。

（3）血栓栓塞：严重二尖瓣狭窄时，左心房和左心耳都可以发生扩张并旦淤血，在这

种状况下，尤其是房颤患者，左房和左心耳内轻易形成血栓，新近形成的左心房血栓轻易脱

落导致栓塞，动脉栓塞是二尖瓣狭窄病人一种严重的并发症，以脑部栓塞最为常见。

（4）右心衰竭：发生率20%o

<5）感染性心内膜炎：较少见。

（6）肺部感染：常见，

（二）二尖瓣关闭不全：MitralIncompetenceMI）

二尖瓣包括四个成分：瓣叶，瓣环，腱索和乳头肌，其中任何一种发生构造

9〜异常或功能失调，均可导致二尖耨关闭不全，那么，导致二尖瓣关闭不全的病因

思考

病理有哪些？

1.病因和病理

根据二尖瓣构造解剖受累的状况，可对本病进行如下分类：

（1）瓣叶损害

风湿性心脏病引起二尖瓣关闭不全是我国和发展中国家的重要原因，此外，粘液样变

性和感染性心内膜炎亦可以导致二尖流叶的异常。

（2）二尖瓣环扩大

二尖耨环是一种周径8.ETOcm的圆周环，其肌性成分在收缩期收缩，使瓣环缩小，属

于二尖瓣关闭的一部分。在老年患者，二尖瓣环钙化是一种自然衰退的过程，是二尖瓣关闭

不全的重要原因之一。

（3）健索异常

20%的二尖瓣关闭不全是由腱索自发性断裂所引起的，引起二尖瓣腱索断裂的重要原由

于特发性的，其他H勺还包括感染心内膜炎和粘液性退行性变。在粘液样退行性变中，腱索发

生纤维化、增厚、僵硬及钙化，最终导致断裂。

（4）乳头肌异常

占二尖瓣关闭不全病因的10%,最常见的原由于冠状动脉献血，假如乳头肌缺血持续发

展，可导致乳头肌部分或所有腿索断裂，导致严重的二尖瓣关闭不全。

2.病理生理

（1）急性

当发生.急性二尖瓣关闭不全时，部分每搏血量反流入左房，这部分反流的血量增长了

左心室的容量负荷，即前负荷增长，左室充盈压增强，以及收缩期左室的血液返流到左房，

增长了左房压并传递到肺，引起肺淤血。

(2)慢性

假如患者不需手术而能耐受急性二尖游关闭不全，则进入慢性代偿期。根据

Frank-Starling定律，持续的前负荷增长反应为舒张末期容量增多，心室做功增长：持续

H勺前负荷增长最终将导致左心衰竭，左心室舒张末压增高，增高的舒张末压深入引起离心性

肥厚和左室扩张，室壁应力增长。最终肺淤血、肺动脉高压加重，引起右心衰竭。如下图所

示：

急性改变______

CO.LVEFj

慢性改变

CO.LVEFf

二尖瓣关闭不全的病理生理

3.临床症状

(1)急性

轻度急性二尖瓣关闭不全的患者，临床上可有劳力性呼吸困难的症状。急性二尖瓣关

闭不全者最常见的原因是自发性腱索断裂、感染性心内膜炎患者和伴有乳头肌功能障碍的急

性心肌梗死。严重者以严重肺淤血症状为经典时体现，由于左房没有时间来扩大容量来接纳

这种反流量，因此左房压急剧上升，甚至导致急性肺水肿而死;。

（2）慢性

轻度偎性的二尖瓣关闭不全患者可因心室良好的代偿而没有症状，重者可因心排量减

少而出现乏力等症状，此外，慢性二尖瓣关闭不全因代偿期时间较长，肺淤血症状一般出现

较晚。

4.体征

（1）急性

急性二尖瓣关闭不全患者常有心尖搏动增强，肺动脉滞第二心音亢进、心尖可闻及S4：

心尖区收缩期杂音低调、呈递减型、响度较慢较低。严重返流时有心尖区S3和短促舒张期

隆隆样杂音。

<2）慢性

病程较长的二尖瓣关闭不全患者心尖搏动增强，且心界向左下扩大，第一心音正常或

减弱，第二心音一般正常或分裂。中重度二尖瓣关闭不全患者，心尖部常有第三心青；二尖

瓣脱垂时可有收缩期的喀喇音。心尖全收缩期吹风样杂音是二尖瓣关闭不全的经典杂音，心

尖区最响向左腋下传导。

5.辅助检查

（1）X线检查

急性二尖瓣反流X线日勺变化一般是心影是正常的，可有明显日勺肺淤血体现。而慢性患

者可体现为左房左室增大，晚期可出现肺淤血的体现。如下图所示:

急性MR

二尖瓣关闭不全X线体现

胸正位（左图）示两肺充血，肺门大而模糊。心脏以左心室扩大为主.心尖下沉.侧

位（右图）示食道左心房段有明显乐迹及后移。

（2）心电图

轻度或者急性二尖瓣关闭不全，心电图体现一般是

正常或者仅有左房增大。慢性严重的二尖瓣关闭不全患

者中，约75%会出现粗大的房颤波，约50%的患者有左室:胸,旁在辆描足度工尖耨返流

肥厚H勺心电图体现，此外还可以有非特异性ST-T变化。

(3)超声心动图

超声心动图可以评价二尖瓣关闭不全的严重程度，一般根据左房收缩期反流的程度即

可做出诊断。轻度的二尖瓣返流不不小于4cm2,重度的不小于8cm?。右图为二尖瓣关闭不

全的超声心动变化。

二尖瓣关闭不全时可有()

A.心尖区口勺隆隆样舒张期杂

音

B.心尖全收缩期吹风样杂音

C.Austin-Flint杂音

D.心尖区第一心音亢进

对的答案：B

解析：心尖全收缩期吹风样杂音是二尖瓣关闭不全口勺经典杂音，心尖区最响向左腋下

传导。因此答案B对的。

6.诊断及鉴别诊断

(1)诊断

一般根据病史、临床症状及心脏杂音即可对二尖瓣狭窄关闭不全做出一种初步的诊断,

而超声心动无疑是确诊本症的金原则。

(2)鉴别诊断

本症需与三尖瓣关闭不全、室间隔缺损及收缩期杂音以及胸骨左缘收缩期喷射性杂音

相鉴别，患有以上疾病的患者在病史、体征及超声心动图体现为与二尖瓣关闭不全有区别。

7.并发症

二尖瓶关闭不全的常见右发症包括房颤、感染性心内膜炎、体循环栓塞、左心衰竭及

猝死等。其中猝死常见于二尖瓣脱垂合并急性心肌梗死的患者，需尤其注意。

三、积极脉瓣疾病

(―)积极脉瓣狭窄(AorticStenosisAS)

1.病囚和病理

(1)风湿性心脏病，风海热是年轻积极脉瓣狭窄的J常见原因;

(2)钙化性的积极脉瓣狭窄，指先天性畸形的基础上发生的瓣叶钙化，此类病人一般

在20岁此前没有明显的血流动力学变化及临床症状:

<3)退行性积极脉瓣狭窄，该种类型的枳极脉瓣狭窄多发生在60岁以上H勺老年人。

先天性二尖瓣畸形积极脉瓣钙化

2.病理生理

正常人枳极脉瓣的开口面枳不小于等于3cg,一般轻度的积极脉瓣狭窄面积在

l.0-1.5cm?,当瓣口面积不不小于1cm.时跨瓣压差较为明显。由于左心室流出道的阻塞，

左心室H勺后负荷增长，心肌向心性肥厚，心肌肥厚H勺程度和重量可增长到正常人的2-3倍,

但心脏口勺容枳仍靠近正常。由于心肌的厚度是保持枳极脉流狭卷左心室功能的关键原因，因

此心肌H勺顺应性和收缩功能下降，左心室的舒张末期压升高，导致左心代偿功能不全，最终

发生左心衰。

重度积极脉瓣狭窄的患者，左心室口勺重量和收缩压增长，使心肌的耗氧增长，尤其当

舒张压增高时，心内膜下的心肌供氧都明显减少，而在收缩期冠状动脉的微血管因心肌肥厚

受压，发生供血障碍，引起心肌供血不良甚至心绞痛。如卜为枳极脉源狭窄口勺病理学和生理

学示意图。

/左空射启负荷增加-左心室向心,左心衰竭

牲更厚

乳状动脉及虺动乐*温&少心源必辨比

二尖瓣狭窄的病理生理示意图

由于左心室代偿能力较大，虽然存在较明显的积极脉瓣狭窄，相称长的时间

,一内患者可无明显症状，直至瓣口面积不不小于lcm2才出现临床症状。那么，积

思考

极脉瓣狭窄的临床体现三联征是什么？这些症状一旦出现会有什么后果？

3.临床体现

积极脉瓣狭窄的临床体现三联征：

(1)呼吸困难(90%)：晚期肺淤血常见；

(2)心绞痛(60%)：运动诱发；

(3)晕厥(30%)：脑缺血引起。

这些症状出现后来，症状进展非常快，并且急剧恶化，病人有猝死口勺也许。

4.体征

轻度或中度积极脉瓣狭窄的病人脉搏没有明显的特殊变化，重度的患者收缩压与脉压

差较正常人为低，故其脉搏细小。第一心音正常，第二心音逆分裂可闻及明显的第四心音。

听诊的重要特点是积极脉瓣区粗糙、高调的收缩期增强的杂音，伴有震颤。

5.辅助检查

(1)X线检查

X线下积极脉瓣狭窄的患者心影正常或左室增大，左房可轻度增高。升积极脉根部狭窄

后扩张，侧位透视片可看到积极脉瓣的钙化。晚期有肺淤血征象。如下为积极脉瓣狭窄的X

线体现:

主动脉

给狭左

窄大

室•增

脉

主动

狭后扩

张

体现

窄X线

脉狭

积极

图

心电

(2)

压

段的

ST-T

，伴有

倒置

中T波

导联

左胸

现，

图体

心电

厚的

室肥

左心

者有

的患

部分

绝大

低。

)

失常

心律

多种

化和

-T变

伴ST

肥厚

左室

现(

图体

心电

狭窄

脉瓣

积极

动图

超声心

(3)

压差进

瓣跨濡

积极脉

并可对

限，

放受

瓣开

极脉

示积

以显

面可

轴切

旁长

胸骨

动图

超声心

。

动变化

声心

狭窄超

脉瓣

为枳极

如下

算。

行测

积极脉瓣狭窄超