儿童过敏性紫癜诊断与处理专家共识

儿科诊疗指南·系列培训儿童过敏性紫癜诊断与处理专家共识从过敏性紫癜到IgA血管炎——规范化诊疗全程解读汇报人：儿科诊疗指南培训组2026年10月内容导览01正本清源命名更新、流行病学与疾病本质02追根溯源病因诱因与发病机制03识症辨型临床表现与严重度分级04精准诊断诊断标准与辅助检查05分层施治治疗原则与用药方案06护肾防衰紫癜性肾炎与随访预后正本清源旧称易误导，新名定本质从过敏性紫癜到IgA血管炎，重新认识这一儿童最常见系统性血管炎01更名IgA血管炎，本质非过敏旧称易误为过敏，实为

IgA介导的Ⅲ型超敏反应更名历程4项2012年国际教堂山共识会议建议将过敏性紫癜（HSP）更名为

IgA血管炎2022年WHOICD-11首次采用IgA血管炎名称，取代

Henoch-Schönlein血管炎2022年中华医学会儿科学分会免疫学组联合中国儿童风湿免疫病联盟更新制订中国儿童

IgA血管炎诊断与治疗指南旧称易被误解为IgE介导的I型超敏反应，实际属

Ⅲ型超敏反应学龄前高发，秋冬春季多见4至6岁为发病高峰，年发病率达70.3每10万，秋冬春季多见70.3每10万（4至6岁）发病高峰锚点年发病率6.1-55.9每10万亚洲人群较高，黑种人最低亚洲偏高年龄与性别4-6岁发病高峰4至6岁1周岁以内少见男女比约1.1至1.5:1季节分布秋冬春季集中于秋冬春季，夏季发病相对少见夏季发病相对少见人群差异儿童为主90%以上病例为18岁以下儿童成人少见但病情更复杂小血管炎，肾脏决定远期预后本质：IgA免疫复合物沉积介导的系统性小血管炎，病理特征为白细胞破碎性血管炎短期预后与胃肠道及脑、肺等重要器官受累严重程度相关复发倾向多数患儿预后良好，2个月内可自然缓解30%存在复发长期预后取决于肾脏受累的严重程度及持续时间1%–2%患儿进展为慢性肾脏病甚至终末期肾病短期预后预后主要受重要器官受累严重程度影响，短期风险集中于胃肠道及脑、肺等脏器受累。复发倾向多数患儿2个月内自然缓解，预后良好，但仍有约30%存在复发。追根溯源三联致病，复合物沉积感染、环境与遗传易感性共同作用下的IgA免疫复合物损伤02感染是最主要触发因素感染是儿童过敏性紫癜最常见的诱发因素，明确病原体有助于对症清除。感染特征占比占比（%）感染触发因素核心诱因30%至50%患儿发病前1至3周有上呼吸道感染史A组β溶血性链球菌感染最为常见鼻病毒、腺病毒、EB病毒、流感及副流感病毒常见病毒支原体、衣原体与寄生虫其他病原体核心诱因链球菌与共感染是核心诱因环境暴露与遗传易感共塑风险环境诱因PM2.5空气污染物是重要诱因，浓度超过75微克每立方米时复发风险显著提升新过敏原尘螨代谢产物、食品添加剂等新兴过敏原致敏率较传统过敏原高1.8倍传统食物鱼虾、蛋奶等尚无明确证据与疾病直接相关，应避免盲目忌口新装修新装修场所建议充分通风3至6个月，避免刺激性化学产品遗传易感性STAT4基因rs7574865多态性与关节型症状显著相关多基因HLA-DRB1、IL-6等基因多态性影响疾病易感性异常糖基化IgA1是核心环节核心机制为

IgA免疫复合物介导的Ⅲ型超敏反应1Gd-IgA1形成机体产生半乳糖缺陷型IgA1，铰链区糖基化缺陷导致清除能力下降→2自身抗体结合机体针对Gd-IgA1产生IgG自身抗体，二者结合形成循环免疫复合物→3复合物沉积大分子复合物难以被肝脏清除，沉积于皮肤、胃肠道和肾脏的小血管壁→4补体激活损伤主要经旁路及凝集素途径激活补体，引发内皮损伤、中性粒细胞浸润及血管壁坏死识症辨型四联征背后，暗藏误诊陷阱皮肤、关节、胃肠道与肾脏受累的临床识别与分级03可触性紫癜是诊断必备约

90%

患儿以皮肤紫癜为首发表现，皮疹是诊断的必备线索分布特征多见于下肢及臀部，呈对称性分布，伸侧多于屈侧形态演变略高于皮面的可触性紫癜，压之不褪色；初为红色斑丘疹，后转为暗紫色、棕褐色消退重症表现严重者皮疹可融合成大疱，甚至中心坏死伴随水肿部分患儿伴血管神经性水肿，多见于头皮、手背及足背关节与胃肠道常同时受累腹痛先于皮疹出现易被误诊为急腹症，需警惕症状与体征分离关节受累3项发生率约30%至50%关节受累的总体发生比例多累及大关节膝、踝、肘、腕等呈游走性、一过性不留后遗症胃肠道受累4项发生率约50%至75%胃肠道受累的总体发生比例阵发性绞痛脐周或下腹部，可伴恶心、呕吐、腹泻约

三分之一

患儿出现血便血便是需警惕的重要信号严重者可并发肠套叠（1%至5%）、肠穿孔（约

1%）少见但需高度警惕的严重并发症肾脏受累是预后风向标肾脏受累发生率约

20%至80%，是决定远期预后的关键因素出现时间窗多数在病程

2周至2个月内出现也可发生于皮疹消退后临床类型轻者仅镜下血尿，或伴轻至重度蛋白尿重者呈肾病综合征（大量蛋白尿、低白蛋白血症）或急性肾炎综合征（血尿、高血压、水肿、肾功能不全）监测意义早期识别并动态监测是保护肾功能的前提三级分级指导治疗强度临床严重度分级是治疗强度决策的核心依据，轻症勿过治，重症勿不足分级主要特征轻度轻症单纯皮疹，伴或不伴轻微关节痛；无腹痛或仅轻微腹痛；尿常规正常或仅镜下血尿中度皮疹广泛或融合；明显腹痛、呕吐、消化道出血；关节明显肿痛；轻度蛋白尿重度危重肠套叠、肠穿孔、大量消化道出血；神经系统受累；肾病水平蛋白尿精准诊断可触性紫癜，诊断之锚诊断标准、鉴别诊断与辅助检查的规范化应用04可触性紫癜加一项即可诊断诊断公式：可触性紫癜

+1项伴随条件需必要条件1项可触性紫癜，下肢或臀部对称分布，不伴血小板减少伴随条件（至少具备1项）4项弥漫性腹痛消化系统受累表现关节炎或关节痛关节系统受累表现肾脏受累蛋白尿、血尿或管型尿皮肤或肾活检显示

IgA沉积血小板正常是鉴别关键血小板计数正常或升高，是鉴别ITP的关键血常规血小板正常或升高，白细胞可轻度升高尿常规红细胞形态镜检红细胞形态及尿蛋白定性，畸形率大于70%提示肾小球源性凝血功能PT、APTT多正常，排除血小板减少性紫癜及血友病免疫学血清IgA血清IgA升高见于30%至50%患儿，C3、C4多正常，ANA、ANCA阴性炎症指标1项CRP、ESR可轻度升高，用于评估疾病活动度影像与活检按需选择影像与活检并非人人必做，按需选择方能避免过度检查腹部超声用于诊断肠壁水肿、肠套叠、肠穿孔等严重消化道并发症，X线或超声有疑问时选择CT🔍内镜不推荐常规进行，严重腹痛或消化道出血需鉴别诊断时可考虑皮肤活检对疑诊或皮疹不典型患儿建议进行，协助诊断或排除其他病变🔬肾活检主要用于临床证据表明肾脏严重受累患儿的损伤程度评价及指导治疗禁用钡餐造影以免加重肠梗阻风险排他性诊断需鉴别四类疾病血小板减少性紫癜血小板计数显著降低，可经血常规快速区分系统性红斑狼疮补体降低、ANA阳性，需结合免疫学指标鉴别急性阑尾炎等急腹症腹痛先于皮疹时尤需警惕，避免不必要的手术感染性皮疹、荨麻疹性血管炎需结合病原学与皮疹特征综合鉴别分层施治轻症勿过治，重症勿不足糖皮质激素与免疫抑制剂的适应证、禁忌与用药方案05分层治疗，勿过治勿欠治对症支持、控制炎症、预防严重并发症及保护肾功能，轻症避免滥用激素，重症避免治疗不足基础处理措施休息

急性期卧床休息，避免剧烈运动诱因

积极寻找并去除诱因，控制感染，停用可疑药物，避免接触过敏原基础处理措施饮食

清淡易消化为主，严重消化道出血者暂禁食营养

避免盲目忌口导致营养不良激素用其当用，止其当止适应证与剂量4项胃肠道受累严重腹痛和或消化道出血，证据等级

1B关节炎、IgA血管炎肾炎关节炎证据等级

2B严重皮疹、血管性水肿、睾丸炎、脑血管炎等证据等级

1C剂量参考泼尼松1至2毫克每公斤每天口服，重症可予甲泼尼龙冲击治疗不推荐场景2项不推荐长时间使用糖皮质激素预防皮疹反复证据等级

1C不推荐使用糖皮质激素预防肾脏损伤证据等级

1B难治重症的进阶方案吗替麦考酚酯免疫抑制剂适用于大剂量糖皮质激素治疗无效或激素依赖的严重胃肠道受累环磷酰胺烷化剂用于重症肺出血、激素无效的严重消化道出血、脑血管炎及其他严重器官血管炎血浆置换血液净化针对急进性肾炎、肾衰竭等危重病例，可迅速清除循环免疫复合物利妥昔单抗等生物制剂生物制剂用于难治性病例，2026版共识强化其综合管理地位护肾防衰肾脏受累，决定远期预后紫癜性肾炎的诊断、病理分级、治疗与随访管理06病程6月内血尿蛋白尿即诊肾炎诊断窗口病程中（含

6个月以内）出现血尿和或蛋白尿即可诊断尿微量白蛋白比肌酐比值较尿常规

更敏感，能早期发现肾损伤紫癜性肾炎是儿童期

最常见的继发性肾小球疾病，是影响远期预后的关键血尿标准红细胞至少

3个

每高倍视野蛋白尿标准24小时尿蛋白至少

150毫克或尿蛋白比肌酐至少

0.2临床分型孤立性血尿型孤立性蛋白尿型血尿和蛋白尿型急性肾炎型肾病综合征型急进性肾炎型慢性肾炎型ISKDC分级决定预后判断分级光镜下主要特征预后提示Ⅰ级肾小球轻微病变，仅见轻微系膜增生预后良好Ⅱ级系膜增生，不伴新月体形成最常见，多数预后较好Ⅲ级系膜增生伴新月体形成（小于50%）与新月体比例相关，需积极免疫抑制Ⅳ级系膜增生伴新月体形成（大于等于50%）病情较重，需强化治疗Ⅴ级系膜增生伴肾小球硬化（大于50%）慢性化，预后较差Ⅵ级弥漫性增生伴新月体形成分级越高预后越差肾活检指征与护肾治疗肾活检指征：持续蛋白尿、肾病综合征、肾功能不全或临床与病理评估不一致持续蛋白尿3个月以上

或尿蛋白至少

1克/天肾病综合征符合肾病综合征临床特征，需明确病理分型肾功能不全或临床与病理评估不一致免疫荧光特征系膜区以

IgA为主

的颗粒样沉积，常伴

C3

和

IgG

沉积护肾治疗持续蛋白尿或肾功能异常者，联合

ACEI或ARB

类药