免疫性血小板减少症诊断与处理专家共识

专家共识免疫性血小板减少症诊断与处理专家共识诊断·鉴别·分层治疗·特殊人群·长期管理2026年共识导览01共识概览与疾病基础疾病认知与共识框架建立02诊断与鉴别诊断诊断标准与排除性诊断流程03治疗策略与药物选择分层治疗与药物决策04特殊人群与急症处理妊娠儿童手术及出血急症05长期管理与随访疗效评估与减停药策略共识概览与疾病基础认识ITP，从定义与机制开始疾病本质与共识框架的建立01疾病定义与核心特征获得性自身免疫性出血性疾病，孤立性血小板减少是其本质特征核心特征：病理机制为获得性自身免疫，孤立性血小板减少是其辨识要点诊断阈值PLT计数外周血血小板计数低于100×10⁹/L，且无明确诱因或基础疾病临床表现出血倾向皮肤瘀点瘀斑、黏膜出血，严重者可发生内脏甚至颅内出血病程差异年龄分层儿童多为急性、自限性病程；成人多呈慢性、持续性病程排除诊断鉴别流程需排除其他可引起血小板减少的疾病发病机制与免疫学基础破坏增加与生成不足，共同导致血小板减少破坏增加与生成不足，共同导致血小板减少体液免疫抗体介导破坏抗血小板自身抗体识别血小板膜糖蛋白，介导血小板在脾脏等部位被巨噬细胞吞噬破坏细胞免疫T细胞介导T淋巴细胞介导血小板破坏，并抑制巨核细胞成熟；巨核细胞成熟障碍与血小板生成减少，进一步加重血小板降低，免疫失衡与遗传易感、感染等因素共同参与发病共识框架与临床意义以共识为纲，推动ITP诊疗规范化以共识为纲，推动ITP诊疗规范化循证为本规范诊断、治疗与长期管理排除先行突出排除性诊断，减少误诊漏诊分层决策强调分层治疗与个体化方案人群覆盖关注妊娠、儿童、老年及出血急症诊断与鉴别诊断排除性诊断，鉴别是关键诊断标准与鉴别流程的厘清02诊断标准与诊断流程ITP是排除性诊断，需综合判断综合病史、体格检查、血常规与外周血涂片，系统性排除其他病因后作出诊断诊断流程3步01确认确认血小板减少核实血常规，复核两次以确认血小板持续减少02排除排除继发因素排除药物、感染、结缔组织病等继发性病因03明确明确原发性ITP综合各项检查结果，最终确立原发性ITP诊断诊断依据4项结合病史、体格检查、血常规、外周血涂片等综合判断至少两次血常规显示血小板减少，且其他血细胞形态无异常外周血涂片无血小板聚集、无异常细胞脾脏一般不肿大，若明显肿大需考虑其他疾病鉴别诊断要点01鉴别要点假性血小板减少假性血小板减少的典型原因为乙二胺四乙酸依赖性血小板聚集现象。需明确病因检测现象02鉴别要点继发性ITP继发性ITP常见病因包括系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、病毒感染、药物等。继发于基础病需查自身抗体03鉴别要点骨髓疾病引起血小板减少的骨髓疾病包括再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病。骨髓造血异常需行骨髓穿刺04鉴别要点其他其他病因包括脾功能亢进、血栓性微血管病、弥散性血管内凝血。必要时检查骨髓穿刺·自身抗体·病毒学实验室检查与骨髓检查指征基础检查实验室检查血常规、网织血小板与外周血涂片实验室检查项目继发因素排查实验室检查自身抗体谱、抗磷脂抗体、甲状腺功能实验室检查项目病毒学检查实验室检查乙肝、丙肝、人类免疫缺陷病毒实验室检查项目出血严重程度评估出血程度是治疗决策的重要依据五级出血分级对照分级表现无出血仅血小板减少，无出血表现轻度皮肤瘀点瘀斑、少量黏膜出血中度明显黏膜出血，影响日常活动重度内脏出血或需紧急干预极重度颅内或危及生命的出血治疗策略与药物选择分层治疗，个体化决策从治疗指征到药物选择的路径03治疗指征与启动时机治疗指征取决于血小板水平与出血风险，而非单纯血小板数值—临床决策核心原则治疗目标提升血小板至安全水平控制出血改善生活质量积极治疗血小板明显降低伴出血表现者观察随访无出血、血小板轻度降低者综合评估结合年龄、基础疾病、生活方式一线治疗糖皮质激素治疗定位与作用首选一线治疗成人ITP的首选一线治疗常用药物泼尼松、地塞米松等快速提升血小板可快速提升血小板、控制出血用药管理与不良反应长期使用需关注：高血压、高血糖、骨质疏松、感染应尽早减量，避免长期大剂量使用一线治疗静脉免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白起效快，是急症与严重出血场景下的重要选择适应证与联合应用2项适用场景适用于急症、严重出血、术前准备及糖皮质激素禁忌者联合治疗可与糖皮质激素联合用于重症患者机制与局限2项作用机制通过封闭巨噬细胞受体、中和抗体等机制发挥作用临床局限疗效相对短暂，费用较高二线治疗促血小板生成药促血小板生成药物是ITP的

重要二线选择机制与优势2项促血小板生成促进巨核细胞增殖分化与血小板生成起效较快可长期维持治疗适用人群与监测2项适用人群糖皮质激素疗效不佳或不耐受者监测要点监测血小板水平，注意血栓风险二线治疗利妥昔单抗与脾切除“二线治疗对比：利妥昔单抗与脾切除。”—治疗策略分型选择需结合患者年龄、治疗意愿及合并症；脾切除前应评估手术风险并接种疫苗利妥昔单抗抗CD20单克隆抗体清除B细胞部分患者可获得长期缓解脾切除传统二线治疗去除血小板破坏的主要场所治疗方案个体化选择治疗决策的核心是动态评估与个体化循证定策依据病程、出血风险、既往治疗反应制定方案灵活过渡一线无效或依赖者，及时过渡至二线组合施策2项重症或难治患者可考虑联合治疗关注药物不良反应与患者意愿，及时调整策略特殊人群与急症处理特殊场景，特殊应对妊娠儿童手术与急症的处理04妊娠合并ITP控制母体出血孕期ITP管理的首要核心目标保障母婴安全贯穿全程的最终管理目标鉴别诊断需与多类妊娠相关疾病鉴别需与妊娠期血小板减少、子痫前期等妊娠相关疾病进行鉴别。治疗手段孕期主要治疗手段糖皮质激素与静脉免疫球蛋白为孕期主要治疗手段。分娩与新生儿分娩方式与新生儿管理关注分娩方式选择与新生儿血小板水平。协作管理多学科协作儿童ITP儿童ITP多为

急性、自限性，多数可自行缓解观察随访观察随访无出血或轻度出血者可观察随访一线治疗一线治疗需治疗者首选

糖皮质激素

或

静脉免疫球蛋白二线治疗二线治疗慢性儿童ITP可考虑二线治疗诱因评估重视疫苗接种与感染诱因的评估围术期与创伤管理围术期管理的核心，是在出血与血栓之间找到安全平衡点围术期管理须在术前干预与术中监测中统筹布局第1步术前术前提升血小板手术前需将血小板提升至安全水平第2步定位按手术类型定目标根据手术类型与出血风险制定目标值第3步干预药物干预术前可使用糖皮质激素、静脉免疫球蛋白或促血小板生成药物第4步监测术中术后监测加强术中与术后监测在出血与血栓之间，找到安全平衡点，兼顾疗效与安全出血急症处理严重出血或颅内出血属急症，需

立即处理01核心救治措施紧急处置路径联合用药血小板输注、静脉免疫球蛋白与糖皮质激素。加速恢复促血小板生成药物。外科干预必要时实施。密切监测生命体征与血小板水平。严重出血或颅内出血属急症需立即处理感染与疫苗相关ITP感染与疫苗接种是ITP的重要诱因，识别与处置需个体化评估识别与处置需个体化评估，动态追踪血小板变化01诱因识别关注继发因素部分ITP由感染或疫苗接种触发。关注继发因素，避免漏诊。02感染控制助力血小板恢复控制感染有助于血小板恢复。03疫苗评估权衡获益与风险疫苗接种需权衡获益与风险。个体化决策。长期管理与随访长期管理，稳定达标疗效评估与减停药策略05疗效评估与治疗目标维持血小板于安全水平，减少出血，避免过度或不足治疗疗效评估标准2项评估依据以血小板水平、出血情况、生活质量为评估核心三级分层分为完全反应/部分反应/无效治疗目标与随访3项核心目标维持血小板于安全水平，减少出血平衡原则避免过度治疗与治疗不足动态管理定期随访，动态调整治疗减停药与长期维持减停需缓慢，维持需长效减停原则3项逐步减停达到稳定反应后，逐步减停药物缓慢减停减停过程需缓慢，密切监测血小板避免骤停避免骤停导致病情反复长期维持2项长期维持促血小板生成药物可长期维持治疗最小有效剂量长期管理以最小有效剂量为原则长期维持持续治疗促血小板生成药物可长期维持治疗剂量原则长期管理以最小有效剂量为原则复发与难治性处理复发与难治患者，核心在于再评估与个体化挽救治疗复发与难治性处理策略5项再评估复发患者需重新评估诊断与诱因病因排除注意排除继发性病因与误诊药物调整难治性ITP应联合或更换治疗药物手术与免疫抑制可考虑脾切除、联合免疫抑制等策略个体化方案个体化制定挽救治疗方案患者教育与随访管理患者教育是长期管理的起点，规