原发性慢性肾上腺皮质功能减退总结2026

原发性慢性肾上腺皮质功能减退总结01020304目录CONTENTS疾病本质与分类感染性病因自身免疫与其他病因临床表现与特征05肾上腺危象06实验室与影像检查07诊断与鉴别诊断08治疗与危象抢救疾病本质与分类原发性肾上腺皮质减退继发性肾上腺皮质减退疾病概述与定义原发性慢性肾上腺皮质功能减退，是双侧肾上腺绝大部分组织被破坏，造成糖皮质激素、盐皮质激素分泌不足。继发性肾上腺皮质功能减退由下丘脑垂体病变引发，盐皮质激素分泌一般不受影响。原发性慢性肾上腺皮质功能减退，是双侧肾上腺绝大部分组织被破坏，造成糖皮质激素、盐皮质激素分泌不足。疾病本质与分类感染性病因010203感染性病因肾上腺结核：国内既往常见病因，常合并肺、肾、肠道等其他部位结核；病理可见肾上腺被上皮样肉芽肿、干酪样坏死替代，后期纤维化，肾上腺钙化多见。肾上腺结核病理肾上腺真菌感染，病理改变和肾上腺结核相接近。艾滋病相关损害：艾滋病后期可发病，多隐匿，部分存在明显临床表现。真菌与艾滋病损害坏死性肾上腺炎，多由巨细胞病毒感染诱发。严重脑膜炎奈瑟菌感染，可造成急性肾上腺皮质功能减退。坏死性肾上腺炎自身免疫与其他病因010203病理改变：双侧肾上腺皮质破坏，纤维化，淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质大多不受累及。分型：APSⅠ型自身免疫性多内分泌腺体综合征Ⅰ型；APSⅡ型自身免疫性多内分泌腺体综合征Ⅱ型；单一型，不合并其他内分泌腺体病变的自身免疫性肾上腺炎。浸润或转移病变：恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变性。医源性因素：双侧肾上腺切除、放射治疗造成肾上腺组织破坏。自身免疫性肾上腺炎自身免疫分型其他少见病因自身免疫与其他病因临床表现与特征010203全身皮肤色素加深，暴露部位、摩擦部位、乳晕、瘢痕处表现尤为突出；齿龈、舌、颊黏膜也可见色素沉着。神经精神系统：乏力、淡漠、容易疲劳；病情重者嗜睡、意识模糊，可出现精神失常。胃肠道系统：食欲减退，嗜咸食，胃酸分泌不足，消化不良；出现恶心、呕吐、腹泻提示病情加重。皮肤黏膜色素改变各系统临床表现消化与心血管表现临床表现与特征肾上腺危象TITLEHERE肾上腺危象危象定义与诱因疾病定义：本病急骤加重的内科急症。常见诱因：感染、创伤、手术、分娩、过度劳累、大量出汗、呕吐腹泻失水、突然中断糖皮质激素替代治疗等应激事件。危象临床表现临床表现：恶心呕吐、腹痛腹泻、严重脱水、血压下降、心率快、脉细弱、精神失常，常伴高热；同时存在低血糖、低钠血症，血钾可高可低。危象预后预后：得不到及时抢救，会进展为休克、昏迷，最终死亡。实验室与影像检查010203血液生化检查激素相关检查影像学检查血钠降低，严重脱水时低钠表现可以不明显。血钾升高，升高程度一般不重，如果血钾显著升高需要排查肾功能不全等其他病因。基础血、尿皮质醇，尿17羟皮质类固醇多降低，少数结果可接近正常。血浆基础ACTH明显升高，大于55pmol/L；继发性肾上腺皮质功能减退患者ACTH降低。肾上腺结核：CT、X线、MRI可见肾上腺增大，伴随钙化影。感染、出血、肿瘤转移：CT提示肾上腺增大。自身免疫性肾上腺炎：肾上腺体积不增大。实验室与影像检查诊断与鉴别诊断鉴别方向：需要与各类慢性消耗性疾病做区分。核心诊断价值：ACTH兴奋试验，本病肾上腺储备功能差，兴奋后血、尿皮质类固醇无明显升高，部分病例需要连续兴奋23日；其他慢性消耗性疾病经刺激后皮质醇可明显上升。肾上腺危象识别线索：原有疾病程度不重，但出现严重循环虚脱、休克衰竭；不明原因低血糖；难以解释的呕吐；查体存在皮肤色素沉着、白斑、体毛稀少、生殖器发育异常，需要高度警惕危象。鉴别诊断方向核心诊断价值危象识别线索诊断与鉴别诊断治疗与危象抢救基础治疗原则激素替代与补盐危象抢救措施向患者说明疾病性质，本病需要终身进行肾上腺皮质激素替代。剂量参考身高、体重、性别、年龄、体力劳动强度个体化制定。给药节律模拟人体生理分泌节律，睡醒时服用全天剂量的2/3，下午4点之前服用剩余1/3。每日食盐摄入至少8-10g；大量出汗、腹泻时进一