婴儿胆汁淤积症诊断与治疗专家共识：病因鉴别、粪便尿液比色卡、用药与营养管理

EXPERTCONSENSUSONDIAGNOSISANDTREATMENTOFINFANTILECHOLESTASIS婴儿胆汁淤积症诊断与治疗专家共识DiagnosisandTreatmentofInfantileCholestasis别把「黄得久」当生理性：一张比色卡、一次胆红素分型，就能改写一个婴儿的肝结局儿科消化与肝胆护理培训课件｜内容以2022年版专家共识为主线，结合公开资料归纳，临床决策以现行指南与医嘱为准早期识别EARLYRECOGNITION病因追踪CAUSEWORKUP全程照护CONTINUINGCARE本课件不含单位名称与个人姓名，案例信息已脱敏；配图来自公开知识共享图库，仅用于教学示意。CONTENTS目录以2022年版专家共识为主线：从定义与黄疸「超时」切入，覆盖五大病因、粪便比色卡、实验室与影像策略、诊断流程、用药与营养、Kasai手术护理与随访。01疾病概览与定义共识定义与关键数字02病因与鉴别诊断胆道闭锁与遗传代谢病03临床评估与粪便比色卡病史、查体与颜色观察04实验室与影像检查三线检验与超声三角索05治疗总论与病因策略诊断流程与治疗总图06药物与营养治疗熊去氧胆酸与脂溶性维生素07Kasai手术护理与随访围手术期与长期管理201CHAPTERONE疾病概览与定义OVERVIEWANDDEFINITION胆汁从哪里来、到哪里去共识定义与推荐1四个必须记住的关键数字301·疾病概览与定义胆汁通路：从肝细胞到十二指肠4示意图肝、胆囊与胆道解剖示意图（公开图库）•胆汁由肝细胞分泌，经肝内、外胆管排入十二指肠•胆道闭锁时肝外胆管闭锁，胆汁无法入肠•胆汁滞留→血结合胆红素升高＋粪便颜色变浅•胆红素经尿排出使尿色加深——「粪浅尿深」成对出现•理解通路，才能看懂比色卡、超声与手术的意义血结合胆红素升高是婴儿胆汁淤积症所有表现共同的起点01·疾病概览与定义共识定义与推荐151疾病定义DEFINITION婴儿期（尤其是3月龄内起病）以血直接胆红素升高为主要表现、伴或不伴肝脏肿大的疾病，病因复杂，易与生理性黄疸、母乳性黄疸混淆。2病理本质PATHOLOGY肝细胞和（或）胆管病变使胆汁形成障碍或胆汁流受阻，胆红素、胆汁酸等滞留体内——胆汁淤积是「排泄的堵车」，不是「生产的过剩」。3结合胆红素CONJUGATED总胆红素＝直接＋间接；直接胆红素含结合胆红素与δ胆红素；为排除δ胆红素干扰，把结合胆红素升高至一定水平定义为胆汁淤积。4共识推荐1RECOMMENDATION1婴儿期（特别是3月龄内）血结合胆红素＞17.1μmol/L；或血总胆红素＞17.1μmol/L且直接胆红素占总胆红素的比例＞20%。5临床含义TAKE-HOME凡「黄疸该退没退、退了又回来」的婴儿，都必须做胆红素分型——肉眼观察无法判断黄疸性质，极易延误病情。定义只有一个动作：分型。经皮胆红素测不了直接/间接，抽血分型才是金标准01·疾病概览与定义四个必须记住的关键数字62500~5000发病参考国外文献报道活产儿胆汁淤积性黄疸发生率约1:(2500~5000)，国内缺乏流调数据但普遍认为更高17.1分型界值结合胆红素＞17.1μmol/L，或总胆红素＞17.1且直接占比＞20%即成立诊断1/3胆道闭锁占比胆道闭锁是最常见病因约占三分之一，是儿童肝移植的首位病因100%未治后果胆道闭锁若不治疗自然病死率为100%——早诊断直接决定生死延误诊断是儿童期肝移植与肝病死亡的常见原因；这四个数字是早筛教育的核心01·疾病概览与定义别把「超时黄疸」当成生理性7生理性黄疸的退场时间PHYSIOLOGICJAUNDICE•足月儿多在2周龄内消退•早产儿多在3周龄内消退•以间接胆红素升高为主•吃奶好、体重长、精神好是底色胆汁淤积的报警信号CHOLESTASISFLAGS•足月儿＞2周、早产儿＞3周仍黄或退而复现（推荐2）•必须查血总胆红素及结合/直接胆红素•皮肤巩膜黄染＋粪便浅色和（或）尿色加深（推荐3）•胆汁排出减少≠粪便变色，尿色加深常更早出现02CHAPTERTWO病因与鉴别诊断ETIOLOGYANDDIFFERENTIAL五大病因分类胆道闭锁：最常见、最紧急必须记住的四种遗传代谢病802·病因与鉴别诊断病因五大类：先分「堵」与「漏」91阻塞性病因胆道闭锁约占1/3；另有胆汁黏稠综合征、胆管囊肿、肿瘤压迫等胆道梗阻。2遗传代谢性NICCD、Alagille综合征、进行性家族性肝内胆汁淤积、胆汁酸合成缺陷等，占比呈上升趋势。3感染性细菌（泌尿系感染、脓毒症）、病毒（巨细胞病毒等）与原虫感染均可致胆汁淤积。4药物/中毒性最常见为肠外营养相关肝病，与早产、肠切除和静脉营养时长成正比。5特发性全面评估仍无法明确病因者；随诊断技术进步，该占比正逐渐下降。6内分泌与消化甲状腺功能低下、半乳糖血症、α1-抗胰蛋白酶缺乏等散在病因勿遗漏。02·病因与鉴别诊断胆道闭锁：最常见也最紧急的病因10两个必须记住的数字1/3胆道闭锁占婴儿胆汁淤积症病因约三分之一100%不治疗的自然病死率黄疸合并粪便颜色变浅的婴儿，应尽早转诊至有诊断与治疗能力的医疗机构（推荐4）粪便颜色是最强线索除黄疸外，粪便颜色浅变有重要提示意义——比黄疸本身更早触发转诊。三项提示性检查超声肝门部三角形高回声条索、血清MMP-7水平升高、十二指肠引流无黄色胆汁。肝穿刺与造影肝穿刺病理提示肝内胆管显著增生具诊断价值；术中胆道造影判断远端通畅性。手术时机决定胆流30~45日龄内行葛西手术，手术时间越短，建立胆流的可能性越大。其他梗阻性病因胆汁黏稠综合征、胆管囊肿、肿瘤压迫亦可造成婴儿胆道梗阻，需影像鉴别。02·病因与鉴别诊断胆道闭锁vs肝细胞性黄疸（婴儿肝炎综合征）11对比项胆道闭锁肝细胞性黄疸（婴儿肝炎综合征）黄疸走势持续不退或进行性加深，超时后仍黄出现较早，可波动、可反复粪便颜色持续变浅至陶土色，比色卡多次浅色多正常，可一过性偏浅肝脏触诊肝大、质硬、边缘光滑，进行性加重肝大、质地偏软或中等GGT显著升高可升高，幅度常不及胆道闭锁超声肝门部三角形高回声条索，胆囊小/缺如、进食不收缩胆囊形态多正常，无三角索征病理胆管增生、胆栓、汇管区水肿纤维化巨细胞变为主，胆管减少不明显治疗30~45日龄内行葛西手术，延误即肝硬化病因治疗与支持治疗为主三问定方向：粪便浅不浅？GGT高不高？超声有没有三角索征？——答「是」即按胆道闭锁流程走02·病因与鉴别诊断必须记住的四种遗传代谢性病因12NICCD瓜氨酸血症换配方•希特林缺陷（SLC25A13），常染色体隐性遗传•低血糖、低蛋白、酪氨酸与甲胎蛋白高、高血氨、凝血异常•疑似即查血氨基酸谱，换无乳糖＋MCT配方可快速逆转•多数转归良好（推荐5）Alagille综合征看面容•JAG1/NOTCH2变异，常染色体显性遗传•特殊面容、蝴蝶椎、心脏杂音、角膜后胚胎环•病理为小叶间胆管减少，6月龄内可不明显•面容异常、心脏杂音、蝶椎即应想到（推荐6）PFIC家族性肝内胆汁淤积看胆汁酸•ATP8B1、ABCB11、ABCB4、TJP2、NR1H4、MYO5B、USP53等基因•黄疸伴轻重不一瘙痒，各型表现不同•1、2型GGT不高而总胆汁酸显著升高•3型易胆结石；TJP2、USP53型可伴耳聋CBAS胆汁酸合成缺陷双低线索•胆固醇合成胆汁酸酶缺陷，多为常隐•新生儿期胆汁淤积或儿童期神经病变•GGT与总胆汁酸通常正常——「与淤积不相称的低GGT」•口服初级胆汁酸多有效，延误可致肝衰竭推荐7：与胆汁淤积不相称的低GGT多考虑遗传病——总胆汁酸明显升高查PFIC，不高查合成缺陷02·病因与鉴别诊断感染性与药物/中毒性病因131细菌与脓毒症SEPSIS泌尿系感染或脓毒症可致胆汁淤积；大肠埃希菌尿路感染的婴儿，黄疸可能是唯一起病体征——尽早识别并及时治疗（推荐8）。2病毒感染VIRUS巨细胞病毒、风疹、肠道病毒、细小病毒B19等；巨细胞病毒肝炎要结合早产、低出生体重等宿主特点与症状综合评判，不能「见阳性就定罪」。3TORCH感染TORCH弓形虫、其他病原、风疹、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒——宫内与围产期感染是围产儿胆汁淤积的重要病原谱。4肠外营养相关肝病PNAC药物/中毒性最常见病因；早产、肠切除后全肠外营养者高发，与静脉营养时长成正比；停用后多逐渐恢复，可改鱼油脂肪乳。5特发性胆汁淤积IDIOPATHIC全面评估仍无法明确病因者的排除性诊断；随基因检测等技术进步，该占比将逐渐下降——今天的「特发」可能是明天的「已知」。感染性病因可治可逆：先查尿、血培养与感染指标，别把所有黄疸都归给「肝细胞性」03CHAPTERTHREE临床评估与粪便比色卡CLINICALASSESSMENT&STOOLCARD临床表现总览粪便尿液比色卡：护士的主战场病史采集清单与体格检查要点1403·临床评估与粪便比色卡临床表现：眼睛看得见的胆汁淤积15两个最值钱的体征持续黄足月＞2周、早产＞3周仍黄或退而复现粪浅尿深粪便变浅＋尿色加深提示结合胆红素升高仅凭肉眼观察或经皮胆红素无法判断黄疸性质，极易延误病情黄疸最主要表现；尿胆红素阳性是床旁最快线索。粪便变浅胆汁排出减少所致，粪浅与尿深常成对出现。肝脾大肝大质硬提示闭锁；脾大提示门静脉高压。瘙痒、黄瘤与出血胆汁酸盐沉积致瘙痒；维生素K缺乏致出血倾向。生长落后脂肪与脂溶性维生素吸收不良，体重不增。03·临床评估与粪便比色卡粪便比色卡：婴儿黄疸观察的「血氧仪」16比色卡的意义，是把「大便颜色浅不浅」从主观描述变成家长每天都能执行的客观对照。1它是什么一组从正常金黄、黄绿到浅黄、灰白、陶土色的标准色阶卡；尿液可对照尿色卡。粪便颜色浅于第4~5级或呈灰白陶土色为异常提示。2怎么用自然光下把新鲜粪便摊开在卡旁对照，勿隔着有色纸尿裤；每次排便对照并记录色级、日期，可拍照留存；复诊时把记录带给医生看。3局限与底线比色卡不能替代胆红素分型；一过性偏浅可再观察，反复2~3次浅色或陶土色必须当日就诊分型——筛查工具的作用是「触发行动」，不是「给出诊断」。03·临床评估与粪便比色卡比色卡的观察与记录：护理落地六步171入院即发卡每张比色卡背面写复诊时间；床旁示范一次对照动作。2每班对照住院期间每班排便均对照记录色级，与尿色一并写入护理单。3拍照留证浅色粪便拍照标注日期，连续对比胜过单张留存。4尿色同看纸尿裤深黄浸染、洗不掉的黄渍同样是结合胆红素升高的线索。5红旗上报陶土色或灰白便≥2次→当日报告，推动胆红素分型。6出院带走未确诊者家庭继续对照至病因明确；教会全家而非只教母亲。03·临床评估与粪便比色卡病史采集清单：医生亲自看粪便很重要18黄疸出现时间、波动情况、伴随症状与诊疗经过粪便及尿颜色要医生亲自观察，非常关键早产、极低出生体重、小于胎龄、腹部手术与静脉营养史肠外营养相关肝病的高危背景胎粪排出延迟？新生儿筛查异常？母孕期宫内感染史家族中有无类似婴儿、反复流产或早期死亡喂养方式与配方；吃奶特别频繁者问有无低血糖半乳糖血症、遗传性果糖不耐受线索既往母亲是否生过类似婴儿、有无蚕豆病家族史遗传代谢病与溶血病因的家族线索用药史：抗生素、中成药、静脉营养脂肪乳药物/中毒性胆汁淤积的时间关联03·临床评估与粪便比色卡体格检查：从生命体征到特殊面容19全身与腹部GENERAL&ABDOMEN•2月龄内胆道闭锁婴儿生命体征常正常、精神反应好•有感染或代谢病者更易出现异常生命体征与疾病样表现•腹部检查是重点：肝大小、质地，有无腹腔积液与腹壁静脉曲张•胆道闭锁初期常仅有肝大；＜4周龄脾大提示积质性疾病、感染或血液系统疾病特征性面容与器官线索DYSMORPHICCLUES•特殊面容（前额突出、深陷眼距宽、鞍状鼻、尖下巴）→Alagille（推荐6）•心脏杂音→警惕Alagille，常见肺动脉狭窄、法洛四联症•皮肤黄染程度及有无瘀点瘀斑、躯干脂蛋白斑、外生殖器发育•眼：白内障、黄斑樱桃红斑、角膜后胚胎环、毕脱斑；毛发与指甲改变04CHAPTERFOUR实验室与影像检查LAB&IMAGINGWORKUP三线实验室策略超声三角索征与影像选择组织学检查与诊断流程2004·实验室与影像检查超声：胆道闭锁的一线影像21示意图胆管扩张的超声图像（成人病例，示意梗阻声像）•腹部超声评估肝大小、质地、血管异常、胆囊、脾肾•三角索征（肝门纤维块高回声）特异性较高•胆囊小或缺如、进食后不收缩、壁厚不规则提示胆道闭锁•肝动脉增宽、门静脉分支异常为辅助征象•空腹与肠气干扰大——必要时复查，由有经验者操作•核素肝胆显像、MRCP、ERCP/PTC不推荐作为常规超声看的是「间接征象」：阴性不能除胆道闭锁，阳性要立刻进入外科评估04·实验室与影像检查实验室检查的三线策略227项一线必做血常规＋网织红、尿常规、粪便隐血、肝肾功能、空腹血糖血脂、甲状腺功能和凝血功能6项一线选做有感染征象查血/尿培养；疑遗传病查血氨、乳酸、丙酮酸、血氨基酸与尿有机酸分析3项专项深入甲胎蛋白、TORCH、维生素D/A/E/K水平；必要时骨密度、眼底与毛发检查基因病因确诊根据病史、体检和初筛结果开展基因检测；核糖核酸与染色体微阵列按适应证选择推荐10：恰当应用各项血液学检测并综合评判——检验是武器库，不是撒网04·实验室与影像检查关键检验项目的鉴别意义23项目怎么看胆红素分型直接胆红素＞17.1μmol/L或占比＞20%确立胆汁淤积；δ胆红素干扰由结合胆红素口径处理GGT显著升高→胆道闭锁、胆汁黏稠综合征、PFIC-3等；与淤积不相称的低/正常GGT→NICCD、PFIC-1/2、CBAS（推荐7）总胆汁酸明显升高考虑PFIC；正常或低考虑胆汁酸合成缺陷——与GGT联用是病因鉴别的双闸门MMP-7基质金属蛋白酶-7对胆道闭锁敏感性与特异性较好，是血清学筛查的重要标志物（推荐10）血氨基酸/尿有机酸酪氨酸、甲硫氨酸升高伴凝血异常→酪氨酸血症1型；半乳糖相关指标→半乳糖血症甲胎蛋白与凝血NICCD甲胎蛋白异常升高、凝血异常；酪氨酸血症亦显著升高——动态观察尿常规与培养尿胆红素阳性是结合胆红素升高的床旁线索；尿培养除泌尿系感染（推荐8）内分泌项目FT4低、TSH高→甲状腺功能低下；促激素与皮质醇低下→全垂体功能低下——两者皆可治一张化验单先问三件事：直接胆红素高多少？GGT什么水平？胆汁酸同不同步？04·实验室与影像检查组织学检查：病理科的「终审权」24示意图肝穿刺活组织检查病理切片（教学示意）•胆道闭锁典型表现：胆管增生、胆栓、汇管区水肿与纤维化•Alagille：小叶间胆管减少；6月龄内取材可不典型•巨细胞变见于新生儿肝炎等多种婴儿肝损伤，非特异•疑贮积性疾病（尼曼-匹克、戈谢、血液肿瘤）可加骨髓穿刺•朗格汉斯细胞组织细胞增生症可经皮疹特征性增生病灶诊断•经皮肝穿可避免开腹，但取材局限、早期可无典型表现推荐12：肝脏组织学需要经验丰富的儿童肝脏病理医生评估，适时肝活检可辅助诊断胆道闭锁与贮积病04·实验室与影像检查诊断流程：从「超时黄疸」到病因落位25黄疸超时STEP1•足月＞2周、早产＞3周•或黄疸退而复现胆红素分型STEP2•DB＞17.1μmol/L•或DB/TB＞20%病史体检STEP3•比色卡、肝脾、面容•喂养与家族史一线检验＋超声STEP4•GGT、胆汁酸、MMP-7•三角索征、胆囊形态病因落位STEP5•疑闭锁→外科评估•内科病因→对因治疗•未明→基因检测非结合胆红素升高者回头查溶血、UGT1A1谱系疾病与母乳性黄疸——分型是第一道岔路口05CHAPTERFIVE治疗总论与病因策略TREATMENTOVERVIEW治疗目标与总原则病因治疗一览转诊与升级时机2605·治疗总论与病因策略治疗总原则27共识推荐13RECOMMENDATION13明确诊断后应立即针对病因开始治疗。优先关注的病因•胆道闭锁、NICCD、酪氨酸血症•脓毒症与泌尿系感染•甲状腺功能低下、全垂体功能低下•胆汁酸合成缺陷、半乳糖血症治疗目的•恢复胆汁流•缓解症状（瘙痒、出血、营养不良）•促进生长发育，提高生存质量对因治疗示例•闭锁→30~45日龄内Kasai•NICCD→无乳糖＋MCT配方•甲低/垂体→激素替代•酪氨酸血症→尼替西农＋特殊饮食05·治疗总论与病因策略病因治疗一览（共识表2）28病因治疗先天性胆道闭锁30~45日龄内行葛西（Kasai）手术肠外营养相关性胆汁淤积停静脉营养，或改用鱼油脂肪乳希特林蛋白缺陷病（NICCD）婴儿期无乳糖并强化中链甘油三酯配方；后续高能量、高蛋白、适度低碳水化合物饮食先天性胆汁酸合成缺陷补充初级胆汁酸（胆酸或鹅去氧胆酸）甲状腺功能低下或全垂体功能低下激素替代治疗半乳糖血症避免摄入乳糖和半乳糖遗传性果糖不耐受避免摄入果糖、蔗糖和山梨醇酪氨酸血症1型低苯丙氨酸、低酪氨酸饮食，尼替西农脓毒症和泌尿系感染积极抗感染治疗这张表是病房的「战略地图」：接到患儿先问——我们对上哪一行？05·治疗总论与病因策略治疗结构的三层框架29病因治疗第一层决定生死与肝结局：胆道闭锁抓紧术、代谢病换配方与药物、感染积极抗感染、内分泌病激素替代。对症与营养第二层守全程：熊去氧胆酸等利胆退黄、止痒，营养治疗与脂溶性维生素补充适用于所有胆汁淤积患儿。移植与长期管理第三层兜底：Kasai失败或进展至终末期肝病者评估肝移植；新型药物、肝细胞移植与基因治疗在研。三层自上而下：病因不清零、症状不缓解、营养不达标，任何一层塌陷都会拖垮另外两层05·治疗总论与病因策略转诊与升级时机：四个「不能再等」30疑似胆道闭锁按天计•黄疸＋粪便颜色浅→尽早转诊有诊治能力的机构•30~45日龄内完成Kasai评估•手术时间越短，建立胆流的可能性越大•每拖一周，肝纤维化加重一分术后反复胆管炎发热即查•Kasai术后发热、黄疸再现、粪便再变浅三联•及时抗生素＋利胆，必要时住院静脉用药•反复发作加速胆汁性肝硬化顽固瘙痒与营养不良影响生活•瘙痒影响睡眠生长、体重不增•阶梯用药：UDCA→树脂→利福平•营养强化与脂溶性维生素剂量重估进展至终末期肝病移植评估•腹腔积液、出血、门静脉高压、肝性脑病•多学科评估肝移植利弊•胆道闭锁是儿童肝移植首位病因转诊不是「治不了才转」，而是「时间窗内必须转」06CHAPTERSIX药物与营养治疗MEDICATION&NUTRITION利胆与止痒药物脂溶性维生素补充营养治疗与护理注意3106·药物与营养治疗利胆与止痒：四种常用药321熊去氧胆酸（UDCA）UDCA亲水性、无细胞毒性的利胆药，具肝细胞保护作用；常规10~20mg/(kg·d)，部分用至30mg/(kg·d)，分2~3次口服；胆道完全梗阻时禁用（推荐15）。2考来烯胺COLESTYRAMINE阴离子交换树脂，肠内与胆汁酸结合阻断肠肝循环；0.25~0.50g/(kg·d)，最大8g/d；至少餐前1小时或餐后4~6小时服，注意错时补充脂溶性维生素。3利福平RIFAMPICIN肝酶解毒关键酶与输出泵诱导剂，缓解瘙痒的二线用药；初始5mg/kg、每日1~2次按反应加量；有固有肝毒性，需从小剂量起并严密监测肝功能。4奥维昔巴特ODEVIXIBAT回肠胆盐转运蛋白（ASBT）抑制剂，2021年获美国FDA批准用于1岁及以上Alagille综合征瘙痒；首周190μg/(kg·d)，2~3周后维持380μg/(kg·d)。5在研方向PIPELINE4-苯丁酸、肝细胞移植及基因治疗等正在临床研究中；胆流不畅者可评估部分胆道分流术。所有利胆药的前提：先除胆道完全梗阻——胆道不通，越利胆越伤肝06·药物与营养治疗脂溶性维生素补充（共识表3）33维生素常用剂量（口服）不良反应与注意A5000~25000U/d肝毒性、高钙血症风险；监测血维生素A水平，避免过量蓄积D120~200U/(kg·d)高钙血症、肾脏钙沉积；结合血钙、碱性磷酸酶与骨密度调整E15~25U/(kg·d)可加重维生素K缺乏所致的凝血功能障碍——E、K需同步管理K2.5~5.0mg、2~3次/周个别患儿有轻度一过性恶心或腹部不适；出血风险高期可遵医嘱静脉补充监测相关指标（表3）补而不查等于没补：定期复查维生素A、D、E水平与凝血功能剂量表的两端都是坑：缺乏损伤器官，过量同样损伤器官——监测才是平衡木06·药物与营养治疗营养治疗：适用于所有胆汁淤积患儿34两个核心数字130%~150%能量摄入目标为相同体重正常婴儿需要量MCT中链甘油三酯吸收不依赖胆汁酸推荐14：营养治疗适用于所有胆汁淤积患儿，尤其是慢性及终末期肝病除特殊配方外鼓励母乳希特林缺陷、半乳糖血症、酪氨酸血症1型等需特殊配方；其余推荐继续母乳喂养。母乳＋MCT强化母乳喂养同时额外补充MCT可使胆汁淤积患儿获益，改善营养状态。脂溶性维生素常规补胆汁淤积造成脂溶性维生素吸收不良，需常规补充A、D、E、K并监测。特殊病因特殊饮食半乳糖血症除乳糖；果糖不耐受除果糖蔗糖山梨醇；酪氨酸血症用尼替西农与特殊配方。生长曲线当成绩单体重、身长、头围每1~3个月一次，营养科联合随访调整方案。06·药物与营养治疗用药与营养护理注意八点351错时给药考来烯胺至少餐前1小时或餐后4~6小时，与维生素、UDCA间隔服。2观察腹泻UDCA剂量相关腹泻、便秘、呕吐、酸中毒，记录排便并反馈调整。3监测肝功利福平治疗初期每1~2周查肝功能，异常时报告并遵医嘱减量。4出血观察维生素K缺乏可迟发颅内出血：观察针眼渗血、瘀斑、意识变化。5配方核对无乳糖、MCT、低酪氨酸配方专人管理，发放前双人核对。6能量密度少量多餐、按目标能量配置奶液浓度，记录每次实际摄入量。7体重周记固定秤、固定时间、裸重或去衣重，绘制生长曲线。8家长教育不自行停药加量；瘙痒患儿剪指甲、着棉衣、控室温。07CHAPTERSEVENKasai手术护理与随访KASAICARE&FOLLOW-UP葛西手术与肝门解剖围手术期护理时间轴胆管炎识别与长期随访3607·Kasai手术护理与随访Kasai手术：在肝门部重建胆流37示意图肝模型后面观：肝门部、胆囊与胆道结构•肝门肠吻合术：切除肝门闭锁胆道残迹，空肠Roux-en-Y吻合•共识：30~45日龄内施行，手术越早建立胆流可能性越大•术中胆道造影协助判断胆道远端通畅性•术后重点转向胆管炎防治、利胆与营养支持•部分患儿仍进展，需肝移植评估——Kasai不是终点•模型示肝门静脉、肝动脉与胆道毗邻，理解手术区域对胆道闭锁而言，手术刀是按「日龄」计费的——窗口期内完成是护理推动的目标07·Kasai手术护理与随访Kasai围手术期护理时间轴381术前准备D-3~D0完善胆红素分型与凝血，遵医嘱补充维生素K、纠正贫血与低蛋白；备皮禁食，向家长讲清手术时机与目的。2术后监护0~48小时监测体温、循环与呼吸；观察腹胀、伤口渗血渗液与引流管，记录引流液量与颜色——胆汁渐现黄色是胆流通畅的信号。3恢复喂养术后1~2周肠功能恢复后按医嘱试喂母乳或配方奶，少量多餐；需要时用MCT强化配方，观察奶量与排便。4胆管炎防线术后1~3个月每日三看：体温、巩膜黄染、粪便颜色；发热＋黄疸再现＋粪便变浅即报告，按方案抗感染。5出院衔接出院日发放比色卡与随访时间表，示范用药错时与奶液配制，交代红旗信号与急诊指征。围手术期护理三条线：胆流（引流与粪便颜色）、感染（体温与血象）、营养（奶量与体重）07·Kasai手术护理与随访术后胆管炎识别：六个「查一查」39体温：有无寒战高热，常是首发表现术后发热先想胆管炎，别只当伤口吸收热巩膜与皮肤：黄疸是否再现或加深退而复现的黄疸比数值更醒目粪便颜色：比色卡是否再度变浅粪便转浅是比血检更早的床旁信号引流与胆汁：量减少、变浑浊或脓性留取标本送细菌培养＋药敏化验：白细胞、直接胆红素、GGT回升血培养与尿培养同步留取处理：及时就诊、足疗程抗生素不要等「烧退一退再看」——反复发作加速肝硬化07·Kasai手术护理与随访长期随访计划：五个维度401实验室随访LABS定期复查肝功能、GGT、凝血与血常规；维生素A、D、E水平与骨密度按周期监测，动态调整补充剂量。2生长发育GROWTH体重、身长、头围绘制生长曲线，配合发育评估；生长迟缓者升级营养干预，必要时管饲支持。3门静脉高压PORTALHTN超声随访脾脏大小与门静脉宽度，评估食管胃底静脉；血小板下降、呕血黑便是失代偿信号。4用药依从ADHERENCE利胆药与脂溶性